Dra. Marisa Buriche Liberato

Apresentação em tema: "Dra. Marisa Buriche Liberato"— Transcrição da apresentação:

1 Dra. Marisa Buriche Liberato
Colestase Neonatal Dra. Marisa Buriche Liberato

2 Colestase Neonatal Pode ser definida como a diminuição ou ausência de fluxo biliar. Lesão dos hepatócitos, ductos biliares intra-hepáticos ou ductos biliares extra-hepáticos. Bilirrubina – icterícia e urina escura Ácidos biliares – prurido Colesterol – hipercolesterolemia e xantomas Conseqüências: Má absorção de gorduras e vitaminas lipossolúveis. Disfunção hepatocelular.

3 Colestase Neonatal Anatômicas Infecciosas Tóxicas Metabólicas
Genéticas

4 Colestase

5 Prognóstico RAPIDEZ do diagnóstico e tratamento instituído.

6 Colestase Urgência médica
O atraso no diagnóstico e encaminhamento para um Centro de Referência, ainda constitui o maior problema para o sucesso terapêutico.

7 Colestase Causas EXTRA-HEPÁTICA
Atresia de vias biliares extra-hepáticas Cisto de colédoco Estenose de ducto biliar Hipoplasia das vias biliares extra-hepáticas Colangite esclerosante Anomalia da junção colédoco-ducto pancreático Perfuração espontânea do ducto biliar Litíase Tumores Tampão mucoso ou barro biliar

8 Colestase Causas INTRA-HEPÁTICA Doenças infecciosas Causas tóxicas
Doenças metabólicas Hipoplasia dos ductos biliares intra-hepáticos – sindrômica (Síndrome de Alagille) e não sindrômica Colestases intra-hepáticas recorrentes Colesteses intra-hepáticas familiares Doenças endócrinas Doenças genéticas/cromossômicas Hepatite neonatal idiopática e outras

9 Lactente ictérico com:
Bilirrubina direta > 2mg/dl Bilirrubina direta > 20% da Bb total Icterícia por mais de 14 dias

10 Atresia de vias biliares extra-hepáticas
Sucesso terapêutico Portoenterostomia (Cirurgia de Kasai) 80% - < 60 dias 20% - > 03 meses Cisto de Colédoco Infecciosas Sepse Torch Sífilis congênita Galactosemia Tirosinemia

11 Colestase Neonatal Diagnóstico
Anamnese – história familiar, pré, peri e pós-natal Exame físico completo

12 Diagnóstico Observação da cor das fezes

13 Diagnóstico Urina Hemograma completo Culturas Bioquímica (sangue)
Transaminases, FA, Gama GT, Avaliação da função hepática (TAP, PTT, Albumina colesterol), uréia, creatinina, eletrólitos, eletroforese de proteínas Sorologias – Torch, HIV, VDRL, Hepatites B e C Dosagem de alfa 1 antitripsina sérica com fenotipagem Teste do suor Triagem para erros inatos do metabolismo

14 Diagnóstico Imagem Ultra-sonografia cisto de colédoco
trígono ou cordão fibroso – atresia de vias biliares extra-hepáticas Cintilografia – a eliminação do contraste pelo intestino ajuda a descartar atresia de vias biliares extra-hepáticas, mas o contrário não a exclui. Colangiorressonância – Radiology 2002 mar; 222(3); 687 – Radiology 1999 jul; 212(1);249-56

15 Biópsia Hepática Melhor teste para o diagnóstico de atresia de vias biliares extra-hepáticas. Material bem representado – 5 a 7 espaços porta Patologista experiente

16 Dosagens hormonais – T3, T4, TSH
Exame oftalmológico Mielograma doença de Gaucher e Nieman-pick

17 Pode haver sobreposição de patologias
O achado de uma causa nem sempre nos autoriza a interrupção da investigação diagnóstica.

18 Colestase Neonatal Tratamento
Importante reconhecer no paciente com Colestase aqueles distúrbios imediatamente tratáveis: Infecciosas Sífilis congênita Metabólicas – galactosemia e tirosinemia Hipotireoidismo Hipoptuitarismo NPT prolongada Uso de drogas ATRESIA DE VIAS BILIARES EXTRA-HEPÁTICAS

19 Colestase Neonatal Tratamento
Suplementação de vitaminas lipossolúveis Nutrição Aporte calórico e protéico adequado – uso de TCM Ácido Ursodeoxicólico

20 Colestase Neonatal Tratamento das complicações
Prurido Ácido ursodeoxicólico Hipertensão porta Varizes esfágicas Ascite

21

22

23