CASO CLÍNICO NEFROLITÍASE Apresentação:Carla Silveira – Interna Coordenação:Luciana Sugai Hospital Regional da Asa Sul Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) www.paulomargotto.com.br Brasília, 24 de fevereiro de 2011

Admissão: 05/02/11 Identificação: JWSF, masculino, 12 anos, pardo, estudante, natural e procedente de Riacho Fundo – DF Queixa Principal: “ Dor nas costas há 2 dias”

HDA: Criança refere lombalgia direita há 2 dias, de início súbito,forte intensidade, persistente, com irradiação para quadrante inferior de abdome, associada a vômitos e febre não aferida. Eliminações fisiológicas mantidas. Nega disúria e trauma local. Revisão de Sistemas: Nega outras alterações

Antecedentes: Condições de gestação, nascimento e desenvolvimento neuropsicomotor não informadas. Aos 4 anos, foi submetido a procedimento invasivo para retirada de cálculo em rim direito. Apresentou cinco internações prévias por quadro de litíase renal, sendo a última há 2 meses. Faz acompanhamento ambulatorial na nefrologia e urologia do HUB. Refere uso recorrente de cefalexina (dose não especificada), porém nega uso crônico de medicamentos. Nega história familiar de nefropatias.

Hábitos de vida: Alimentação normoprotéica e normolipídica. Nega animais domésticos e fumantes domiciliares

Ao exame físico: BEG, eupnéico, hidratado, corado, afebril, acianótico, anictérico ACV: RCR 2T BNF sem sopros AR: MVF sem RA, ausência de esforço respiratório, FR: 20 irpm ABD: flácido, doloroso à palpação de hipocôndrio direito, sem visceromegalias, RHA+, Giordano positivo à direita Ext: bem perfundidas, sem edema SN: sem sinais de meningismo, ativo e reativo

Hipóteses Diagnósticas Apendicite Pielonefrite aguda Cistite bacteriana Nefrolitíase

Conduta: Hidratação venosa (75% Holliday) Ceftriaxona: 2g 1 vez/dia Enema glicerinado Sintomáticos EAS + urocultura Ecografia de trato urinário

05/02- Urocultura: negativa Ureia 29 Hg 12 Creatinina 0.8 HT 35.2 Na 142 Plaquetas 293.000 K 4.1 Leucócitos 15.500 Cl 106 Neutrófilos 81 EAS CED: 20, numerosos leucócitos Bastões 3 Linfócitos 11  05/02- Urocultura: negativa 07/02 - Ecografia: Moderada dilatação pielocaliciana direita, mais evidente nos cálices. Não foram identificados cálculos renais. 09/02 - Encaminhado ao HBB para realização de ureteroscopia. Retorna com TC: presença de ureterolito distal direito com pequena hidronefrose a montante. Cicatriz renal direita

NEFROLITÍASE

Formação de cálculos Etapas: supersaturação urinária nucleação crescimento agregação Fatores inibidores: citrato, magnésio, proteína de Tamm-horsfall, nefrocalcina, glicosaminoglicanos

Composição Oxalato de cálcio Fosfato de cálcio Estruvita Ácido úrico Cistina

Composição Oxalato de cálcio: mais frequente precipitação favorecida por: concentração de cálcio e oxalato, nucleação evitar: redução de oxalato e cálcio na urina, aumento dos inibidores cristais urinários: ovalados

Fosfato de cálcio: cálculos mistos de hidroxiapatita e carbonato-apatita precipitam em pH alcalino evitar: manter solubilidade urinária , com redução da saturação de cálcio e redução do pH cristais urinários: octaédricos

hexaidrato de fosfato de magnésio e amônio Estruvita: hexaidrato de fosfato de magnésio e amônio aspecto coraliforme favorecida por: concentração NH3 e ph alcalino induzida por ITU ação da urease : Ureia NH3 + CO2 H2O NH4 OH H2CO3 pH urinário + CO3 Estruvita e carbonato apatita

produto do metabolismo das purinas Ácido úrico: produto do metabolismo das purinas cálculo radiotransparente induzido por: redução do pH e do volume urinários Cistina: cistinúria – doença genética ocorre em pH urinário alcalino cristais hexagonais

Condições clínicas relacionadas à Nefrolitíase Cálculos de cálcio: Causas: 60% - distúrbios metabólicos 20% - idiopáticos 20 % - acidose tubular renal, síndrome má absorção, hiperparatireoidismo, imobilização prolongada, diuréticos de alça

Hipercalciúria Idiopática: Aumento da excreção de cálcio, na ausência de hipercalcemia Pode ou não haver hiperuricosúria CAUSAS Aumento primário da absorção intestinal de cálcio, da reabsorção óssea e da síntese de vitamina D Diminuição da reabsorção tubular de cálcio e de fosfato Distúrbios tubulares renais QUADRO CLÍNICO Hematúria macroscópica recorrente ou microscópica intermitente/persistente Dores abdominais vagas ou em flancos Assintomáticos

Hipercalciúria Idiopática - Tipos: Absortivo: - aumento da absorção e excreção de cálcio - restrição dietética: calciúria normal - supressão PTH : aumenta calciúria Aumento ingestão Ca aumento transitório da absorção PTH hidroxilação vit D no rim limita absorção Ca intestinal Calciúria normal

Hipercalciúria Idiopática - Tipos: Renal: - calcemia normal e aumento da excreção de Ca no jejum Redução da capacidade tubular em reabsorver Ca Perda crônica Ca: PTH, AMPc urinário, hidroxilação vit D absorção intestinal de Ca, saída Ca do osso Calcemia normal

Acidose tubular tipo I: - redução da acidificação urinária - perda óssea de Ca hipercalciúria - pH urinário alcalino + hipocitratúria + hipercalciúria = Cristais Ca - nefrocalcinose Diurético de alça: reabsorção de Na e Ca hipercalciúria Imobilização: perda óssea de Ca e estase urinária Alterações dietéticas: dieta hiperssódica e hiperprotéica excreção de Ca

Condições clínicas relacionadas à Nefrolitíase Cálculos de ácido úrico: - idiopáticos - quando há redução pH urinário e hiperuricosúria: Doença mieloproliferativa Quimioterapia Erro Inato do Metabolismo Retocolite ulcerativa e ileostomia

Condições clínicas relacionadas à Nefrolitíase Cálculos de oxalato: - absorção de oxalato varia inversamente com a ingestão de Ca - tipos: 1) Hereditária ou primária: deficiência AGT (peroxissomos hepáticos) = oxalato = litíase, pielonefrite, IRC, doença óssea, nefrocalcinose deficiência D-gliceratodesidrogenase (enzima mitocondrial) = litíase branda sem IRC 2) Secundária ou entérica: hiperabsorção intestinal de oxalato por doença intestinal

Condições clínicas relacionadas à Nefrolitíase Estruvita: - bactérias: Proteus, Klebsiella, Pseudomonas, Serratia, Micoplasma EAS: piúria, bacteriúria, cristalúria Anormalidades do aparelho urinário: - obstrução funcional ou anatômica = estase e infecção - defeito da acidificação tubular distal como complicação da obstrução

Manifestações Clínicas Sintomas mais frequentes: - dor abdominal ou lombar - hematúria - ITU - crise nefrética: criança maior

Investigação História clínica Avaliação laboratorial inicial: Sangue: eletrólitos, ureia, creatinina, Ca, P, Mg, fosfatase alcalina, ácido úrico, PTH, gasometria venosa Urina: EAS, urocultura, urina 24hs – Ca, P, Mg, oxalato, cistina, Na, citrato, ácido úrico, creatinina Radiografia de abdome USG rins e vias urinárias Urografia excretória Análise química do cálculo

Tratamento Geral Analgesia: dipirona ou morfina Hidratação venosa Cateter de Foley: casos de obstrução vesical

Tratamentos específico e invasivos Hipercalciúria idiopática: restrição salina , tiazídicos Invasivos: - LECO ( litotripsia extracorpórea por ondas de choque) - Ureteroscopia - Nefrolitotripsia percutânea - Cirurgia aberta

LOCE

ANTES LOCE 1° DIA 2° DIA

Ureteroscopia

Ureterolitotomia

Bibliografia A litotripsia extracorpórea no tratamento de cálculos urinários em crianças - J. Pediatr. (Rio J.) vol.78 no.5 Porto Alegre Sept./Oct. 2002 Pediatria Básica – 9 ed. Tomo III- Marcondes Pediatria, diagnóstico e tratamento – Murahovschi Tratado de Pediatria – 16 ed. Nelson