Apresentação:Lucas Valente de Brito Oliveira Interno –ESCS Coordenação: Márcia Pimentel de Castro Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 25 de fevereiro de 2014

5 consultas de pré-natal CTO – 33 anos Patologia da gestação Procedente de Guará I Polidrâmnio Realizado corticoterapia GIP0A0 Sorologias Pré-Natal Gestação planejada HIV: NR 2º e 3º T TS: O+ VDRL: NR 2º e 3º T Hep B: NR 2º e 3º T DUM:29/03/13 Hep C: NR 2º T IG (Eco precoce): 35+2 Toxo: Suscetível 2º e 3º T CMV: Imune 2ºT 5 consultas de pré-natal Rubéola: Imune Iniciado no 5º mês HTLV: NR 2ºT

Dados do RN Cesariana por Polidrâmnio DN:29/11/13 – 09h46 TBR: 17 horas Descrição da sala de Parto: LA claro Cianose após passagem de SOG  O2 inalatório com melhora Chorou forte Corou em seguida Muita secreção clara em vias aéreas superiores Leve desconforto respiratório Passado SOG nº8 que progrediu Sem malformações aparentes

Dados do RN Sexo Feminino Apgar: 8/9 Peso: 2.275g Estatura: 47cm Perímetro Cefálico: 34,5cm Capurro: 35+2 Classificação: RNPT, BP, AIG

Exame Físico Imediato Sem mal formações aparentes Ortolani negativo Normocorada Teste do olhinho normal Taquidispneica leve Sem diurese ou mecônio Retornando secreção salivar AR: MVR com roncos ACV: BNF2T RR Pulsos simétricos Abdome: Flácido sem VMG SNC: ativa e reativa Clavículas íntegras

HD e Conduta imediata Impressão diagnóstica Conduta RNPT BP AIG Desconforto respiratório a esclarecer Conduta Histopatológico de placenta TORSCH TS do RN Aquecer Rever em 1h

Evolução 29/11 – Repassada SOG, que não progrediu Enrolando próximo da posição para fixação CD: mantenho SOG, solicito RX de tórax e abdome 29/11 – RN dispneico leve SaTO2: 87% CD: Hood, perfusão venosa e regulação para UTIN 29/11 – Prioridade de RN definida em 2

7 horas de vida Diagnóstico antenatal e suspeita de malformação TGI Desconforto respiratório Em Hood 40% Dispositivos Acesso venoso em MSD Sonda de replogue Conduta: Dieta zero com sonda de replogue HV de manutenção Cateterismo umbilical Solicito parecer da CIPE e ecocardiograma RX de tórax USG transfontanela

Ecocardiograma

Ecocardiograma

Ecocardiograma

Evolução 29/11 – RN apresenta artéria umbilical única e cateter não progrediu em veia umbilical. Mantido acesso periférico Coletada hemocultura e gasometria arterial pH:7,34 PaCO2: 26,3 PaO2: 116 BE: -10,7 Ao exame mantém dispneia leve. HTE levemente abaulado Ânus perfurado com eliminação de grande quantidade de mecônio CD: Solicito ecografia abdominal

Evolução 29/11 RX de tórax Parênquima pulmonar sem alterações grosseiras Cardiomegalia? Ponta de SOG ao nível de T1/T2 Distenção gástrica leve/moderada Conduta: Mantida Aguardo parecer da Cirurgia Pediátrica (CIPE)

Evolução 30/11 – Ecocardiografia: CIA tipo fossa oval. Câmaras cardíacas dilatadas RN pouco ativo (sepse?) Diurese presente Evacuação presente Hipo-hidratado Subictérico Taquidispneico leve ACV: RR2T sopro 1+/4+ Conduta Prescrito Nutrição Parenteral Total (NPT) Iniciado ampi+genta. Colhida hemocultura

Evolução 01/12 – Em uso de Hood 60% e mantém taquipneico moderado. Sato2: 97% Icterícia até zona II MVF simétrico e com roncos esparsos Conduta Dieta zero Ajusto NPT Aguardo CIPE

Evolução 01/12 – Intercorrência Conduta: PCR com FC zero Entubado Visualizado sangue vivo em traquéia Reanimação com massagem cardíaca + 3x adrenalina Retorno de FC e cor após 3ª dose Conduta: Novo RX de Tórax Fentanil 0,5 Plasma fresco com fator VIII e Kanakion Colher gasometria de controle pH: 7,6/ PaCO2:17,2/ PaO2:104/ HCO3:17,2/ BE:-1 Ajustados parâmetros: TI 0,35/ FR:35/ FiO2: 60%

Hemograma BT: 12,22 mg/dl Hb: 15,1 g/dl BD: 0,25 mg/dl Hct: 41,8% BI: 1,97 mg/dl Leu: 10.900 Neu:71% Mon: 4% Linf: 25% Plaq: 200 mil MPV: 7,4 fl (7,2-11,0)

Evolução 01/12 – Reavaliação noturna Dieta zero + HV TIG 4,7 RN segue analgesiado Não evacuou DX: 101 mg/dl MVR simétrico FR: 65 irpm SatO2: 98-100% ACV: RR2T BNF sopro sistólico +/4+ FC 133 bpm Abdome: plano flácido, sem VMG, RHA+ Conduta: Aguardo CIPE RX de tórax Restante mantido

Evolução 02/12- 84h de vida Segue estável Não evacuou MV reduzido à esquerda FC: 160 com bons pulsos Conduta: Solicito reserva de sangue para provável correção cirúrgica amanhã Retorno com fentanil Aguarda correção cirúrgica

Atresia Esofágica Atresia/Obstrução Duodenal Atresia/Obstrução Jejuno Ileal Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Evolução Realizada Cirurgia em 03/12 Ligadura de fístula traqueoesofágica Anastomose esofágica término-terminal com pouca tensão Cirurgia extrapleural Deixada sonda transanastomótica

Evolução 05/12 - Iniciada dieta trófica 06/12 – RN com boa aceitação da dieta 17/12 – Pedido esofagograma de controle

Patologias Cirúrgicas Neonatais

Malformação em que a parte proximal do esôfago termina em fundo cego Malformação mais comum do esôfago Sobrevida chega de 60-90% após cirurgia Acomete 1:4.000 nascidos vivos 35% são prematuros Não há predomínio de gênero

Classificação Tipo I (A) – Atresia sem fístula – 8% Tipo II (B) – Atresia com fístula proximal – 2% Tipo III (C) – Atresia com fístula distal – 86% Tipo IV (D) – Atresia com fístula proximal e distal – 1% Tipo V (E) – Fístula traqueoesfágica sem atresia – 3%

Polidramnia Ausência de visualização da bolha gástrica Estômago pode não ser visto Coto esofágico superior dilatado (difícil)

Malformações Associadas Ocorrem em mais de 50% dos casos Cardíacas – 35% Geniturinárias – 20% Gastrintestinal – 24% Neurológica – 13% VACTERL – 25%

Malformações Associadas VACTERL Vertebral Anorectal Cardíaco Traqueal Esofágico Renal Limbs (Membros)

Salivação espumosa e aerada Tosse Cianose Dispneia Abdome escavado (Sem fístula) Sintomas respiratórios Dificuldade na passagem da SOG

Cabeceira elevada Evita pneumonia química por refluxo do suco gástrico Posição semi-sentada Cadeira “bebê conforto” Sonda de aspiração no coto esofágico Replogue  Evitar aspiração de saliva Não ventilar sob máscara Não há como descomprimir o estômago

Evitar CPAP Risco de distensão e rotura gástrica Posicionar cânula orotraqueal além da fístula

Conduta na UTI Neonatal Radiografia com sonda contrastada no coto esofágico proximal Vitamina K Antibioticoterapia Profilaxia para atresia sem fístula Avaliar função respiratória Aporte venoso de 70-80 ml/kg/dia TIG de 5 a 8

Conduta na UTI Neonatal Dieta zero Avaliar malformações associadas Ecocardiograma Ecografia Renal Corpograma

Diagnóstico Radiológico Sonda contrastada ou radiopaca Presença de gás nas alças? Sim  Fístula distal Não  Sem fístula distal

CONDUTA PÓ-OPERATÓRIA Atresia de esôfago com fístula traqueoesofágica Evitar manuseio do RN Cuidados gerais de DRGE Sedação e analgesia contínuas Manter curarizado Vecurônio Não mobilizar a SOG Aspiração de coto proximal Nutrição parenteral precocemente Esofagograma após 10 dias Dieta após peristalse eficiente ATB

CONDUTA PÓ-OPERATÓRIA Atresia de esôfago sem fístula traqueoesofágica Gastrostomia Aspiração de coto proximal Chupeta obrigatória ATB Dieta pela sonda da gastrostomia quando ruídos hidro- aéreos presentes

Onfalocele Ocorre em 1:10.000 nascidos vivos Falha na migração e fusão das pregas laterais Herniação do intestino médio para dentro do cordão Raramente pode resultar em ectopia cordis Pentalogia de Cantrell Ausência parcial do esterno Ausência de diafragma e pericárdio Doença cardíaca congênita Onfalocele epigástrica Pentalogia de Cantrell (Margotto PR)

(Margotto PR)

Onfalocele Saco herniário é avascular e pouco após o nascimento Opaco Friável Susceptível a infecções e ruptura Ruptura pós parto Aspecto normal de intestinos Ruptura intra-útero Alças edemaciadas e aderidas com fibrina Peritonite fetal asséptica

Gastrosquise Incidência de 1:30.000 nascidos vivos Mães com menos de 20 anos tem 11x mais chance Teorias fisiopatológicas Falha no mesênquima na parede abdominal Musculatura não se forma Pele correspondente reabsorvida Lesão vascular Ocorre após a formação normal da parede Uso de agentes vasoativos durante gestação (adolescentes)

Gastrosquise Critérios Abertura menor que 5 cm lateralmente ao umbigo Cordão umbilical em localização normal Não há saco herniário Material herniado: intestino delgado Raramente fígado Alças evisceradas com peritonite fetal asséptica Pode haver atresia intestinal Pouco associado com outras malformações

Gastrosquise X Onfalocele Caracteríticas Onfalocele Gastrosquise Localização Anel umbilical Lateral ao cordão umbilical Tamanho do defeito 3-10cm <4cm Membrana de Revestimento Presente Ausente Alças Intestinais Normais Edema e exsudato Fígado Herniado Raro Cavidade abdominal Pequena > Que na onfalocele Anomalias associadas 40-80% Atresia Intestinal 10%

Gastrosquise X Onfalocele

Atresia/Obstrução Duodenal Diagnóstico pré-natal Polidrâmnio Dupla bolha Anomalias cromossômicas (trissomia 21 em 25%) Cardiopatia pode estar relacionado Diagnóstico pós-natal Aspiração de secreção biliosa após nascimento Distensão apenas do andar superior do abdome Dupla bolha em radiografia

Atresia/Obstrução Duodenal Etiologias Pâncreas anular Obstrução extrínseca Membrana duodenal Malrotação Brida de Ladd Compressão Duplicação duodenal Veia porta pré- duodenal Obstrução Intrínseca

Atresia/Obstrução Duodenal Anomalias associadas Síndrome de Down Anomalias esqueléticas Anomalias de costelas e vértebras Malformações gastrintestinais Atresia de esôfago Cardiopatias Malformações genitourinárias

Atresia/Obstrução de jejuno e íleo Diagnóstico Pré-natal Alças intestinais dilatadas Polidrâmnio Diagnóstico Pós-natal Vômitos biliosos ou fecalóides Distensão abdominal (obstrução baixa) Ausência de gás no reto Retardo ou não eliminação meconial

Atresia/Obstrução de jejuno e íleo Diagnóstico radiológico Alças intestinais dilatadas + ausência de gás no reto

Atresia/Obstrução de jejuno e íleo Classificação da atresias: Tipo I – diafragma (membrana intraluminar) Tipo II – Cordão fibroso Tipo IIIa – Defeito no meso (as duas porções separadas) Tipo IIIb – Apple piel Atresia proximal com restante do intestino com rotação em torno da mesentérica – mais grave Tipo IV – Atresias múltiplas

Atresia/Obstrução de jejuno e íleo

Hérnia Diafragmática Congênita Defeito potencialmente letal 30-50% da mortalidade se deve pela hipoplasia pulmonar Incidência de 1:3.000 nascidos vivos

Hérnia Diafragmática Congênita Fisiopatologia Não fechamento dos canais pleuroperitoneais 8ª a 10ª semana de gestação Mais comum nos segmentos pósterolaterais Mais à E Forame de Bochadelek: 2-3cm

Hérnia Diafragmática Congênita Diminuição do desenvolvimento vascular pulmonar Aumento da resistência vascular  Hipertensão Pulmonar Hipoplasia pulmonar Diagnóstico até a 25ª semana de gestação 100% mortalidade

Hérnia Diafragmática Congênita Relacionado a outras malformações – 44-66% Anormalidades cromossômicas – 4-16% SNC Genitourinário

Hérnia Diafragmática Congênita Diagnóstico Pré-natal Vísceras abdominais na cavidade torácica Desvio de mediastino Polidrâmnio Diagnóstico pós-natal Abdome escavado Insuf. Resp. Grave RHA no tórax Ictus Cordis à D

Eventração Diafragmática Elevação do diafragma por diminuição ou ausência de fibras musculares Parcial ou total Formado apenas pelo folheto pleural ou peritoneal Não migração dos mioblastos Predomina do lado direito Incomum bilateralidade

Eventração Diafragmática Quadro Clínico Variável: desde assintomático até hipoplasia pulmonar Hipoplasia é comum na forma congênita Desconforto respiratório na forma grave Volvo gástrico quando é do lado E

Eventração Diafragmática Anomalias Associadas Cardíacas Esqueléticas Hidrocefalia Fissura palatina Trissomias 13, 15 e 18

Rx de tórax Hemidiafragma comprometido Fluoroscopia  movimento paradoxal diafragmático USG Movimentação anômala do diafragma Diafragma circundando estruturas

Moura MJM. Defeitos no fechamento da parede abdominal (gastrosquise/onfalocele). In. Margotto PR. Assistência ao Recém- Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.556 Moura MJM.Obstruções intestinais. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.560 Moura MJM. Atresia de esôfago. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.564 Margoto,PR et al. Hérnia diafragmática. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.262 Cirurgia Pediátrica - Manual Prático - Wilberto Silva Trigueiro - João Pessoa, Grafique 2010 Pediatria Cirúrgica - Diagnóstico e Tratamento - Paulo Tubino e Elaine Alves - Brasília - Editora Universidade de Brasília - 2003 Hérnia diafragmática congênita Paulo R. Margotto, Jefferson Guimarães Resende, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também! Complicações respiratórias a longo prazo da atresia congênita de esôfago com ou sem fístula traqueoesofágica: uma atualização. Autor(es): T. Kovesi . Apresentação: Priscila Dias Alves        Morbidade respiratória aumentada nesses pacientes (sintomas e função pulmonar anormal) é comum nos pacientes com atresia de esôfago±fístula traqueoesofágica mas costuma diminuir com o tempo. Sintomas respiratórios em pacientes mais velhos são compatíveis com atopia apesar das biópsias e níveis de óxido nítrico expirado diferem da asma típica. A detecção precoce e o manuseio da aspiração e outras causas de infecções do trato respiratório inferior nesta população pode ser importante na prevenção de piora da função pulmonar e sérias complicações a longo prazo16, incluindo bronquiectasias e câncer respiratório.

Tipo de parto na gastrosquise! Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Autor(es): Islam S. Apresentação: : Priscila Dias Alves        Tipo de parto na gastrosquise! A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro, entre 34-36 semanas devido a restrição de crescimento intrauterino. Não há benefício comprovado no parto prematuro. As evidências sugerem que na ausência de indicações obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via vaginal. Tema controverso na literatura e não há consenso se o nascimento deveria preferencialmente esperar até o termo ou sobre a via de parto.

Casos sem complições – sobrevida de quase 100%. Wilson et al., 2004 Defeitos de fechamento da parede abdominal: o ponto de vista do obstetra Autor(es): Juliana Costa Rezende (UnB)       GASTROSQUISE Complicações intestinais ao nascimento (atresia, malrotação, volvulus, infarto e perfuração ou estenose) – taxa de sobrevida de 28% Casos sem complições – sobrevida de quase 100%. Wilson et al., 2004

Síndrome compartimental abdominal: Defeitos do Fechamento da parede abdominal: visão do neonatologista Autor(es): Carlos Alberto Moreno Zaconeta        Síndrome compartimental abdominal: Pressão intra abdominal > 20 mmHg associada à insuficiência de algum órgão previamente funcionante. 90-100% de mortalidade se não reconhecido precocemente. 47% não sabe reconhecer e 25% nunca aferiu a pressão intra abdominal. Rim, coração, pulmão cérebro, intestino, fígado. Pressão Intra-vesical: < 10 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia 10 a 15 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia + Sedação contínua 15 a 20 cm de H20 – Fechamento 1 – considerar tela plana (analgesia , sedação contínua e relaxante muscular) > 20 cm de H2O - Silo

Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido Autor(es): Paulo R Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido Autor(es): Paulo R. Margotto        A Atresia de Esôfago (AE), com ou sem fístula traqueoesofágica ocorre entre 1:3000 a 1:4000 nascimentos. Em 85% dos casos, está presente a fístula traqueoesofágica distal (coto proximal termina em fundo cego e o distal é fistulado na traquéia). O coto proximal é dilatado e hipertrofiado devido aos movimentos de deglutição do liquido amniótico na vida intra-uterina. A porção distal é bastante fina em virtude do desuso e se comunica com a traquéia a nível da porção flácida posterior, em geral 1 a 1,5cm acima da carina. A distância entre os cotos é variável podendo chegar até 4-5cm. Estas anomalias resultam de um defeito de diferenciação do intestino anterior primitivo em traquéia e esôfago. O defeito do crescimento das células endodérmicas leva a atresia e uma fusão incompleta das paredes laterais do intestino anterior durante separação da traquéia do intestino anterior resulta na fístula traqueoesofágica.

Hérnia Diafragmática: Caso Clinico: Eventração diafragmática. Autor(es): Wilson Sandoval Junior e Thayse S. F. Sandoval, Paulo R. Margotto Hérnia Diafragmática: Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácica através de abertura anormal no diafragma Eventração: Elevação unilateral completa ou parcial do diafragma

Métodos de imagem Usar método correto Atresia do trato gastrointestinal: avaliação por métodos de imagem Autor(es): Sizenildo da Silva Figueirêdo, Luiza Helena Vilela Ribeiro, Bruno Barcelos da Nóbrega et al. Apresentação: Ellen de Souza Siqueira        Métodos de imagem Usar método correto Radiografia (RX) é o mais valioso para determinar se há obstrução e frequentemente possibilita diagnóstico

Relato de caso: Pentalogia de Cantrell Autor(es): Bárbara de Alencar Viana, Raquel Barreto Alencar, Raquel Barreto Alencar       

Pentalogia de Cantrel Autor(es): TE Herman, MJ Siegel Pentalogia de Cantrel Autor(es): TE Herman, MJ Siegel. Apresentação: Nathália Pardal        Pêntade (1958) Defeito na porção baixa esternal; Defeito na porção anterior do diafragma; Defeito da parede abdominal supra-umbilical (linha média) Defeito no pericárdio diafragmático; Defeitos intra-cardíacos