Esclerose Lateral Amiotrófica SANTOS; D. K. N.
ELA Esclerose – endurecimento e cicatrização (Trato Cortico Espinhal Lateral) Lateral – endurecimento da porção lateral da medula (LMNS Giro pré-central) A – não Mio – muscular Atrofia – atrofia muscular (morte neuronal morte MNI) SANTOS; D. K. N.
ELA Doença neurogênica degenerativa; Dominante autossômica (mutação do braço longo – Cromossomo 21); Atrofia muscular progressiva; Paralisia bulbar progressiva; Lesão corno anterior da medula; Lesão das vias ativadoras laterais. SANTOS; D. K. N.
Etiologia Idiopática Morte neuronal com disseminação lesiva às células vizinhas. SANTOS; D. K. N.
Agressão de células vizinhas ▪ Óxido Nítrico ▪ Glutamato ▪ Radicais Livres ▪ Cálcio ▪ Metais livres Agressão de células vizinhas SANTOS; D. K. N.
Sinais Clínicos Paralisia progressiva 1º MMSS 2º Comprometimento bulbar (musc. Deglutição e fala) Cãimbars Fraqueza muscular Atrofia Comprometimento vocal e respratório. SANTOS; D. K. N.
Hipertonia – Espasticidade Labilidade emocional Depressão Hiperreflexia Fasciculação Clônus Hipertonia – Espasticidade Labilidade emocional Depressão Preservação cognitiva. SANTOS; D. K. N.
SANTOS; D. K. N.
Sinais Clínicos LMNS e LMNI LMNI LMNS ▪ Fraqueza Muscular ▪ Câimbra ▪ Disfagia ▪ Disfonia LMNS e LMNI ▪ Fasciculação ▪ Atrofia ▪ Afonia LMNI ▪ Alterações Reflexas LMNS SANTOS; D. K. N.
SANTOS; D. K. N.
SANTOS; D. K. N.
Variações Clínicas Esclerose Lateral Primária Surto insidioso Evolução lenta Lesão tratos Córtico-bulbar e Córtico-espinhal Quadriparesia espástica Hiperreflexia Disartria Labilidade emocional * Fase inicial sem comprometimento de MNI SANTOS; D. K. N.
Paralisia Bulbar Progressiva Disartria Disfagia Fraqueza muscular Fasciculação Envolvimento da musculatura cervical e língua. Atrofia Muscular Progressiva LMNI Atrofia Hiperreflexia Espasticidade Envolvimento inicial dos músculos MMSS * Diag. Diferencial: Neuropatia Motora Multifocal SANTOS; D. K. N.
Tratamento Drogas inibidoras da excitoxicidade (Glutamato) – Riluzole Fisioterapia respiratória e motora Cinesioterapia ativa TENS (ponto motor) FES (ativo) SANTOS; D. K. N.