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Mastocitoses Patrícia Moreira Marçal Internato de Clínica Médica II – Prof. Luiz Carlos Bertges.

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1 Mastocitoses Patrícia Moreira Marçal Internato de Clínica Médica II – Prof. Luiz Carlos Bertges

2 Introdução Vários quadros clínicos incomuns Caracterizados por acúmulo anormal de mastócitos em um ou mais órgãos. Sendo a pele mais frequente órgão acometido. Os mastócitos quando friccionados liberam histamina, surgindo aspecto urticado. Ocorrência familiar é excepcional e etiologia não esclarecida.

3 Introdução Os mastócitos tendem a se localizar nos tecidos perivasculares para a rápida resposta a estímulos de alérgenos. Juntamente com os basófilos expressam grande afinidade pelos receptores da imunoglobulina E, os quais, ao serem ativados, promovem sua degranulação.

4 Introdução A ativação e degranulação mastocitária também podem ocorrer a partir de outros estímulos: opioides, contraste radiológico, lipoproteínas de baixa densidade, fatores de liberação de histamina, bactérias patógenas e parasitas, mudança da osmolaridade

5 Classificação Mastocitose cutânea Mastocitose cutânea – sistêmica Mastocitose sistêmica

6 Mastocitose cutânea Mastocitomas Lesão nodular presente no nascimento ou na primeira infância. Pescoço, tronco e MMSS. Os nódulos podem sofrer vesiculações e formação de bolhas.

7 Mastocitoma

8 Mastocitose cutânea Sinal de Darier Fricção da lesão provoca liberação da histamina dos mastócitos Surgindo o aspecto urticado na lesão.

9 Mastocitose cutânea Histologicamente são compostos por infiltrado maciço de mastócitos que ocupam a derme. Os mastocitomas regridem espontaneamente em sua maioria. Podem ser excisados.

10 Mastocitose cutânea

11 Urticária Pigmentosa Forma mais comum de Mastocitose. Principalmente em crianças. Desaparece em 70% até a puberdade. Inicia-se com manchas de até 2cm de diâmetro acastanhadas e irregulares. Discretamente elevadas. Principalmente em tronco e membros.

12 Urticária Pigmentosa

13 Telangiectasia Macular Eruptiva É uma forma rara de mastocitose. Mais comum em adultos. Manchas hiperpigmentares, telangiectasias e eritema no tronco e extremidades. Sinal de Darier podem não serem evidentes.

14 Telangiectasia Macular Eruptiva

15 Mastocitose Difusa ou eritrodérmica Forma mais rara de mastocitose. Há infiltração difusa de toda pele. Pele espessada, pastosa, liquenificada. Acentuação das pregas normais do tegumento. Presença de pápulas eritematosas salpicadas.

16 Mastocitose Sistêmica Acometimento de vários órgãos. Podem associar a lesões de pele Mais freqüentemente atinge os ossos, baço e fígado. Manifestam com dor óssea e até fraturas patológicas.

17 Mastocitose Sistêmica Manifestações TGI gastrite, úlcera por hipersecreção ácida pela elevada produção de histamina, diarréia, dor abdominal.

18 Mastocitose Sistêmica A liberação abrupta de grandes quantidades de histamina causam crises agudas. Causando prurido intenso, cefaléia, eritema generalizado, hipotensão e taquicardia.

19 Mastocitose Sistêmica

20

21 Patogenia Mutações somáticas no códon 816 localizado no cromossoma 4q12. As causas das mastocitoses pediátricas e familiares ainda são desconhecidas.

22 Diagnose complementar Exame histopatológico Infiltração dérmica por quantidade variável de mastócitos. Exames radiológicos, endoscópicos e mielograma podem ser solicitados para avaliação óssea, GI e medular.

23 Prognose Afecção que surge na infância em geral regride na adolescência. Quando o aparecimento é mais tardio há maior probabilidade de continuar até vida adulta e também de comprometimento sistêmico.

24 Tratamento Não há nenhuma terapêutica específica. Anti – histamínicos Cimedina ou ranitidina Cromoglicolato dissódico VO – sistêmica Cinarizina VO – principalmente em crianças.

25 Tratamento Aplicações de corticóide oclusivo nos mastocitomas ou formas isoladas. Em formas não controladas pode ser utilizado o método PUVA que depleta temporariamente os mastócitos. As respostas surgem em 2 meses e as recorrencias após 3 a 6 meses.

26 Tratamento Corticóides fluorados podem levar a longos períodos assintomáticos. Nas mastocitoses com envolvimento hematológico é indicada a quimioterapia com cistostáticos ou clorambucil.

27 Tratamento Evitar drogas capazes de liberação de histamina. Aspirina, àlcool, opiáceos, tiamina, AINE. Evitar exposição a picada de abelhas, massagens, temperaturas extremas. Infecções também podem liberação de histamina. Futuramente, drogas capazes de inibir a tirosina kinase e outras moléculas sinal – transdutoras deverão ser desenvolvidas.

28 Bibliografia MCL. Mastocitose. An. Bras.Dermatol;84:3. Sampaio SSAP. Dermatologia. Rio de Janeiro, Artes Médicas, 3ed, 2007.


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