TUMOR NEUROENDÓCRINO DO COLO CASO CLÍNICO A. MENDES, C. MARQUES, A

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1 TUMOR NEUROENDÓCRINO DO COLO CASO CLÍNICO A. MENDES, C. MARQUES, A
TUMOR NEUROENDÓCRINO DO COLO CASO CLÍNICO A. MENDES, C. MARQUES, A. BRAGA, E. FERNANDES, A. MORGADO CENTRO MATERNO INFANTIL DO NORTE – CENTRO HOSPITALAR DO PORTO Os tumores neuroendócrinos do colo do útero são um grupo de neoplasias raras, altamente agressivos e propensos à metastização precoce. São classificados em tumor carcinóide típico, tumor carcinóide atípico, carcinoma de pequenas células (SCC) e carcinoma de grandes células (LCNEC) com base na atividade mitótica, atipia nuclear e localização geográfica de necrose. Em contraste com o SCC cujo comportamento agressivo e resistência à terapia tem vindo a ser bem estabelecida, o LCNEC cervical foi muitas vezes sub-diagnosticado e mal diagnosticado como adenocarcinoma ou carcinoma de células escamosas. Apesar da melhor caracterização, este tipo de tumor mantém-se no grupo de tumores associados a muito mau prognóstico e a maioria das pacientes morrem dentro de 2 a 3 anos após o diagnóstico INTRODUÇÃO Apresentação de um caso clínico de uma patologia rara que em estadios avançados tem um prognóstico muito reservado apesar de intervenção rápida e multidisciplinar. OBJETIVO Mulher de 38 anos de idade sem antecedentes patológicos, nuligesta que recorre à consulta de ginecologia por nódulo mamário com cerca de 3 cm de diâmetro. Na consulta referiu queixas de coitorragias com alguns meses de evolução. Ao exame ginecológico encontrou-se neoformação cervical envolvendo todo o colo e estendendo-se para a parede vaginal anterior com extensão de 5cm. Ao toque rectal apresentava invasão bilateral dos paramétrios até à parede pélvica. A palpação abdominal notou-se ainda hepatomegalia e massa subcutânea na região da fossa ilíaca direita com cerca de 5cm. Foi realizada biópsia da neoformação do colo. O exame histológico revelou retalhos de colo uterino infiltrados por carcinoma neuroendócrino de grandes células com áreas acinares/cribiformes (CAM.5.2 +; AE1\AE3+; NSE+; CD56 e cromogranina positividade intensa e difusa; sinaptofisina positividade focal; Ck7 -; Ck20 -). Identificaram-se imagens de angioinvasão. Apresentava também na vertente do exocolo, lesões de condiloma com displasia moderada (CIN2) e grave (CIN3). NA Tomografia axial computorizada apresentava metastização pulmonar, mediastinica, hepática, do hilo esplénico, pâncreas e suprarrenal. em consulta de grupo a doente foi proposta para quimioterapia paliativa tendo completado 6 ciclos com cisplatina + etoposido com resposta parcial. Foi posteriormente proposta, em regime de ensaio clínico, quimioterapia de 2ª linha com capecitabina / temozolamida. O óbito ocorreu 11 meses após o diagnóstico por progressão da doença. Tumor neuroendocrino de grandes células. A) clusters de células na citologia B) tumor com arquitetura solida e trabular (hematoxilina e eosina, magnificação 100x) C) tumor de grandes células com elevado ratio citoplas/núcleo, pequenos nucléolos e grânulos finos e múltiplas figuras mitóticas D)imunorreatividade difusa para citoqueratinas E) imunorreatividade cromogranina F) imunorreatividade sinaptofisina CASO CLÍNICO Os Carcinomas neuroendócrinos compreendem menos de 5% de todos os cancros cervicais, sendo os LCNECs uma forma de apresentação ainda mais rara. As pacientes com LCNEC frequentemente apresentam-se em estadios iniciais com coitorragias ou são diagnosticados durante consultas de rotina. Devido à raridade do LCNEC cervical, não existe consenso sobre o tratamento ideal e, as abordagens multidisciplinares atuais que combinam a histerectomia radical (com ou sem salpingo-ooforectomia bilateral), quimioterapia e radioterapia são uma adaptação dos tratamentos utilizados para os carcinomas neuroendócrinos do pulmão. Enquanto o papel da cirurgia permanece controverso com ausência de melhoria da sobrevivência a longo prazo até à data, a quimioterapia tornou-se o tratamento inicial de eleição, especialmente considerando o LCNEC de comportamento agressivo e associado a metastização precoce. Entre as várias opções de quimioterapia, a combinação de cisplatina e etoposido é o esquema mais comum e foi utilizado no tratamento da nossa paciente. No entanto, independentemente do tratamento, a maioria dos pacientes com LCNEC tem sobrevida inferior a dois anos . CONCLUSÃO