Sindrome Nefritica e Nefrotico

Apresentação em tema: "Sindrome Nefritica e Nefrotico"— Transcrição da apresentação:

1 Sindrome Nefritica e Nefrotico
Dra.Luisa Siquisse

2 Sindrome Nefritico A Síndrome Nefrítica é uma das formas de apresentação das glomerulopatias caracterizando-se por uma disfunção renal de início súbito (no decorrer de dias ou semanas), hematúria, proteinúria e oligúria, que por sua vez manifestam-se em edema e hipertensão arterial.

3 Sindrome nefrítico A síndrome nefrítica resulta de um processo inflamatório glomerular. Os processos e mecanismos inflamatórios de lesão glomerular, levam a progressiva perda da função capilar glomerular que evoluem com: Diminuição da taxa de filtração glomerular e da eliminação de todos excretas como ureia e creatinina. Diminuição da excreção de água e sódio com consequente acúmulo destes no organismo. A perda da integridade capilar provocada pela inflamação leva a perda progressiva de proteínas, hemácias e leucócitos. Com a progressão da lesão capilar, há hematúria macroscópica. A diminuição na excreção da água e sódio, levam ao acúmulo destes no espaço extra-celular e hipervolemia com o surgimento de edema e hipertensão arterial. A lesão glomerular pode ser resultado de mecanismos imunológicos e não imunológicos. A maioria dos pacientes com síndrome nefrítica aguda (> 70%) apresenta glomerulonefrite por imunocomplexos (mecanismo imunológico). A glomerulonefrite por imunocomplexo mais bem caracterizado é a Glomerulonefrite pós- estreptocócica.

4 Sindrome Nefritico Mecanismo Imunologico
Existem vários e diversificados mecanismos imunológicos envolvidos no processo de patogenia, sendo os mais destacados os seguintes: Lesão por Imunocomplexos – em que antígenos específicos de bactérias (ex: Estreptococos  hemolítico), depositam- se no glomérulo, dando a formação in situ de complexos imunes. Lesão mediada por anticorpos – que faz parte de doenças auto-imunes, na qual são produzidos auto-anticorpos circulantes contra auto-antigenos intrínsecos, isto é, anticorpos contra a membrana basal do glomérulo. Lesão mediada por células – que se deve a acção directa dos linfócitos T sobre o glomérulo. Estes mecanismos, culminam com a activação persistente da cascata do complemento e da reacção inflamatória sobre o glómerulo com consequente lesão capilar.

5 Sindrome Nefritico Mecanismos não Imunologicos
Dentro dos vários mecanismos não imunológicos destacam-se: Metabólicos: nefropatia diabética Hemodinâmicos: hipertensão glomerular Tóxicos: fármacos (AINE, antibióticos) Eclampsia Doenças de depósito: amilioidose Infecciosos: HIV, Hep B e C Hereditários: Síndrome de Alport

6 Sindrome Nefritica Quadro clinico
A Síndroma Nefrítica apresenta um quadro clínico agudo . Os sinais e sintomas clássicos se destacam a seguir: Edema palpebral matutino que posteriormente se estende a parede abdominal e extremidades Oligúria (<400 ml de urina/dia) Hematúria macroscópica Hipertensão arterial ligeira a moderada Complicacoes Insuficiência Cardíaca (taquicardia, ortopnéia, PVJ aumentado, Hepatomegalia dolorosa); Encefalopatia hipertensiva (cefaleias, náuseas e vómitos, visão turva, hemiparesias) Insuficiência Renal Aguda.

7 Sindrome Nefritica Exames laboratoriais de diagnostico: Laboratorial
Exame de urina: - Eritrócitos dismorfos - Cilindros hemáticos - Hematúria macroscópica (aspecto avermelhado ou castanho) - Leucócitos ou cilindros leucocitários - Proteinúria ( <3 g/ 24h) Provas de função renal: Graus crescentes de aumento dos níveis de creatinina: conforme progressão da IRA. Normalmente os níveis séricos de creatinina estão elevados no início do quadro (1 a 2 mg/dl)

8 Sindrome Nefritica Tratamento
O que se pretende com as intervenções é atenuar a sintomatologia característica. O tratamento da síndrome nefritica é de suporte tendo como objectivo evitar as complicações da retenção hídrica. Medidas Gerais: Repouso na cama – em casos de HTA é essencial pelo risco de Insuficiência cardíaca, até que a TA normalize e os edemas desapareçam. Monitorar o débito urinário, ingestão de líquidos e peso corporal (pela manhã) diariamente. Balanço hídrico – a ingestão de líquidos não deve exceder a quantidade de urina diária Medidas de apoio: Como principais medidas de apoio nos pacientes com doença glomerular destacam-se: Controle da hipertensão e edema (diurético de alça: furosemida, se necessário) Controle dietético de: Sódio (sal de cozinha) até que a diurese se normalize e o edema desapareça. Proteico, com a redução do aporte proteico nos casos de uremia. Uso de corticoesteróides na maioria dos quadros imunomediados (para redução da proteinúria e da insuficiência renal progressiva) - Prednisolona 1mg/kg/dia Transferir se necessário

9 Sindrome Nefritica Medidas de apoio:
Como principais medidas de apoio nos pacientes com doença glomerular destacam-se: Controle da hipertensão e edema (diurético de alça: furosemida, se necessário) Controle dietético de: Sódio (sal de cozinha) até que a diurese se normalize e o edema desapareça. Proteico, com a redução do aporte proteico nos casos de uremia. Uso de corticoesteróides na maioria dos quadros imunomediados (para redução da proteinúria e da insuficiência renal progressiva) - Prednisolona 1mg/kg/dia Erradicar o Estreptococo caso se trate de uma S.nefrítica por glomerulonefrite pos estreptocócica. Transferir se necessário

10 Sindrome Nefritica Prognostico
O prognóstico depende muito da doença de base implicada bem como da sua evolução. A glomerulonefrite pós- estreptocóccica, por exemplo, possui excelente prognóstico e raramente causa IRC. A hematúria microscópica pode persistir por até 1 ano depois do episódio agudo, mas termina resolvendo-se na maioria dos casos. Criterios de tranferencia Devem ser referidos os pacientes que apresentem as complicações já referidas (ICC, IRA, Encefalopatia hipertensiva), além daqueles que não apresentem uma evolução satisfatória ao tratamento.

11 Sindrome Nefrotico

12 Sindrome Nefrotico Definição A Síndrome Nefrótica é um complexo clínico caracterizado por: proteinúria de> gr/24h, associada a hipoalbuminémia, edema, hiperlipoproteinémia, lipidúria e hipercoagulabilidade. Etiologia A síndrome nefrótica pode ser secundária a diversas doenças sistémicas, como: doenças de depósito (ex: amiloidose/raro), metabólicas (ex: nefropatia diabética/mais frequente), auto-imunes (ex: lúpus eritematoso sistémico – LES), infecções bacterianas ou virais (HIV, Hepatite B e C), Malária, Schistosomíase, Tuberculose, Sífilis, drogas (rifampicina) e tumores sólidos ou hematopoiéticos.

13 Sindrome Nefrotico Em adultos, cerca de 30% das síndromes nefróticas estão associadas a doenças sistémicas, principalmente a diabetes mellitus (DM), e o LES. Pode, ainda, ser primária, como manifestação de doença puramente renal (Glomeruloescleroses especificas). As formas primárias podem ser idiopáticas ou associadas a defeitos genéticos em proteínas da barreira de filtração glomerular. Os achados histopatológicos mais frequentemente relacionados a síndrome nefrótica e alguns dados epidemiológicos seguem na tabela abaixo:

14 Sindrome Nefrotico Proteinúria: resultante da permeabilidade alterada da barreira de filtração glomerular as proteínas. Quando a proteinúria é superior a 3.5 gr/24h, a excreção urinária de albumina ultrapassa a capacidade do fígado de sintetizar essa proteína, ocasionando hipoalbuminémia. A hipoalbuminémia leva a uma redução da pressão oncótica intravascular, com extravasamento de líquido para o interstício com surgimento dos sinais de edema A diminuição do volume intravascular activa os mecanismos auto-reguladores renais (renina-angiotensina- aldosterona), do SN simpático e liberação de ADH, com retenção de sódio e água e intensificação do edema. Hipercolesterolémia / hiperlipidémia: decorre do aumento da síntese hepática de lipoproteinas em resposta a hipoalbuminémia. A hipercoagulabilidade é multifactorial. Em parte, é devida a perda urinária de antitrombina III, alteração dos níveis e actividade das proteínas C e S, síntese aumentada de fibrinogênio pelo fígado e maior agregação plaquetária.

15 Diagnóstico diferencial
Parâmetros Síndrome nefrítica Síndrome nefrótica Quadro clínico Edema Hipertensão Hematúria Hipoalbuminemia Proteinúria Exame de urina Cilindros hemáticos Cilindros hialinos, granulosos Complemento sérico Baixo Normal Antecedente estreptocócico Sim Não Fisiopatologia Hipervolemia Hipovolemia Recidivas Tratamento Diuréticos Corticosteróides

16 Sindrome Nefrotica Quadro Clínico A Síndrome Nefrótica é caracterizada por manifestar-se por sinais e sintomas renais e extra-renais: Manifestações renais da Síndrome Nefrótica Edema – a principal manifestação clínica da síndrome nefrótica é o edema, o qual pode progredir para anasarca e derrames cavitários (pleural); Urina espumosa (pelo aumento de proteínas). Manifestações extra-renais da Síndrome Nefrótica Fadiga e perda de massa muscular - estão comumente presentes, mas esta última deve ser sempre um sinal de alerta, principalmente em idosos, pois algumas doenças que levam à síndrome nefrótica podem estar associadas a neoplasias.

17 Sindrome Nefrotico Complicações:
Trombose: alguns pacientes podem desenvolver trombose arterial ou venosa periférica espontânea, trombose de veia renal e embolia pulmonar pelo quadro de hipercoagulabilidade. A trombose de veia renal acontece em até 40% de pacientes com síndrome nefrótica. Desnutrição proteico-calórica; Anemia microcítica hipocrómica: essa anemia é resistente ao ferro pois é devido a perda urinária de transferrina; Hipercalcemia e hiperparatiroidismo secundário: pela deficiência da vitamina D devido a perda urinária da proteína de ligação do calciferol; Maior sensibilidade a infecções: pode ser devido a perda urinária de γ-Globulina e IgG; Dispneia aos esforços devido a derrame pleural, desnutrição, anemia e disfunção cardíaca.

18 Sindrome Nefrotico Diagnóstico diferencial etiológico da Síndrome Nefrótica São diversas as possíveis causas de síndrome nefrótica, sendo que as formas mais comuns de síndrome nefrótica são: Idiopáticas (nas crianças) com função renal normal; De causas secundárias, as quais merece destaque a: Nefropatia diabética: associada a níveis de glicemia elevados; retinopatia diabética; hipotensão postural; Nefropatia associada a VHB e VHC: pode existir hepatoesplenomegalia ao exame físico ou ser assintomático; Nefropatia lúpica: com sinais e sintomas típicos da doença sistémica – artrite, artralgia, exantema, febre, alopécia, linfadenomegalia; Amiloidose: depósito renal de amilóide AL, com comprometimento cardíaco e neurológico; Vasculites sistémicas e renais: púrpura, artralgia. O diagnóstico diferencial é com base no quadro clínico, idade do paciente e achados laboratoriais.

19 Sindrome Nefrotico Exames Laboratoriais Achados diagnósticos
A avaliação inicial dos pacientes nefróticos inclui diversos exames laboratoriais para definir se a causa é primária ou secundária, relacionada a uma doença sistémica. Para estabelecer o diagnóstico de síndrome nefrótica, são necessários os seguintes exames: - Análise do sedimento urinário; - Proteinúria no exame de urina de 24 horas para quantificar a proteinúria; - Dosagem de colesterol total e fracções séricas (HDL baixo, LDL elevado); - Albumina sérica. Achados diagnósticos Proteinúria > 3,5g/ 24h, hematúria e cilindros celulares; Níveis elevados de colesterol total; Níveis elevados de lipoproteína de baixa densidade (LDL); Níveis baixos ou normais de lipoproteína de alta densidade (HDL).

20 Sindrome Nefrotico Achados laboratoriais de orientação etiológica da Síndrome Nefrótica - Exames de função renal: creatinina, ureia, clearance de creatinina; - Exame de Malária; - Serologia para HIV, sífilis e Hepatites B e C; - Glicémia em jejum; - Hemograma Completo (para avaliar anemia e infecções).

21 Sindrome Nefrotico Conduta terapêutica
Tratamento geral da Síndrome Nefrótica O tratamento geral da Síndrome Nefrótica consiste em controlar a sintomatologia predominante. Este consiste em: Medidas Gerais Monitorar o débito urinário, o peso matinal e a ingestão hídrica; Preferir hidratação VO quando possível; Controlo do Edema: Dieta com restrição moderada de sal (1 a 2 g/dia) e hipoproteica (a dieta hiperproteíca pode acelerar a doença renal e aumentar a proteinúria); Diureticos . Muito cuidado para não agravar o quadro com uso excessivo de diurético, piorando a hipovolemia com consequente IRA pré-renal;

22 Sindrome Nefrotico Diuréticos: o uso deve ser criterioso !!! se houver edema generalizado e intenso (ex: com desconforto respiratório e/ou gastrintestinal, grandes anasarcas, dificuldade em abrir os olhos, etc). Hidroclotiazida 2-5 mg/kg/dia ou furosemida 2-4 mg/kg/dia. Contra-indicacoes: hipotensão, aumento agudo de ureia e creatinina séricas, hematócrito > 40%, hipovolemia, diarreia e/ou vômitos. Vigiar a depleção de potássio. Pode-se usar concomitantemente cloreto de potássio ou espironolactona

23 Sindrome Nefrotico Na suspeita de causa primária imunológica ou doenças auto-imunes: iniciar corticoterapia com Prednisolona 1 a 1,5 mg/Kg/dia, podendo ir até 60 mg/dia. A dose inicial deve ser mantida por 4 semanas após a remissão da proteinúria, quando inicia-se redução gradual da droga (redução progressiva, de até 20 mg/mês, até a retirada), completando um período total de 2 a 4 meses de corticoterapia. Efeitos cushingóides mais prováveis com doses superiores a 7,5 mg/dia. Se houver recidiva: podem ser novamente tratados com o mesmo esquema de corticóides

24 Sindrome Nefrotico Albumina: se hipoalbuminemia grave (<1,6 g/dl) ou hipovolemia grave 0,5-1 g/Kg/dose – correr em minutos Pode ser administrada junto com furosemida (1-2 mg/Kg/dose) Contra indicacoes: hipervolemia Antibioticos A profilaxia é feita com penicilina V em doses baixas ou com vacina antipneumocócica (streptococo - principal agente a causar infeccoes nesses pacientes)

25 Sindrome Nefrotico Tratamento das Condições etiológicas Devidas as limitações de diagnóstico, feito com base nas lesões do ponto de vista histológico (lesão mínima; glomerulosclerose segmentar e focal; GLS segmentar e membranoproliferativa) e complexidade das condições associadas a Síndrome nefrótica, o TMG não poderá diagnosticar e tratar. Perante um paciente com alguma das condições associadas a síndrome nefrótica o TMG devera controla-lo usando as medidas gerais e transferi-lo para um nível superior onde será visto por um especialista. Em relação as condições associadas a etiologia secundária, como por ex: HTA, Diabetes, HIV e malária, é possível o TMG fazer uma abordagem direccionada de maneira a controlar a doença de base.

26 Sindrome Nefrotico Indicações para transferência do paciente Têm indicação de transferência todos os pacientes com os seguintes critérios: Pacientes que não respondam ao tratamento específico de manutenção; Pacientes que apresentam complicações como trombose, ICC e infecções graves; Pacientes com síndrome urémico; Pacientes com insuficiência renal na fase terminal; Pacientes com critérios de diálise ou transplante.