TUMOR DE EWING 1 www.traumatologiaeortopedia.com.br.

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1 TUMOR DE EWING 1

2 1921 – JAMES EWING - “ENDOTELIOMA DIFUSO DO OSSO”
INTRODUÇÃO 1921 – JAMES EWING - “ENDOTELIOMA DIFUSO DO OSSO” 1984 – JAFFE – “TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO – PTNET” TUMOR DE ASKIN TUMOR DE EWING - AGRUPA TODOS E DE ACORDO COM O GRAU DE DIFERENCIAÇÃO SERÃO DENOMINADOS: 1-SARCOMA DE EWING: É INDIFERENCIADO – 80% 2-PTNET: COM CARACTERÍSTICAS DE DIFERENCIAÇÃO NEURAL – 20% 3-TUMOR DE ASKIN: PTNET NA PAREDE TORÁCICA 2

3 INCIDÊNCIA: 3% - 5% DE TODOS OS TUMORES MALIGNOS
EPIDEMIOLOGIA INCIDÊNCIA: 3% - 5% DE TODOS OS TUMORES MALIGNOS FAIXA ETÁRIA PREDOMIMANTE: ANOS – 80% ATÉ OS 15 ANOS PREDILEÇÃO: SEM DISTINÇÃO ENTRE HOMENS E MULHERES RAROS ENTRE NEGROS E ASIÁTICOS 1º TUMOR MAIS FREQUENTE ABAIXO DOS 10 ANOS 2º MAIS FREQUENTE ABAIXO DOS 18 ANOS ESTIMATIVA DA OMS - BRASIL 2008 CASOS NOVOS DE CÂNCER CASOS NOVOS EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES 3

4 ETIOLOGIA DESCONHECIDA TRANSLOCAÇÃO NO CROMOSSOMO 22r (11;22) – 90%
A CARACTERÍSTICA ANTIGÊNICA COMUM É A EXPRESSÃO NA PAREDE DA CÉLULA DA GLICOPROTEÍNA MCI-2 4

5 CARACTERÍSTICAS E DIAGNÓSTICO FAIXA ETÁRIA AO DIAGNÓSTICO
64% - SEGUNDA DÉCADA DE VIDA 27% - PRIMEIRA DÉCADA DE VIDA 9% - TERCEIRA DÉCADA DE VIDA APRESENTAÇÃO CLÍNICA EXAMES DE IMAGEM BIÓPSIA 5

6 APRESENTAÇÃO - SINTOMATOLOGIA
DOR AUMENTO DE VOLUME LOCAL 25% DOS PACIENTES PODE APRESENTAR SINTOMAS SISTÊMICOS FEBRE PERDA DE PESO LABORATÓRIO LEUCOCITOSE VHS AUMENTADO DHL – FATOR PROGNÓSTICO 25% DOS PACIENTES JÁ APRESENTAM METÁSTASE AO DIAGNÓSTICO 6

7 APRESENTAÇÃO - LOCALIZAÇÃO
SURGE NA CAVIDADE MEDULAR DOS OSSOS TUBULARES LONGOS E OSSOS CHATOS DA PELVE EM ORDEM DECRESCENTE COMULMENTE ESTÃO: DIÁFISE DO FÊMUR REGIÃO PROXIMAL DO FÊMUR DIÁFISE DA FÍBULA E ULNA OSSOS DA PELVE 7

8 APRESENTAÇÃO - CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS
ÁREAS MAL DEFINIDAS DE RÁDIO-LUCÊNCIA OU RÁDIO-ESCLEROSE NEOFORMAÇÃO ÓSSEA SUB-PERIOSTEAL – “CASCA DE CEBOLA” DESTRUIÇÃO CORTICAL – “SALPICADO” ; ”TRIÂNGULO DE COLDMAN” AUMENTO DAS PARTES MOLES SUBJACENTES A LESÕES. 8

9 APRESENTAÇÃO – CARACTERÍSTICAS NA TAC
FUNDAMENTAL PARA AVALIAR COMPROMETIMENTO DE PARTES MOLES AVALIAR EXTENSÃO INTRAMEDULAR DO TUMOR CONTRASTE - IDENTIFICAÇÃO DE ESTRUTURAS NEUROVASCULARES PRINCIPAL PARA AVALIAR O ESPESSAMENTO DAS CORTICAIS 9

10 APRESENTAÇÃO – CARACTERÍSTICA NA RNM
TUMOR ÓSSEO ATRAVÉS DA RNM - IMAGENS AXIAIS COM T1 E T2 IMAGENS LONGITUDINAIS NO PLANO SAGITAL OU FRONTAL (T1) AVALIAÇÃO DA EXTENSÃO INTRA E EXTRAMEDULAR T1 - TECIDO NEOPLÁSICO COM DIMINUIÇÃO NA INTENSIDADE DO SINAL,COMPARADO COM A ALTA INTENSIDADE DO SINAL DA GORDURA INTRAMEDULAR T2 – TECIDO NEOPLÁSICO COM ALTO SINAL 10

11 APRESENTAÇÃO – CARACTERÍSTICA DO MAPEAMENTO ÓSSEO
CINTILOGRAFIA DO ESQUELETO COM FOSFONADOS MARCADOS COM TECNÉCIO 99-M AS DUAS PRINCIPAIS FUNÇÕES DESTE ESTUDO SÃO : ESTIMATIVA DA EXTENSÃO LOCAL INTRAMEDULAR DO TUMOR DEMONSTRAÇÃO DE OUTRAS ÁREAS ESQUELÉTICAS ENVOLVIDAS A CINTILOGRAFIA TAMBÉM TEM ESPECIAL VALOR NO DIAGNÓSTICO DE METÁSTASES SALTEADAS NA FASE INICIAL DO TUMOR 11

12 APRESENTAÇÃO – CARACTERÍSTICA DA ARTERIOGRAFIA INDICAÇÕES:
AVALIAÇÃO DE REGIÕES ANATÔMICAS DIFÍCEIS AVALIAÇÃO EM TUMORES DE CIRURGIA PRESERVADORA DO MEMBRO COLOCAÇÃO DO CATETER PARA QUIMIOTERAPIA INTRA - ARTERIAL 12

13 APRESENTAÇÃO – BIÓPSIA
ABERTA OU INCISIONAL – MAIOR PRECISÃO E CONFIABILIDADE PERCUTÂNEA OU POR PUNÇÃO – ATUALMENTE O PROCEDIMENTO DE ESCOLHA – PRECISÃO DE 90% USO DE TRÉFINAS DE PEQUENO CALIBRE ( 2,5mm – 3,5mm) FEITA PELO CIRURGIÃO QUE IRÁ FAZER O TRATAMENTO DEFINITIVO MÍNIMO DE VIOLAÇÃO DOS TECIDOS NORMAIS PERMITIR A POSTERIOR RESSECÇÃO DO TRAJETO HEMOSTASIA METICULOSA EVITANDO USO DE DRENOS 13

14 APRESENTAÇÃO - ANATOMOPATOLOGIA
TUMOR DE ORIGEM NA CAVIDADE MEDULAR INVASÃO DA CÓRTEX E DO PERIÓSTEO CONSISTÊNCIA SÓLIDA, SEMI LÍQUIDA OU DE ASPECTO PURULENTO TUMORES DE CÉLULAS PEQUENAS, REDONDAS E AZUIS 14

15 SISTEMA DE ESTADIAMENTO DE ENNECKING – TUMORES MALIGNOS
TRÊS VARIANTES: TUMOR T1:INTRACOMPARTIMENTAL T2:EXTRACOMPARTIMENTAL METÁSTASES M0:AUSÊNCIA DE METÁSTASE REGIONAL OU À DISTÂNCIA M1:PRESENÇA DE METÁSTASE GRAU G1:BAIXO GRAU G2:ALTO GRAU 15

16 ESTADIAMEMENTO DE ENNECKING – TUMORES ÓSSEOS PRIMÁRIOS
ESTADIAMENTO ESTADIAMEMENTO DE ENNECKING – TUMORES ÓSSEOS PRIMÁRIOS ESTADIO TUMOR METÁSTASES GRAU IA T1 M0 G1 IB T2 IIA G2 IIB MO III T1 ou T2 M1 G1 ou G2 16

17 DISSEMINAÇÃO VIA HEMATOGÊNICA
APROXIMADAMENTE 25% TEM METÁSTASES NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO PULMÃO, SEGUIDO POR OSSOS(COLUNA VERTEBRAL) E MO – ÁREAS MAIS COMUNS DE IMPLANTE 17

18 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
UMA SÉRIE DE LESÕES SE ASSEMELHAM DO PONTO DE VISTA DE IMAGEM OU ATÉ NO EXAME ANATOMO - PATOLÓGICO OSTEOMIELITE GRANULOMA DE CÉLULAS DE LANGERHANS OSTEOSSARCOMAS LINFOMA 18

19 PRESERVAR A FUNCÃO DO MEMBRO ACOMETIDO.
TRATAMENTO OBJETIVOS CURAR O PACIENTE. PRESERVAR A FUNCÃO DO MEMBRO ACOMETIDO. REDUZIR O RISCO DE SEQUELAS TARDIAS. 3 ETAPAS: QUIMIOTERAPIA PRÉ OPERATÓRIA TRATAMENTO CIRÚRGICO QUIMITERAPIA OU RADIOTERAPIA PÓS OPERATÓRIA 19

20 “VAC” – VINCRISTINA, CICLOFOSFAMIDA E ADRIAMICINA
TRATAMENTO QUIMIOTERAPIA PRÉ OPERATÓRIA “VAC” – VINCRISTINA, CICLOFOSFAMIDA E ADRIAMICINA CONTROLE SISTÊMICO ESTUDO DA RESPOSTA DO TUMOR À QUIMITERAPIA: A DIMINUIÇÃO DA VASCULARIZAÇÃO ANGIOGRÁFICA AS ALTERAÇÕES NA TAC E RNM - FORMAÇÃO ÓSSEA REACIONAL NA PERIFERIA DO TUMOR, JUNTO ÀS PARTES MOLES DIMINUIÇÃO DO TAMANHO DO TUMOR 20

21 TRATAMENTO TRATAMENTO CIRÚRGICO CONTROLE LOCAL
CIRURGIA PRESERVADORA DO MEMBRO OU AMPUTAÇÃO AVALIAR : ESTADIO LOCAL ACOMETIDO IDADE EXTENSÃO DO ENVOLVIMENTO DE PARTES MOLES INTEGRIDADE DO OSSO RESPOSTA À QUIMIOTERAPIA NEOADJUVANTE 21

22 RADIOTERAPIA PÓS OPERATÓRIA
TRATAMENTO RADIOTERAPIA PÓS OPERATÓRIA MARGENS EXIGUAS OU TUMOR REMANESCENTES ACOMETIMENTO DE FEIXE NEUROVASCULAR OU DISFUNÇÃO GRAVE DO MEMBRO PELA CIRURGIA 5000 cGy – 7000 cGy RESPOSTA SATISFATÓRIA PROTEGER FISES DE CRESCIMENTO 22

23 FATORES PROGNÓSTICOS SOBREVIDA GLOBAL: 47% EM CINCO ANOS LIVRE DE DOENÇA FATORES PROGNÓSTICOS ADVERSOS INCLUEM : LOCALIZAÇÃO EM OSSOS PÉLVICOS TUMORES GRANDES >100 ML OU >8 CM EM DIÂMETRO IDADE SUPERIOR A 17 ANOS PRESENÇA DE METÁSTASES FATORES PROGNÓSTICOS POSITIVOS INCLUEM : BOA RESPOSTA CLÍNICA E BOA RESPOSTA PATOLÓGICA (>90% NECROSE TUMORAL) À QUIMIOTERAPIA 23

24 ALGORÍTIMO DE DECISÃO 24