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É menos comum a síndrome de Tourette surgir na fase adulta, sugerindo uma ligação ao uso indevido ou abusivo de drogas Os rituais presentes no TOC seriam.

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1 É menos comum a síndrome de Tourette surgir na fase adulta, sugerindo uma ligação ao uso indevido ou abusivo de drogas Os rituais presentes no TOC seriam expressão de uma organização neuronal com fim de "aliviar o sistema cerebral"

2 André Bragantini, um exemplo de superação / Foto: Bruno Terena / Divulgação Quem vê o carro da equipe Nova/RR atingindo mais de 200 km/h não imagina que quem o conduz não consegue controlar tiques motores e vocais, como fazer caretas, gestos, gritar e ficar repetindo diversas palavras. Assim como o ser humano não consegue viver por muito tempo com os olhos abertos, pois seu corpo reage de forma natural, inconsciente, para que seus olhos pisquem, dessa mesma forma se manifestam os sintomas. Para quem tem a síndrome, a falta de controle se dá até em gritos no meio de uma fala normal. A causa ainda não foi encontrada. -Infelizmente, não consigo controlar, pois os movimentos são involuntários. Quando estou nervoso ou ansioso, sei que preciso me acalmar para amenizar um pouco os efeitos, mas mesmo assim é uma tarefa muito difícil - revela o paulista, que tem a síndrome desde os 6 anos de idade. A concentração e o auto-controle são indispensáveis a qualquer piloto. E isso sempre foi um questionamento para ele. Como pode uma pessoa com a síndrome guiar carros tão rápidos? Não é arriscado? Segundo especialistas, atividades que exigem concentração podem diminuir o problema. Bragantini confirma. - Quando dirijo ou piloto, os espasmos diminuem em até 80% e por causa disso nunca tive problemas na direção - lembra. Aos 30 anos, o piloto André Bragantini Júnior luta contra uma síndrome rara chamada Gilles de la Tourette.

3 Em fevereiro, o piloto foi submetido a uma cirurgia, financiada com ajuda de amigos e patrocinadores, que reduziu em mais de 50% os efeitos causados pela Síndrome de Gilles de la Tourette. O método chegou ao Brasil apenas há quatro anos, por intermédio do neurocirurgião Osvaldo Vilela Filho, de Goiânia, que é o único do mundo a realizar a intervenção por meio da introdução de um eletrodo (que é regulado por um marca passo) no globo pálido externo - região do cérebro que controla as reações musculares. Em 2007, André Bragantini foi multado pelo condomínio em que morava em Curitiba, onde mora há três anos, devido ao barulho que fazia e que, segundo o síndico, incomodava os vizinhos. Por isso, resolveu morar numa casa. " Me mudei no final do ano passado, depois de sofrer por muito tempo com o preconceito dos vizinhos do prédio onde eu morava. Nas pistas todo mundo me conhece e me respeita " A síndrome é algo que convive comigo e eu já estou acostumado com ela, mas, infelizmente, a sociedade não. No meu cotidiano é onde mais sofro, afinal de contas não tenho tranqüilidade para ir a lugar nenhum, pois as pessoas ficam me observando como se eu fosse um louco e isso me incomoda muito - lamenta. Vice-campeão da Stock Car Light 2007, André pisa fundo na Stock Car e ainda dá palestras motivacionais. - Isso faz com que eu reverta a imagem negativa que a síndrome apresenta de início para algo bom e positivo. Assim, as pessoas podem se espelhar no meu exemplo de que nada é impossível de se conquistar e que cada um de nós pode ser um vencedor na vida - lembra. No último domingo, na etapa de Brasília, Bragantini ficou em 25º lugar. Mas, sem dúvida, no quesito lição de vida ele é o primeiro para muitos. Publicada em 12/11/2008 às 20h54m

4 Casos interessantes Diversas personalidades têm tido ou têm ST. Samuel Johnson, escritor inglês. Wolfgang Amadeus Mozart, compositor austríaco. Napoleón Bonaparte, militar e imperador da França. Pedro o Grande, zar da Rússia. Molière, dramaturgo francês. Hans Christian Andersen, escritor dinamarquês. André Malraux, escritor francês. Howard Hughes, engenheiro, aviador e produtor de cinema estadounidense. Rodney Marks, astrofísico australiano. Brad Cohen, professor e escritor estadounidense. Escreveu "Front of the class: how Tourette syndrome made me the teacher I never had". Tim Howard, goleiro de futebol estadounidense, do Everton da Inglaterra. Quim Monzó, escritor espanhol. Shirley Manson, cantor da banda de rock Garbage. Mahmoud Abdul-Rauf, jogador de basquete estadounidense. Tobias Picker, compositor estadounidense e Basshunter, cantor e dj sueco.Samuel Johnson Wolfgang Amadeus Mozart Napoleón BonapartePedro o GrandeMolièreHans Christian AndersenAndré MalrauxHoward HughesTim HowardQuim MonzóMahmoud Abdul-RaufBasshunterdj Em 1974 a Televisão Nacional de Chile tratou de fazer uma entrevista a um menino com esta síndrome, mas devido à linguagem coprolálico deste, jamais foi publicado até que se masificó por internet em O indivíduo do caso Super Taldo foi entrevistado pela televisão quando já estava quase superado.coprolálicomasificó por internetSuper Taldoentrevistado pela televisão O protagonista da novela Huérfanos de Brooklyn de Jonathan Lethem és um detective com Tourette.Jonathan Lethem No disco In Utero de Nirvana há uma canção com o nome deste transtorno: tourette's; assim, em minúscula.Nirvanatourette's No disco Gold Against the Soul de Manic Street Preachers aparece uma canção titulada Symphony Of Tourette.Manic Street Preachers No videojuego Sam & Max Season Two, a personagem Timmy Two-Teeth sofre ST. Na série de desenhos animados South Park, o capítulo 149 (temporada 11 capitulo 08) está dedicado a esta síndrome.South Park No filme de Mark Mylod Um golpe de sorte (The big white) a actriz Holly Hunter interpreta a Margaret Barnell, que tem ST.Holly Hunter Na canção "Bujías para a dor" de Enrique Bunbury, diz que nasceu com esta síndrome. Na série britânica de televisão Shameless há uma personagem (Marty) com ST. No filme Not Another Teen Movie a aspirante a porrista Sandy Sue sofre de ST.Not Another Teen Movie No filme Deuce Bigalow: Male Gigolo uma de suas citas, Ruth, sofre de ST e a ajuda levando a um jogo de baseball.Deuce Bigalow: Male Gigolo O filme Phoebe in Wonderland (2008), a protagonista quem é uma menina (interpretada por Elle Fanning) padece da síndrome com tics que "fazem que ela diga o que pensa, não o que quer".Elle Fanning No episódio 9 de Mental aborda-se um caso de ST e o Transtorno obsesivo-compulsivo.MentalTranstorno obsesivo-compulsivo Jonas Erik Altberg, de alias Basshunter, (um famoso músico e dj sueco), foi diagnosticado com a síndrome de Tourette.Basshuntermúsicodjsueco Na série Ally McBeal, no capítulo 4x09 sai uma mulher com esta síndrome. Na série Boston Legal um dos protagonistas, Jerry Espenson, padece desta síndromeBoston Legal No filme "in front of the class" em frente da classe, se contas um facto real a respeito de um professor que tem ST. No filme 500 dias juntos, Tom Hansen assinala que ela e Summer Finn têm ST quando gritam "Pene" no parque.500 dias juntos No filme Trainwreck: My Life as an Idiot, o protagonista principal Jeff (Seann William Scott) padece de síndrome de Tourette.Trainwreck: My Life as an IdiotSeann William Scott

5 Depoimento de um paciente pela ST file:///E:/SINDROME%20DE%20GILLES%20DE%20LA%20TOURETTE/218.html file:///E:/SINDROME%20DE%20GILLES%20DE%20LA%20TOURETTE/218.html Um bom exemplo do quanto a ST atinge os seus portadores é o depoimento de um paciente por ela acometido:...Ter a Tourette é uma loucura, é como estar bêbado o tempo todo. Estar sob o efeito do haloperidol é monótono, faz a gente ficar sóbrio e quadrado, e nenhum dos dois estados é realmente livre. Vocês, normais, que têm os transmissores certos nos lugares certos, nas horas certas, em seus cérebros, têm todos os sentimentos, todos os estilos disponíveis o tempo todo – seriedade, leviandade, o que for adequado. Nós que temos a Tourette, não, somos forçados à leviandade pela síndrome e forçados à seriedade quando tomamos o remédio. Vocês são livres, têm um equilíbrio natural: nós temos de nos contentar com um equilíbrio artificial... O relato deste paciente, enquadrado no terceiro grupo da ST e atualmente assistido pelo neurologista Oliver Sacks, é um exemplo do quanto esta síndrome complexa compromete a vida de seu portador (Sacks, 1985). Este paciente tem sua vida controlada, não só pelo medicamento, mas também pela síndrome, cujo mecanismo e tratamento ainda não estão amplamente conhecidos. Ainda é necessária uma melhor compreensão dos aspectos biológicos, genéticos e comportamentais da ST, incluindo sua vasta divulgação na sociedade em geral, e não somente na comunidade médica, de forma a facilitar o diagnóstico, o tratamento e o prognóstico de pacientes com ST (Pauls, 2003; Eapen et al., 2004). Depoimento de um paciente pela ST file:///E:/SINDROME%20DE%20GILLES%20DE%20LA%20TOURETTE/218.html file:///E:/SINDROME%20DE%20GILLES%20DE%20LA%20TOURETTE/218.html Um bom exemplo do quanto a ST atinge os seus portadores é o depoimento de um paciente por ela acometido:...Ter a Tourette é uma loucura, é como estar bêbado o tempo todo. Estar sob o efeito do haloperidol é monótono, faz a gente ficar sóbrio e quadrado, e nenhum dos dois estados é realmente livre. Vocês, normais, que têm os transmissores certos nos lugares certos, nas horas certas, em seus cérebros, têm todos os sentimentos, todos os estilos disponíveis o tempo todo – seriedade, leviandade, o que for adequado. Nós que temos a Tourette, não, somos forçados à leviandade pela síndrome e forçados à seriedade quando tomamos o remédio. Vocês são livres, têm um equilíbrio natural: nós temos de nos contentar com um equilíbrio artificial... O relato deste paciente, enquadrado no terceiro grupo da ST e atualmente assistido pelo neurologista Oliver Sacks, é um exemplo do quanto esta síndrome complexa compromete a vida de seu portador (Sacks, 1985). Este paciente tem sua vida controlada, não só pelo medicamento, mas também pela síndrome, cujo mecanismo e tratamento ainda não estão amplamente conhecidos. Ainda é necessária uma melhor compreensão dos aspectos biológicos, genéticos e comportamentais da ST, incluindo sua vasta divulgação na sociedade em geral, e não somente na comunidade médica, de forma a facilitar o diagnóstico, o tratamento e o prognóstico de pacientes com ST (Pauls, 2003; Eapen et al., 2004).

6 Conceito de Síndrome Conjunto de sintomas que possuem origens distintas e caracterizam um estado de adoecimento específico. (http://www.dicionarioinformal.com.br/definicao.php?palavra=s%EDndrome&id=3334http://www.dicionarioinformal.com.br/definicao.php?palavra=s%EDndrome&id=3334 O termo Síndrome designa um conjunto de sintomas que ocorrem em conjunto, caracterizando uma determinada doença. (http://www.knoow.net/ciencterravida/biologia/sindrome.htm#vermais)http://www.knoow.net/ciencterravida/biologia/sindrome.htm#vermais em Português - síndrome (sín-dro-me) - s. f. Medicina Conjunto dos sintomas que caracterizam uma doença: síndrome infecciosa, hemorrágica, tóxica. (Var.: síndroma.) Síndrome Wikipédia, a enciclopédia livre - Em medicina, a síndrome (do grego Síndrome de competição) é um sintoma clínico ou grupo que apresenta uma doença com um certo significado e que, por sua natureza tem uma determinada identidade, ou seja, um grupo significativo de sintomas(Sintoma é a medicina, a referência subjetiva, que dá um doente ou mudar a percepção que reconhece como anormal, ou uma condição causada por doença ou enfermidade.medicinagregosintomasmedicinadoençaenfermidade O sintoma prazo contrasta com sinais clínicos, que é um fato objetivo e forma objectiva. O sintoma é uma advertência útil que a saúde pode ser ameaçado por algo ou psicológica, física, social ou uma combinação destes.sinais clínicos Exemplos de sintomas son: la distermia o sensación de tener um transtorno de la temperatura corporal (sensación de fiebre, escalofrío ), el mareo, la náusea, el dolor, la sonolência, etc.distermia fiebreescalofríomareonáuseadolorsonolência e sinais (dados semiológicos) concorrendo de forma atempada e com causas variadas ou etiologias. Como exemplo: insuficiência cardíaca, síndrome nefrônico e insuficiência renal crônica, entre outras. Como exemplo, insuficiência cardíaca, síndrome nefrótica e insuficiência renal crônica, entre outros.sinais Tudo é uma síndrome clínica, que atribui um significado especial ou geral expressões semiológicas que o compõem. A síndrome é plurietiológico, pois tais manifestações semiológico podem ser produzidos por diversas causas. plurietiológico Conjunto de sintomas que possuem origens distintas e caracterizam um estado de adoecimento específico. (http://www.dicionarioinformal.com.br/definicao.php?palavra=s%EDndrome&id=3334http://www.dicionarioinformal.com.br/definicao.php?palavra=s%EDndrome&id=3334 O termo Síndrome designa um conjunto de sintomas que ocorrem em conjunto, caracterizando uma determinada doença. (http://www.knoow.net/ciencterravida/biologia/sindrome.htm#vermais)http://www.knoow.net/ciencterravida/biologia/sindrome.htm#vermais em Português - síndrome (sín-dro-me) - s. f. Medicina Conjunto dos sintomas que caracterizam uma doença: síndrome infecciosa, hemorrágica, tóxica. (Var.: síndroma.) Síndrome Wikipédia, a enciclopédia livre - Em medicina, a síndrome (do grego Síndrome de competição) é um sintoma clínico ou grupo que apresenta uma doença com um certo significado e que, por sua natureza tem uma determinada identidade, ou seja, um grupo significativo de sintomas(Sintoma é a medicina, a referência subjetiva, que dá um doente ou mudar a percepção que reconhece como anormal, ou uma condição causada por doença ou enfermidade.medicinagregosintomasmedicinadoençaenfermidade O sintoma prazo contrasta com sinais clínicos, que é um fato objetivo e forma objectiva. O sintoma é uma advertência útil que a saúde pode ser ameaçado por algo ou psicológica, física, social ou uma combinação destes.sinais clínicos Exemplos de sintomas son: la distermia o sensación de tener um transtorno de la temperatura corporal (sensación de fiebre, escalofrío ), el mareo, la náusea, el dolor, la sonolência, etc.distermia fiebreescalofríomareonáuseadolorsonolência e sinais (dados semiológicos) concorrendo de forma atempada e com causas variadas ou etiologias. Como exemplo: insuficiência cardíaca, síndrome nefrônico e insuficiência renal crônica, entre outras. Como exemplo, insuficiência cardíaca, síndrome nefrótica e insuficiência renal crônica, entre outros.sinais Tudo é uma síndrome clínica, que atribui um significado especial ou geral expressões semiológicas que o compõem. A síndrome é plurietiológico, pois tais manifestações semiológico podem ser produzidos por diversas causas. plurietiológico Georges Gilles de la Tourette ( ) Georges Gilles de la Tourette ( ) CID-10CID-10 Classificação Internacional de Doenças - F95.2 F95.2 CID-10 CID-10 Classificação Internacional de Doenças - F95.2 F95.2 CID-10

7 nosológica A síndrome de Gilles de la Tourette (SGT) é transtorno neuropsiquiátrico de início na infância, que se caracteriza pela presença de tiques motores e vocais. Desde a sua primeira descrição em 1885, muito aspectos dessa entidade nosológica ainda permanecem obscuros. Parte desse desconhecimento pode ser atribuído ao fato de que, até há poucas décadas, muitos profissionais da área de saúde desconheciam as características clínicas ou não admitiam causa orgânica para este transtorno nosológica A síndrome de Gilles de la Tourette (SGT) é transtorno neuropsiquiátrico de início na infância, que se caracteriza pela presença de tiques motores e vocais. Desde a sua primeira descrição em 1885, muito aspectos dessa entidade nosológica ainda permanecem obscuros. Parte desse desconhecimento pode ser atribuído ao fato de que, até há poucas décadas, muitos profissionais da área de saúde desconheciam as características clínicas ou não admitiam causa orgânica para este transtorno A nosologia (do grego 'nósos', "doença" + 'logos', "tratado", "razão explicativa") é a parte da medicina ou o ramo da patologia que trata das enfermidades em geral e as classifica do ponto de vista explicativo (isto é de sua etiopatogenia). Enquanto a nosografia as ordena desde o aspecto meramente descritivo (graphos = descrição).medicina A nosologia (do grego 'nósos', "doença" + 'logos', "tratado", "razão explicativa") é a parte da medicina ou o ramo da patologia que trata das enfermidades em geral e as classifica do ponto de vista explicativo (isto é de sua etiopatogenia). Enquanto a nosografia as ordena desde o aspecto meramente descritivo (graphos = descrição).medicina um modelo neurobiológico preciso, o modo de transmissão genética e o espectro clínico desse transtorno. A partir dos anos 60, pesquisadores em todo o mundo vêm descrevendo novos aspectos desse transtorno. Sabe-se hoje que essa condição está associada a alterações neurofisiológicas e neuroanatômicas de etiologia, no entanto, ainda desconhecida. Há ainda inúmeras lacunas a serem esclarecidas tais como: um modelo neurobiológico preciso, o modo de transmissão genética e o espectro clínico desse transtorno.

8 A síndrome de Tourette (ST) é uma patologia caracterizada pelo comprometimento psicológico e social dos acometidos, causando impacto na vida dos portadores e familiares (Hounie e Petribú, 1999). Ela é geralmente associada ainda a uma variedade de problemas comportamentais e emocionais (Singer e Minzer, 2003). A primeira descrição de um paciente com tiques e comportamentos, que caracterizam a ST, ocorreu em 1825, pelo médico francês Jean Marc Gaspard Itard, que diagnosticou a maldição dos tiques na Marquesa de Dampierre (Itard, 1825). Entretanto, somente em 1884, esta patologia recebeu o nome de síndrome de Gilles de la Tourette (ST), quando o aluno Gilles de la Tourette, no Hospital de la Salpêtrière, relatou a patologia como um distúrbio caracterizado por tiques múltiplos, incluindo o uso involuntário ou inapropriado de palavras obscenas (coprolalia) e a repetição involuntária de um som, palavra ou frase de outrem (ecolalia), baseado nos relatos do próprio Itard (Gilles de la Tourette, 1885ab). Nos últimos anos, a incidência de casos de ST vem crescendo em todo mundo, provavelmente, devido à maior disponibilidade de informações e conhecimento sobre esta doença pelas equipes de saúde que a diagnosticam (Hounie e Petribú, 1999). Jean Marc Gaspard Itard (24 de abril de 1774, Oraison,Oraison Alpes-de-Haute-ProvenceAlpes-de-Haute-Provence - 05 de julho de 1838) foi um médico francês, nascido em Provence.Provence A síndrome de Tourette (ST) é uma patologia caracterizada pelo comprometimento psicológico e social dos acometidos, causando impacto na vida dos portadores e familiares (Hounie e Petribú, 1999). Ela é geralmente associada ainda a uma variedade de problemas comportamentais e emocionais (Singer e Minzer, 2003). A primeira descrição de um paciente com tiques e comportamentos, que caracterizam a ST, ocorreu em 1825, pelo médico francês Jean Marc Gaspard Itard, que diagnosticou a maldição dos tiques na Marquesa de Dampierre (Itard, 1825). Entretanto, somente em 1884, esta patologia recebeu o nome de síndrome de Gilles de la Tourette (ST), quando o aluno Gilles de la Tourette, no Hospital de la Salpêtrière, relatou a patologia como um distúrbio caracterizado por tiques múltiplos, incluindo o uso involuntário ou inapropriado de palavras obscenas (coprolalia) e a repetição involuntária de um som, palavra ou frase de outrem (ecolalia), baseado nos relatos do próprio Itard (Gilles de la Tourette, 1885ab). Nos últimos anos, a incidência de casos de ST vem crescendo em todo mundo, provavelmente, devido à maior disponibilidade de informações e conhecimento sobre esta doença pelas equipes de saúde que a diagnosticam (Hounie e Petribú, 1999). Jean Marc Gaspard Itard (24 de abril de 1774, Oraison,Oraison Alpes-de-Haute-ProvenceAlpes-de-Haute-Provence - 05 de julho de 1838) foi um médico francês, nascido em Provence.Provence

9 HISTÓRICO

10 Epidemiologia síndrome é encontrada em vários países, independentemente de classe social ou de etnia, acometendo cerca de três a quatro vezes mais o sexo masculino, em relação ao sexo feminino (Robertson, 1989; Robertson, 1994; Arzimanoglou, 1998; Freeman et al., 2000; Robertson, 2000; Scahill et al., 2001). A ST, até pouco tempo, era considerada uma condição rara de índices de baixíssima incidência na população mundial (0,5/1000, em 1984) (Bruun, 1984 ). Entretanto, tem-se observado, atualmente, através de estudos de prevalência, o aumento de sua incidência nos últimos anos (Robertson e Stern, 1998; Hounie e Petribú, 1999; Robertson, 2003; Eapen et al., 2004). Estudos atuais demonstram que a taxa de prevalência pode variar de 1% (Kadesjo e Gillberg, 2000) a 2,9% (Mason et al., 1998) em alguns grupos. Contudo, este dado deve ser subestimado, uma vez que depende, em parte, dos critérios e métodos utilizados e do tipo de estudo epidemiológico realizado (Robertson, 1989). Dados estatísticos internacionais mostram que esta síndrome é encontrada em vários países, independentemente de classe social ou de etnia, acometendo cerca de três a quatro vezes mais o sexo masculino, em relação ao sexo feminino (Robertson, 1989; Robertson, 1994; Arzimanoglou, 1998; Freeman et al., 2000; Robertson, 2000; Scahill et al., 2001). Estudos mostram que a prevalência de ST é dez vezes maior em crianças e adolescentes (Burd et al., 1986), sendo que, quando tiques são considerados isoladamente, a freqüência aproximada varia de 1% a 13% nos meninos e 1% a 11% nas meninas (Leckman e Peterson, 1993). A razão para este aumento na detecção da incidência mundial da ST parece ser a melhoria na divulgação e no conhecimento das características clínicas da ST, entre os profissionais da área de saúde (Kushner, 1995; Hounie e Petribú, 1999).

11 Definição, quadro clínico e diagnóstico. A ST é um distúrbio genético, de natureza neuropsiquiátrica, caracterizado por fenômenos compulsivos, que, muitas vezes, resultam em uma série repentina de múltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais, durante pelo menos um ano, tendo início antes dos 18 anos de idade (American Psychiatry Association, 1994 ; World Health Organization, 2000 ; Peterson, 2001; Pauls, 2003). Estes tiques podem ser classificados como motores e vocais, subdividindo-se, ainda, em simples e complexos. Geralmente, pacientes com ST apresentam, inicialmente, tiques simples, evoluindo para os mais complexos; entretanto, o quadro clínico pode variar de paciente para paciente (Leckman et al., 2001; Mercadante et al., 2004). Os tiques motores classificam-se de acordo com o grupamento muscular envolvido. Os tiques motores classificam-se de acordo com o grupamento muscular envolvido. Os tiques motores simples movimentos abruptos, repetidos e sem propósito, envolvendo contrações de grupos musculares funcionalmente relacionados (por exemplo, piscar os olhos e movimentos de torção de nariz e boca, encolher os ombros, fazer caretas). Os tiques motores simples caracterizam-se por movimentos abruptos, repetidos e sem propósito, envolvendo contrações de grupos musculares funcionalmente relacionados (por exemplo, piscar os olhos e movimentos de torção de nariz e boca, encolher os ombros, fazer caretas). Os tiques motores complexos são mais lentos, envolvem grupos musculares não relacionados funcionalmente e parecem propositais (The Tourette Syndrome Classification Study Group, 1993; Hounie e Petribú, 1999). Os tiques motores complexos incluem imitação de gestos realizados por outrem, sejam eles comuns (ecocinese) ou obscenos (ecopraxia) e a realização de gestos obscenos (copropraxia) (Braunwald et al., 2002). São freqüentemente observados compulsões e gestos balizados, simétricos ou mesmo movimentos violentos com arremesso de objetos. Aparentemente gestos intencionais sem que o sejam) A ST é um distúrbio genético, de natureza neuropsiquiátrica, caracterizado por fenômenos compulsivos, que, muitas vezes, resultam em uma série repentina de múltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais, durante pelo menos um ano, tendo início antes dos 18 anos de idade (American Psychiatry Association, 1994 ; World Health Organization, 2000 ; Peterson, 2001; Pauls, 2003). Estes tiques podem ser classificados como motores e vocais, subdividindo-se, ainda, em simples e complexos. Geralmente, pacientes com ST apresentam, inicialmente, tiques simples, evoluindo para os mais complexos; entretanto, o quadro clínico pode variar de paciente para paciente (Leckman et al., 2001; Mercadante et al., 2004). Os tiques motores classificam-se de acordo com o grupamento muscular envolvido. Os tiques motores classificam-se de acordo com o grupamento muscular envolvido. Os tiques motores simples movimentos abruptos, repetidos e sem propósito, envolvendo contrações de grupos musculares funcionalmente relacionados (por exemplo, piscar os olhos e movimentos de torção de nariz e boca, encolher os ombros, fazer caretas). Os tiques motores simples caracterizam-se por movimentos abruptos, repetidos e sem propósito, envolvendo contrações de grupos musculares funcionalmente relacionados (por exemplo, piscar os olhos e movimentos de torção de nariz e boca, encolher os ombros, fazer caretas). Os tiques motores complexos são mais lentos, envolvem grupos musculares não relacionados funcionalmente e parecem propositais (The Tourette Syndrome Classification Study Group, 1993; Hounie e Petribú, 1999). Os tiques motores complexos incluem imitação de gestos realizados por outrem, sejam eles comuns (ecocinese) ou obscenos (ecopraxia) e a realização de gestos obscenos (copropraxia) (Braunwald et al., 2002). São freqüentemente observados compulsões e gestos balizados, simétricos ou mesmo movimentos violentos com arremesso de objetos. Aparentemente gestos intencionais sem que o sejam)

12 Definição, quadro clínico e diagnóstico.

13 Tiques Simples Tiques Complexos Motores Piscamento dos olhos; Eye Jerking (desvios do globo ocular); caretas faciais; movimentos de torção do nariz e boca; estalar a mandíbula; trincar os dentes; levantar dos ombros; movimentos dos dedos das mãos; chutes; tensão abdominal ou de outras partes do corpo; sacudidelas de cabeça, pescoço, ou outras partes do corpo. Gestos faciais; estiramento da língua; manutenção de certos olhares; gestos das mãos; bater palmas; atirar ou jogar; empurrar; tocar a face; movimentos de arrumação; pular; bater o pé; agachar- se; saltitar; dobrar-se; rodopiar ou rodar ao andar; girar; retorcer-se; posturas diatônicas; desvios oculares(rodar os olhos para cima ou para os lados); lamber mãos, dedos ou objetos; tocar, bater em ou checar partes do corpo, outras pessoas ou objetos; beijar; arrumar; beliscar; escrever a mesma letra ou palavra; retroceder sobre os próprios passos; Movimentos lentificados ou inibição; bater com a cabeça; morder a boca, os lábios ou outra parte do corpo; cutucar feridas ou os olhos; ecopraxia e copropraxia. Vocais Coçar a garganta; fungar; cuspir; estalar a língua ou a mandíbula; Cacarejar, roncar, chiar, latir, apitar, gritar, grunhir, gorgolejar, gemer, uivar, assobiar, zumbir, sorver e inúmeros outros sons. Proferição súbita de sílabas inapropriadas, palavras- ôps, êpa, frases curtas e complexas incluindo palilalia, coprolalia e ecolalia. Outras anormalidades da fala como bloqueio da fala. Exemplos de tiques mais freqüentes Adaptado de Hanna. (1995).

14 A faixa etária de maior incidência situa-se entre 7 e 11 anos. É mais encontrado entre crianças brancas e residentes em áreas urbanas Leckman, JF, Peterson, BS, Pauls, DL & Cohen, DJ. Transtornos de tique. In Miguel, EC, Scott, LR & Leckman, JF. Neuropsiquiatria dos Gânglios da base. São Paulo, Ed. Lemos, pp Cerca de 1% da população mundial tem síndrome de Tourette, desde as formas mais brandas e não-diagnosticadas até as mais graves. Os tiques costumam afetar até 20% das crianças, mas em geral desaparecem espontaneamente, em menos de três meses. Caso contrário, há suspeita de tiques crônicos ou síndrome de Tourette. A causa da doença é desconhecida, mas sabe-se que há influência de fatores genéticos e neurobiológicos. Estudos com famílias de portadores indicam que há uma transmissão genética da predisposição à síndrome. Entre gêmeos idênticos (monozigóticos), quando um irmão é afetado, em mais de 50% dos casos o outro também possui a doença. Se não forem idênticos, esse percentual é de 10%. Quando todos os tipos de tique são incluídos, e não apenas a síndrome de Tourette, a taxa de concordância entre gêmeos monozigóticos aumenta para 77%. A faixa etária de maior incidência situa-se entre 7 e 11 anos. É mais encontrado entre crianças brancas e residentes em áreas urbanas Leckman, JF, Peterson, BS, Pauls, DL & Cohen, DJ. Transtornos de tique. In Miguel, EC, Scott, LR & Leckman, JF. Neuropsiquiatria dos Gânglios da base. São Paulo, Ed. Lemos, pp Cerca de 1% da população mundial tem síndrome de Tourette, desde as formas mais brandas e não-diagnosticadas até as mais graves. Os tiques costumam afetar até 20% das crianças, mas em geral desaparecem espontaneamente, em menos de três meses. Caso contrário, há suspeita de tiques crônicos ou síndrome de Tourette. A causa da doença é desconhecida, mas sabe-se que há influência de fatores genéticos e neurobiológicos. Estudos com famílias de portadores indicam que há uma transmissão genética da predisposição à síndrome. Entre gêmeos idênticos (monozigóticos), quando um irmão é afetado, em mais de 50% dos casos o outro também possui a doença. Se não forem idênticos, esse percentual é de 10%. Quando todos os tipos de tique são incluídos, e não apenas a síndrome de Tourette, a taxa de concordância entre gêmeos monozigóticos aumenta para 77%. A explicação para o maior encontro desta síndrome entre os meninos, na proporção de 9 para 1, é a suposição de que os hormônios andrógenos atuam no período pré-natal, quando o cérebro está sendo formado, modificando a estrutura cerebral e, consequentemente, a sua resposta no futuro. Ou então, que depende da ação modificadora dos primeiros hormônios masculinos adrenais, quando da adrenarca que ocorre entre 5 e 7 anos. Investigações sugerem que também há uma relação entre problemas na gravidez e a ocorrência da doença no filho. Algumas mostram uma incidência 1,5 vez maior de complicações durante a gestação de portadores de tiques do que na de indivíduos saudáveis. Entretanto, nem todas as pesquisas conseguiram demonstrar essa correspondência.

15 Definição, quadro clínico e diagnóstico. Com base nesses dados, o diagnóstico da ST é realizado através da presença de sinais e sintomas característicos e pela história de surgimento desses sintomas. Não existe, atualmente, nenhum teste laboratorial específico que confirme o diagnóstico da ST. Contudo, exames complementares (EEG, tomografia ou análises sangüíneas) podem ser úteis no diagnóstico diferencial da ST, contribuindo para a exclusão de outros distúrbios que possuem sintomas semelhantes (Jankovic, 2001). Devido ao fato de a ST não apresentar um sintoma único, mas um conjunto de sinais e sintomas, a dificuldade no diagnóstico é evidente, quando se compara esta patologia com outras relacionadas, como: doença de Wilson, doença de Huntington, coréia de Sydenham, doença de Hallervorden- Spatz e com alguns tiques simples e múltiplos (Tabela 1). Dependendo da equipe de saúde que atende o paciente afetado pela ST, o seu diagnóstico pode demorar muito, sendo os sintomas atribuídos comumente a algum transtorno psiquiátrico. Esses diagnósticos demorados e/ou errôneos podem submeter os pacientes a tratamentos desnecessários e dispendiosos, antes de se definir propriamente a patologia e o procedimento correto a ser realizado. Com base nesses dados, o diagnóstico da ST é realizado através da presença de sinais e sintomas característicos e pela história de surgimento desses sintomas. Não existe, atualmente, nenhum teste laboratorial específico que confirme o diagnóstico da ST. Contudo, exames complementares (EEG, tomografia ou análises sangüíneas) podem ser úteis no diagnóstico diferencial da ST, contribuindo para a exclusão de outros distúrbios que possuem sintomas semelhantes (Jankovic, 2001). Devido ao fato de a ST não apresentar um sintoma único, mas um conjunto de sinais e sintomas, a dificuldade no diagnóstico é evidente, quando se compara esta patologia com outras relacionadas, como: doença de Wilson, doença de Huntington, coréia de Sydenham, doença de Hallervorden- Spatz e com alguns tiques simples e múltiplos (Tabela 1). Dependendo da equipe de saúde que atende o paciente afetado pela ST, o seu diagnóstico pode demorar muito, sendo os sintomas atribuídos comumente a algum transtorno psiquiátrico. Esses diagnósticos demorados e/ou errôneos podem submeter os pacientes a tratamentos desnecessários e dispendiosos, antes de se definir propriamente a patologia e o procedimento correto a ser realizado. a presença de múltiplos tiques motores e vocais, com início antes dos 18 anos de idade, sem origem em nenhuma resposta fisiológica (por exemplo, uso de estimulantes), com ocorrências diárias, estendendo-se por mais de um ano e com comprometimento social, ocupacional e/ou emocional, tornam-se decisivos para a definição do quadro patológico (Braunwald et al., 2002). No entanto, algumas características peculiares e o quadro clínico do paciente auxiliam no diagnóstico conclusivo da ST, onde sintomas como: a presença de múltiplos tiques motores e vocais, com início antes dos 18 anos de idade, sem origem em nenhuma resposta fisiológica (por exemplo, uso de estimulantes), com ocorrências diárias, estendendo-se por mais de um ano e com comprometimento social, ocupacional e/ou emocional, tornam-se decisivos para a definição do quadro patológico (Braunwald et al., 2002).

16 Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas Durante a última década, tem sido possível observar significativo progresso na investigação genética da etiologia da ST. Anormalidades cromossomiais em indivíduos e famílias portadoras da ST têm sido estudadas, no intuito de identificar genes como o gene A da monoamina-oxidase (MAOA) (Gade et al., 1998; Díaz-Anzaldúa et al., 2004a) e regiões cromossômicas como a 18q22 (Cuker et al., 2004), 17q25 (Paschou et al., 2004) e 7q31 (Díaz-Anzaldúa et al., 2004b), que parecem estar envolvidas nesta patologia (Brett et al., 1996; Kroisel et al,. 2001; Petek et al., 2001; Crawford et al., 2003; State et al., 2003, Merette et al., 2000; Simonic et al., 2001). Neste processo de identificação, evidências sugerem que a ST seja um distúrbio genético de caráter autossômico dominante, visto a freqüência de casos de tiques e manifestações obsessivo-compulsivas entre familiares desses pacientes, observada em estudos multicêntricos (Pauls et al., 1991; Eapen et al., 1993; Freeman et al., 2000; Robertson, 2000). Até o presente momento, não foi possível identificar um marcador genético de forma definitiva para a ST (Díaz-Anzaldúa et al., 2004a). Durante a última década, tem sido possível observar significativo progresso na investigação genética da etiologia da ST. Anormalidades cromossomiais em indivíduos e famílias portadoras da ST têm sido estudadas, no intuito de identificar genes como o gene A da monoamina-oxidase (MAOA) (Gade et al., 1998; Díaz-Anzaldúa et al., 2004a) e regiões cromossômicas como a 18q22 (Cuker et al., 2004), 17q25 (Paschou et al., 2004) e 7q31 (Díaz-Anzaldúa et al., 2004b), que parecem estar envolvidas nesta patologia (Brett et al., 1996; Kroisel et al,. 2001; Petek et al., 2001; Crawford et al., 2003; State et al., 2003, Merette et al., 2000; Simonic et al., 2001). Neste processo de identificação, evidências sugerem que a ST seja um distúrbio genético de caráter autossômico dominante, visto a freqüência de casos de tiques e manifestações obsessivo-compulsivas entre familiares desses pacientes, observada em estudos multicêntricos (Pauls et al., 1991; Eapen et al., 1993; Freeman et al., 2000; Robertson, 2000). Até o presente momento, não foi possível identificar um marcador genético de forma definitiva para a ST (Díaz-Anzaldúa et al., 2004a).

17 Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas Com isso, outros fatores também têm sido associados à patogênese da ST, tais como, o possível papel de infecções estreptocócicas na patogênese dos tiques (Cardona e Orefici, 2001; Hoekstra et al., 2004). Em alguns casos, as reinfecções por Streptococcus estão diretamente associadas com a recorrência de sintomas neuropsiquiátricos (Swedo et al., 1993 e 1998). A detecção de auto-anticorpos que reagem com o tecido cerebral em pacientes com tiques e/ou distúrbios obsessivo-compulsivos (Kiessling et al., 1993) levou os pesquisadores do Instituto Nacional de Doenças Mentais (National Institute of Mental Health – NIMH) a formularem critérios clínicos para um subgrupo de crianças com distúrbios obsessivo- compulsivo ou ST, nas quais as exacerbações dos sintomas são bruscas, dramáticas e temporariamente relacionadas com infecções Streptococcus ß-hemolítico do grupo A. Esse quadro clínico gerou a denominação distúrbios neuropsiquiátricos pediátricos auto- imune associados com infecções estreptocócicas (Swedo et al., 1997 e 1998). Anticorpos dirigidos contra a glicoproteína de oligodendrócito da mielina (MOG) também têm sido implicados como possível fator auto-imune na patogênese da ST (Huang et al., 2004). Existem ainda possíveis indicações do envolvimento de infecções não-estreptocócicas na etiologia da ST, como a relação temporal entre infecções respiratórias virais e exacerbação de tiques (Hoekstra et al., 2004) e o aumento de receptores para o fragmento Fc da imunoglobulina IgM, em linfócitos B, em pacientes portadores de tiques (Hoekstra et al., 2001). Entretanto estudos ainda estão sendo realizados para determinar a relação direta entre estes quadros infecciosos e a ST.

18 Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas Eventos pré ou pós-parto, onde a gravidade dos estressores durante a gestação tem sido analisada como fatores que poderiam contribuir para o desenvolvimento de distúrbios de tiques e para a patogênese da ST (Hyde et al., 1992; Leckman et al., 1990; Robertson, 2000; Leckman e Herman, 2002). Eventos pré ou pós-parto, onde a gravidade dos estressores durante a gestação tem sido analisada como fatores que poderiam contribuir para o desenvolvimento de distúrbios de tiques e para a patogênese da ST (Hyde et al., 1992; Leckman et al., 1990; Robertson, 2000; Leckman e Herman, 2002). análise de segregação de famílias indica que a ST é herdada de acordo com o padrão autossômico dominante com penetrância variável, dependendo do sexo (Eapen et al., 1993). A análise de segregação de famílias indica que a ST é herdada de acordo com o padrão autossômico dominante com penetrância variável, dependendo do sexo (Eapen et al., 1993). e tiques no sexo masculino Com isto, em virtude da elevada incidência de ST e tiques no sexo masculino, investiga-se a exposição do sistema nervoso central a altos níveis de testosterona e/ou outros hormônios gênero-específicos, como fatores importantes no desenvolvimento desta patologia (Leckman e Peterson, 1993, Eapen et al., 1993).

19 Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas O estudo de imagens neurológicas tem possibilitado melhor entendimento sobre a base neural da ST, bem como, de sua provável patogênese (Gerard e Peterson, 2003). Diversas evidências do envolvimento do circuito córtico-estriato-tálamo-cortical (CSTC) e seus sistemas de neurotransmissão, associados com as características clínicas e comorbidades presentes na ST, têm sido amplamente divulgadas na literatura (Lou et al., 1989; Peterson, 2001; Singer e Wendlandt, 2001; Singer e Minzer, 2003). A supressão de tiques de pacientes submetidos a leucotomias e talamotomias, pela interrupção do circuito CSTC, apontam para o envolvimento direto deste na ST, sendo este fato observado através da visualização funcional da ressonância magnética, da análise das medidas de área do corpo caloso e pelo metabolismo da glicose e fluxo sangüíneo nas áreas corticais (Rauch et al., 1995; Singer e Minzer, 2003). Apesar de questionável (Chemali et al., 2003), a análise comparativa de imagens funcionais de ressonância magnética da atividade na região do córtex sensóriomotor e na área motora suplementar, durante a realização de uma tarefa motora predeterminada, em um grupo de pacientes com ST e um grupo controle, demonstraram ativação de regiões similares em ambos os grupos, mas com um número e dispersão das áreas de ativação da região do córtex sensório-motor apresentando-se visivelmente maiores em pacientes com ST (Figura 1) (Biswal et al., 1998). Estes resultados sugerem que, em tais pacientes, exista uma ativação anormal no córtex sensório-motor e nas áreas motoras suplementares. A visualização funcional utilizando a ressonância magnética nuclear, na qual foram comparadas imagens adquiridas, tanto em períodos de supressão voluntária de tiques, quanto durante a expressão espontânea, mostrou o efeito da supressão dos tiques na mudança de sinais nas regiões cortical e subcortical do cérebro. Isso indica que a supressão voluntária de tiques envolve a ativação do córtex préfrontal e do núcleo caudado, desativação bilateral do putâmen e do globo pálido (Peterson et al., 1998).

20 Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas estudo de imagens neurológicas O estudo de imagens neurológicas tem possibilitado melhor entendimento sobre a base neural da ST, bem como, de sua provável patogênese (Gerard e Peterson, 2003). Diversas evidências do envolvimento do circuito córtico-estriato-tálamo-cortical (CSTC) e seus sistemas de neurotransmissão, associados com as características clínicas e comorbidades presentes na ST, têm sido amplamente divulgadas na literatura (Lou et al., 1989; Peterson, 2001; Singer e Wendlandt, 2001; Singer e Minzer, 2003). A supressão de tiques de pacientes submetidos a leucotomias e talamotomias, pela interrupção do circuito CSTC, apontam para o envolvimento direto deste na ST, sendo este fato observado através da visualização funcional da ressonância magnética, da análise das medidas de área do corpo caloso e pelo metabolismo da glicose e fluxo sangüíneo nas áreas corticais (Rauch et al., 1995; Singer e Minzer, 2003 ). Apesar de questionável (Chemali et al., 2003), a análise comparativa de imagens funcionais de ressonância magnética da atividade na região do córtex sensóriomotor e na área motora suplementar, durante a realização de uma tarefa motora predeterminada, em um grupo de pacientes com ST e um grupo controle, demonstraram ativação de regiões similares em ambos os grupos, mas com um número e dispersão das áreas de ativação da região do córtex sensório-motor apresentando-se visivelmente maiores em pacientes com ST (Figura 1) (Biswal et al., 1998). Estes resultados sugerem que, em tais pacientes, exista uma ativação anormal no córtex sensório-motor e nas áreas motoras suplementares. A visualização funcional utilizando a ressonância magnética nuclear, na qual foram comparadas imagens adquiridas, tanto em períodos de supressão voluntária de tiques, quanto durante a expressão espontânea, mostrou o efeito da supressão dos tiques na mudança de sinais nas regiões cortical e subcortical do cérebro. Isso indica que a supressão voluntária de tiques envolve a ativação do córtex préfrontal e do núcleo caudado, desativação bilateral do putâmen e do globo pálido (Peterson et al., 1998).

21 Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas As mudanças de atividade cortical e subcortical observadas nesse estudo sugerem, ainda, que a patogênese dos tiques envolve atividade neuronal dentro de circuitos neuronais subcorticais, reforçando, assim, a provável importância do circuito CSTC na fisiologia dos tiques e de seu controle voluntário (Peterson et al., 1998). Os resultados envolvendo imagens de ressonância magnética, obtidas durante a expressão de tiques fônicos, também sugerem que o circuito CSTC contribui, dentre outras coisas, para a inibição comportamental do indivíduo, pela modulação de atividade com o gânglio de base e o tálamo (Singer, 1997; Peterson et al.,1999; Gates et al., 2004). Isso poderia justificar a ocorrência de tiques em pacientes com ST, nos quais a atividade inibitória das projeções GABAérgicas do estriato para o globo pálido estivesse comprometida. No caso do corpo estriato não inibir a ação dos neurônios glutaminérgicos encontrados no tálamo, projeções excitatórias seriam então enviadas do tálamo para o córtex. Pacientes com ST são considerados incapazes de inibir o estímulo secundário ao fenômeno sensório- premonitório, que resulta na ativação do circuito motor e no desenvolvimento dos comportamentos motores e fônicos (Peterson et al., 1999). Anormalidades nos volumes dos gânglios de base no corpo caloso também foram observadas em portadores com ST (Peterson et al., 1993; Singer et al., 1993). A participação de uma alça associativa, contendo dois subcircuitos originários no córtex pré-central, pré-motor, parietal posterior e órbito-frontal lateral, com projeções para a cabeça do núcleo caudado, globo pálido medial e núcleos talâmicos anteriores e dorso medial, tem sido recentemente sugerida. O comprometimento desses circuitos estaria associado, dentre outros sintomas, à falha em responder às convenções sociais, com o uso de gestos e expressões inadequadas, fatos comumente presentes nos transtornos obsessivo-compulsivos (TOC) e na ST (Bar-Gad et al., 2003; Groenewegen, 2003).

22 Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas Estudos de tomografias de emissão têm revelado hipometabolismo e hipoperfusão em regiões do córtex frontal e temporal, no cíngulo, estriado e tálamo de pacientes com ST (George et al., 1992). Estes estudos de análise do metabolismo de glicose e do fluxo sangüíneo na região córtico-estriatal têm identificado anormalidades, principalmente envolvendo o gânglio de base e áreas corticais destes indivíduos. A observação de tomografia por emissão de pósitrons (PET) depois da injeção de [18F]2-fluoro-2-2desoxiglicose revelaram aumento bilateral simétrico ou diminuição da utilização da glicose dentro do gânglio de base e redução de atividade nos córtex frontal, cíngulo e insular (Baxter et al., 1990; Stoetter et al., 1992; Braun et al., 1995). Conjuntamente, estudos de fluxo sangüíneo cerebral, por tomografia de emissão de fóton (SPECT), têm identificado hipoperfusão do gânglio de base (Hall et al., 1991), sendo observada a redução do fluxo sangüíneo na região lenticular esquerda (Riddle et al., 1992; Moriarty et al., 1995). Estudos polissonográficos em pacientes com ST têm demonstrado, ainda, que estes apresentam distúrbios relacionados ao sono, apesar da tomografia cerebral computadorizada (TCC) geralmente apresentar-se sem anormalidades (Glaze et al., 1983; Robertson, 1989, Cohrs et al., 2001). Do ponto de vista neuroquímico, diversas hipóteses sugerem o envolvimento do sistema dopaminérgico na patogênese da ST, visto que os neurolépticos, antagonistas da dopamina, são considerados efetivos no tratamento desta doença, por promover grande redução dos tiques (Singer et al., 1982; Golden, 1988; Shapiro et al., 1989; Singer, 1997). Por outro lado, os estimulantes como o metilfenidato, a cocaína, a pemolina e a L-dopa causam exarcebação dos tiques (Arzimanoglou, 1998). Com base nestes dados, a literatura sugere alguns mecanismos pelos quais o sistema dopaminérgico poderia estar envolvido, tais como, anormalidades na liberação de dopamina (Singer et al., 2002), hiperinervação dopaminérgica (Malison et al., 1995; Muller-Vahl et al., 2000) e a presença de receptores dopaminérgicos supersensíveis (Grice et al., 1996; Cruz et al., 1997; Díaz-Anzaldúa et al., 2004a) (Figura 1).

23 Etiologia, aspectos neurobiológicos e patologias associadas Anormalidades no reflexo de piscar os olhos presentes em pacientes com ST podem sugerir também aumento na atividade central dopaminérgica (Smith e Lees, 1989; Tulen et al., 1999; Raffaele et al., 2004). Além disso, um estudo recente, envolvendo análises post-mortem de tecidos do córtex frontal e estriato, mostrou densidade elevada do receptor dopaminérgico D2 na região pré-frontal de pacientes com ST, o que reforça a importância do sistema dopaminérgico na patogênese da ST (Minzer et al., 2004). O papel de outros neurotransmissores, tais como, acetilcolina, Gaba, sistema opióide endógeno, serotonina e norepinefrina (Brett et al., 1995; Comings, 1995; Comings et al., 1999; Hebebrand et al., 1997; Robertson, 2000; Eapen et al., 2001; Pauls, 2001; Eapen et al., 2004) vem sendo estudado, já que não se pode descartar o envolvimento de outros neurotransmissores dentro do circuito CSTC (Pauls, 2001). Devido ao fato de não se ter determinado, ainda, todos os fatores envolvidos no quadro neurológico anormal da ST, não se pode excluir a possibilidade da mesma ser uma síndrome multicausal. Dentre as patologias associadas à ST, o transtorno de déficit de atenção, acompanhado da hiperatividade e de sintomas obsessivo-compulsivos, são descritos na maioria dos estudos relatados na literatura (21% a 90% e 50%, respectivamente) (Robertson e Yakely, 1996; Mercadante et al., 2004). Muitas das crianças afetadas pela ST e portadoras do transtorno de déficit de atenção e hiperatividade podem apresentar também deficiências de aprendizagem (Arzimanoglou, 1998). Anormalidades no reflexo de piscar os olhos presentes em pacientes com ST podem sugerir também aumento na atividade central dopaminérgica (Smith e Lees, 1989; Tulen et al., 1999; Raffaele et al., 2004). Além disso, um estudo recente, envolvendo análises post-mortem de tecidos do córtex frontal e estriato, mostrou densidade elevada do receptor dopaminérgico D2 na região pré-frontal de pacientes com ST, o que reforça a importância do sistema dopaminérgico na patogênese da ST (Minzer et al., 2004). O papel de outros neurotransmissores, tais como, acetilcolina, Gaba, sistema opióide endógeno, serotonina e norepinefrina (Brett et al., 1995; Comings, 1995; Comings et al., 1999; Hebebrand et al., 1997; Robertson, 2000; Eapen et al., 2001; Pauls, 2001; Eapen et al., 2004) vem sendo estudado, já que não se pode descartar o envolvimento de outros neurotransmissores dentro do circuito CSTC (Pauls, 2001). Devido ao fato de não se ter determinado, ainda, todos os fatores envolvidos no quadro neurológico anormal da ST, não se pode excluir a possibilidade da mesma ser uma síndrome multicausal. Dentre as patologias associadas à ST, o transtorno de déficit de atenção, acompanhado da hiperatividade e de sintomas obsessivo-compulsivos, são descritos na maioria dos estudos relatados na literatura (21% a 90% e 50%, respectivamente) (Robertson e Yakely, 1996; Mercadante et al., 2004). Muitas das crianças afetadas pela ST e portadoras do transtorno de déficit de atenção e hiperatividade podem apresentar também deficiências de aprendizagem (Arzimanoglou, 1998).

24 Tratamento Uma vez diagnosticada a ST em um indivíduo, aspectos diretamente relacionados aos sintomas, como a localização, freqüência, intensidade, complexidade e interferência na vida diária dos pacientes, devem ser cuidadosamente avaliados antes de se iniciar qualquer conduta terapêutica. O diagnóstico e tratamento precoces são essenciais, a fim de reduzir ou evitar possíveis conseqüências psicológicas para o paciente O diagnóstico e tratamento precoces são essenciais, a fim de reduzir ou evitar possíveis conseqüências psicológicas para o paciente. A escolha do tipo de tratamento deve ser apropriada para cada portador da ST, podendo incluir abordagens farmacológica e a psicológica. Esta última, além do tratamento psicoterápico do paciente, orienta pais, familiares e pessoas próximas ao mesmo, sobre as características da doença e o modo de lidar com o indivíduo afetado (Hounie e Petribú, 1999; Mercadante et al., 2004). Uma vez diagnosticada a ST em um indivíduo, aspectos diretamente relacionados aos sintomas, como a localização, freqüência, intensidade, complexidade e interferência na vida diária dos pacientes, devem ser cuidadosamente avaliados antes de se iniciar qualquer conduta terapêutica. O diagnóstico e tratamento precoces são essenciais, a fim de reduzir ou evitar possíveis conseqüências psicológicas para o paciente O diagnóstico e tratamento precoces são essenciais, a fim de reduzir ou evitar possíveis conseqüências psicológicas para o paciente. A escolha do tipo de tratamento deve ser apropriada para cada portador da ST, podendo incluir abordagens farmacológica e a psicológica. Esta última, além do tratamento psicoterápico do paciente, orienta pais, familiares e pessoas próximas ao mesmo, sobre as características da doença e o modo de lidar com o indivíduo afetado (Hounie e Petribú, 1999; Mercadante et al., 2004).

25 Tratamento

26 A natureza intencional dos tiques permite uma abordagem terapêutica comportamental com o objetivo de reduzir sua freqüência através da interrupção da seqüência estímulo-resposta. A reversão de hábito tem se mostrado eficaz para o tratamento dos tiques na ST (Wilhelm et al., 2003; Verdellen et al., 2004). Desse modo, um programa terapêutico multidisciplinar deve ser estabelecido, em colaboração com familiares e o paciente, visando o apoio psicológico e a reintegração social do mesmo (Arzimanoglou, 1998). O uso de medicamentos ou outras técnicas podem trazer tanto benefícios quanto efeitos colaterais e, portanto, a abordagem farmacológica deve ser considerada somente quando os benefícios da intervenção forem superiores aos efeitos adversos. Além disso, fatores psicológicos e sociais podem influenciar na evolução da resposta terapêutica em pacientes com ST (Sandor, 2003). Até o momento a ST não tem cura, sendo que o tratamento farmacológico é utilizado para o alívio e controle dos sintomas apresentados. O medicamento é administrado em pequenas doses, com aumentos graduais até que se atinja o máximo de supressão dos sintomas com o mínimo de efeitos colaterais. A posologia dos medicamentos varia para cada paciente, necessitando ser avaliada atentamente pelo médico (Associação Brasileira de Síndrome de Tourette, Tiques e Transtorno Obsessivo- compulsivo, 2004).

27 No grupo dos medicamentos utilizados no tratamento dos portadores de transtornos de tiques, encontram-se os antidepressivos tricíclicos, usados também no transtorno de déficit de atenção e hiperatividade associados No grupo dos medicamentos utilizados no tratamento dos portadores de transtornos de tiques, encontram-se os antidepressivos tricíclicos, usados também no transtorno de déficit de atenção e hiperatividade associados, onde é contra-indicado o uso de psicoestimulantes ( Spencer et al., 1994). Estudos mostram que os antagonistas dos receptores dopaminérgicos reduzem a freqüência e a severidade dos tiques em cerca de 70% dos casos (Shapiro e Shapiro, 1998). Essas observações sugerem que o bloqueio dos receptores dopaminérgicos tipo 2 é o ponto central para a eficácia do tratamento (Scahill et al., 2000; Sandor, 2003) e por isso, os antagonistas dos receptores de dopamina são largamente utilizados (Hounie e Petribú, 1999). O haloperidol, um neuroléptico com ação antagônica sobre os receptores dopaminérgicos, iniciou a era do tratamento farmacológico da ST, há cerca de 40 anos (Caprini, 1961; Seignot, 1961; Sandor, 2003). Este medicamento é utilizado inicialmente em pequenas doses (0,25 a 0,5 mg ao dia) com aumentos de 0,5 mg por semana até o máximo de 2 a 3 mg ao dia. A dose deve ser individualizada para cada paciente, havendo relatos entre 0,5 a 40 mg ao dia. Para o controle dos tiques, este medicamento é requerido em baixas doses na maioria dos pacientes com ST, como indicado por um recente estudo, no qual uma dose equivalente à cerca de 2 mg de haloperidol, por dia, atingia a saturação de cerca de 80% dos receptores dopaminérgicos tipo 2. Este nível de efeito seria essencial para a eficácia do tratamento e a diminuição dos tiques (Fitzgerald et al., 2000). O tratamento, entretanto, apresenta uma série de efeitos adversos, como sintomas extrapiramidais de características parkinsonianas, sedação, disforia, hiperfagia com ganho de peso e, o mais grave, discinesia tardia (Sallee et al., 1997; Hounie e Petribú, 1999). Tratamento

28 A pimozida tem sido proposta como alternativa ao haloperidol, devido à eficácia comparável e menor ocorrência de efeitos adversos extrapiramidais. Por outro lado, este medicamento possui efeitos de maior gravidade, envolvendo o sistema cardiovascular, incluindo ainda sedação e disfunção cognitiva (Ross e Moldofsky, 1978; Shapiro et al., 1989). A pimozida vem sendo utilizada largamente para o tratamento de ST em doses que variam de 1 a 20 mg ao dia (Sallee et al., 1997; Hounie e Petribú, 1999). Embora raro em baixas doses, o uso prolongado de pimozida pode causar o prolongamento da onda QT (Fulop et al., 1987), e portanto, recomenda-se realizar o exame eletrocardiográfico (ECG), durante a terapia de manutenção (Scahill et al., 2000). Na prática clínica, existe uma forte tendência a substituir os chamados antagonistas típicos de receptores dopaminérgicos, tais como, haloperidol e pimozida, pelos antagonistas atípicos (risperidona, olanzapina e, em menor extensão, quetiapina) (Van der Linden et al., 1994; Brunn e Budman, 1996; Sandor, 2003) ou por agonistas dos receptores alfa-2-adrenérgicos como a clonidina e a guanfacina (Gaffney et al., 2002). Os antagonistas atípicos oferecem poucos efeitos adversos e vêm substituindo, gradualmente, o haloperidol e a pimozida, como suporte principal no tratamento dos tiques (Sandor, 2003). Novas opções de tratamento parecem incluir a risperidona, um neuroléptico atípico com potentes propriedades antagonistas D2 e 5-HT2. A propriedade antagonista 5-HT2 parece conferir proteção contra efeitos colaterais extrapiramidais, talvez diminuindo a incidência de discenesia tardia (Scahill et al., 2000). Os efeitos adversos do uso da risperidona são a sedação, aumento de apetite e elevação dos níveis de prolactina. Embora sintomas extrapiramidais sejam eventualmente observados, esses são muito menos freqüentes do que com o uso de haloperidol ou pimozida. Disforia e depressão podem ocorrer em indivíduos predispostos durante o tratamento com risperidona (Margolese et al., 2002). Alguns estudos indicam efeito terapêutico da quetiapina no tratamento de tiques, sendo requerida em altas doses (200 a 500 mg ao dia), entretanto, pode provocar o aumento de peso corporal do paciente (Chanob et al., 2001).

29 Tratamento A olanzapina surge como uma droga eficaz no tratamento da ST. Estudos mais recentes mostra que 50% dos pacientes, em uso de olanzapina por oito semanas, apresentaram redução global dos tiques graves e 75% apresentaram melhora parcial do quadro, bem como, de sintomas agressivos presentes na síndrome, sem efeitos colaterais significativos, se comparados com os apresentados no uso dos neurolépticos típicos (Budman et al., 2001; Stamenkovic et al., 2000; Stephens et al., 2004). Moléculas que mimetizam agonistas alfa-adrenérgicos, como a clonidina e a guanfacina, também podem ser utilizadas no tratamento da ST, apresentando resultados positivos em estudos controle (Peterson et al., 1999). A clonidina é uma droga não-neuroléptica que tem sido usada no tratamento da ST desde a década de 1970 (Cohen et al., 1979). Ela age como um agonista pré-sináptico dos receptores alfa- 2, deprimindo o sistema noradrenérgico e promovendo a redução e a freqüência dos tiques (Scahill et al., 2000; Tourettes Syndrome Study Group, 2002; Sandor, 2003). Por ser um agente anti- hipertensivo, sua administração deve ser acompanhada de monitoramento da pressão arterial. A suspensão abrupta do medicamento tem sido associada a efeito rebote, nos valores de pressão arterial (Leckman et al., 1986 ). Um estudo comparativo entre o uso da clonidina e da risperidona em crianças e adolescentes, portadores da ST, mostrou equivalência terapêutica entre as duas substâncias reduzindo, respectivamente em 26% e 36% os tiques e em 33% e 66% os sintomas obsessivocompulsivos (Gaffney et al., 2002). Outro agonista seletivo para o receptor alfa-2 é a guanfacina que tem sido sugerida como substituta à clonidina no tratamento da ST (Sandor, 2003; Mercadante et al., 2004). Esta troca pode trazer benefícios, principalmente quando o transtorno de déficit de atenção e hiperatividade fazem parte do quadro apresentado pelo paciente (Chappell et al., 1995; Scahill et al., 2001). Outras drogas tais como a nicotina, tetrabenazina e benzodiazepina também são atualmente empregadas em tratamentos alternativos da ST, bem como, a injeção de toxina botulínica, que pode ser uma boa opção terapêutica para o tratamento de tiques motores e em alguns casos para tiques vocais (Sweet et al., 1974; Jankovic e Orman, 1988; Marras et al., 2001; Silver et al., 2001; Mercadante et al., 2004). Finalmente, resultados positivos foram verificados com o uso da tiaprida, da sulpirida e da amisulprida (Fountoulakis et al., 2004), com melhoras substanciais dos sintomas. A primeira mostrou-se eficaz no controle dos tiques em crianças, com a vantagem de não produzir efeitos discinéticos marcantes (Eggers et al., 1988).

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32 Falta de consenso sobre a área a ser estimulada no cérebro ainda gera polêmica em torno da cirurgia Os fatores que desencadeiam a síndrome de Tourette não são o único tópico em que não há um consenso entre os especialistas em saúde mental que estudam o transtorno. Impasse semelhante é percebido ao discutir a eficácia da estimulação cerebral profunda, cirurgia utilizada para tratar os casos extremos da doença e conhecida como "marca-passo cerebral". O neurologista Henrique Ferraz, por exemplo, é um dos que defendem a utilização do método em casos em que o paciente se encontra completamente afastado do convívio social e não obteve melhora com o tratamento medicamentoso adequado. "O procedimento é simples e seguro, guiado por aparelhos de estereotaxia. Prevê a destruição de uma pequena área hiperativa do cérebro, os núcleos de base, em gânglios", explica.

33 Já a psiquiatra Ana Houne apresenta resistência à técnica. De acordo com ela, a estimulação cerebral profunda é desenvolvida desde os anos 70 e, desde então, obteve bons resultados em procedimentos com pessoas com doença de Parkinson e com depressão - todas elas selecionadas criteriosamente. Porém, sua eficácia para episódios de transtorno obsessivo-compulsivo e síndrome de Tourette permanece em fase de estudo. "Ainda não foi possível estabelecer qual a melhor forma de realizar esse tipo de intervenção. Pesquisadores da Universidade Brown, nos Estados Unidos, apontam que não há consenso sobre o melhor 'alvo' no cérebro a ser estimulado para a síndrome de Tourette ", destaca. A pesquisadora do Protoc ressalta que a cirurgia possui barreiras de ordem tecnológica e financeira para ser implantada, considerando que o sistema de estimulação só funciona com baterias implantáveis, com vida útil limitada. "Nos casos de TOC, elas precisam ser trocadas seis a nove meses depois. Como a maioria dos pacientes utiliza dois aparelhos para estimular os dois lados do cérebro, a necessidade de troca periódica dos sistemas implica custos proibitivos para a maioria dos centros de pesquisa do Brasil - cerca de R$300 mil a 800 mil em cinco anos, só em aquisição do equipamento". Já a psiquiatra Ana Houne apresenta resistência à técnica. De acordo com ela, a estimulação cerebral profunda é desenvolvida desde os anos 70 e, desde então, obteve bons resultados em procedimentos com pessoas com doença de Parkinson e com depressão - todas elas selecionadas criteriosamente. Porém, sua eficácia para episódios de transtorno obsessivo-compulsivo e síndrome de Tourette permanece em fase de estudo. "Ainda não foi possível estabelecer qual a melhor forma de realizar esse tipo de intervenção. Pesquisadores da Universidade Brown, nos Estados Unidos, apontam que não há consenso sobre o melhor 'alvo' no cérebro a ser estimulado para a síndrome de Tourette ", destaca. A pesquisadora do Protoc ressalta que a cirurgia possui barreiras de ordem tecnológica e financeira para ser implantada, considerando que o sistema de estimulação só funciona com baterias implantáveis, com vida útil limitada. "Nos casos de TOC, elas precisam ser trocadas seis a nove meses depois. Como a maioria dos pacientes utiliza dois aparelhos para estimular os dois lados do cérebro, a necessidade de troca periódica dos sistemas implica custos proibitivos para a maioria dos centros de pesquisa do Brasil - cerca de R$300 mil a 800 mil em cinco anos, só em aquisição do equipamento".

34 Hereditárias, genéticas, neurológicas: outras doenças também são desafio à Medicina Doença de Wilson - distúrbio genético ligado ao gene ATP7B, que reduz a excreção hepática de cobre, fazendo com que a absorção do metal exceda as quantidades necessárias. Acomete principalmente fígado e sistema nervoso central. Os sintomas mais freqüentes são anormalidades motoras, como distonia, hipertonia e tremores. Doença de Huntington - transtorno hereditário em que os portadores têm espasmos ocasionais e perdem gradualmente células cerebrais, evoluindo para quadros como coréia, atetose e deterioração mental. Os sintomas aparecem entre os 35 e os 40 anos de forma sutil, dificultando diagnóstico precoce. Os pacientes podem tornar-se irritáveis e excitáveis; promíscuos; deprimidos; e perder a capacidade de pensar racionalmente. Coréia de Sydenham - manifestação neurológica da febre reumática de base auto-imune, geralmente em conseqüência de infecção por estreptococo. Ocorre na infância. O quadro clínico é marcado por movimentos involuntários, rápidos, irregulares e sem finalidade dos músculos dos membros, da face e do tronco; diminuição da força muscular; hipotonia muscular e instabilidade emocional. Doença de Hallervorden- Spatz - doença autossômica de caráter recessivo. Surge na infância ou adolescência com sinais motores piramidais e extrapiramidais. Após os 20 anos, pode manifestar se por parkinsonismo. O quadro clínico inclui bradicinesia (lentidão na execução de um movimento), espasticidade (rigidez e espasmos musculares), coreoatetose (associação de movimentos involuntários), Ataxia (perda de coordenação dos movimentos musculares voluntários) e convulsões. Fonte: sites do Ministério da Saúde e do Manual Merck e o artigo " "Tourette: por dentro da síndrome", publicado na Revista de Psiquiatria Clínica em 2005

35 O tratamento psicológico da Tourette engloba treinamento de consciência, automonitoramento dos tiques, relaxamento e técnicas de motivação Reversão de hábito O tratamento medicamentoso é, sem sombra de dúvida, a principal técnica utilizada por pacientes com síndrome de Tourette para controlar os tiques, porém não a única. No campo da Psicologia, tem tido destaque o treinamento de reversão de hábito. De acordo com o artigo Breve revisão sobre treinamento de reversão de hábito para síndrome de Tourette, publicado em 2006 no Journal Child of Neurology, o método é fundamentado em modelos comportamentais contemporâneos que reconhecem a origem biológica dos tiques mas defende que estes podem ser piorados, melhorados ou mantidos por fatores ambientais. "Neste caso, a redução do tique é possível se o indivíduo se torna mais ciente destes comportamentos e apresenta, fisicamente, uma resposta concorrente para prevenir ou interromper a ocorrência deles", diz o estudo. Ainda segundo o texto, o pacote completo desse tipo de tratamento requer diversas atividades terapêuticas, entre elas treinamento de consciência, automonitoramento dos tiques, treinamento de relaxamento e técnicas de motivação. Para alcançar consciência do tique, o paciente é ensinado a detectar sinais de alerta, como desejos premonitórios ou os movimentos iniciais envolvidos no tique. Por meio de demonstrações de modelos e suporte terapêutico, ele aprende a identificar pistas que sinalizam que um tique é iminente. Em seguida, aprende exercícios de relaxamento e uma resposta concorrente - comportamento físico que evita que o tique se realize. Na opinião de Sônia Borcato, a principal contribuição dos treinos é fazer com que o paciente tenha apresentação socialmente mais adequada e com menor repercussão. Para a psicóloga, a participação da família e pessoas próximas no tratamento tenderá a torná-lo mais eficaz. "É uma forma de garantir que esses procedimentos sejam feitos por mais tempo durante o dia e em outros ambientes, para que ocorra a generalização e o indivíduo se sinta mais seguro em relação ao seu desempenho. Isto facilitará também o controle de tiques em ambientes desconhecidos ou incômodos, onde a ansiedade tende a ser maior", diz. Reversão de hábito O tratamento medicamentoso é, sem sombra de dúvida, a principal técnica utilizada por pacientes com síndrome de Tourette para controlar os tiques, porém não a única. No campo da Psicologia, tem tido destaque o treinamento de reversão de hábito. De acordo com o artigo Breve revisão sobre treinamento de reversão de hábito para síndrome de Tourette, publicado em 2006 no Journal Child of Neurology, o método é fundamentado em modelos comportamentais contemporâneos que reconhecem a origem biológica dos tiques mas defende que estes podem ser piorados, melhorados ou mantidos por fatores ambientais. "Neste caso, a redução do tique é possível se o indivíduo se torna mais ciente destes comportamentos e apresenta, fisicamente, uma resposta concorrente para prevenir ou interromper a ocorrência deles", diz o estudo. Ainda segundo o texto, o pacote completo desse tipo de tratamento requer diversas atividades terapêuticas, entre elas treinamento de consciência, automonitoramento dos tiques, treinamento de relaxamento e técnicas de motivação. Para alcançar consciência do tique, o paciente é ensinado a detectar sinais de alerta, como desejos premonitórios ou os movimentos iniciais envolvidos no tique. Por meio de demonstrações de modelos e suporte terapêutico, ele aprende a identificar pistas que sinalizam que um tique é iminente. Em seguida, aprende exercícios de relaxamento e uma resposta concorrente - comportamento físico que evita que o tique se realize. Na opinião de Sônia Borcato, a principal contribuição dos treinos é fazer com que o paciente tenha apresentação socialmente mais adequada e com menor repercussão. Para a psicóloga, a participação da família e pessoas próximas no tratamento tenderá a torná-lo mais eficaz. "É uma forma de garantir que esses procedimentos sejam feitos por mais tempo durante o dia e em outros ambientes, para que ocorra a generalização e o indivíduo se sinta mais seguro em relação ao seu desempenho. Isto facilitará também o controle de tiques em ambientes desconhecidos ou incômodos, onde a ansiedade tende a ser maior", diz.

36 Acompanhando a figura a baixo é possível verificar que o tempo de duração do tique é um fator importante na classificação. Caso um tique motor ou vocal dure menos de 4 semanas, deve ser classificado como tique não especificado (NOS). Caso dure entre 4 semanas e 1 ano, deve ser classificado como tique motor ou vocal transitório. Quando o tique motor ou vocal tem duração superior a 1 ano sem intervalo livre de tique maior do que 3 meses consecutivos é considerado um tique crônico. Para o diagnóstico de Síndrome de Tourette é necessária a presença de tique motor E vocal sem intervalo livre de tique maior do que 3 meses consecutivos. Eventualmente na hora do exame neurológico a criança não apresenta simultaneamente tique motor e vocal, mas a história clínica afirma que em outro momento a criança já apresentou outros tipos de tiques.

37 Crianças com tiques persistentes têm maior prevalência de TDAH, problemas comportamentais e desempenho escolar prejudicado Ainda não existe cura para a síndrome de Tourette, porém é possível conseguir significativa redução dos tiques por meio de três frentes de tratamento: Ainda não existe cura para a síndrome de Tourette, porém é possível conseguir significativa redução dos tiques por meio de três frentes de tratamento: Biológica, Psicológica (Psicopedagogia) e Social Biológica, é feita uma combinação de psicoterapia e medicamentos de três grupos. "Primeiramente, são utilizados anti-hipertensivos, usados para tratar pressão alta. Eles proporcionam melhora nos tiques em 60% dos casos. Quando não fazem efeito, recorremos a antipsicóticos de segunda geração, com eficácia de 80% ou 90%. Em último caso, são prescritos os de primeira geração. Têm eficácia em mais de 90%, mas provocam uma série de efeitos colaterais", diz a psiquiatra Ana Houne, participante do Protoc e do Comitê Científico da Astoc. Em estudos recentes, mencionam- se tratamentos alternativos, em que são utilizadas drogas como a nicotina, a tetrabenzina e a benzodiazepina. Todavia, alerta o psiquiatra Ygor Ferrão, tais substâncias "precisam de maior evidência científica de sua eficácia, e o mesmo ocorre com drogas como selegilina, guanfacina, cafeína, clonazepam, e com tratamentos não-farmacológicos, entre eles injeção botulínica, eletroconvulsoterapia, acupuntura, biofeedback, hipnose e neurocirurgias". Neurologista : que consegue o controle dos sintomas em 80% dos casos, utilizando haloperidol isolado ou associado com pimozida. Ainda não existe cura para a síndrome de Tourette, porém é possível conseguir significativa redução dos tiques por meio de três frentes de tratamento: Ainda não existe cura para a síndrome de Tourette, porém é possível conseguir significativa redução dos tiques por meio de três frentes de tratamento: Biológica, Psicológica (Psicopedagogia) e Social Biológica, é feita uma combinação de psicoterapia e medicamentos de três grupos. "Primeiramente, são utilizados anti-hipertensivos, usados para tratar pressão alta. Eles proporcionam melhora nos tiques em 60% dos casos. Quando não fazem efeito, recorremos a antipsicóticos de segunda geração, com eficácia de 80% ou 90%. Em último caso, são prescritos os de primeira geração. Têm eficácia em mais de 90%, mas provocam uma série de efeitos colaterais", diz a psiquiatra Ana Houne, participante do Protoc e do Comitê Científico da Astoc. Em estudos recentes, mencionam- se tratamentos alternativos, em que são utilizadas drogas como a nicotina, a tetrabenzina e a benzodiazepina. Todavia, alerta o psiquiatra Ygor Ferrão, tais substâncias "precisam de maior evidência científica de sua eficácia, e o mesmo ocorre com drogas como selegilina, guanfacina, cafeína, clonazepam, e com tratamentos não-farmacológicos, entre eles injeção botulínica, eletroconvulsoterapia, acupuntura, biofeedback, hipnose e neurocirurgias". Neurologista : que consegue o controle dos sintomas em 80% dos casos, utilizando haloperidol isolado ou associado com pimozida. TRATAMENTO COMBINADO

38 Psicológica por sua vez, abrange diversas linhas, como a psicoterapia comportamental - que ensina o paciente a identificar e controlar os tiques com o treinamento de reversão de hábito - e a psicanálise. "A síndrome de Tourette não é um diagnóstico psicanalítico. Neste sentido, o papel do psicanalista está atrelado à singularidade daquele que o procura. Ele será ouvido em suas queixas, angústias e desejos, a fim de que possa criar novas linhas de facilitação pela livre associação de pensamentos e idéias", explica a psicóloga Ana Maria Sabrosa, membro da Sociedade Brasileira de Psicanálise do Rio de Janeiro, fazendo referência a Freud. social. Psicologia para orientação familiar. A orientação psicológica busca transformar a impressão familiar de que a presença dos tiques seja voluntária e com intenção provocativa. Visa, ainda, confortar a família com a possibilidade dos transtornos não serem rigidamente progressivos e que, normalmente tendem a melhorar na idade adulta Essa informação passa a ser vital para aqueles familiares que têm acesso à literatura leiga ou médica geral, que enfoca a síndrome com os casos mais graves e extremos e que, felizmente, são pouco freqüentes. Psicológica por sua vez, abrange diversas linhas, como a psicoterapia comportamental - que ensina o paciente a identificar e controlar os tiques com o treinamento de reversão de hábito - e a psicanálise. "A síndrome de Tourette não é um diagnóstico psicanalítico. Neste sentido, o papel do psicanalista está atrelado à singularidade daquele que o procura. Ele será ouvido em suas queixas, angústias e desejos, a fim de que possa criar novas linhas de facilitação pela livre associação de pensamentos e idéias", explica a psicóloga Ana Maria Sabrosa, membro da Sociedade Brasileira de Psicanálise do Rio de Janeiro, fazendo referência a Freud. social. Psicologia para orientação familiar. A orientação psicológica busca transformar a impressão familiar de que a presença dos tiques seja voluntária e com intenção provocativa. Visa, ainda, confortar a família com a possibilidade dos transtornos não serem rigidamente progressivos e que, normalmente tendem a melhorar na idade adulta Essa informação passa a ser vital para aqueles familiares que têm acesso à literatura leiga ou médica geral, que enfoca a síndrome com os casos mais graves e extremos e que, felizmente, são pouco freqüentes.

39 Fonoaudióloga e Psicopedagogia : para o acompanhamento do desenvolvimento escolar que costuma ser abaixo do esperado frente a desatenção e dificuldade específica no aprendizado de leitura e escrita. Os professores devem ser orientados para agir com maior compreensão e moderação frente aos episódios de tiques que podem ter características de alta impetuosidade e agressividade (física e/ou vocal). Por ocasião das provas, devido ao estresse e conseqüente acentuação dos tiques, permitir sua realização em ambiente isolado dos outros alunos ou priorizar as provas orais. Os colegas de classe devem receber orientação especial para evitar caçoar da criança. Psicopedagógica e Fonoaudiológica Os tiques podem estar presentes em crianças que necessitam avaliação Fonoaudiológica ou Psicopedagógica por outros motivos, como atraso na aquisição da fala e/ou dificuldade escolar. Entretanto, na maioria das vezes, a presença do tique não determina preocupação no profissional, acreditando que este faz parte do quadro emocional que acompanha a dificuldade de linguagem (falada ou escrita) e na aprendizagem.

40 Social tratamento dos pacientes com Tourette e seus familiares se faz presente nas associações de portadores do transtorno, mais precisamente nos grupos de ajuda que aí existem. Sônia Borcato trabalha como psicóloga em um dos núcleos ligados à Astoc, sediado no Instituto de Psiquiatra do Hospital das Clínicas de São Paulo. Segundo ela, as reuniões surgiram da necessidade de aproximar pessoas com dificuldades para que não se sentissem sozinhas. "Juntos, os portadores discutem suas angústias e oferecem apoio mútuo. Nossa esperança é que ações de cunho sociais possam de fato remover essas barreiras", diz. PROGNÓSTICO O prognóstico é bom, exceto no período entre 10 e 15 anos em que os indivíduos têm piora dos sintomas. Na fase adulta o curso da doença é variável, mas a maioria apresenta leves tiques, mais ou menos estáveis, que crescem e diminuem conforme a fase de maior ou menor estresse. A pior complicação se relaciona ao desenvolvimento de transtornos psiquiátricos obsessivo-compulsivos, com fixação em manias de caráter patológico estigmatizante. Na maioria dos adultos acometidos, o que se observa são discretos tiques acometendo a região da face, cabeça e pescoço, associados à atividades obsessivo-compulsivos como abrir e fechar várias vezes uma pasta para certificar-se de que a mesma esta fechada, ligar e desligar um determinado aparelho eletrônico para ter certeza de que está desligado, entre muitas outras compulsões ou obsessões.

41 Instruções para educadores e empresários desenvolverem, trabalhos pedagógico ou psicopedagógico Filme para ser discutido em sala de aula ou nas empresas Título: Eu tenho Tourette, mas Tourette não tiver Me é um documentário sobre, diversas crianças muito especiais com Síndrome de Tourette. No filme, as crianças falam abertamente sobre o que vivem em mundo que muito raramente as compreende TS é uma desordem neurológica caracterizada por movimentos involuntários e as vocalizações que se refere o como motor e vocal "tics". No filme, as crianças falam abertamente sobre o conflitos que enfrentam a cada dia como se esforçam, assim como todas as crianças, para caber dentro. Existe uma moral e social, maravilhosa mensagem a ser aprendida a partir deste desses jovens. Planos de aula para incentivar as escolas e as empresar como: artes, ciências,diversidades, anti-bullyng, Síndrome de Tourette Quando os pais de crianças ou adultos com TS ou as próprias crianças são questionados sobre a parte mais difícil de para esses sujeitos a melhor coisa são educadores trabalharem com seus pares e educar sobre a desordem social, psicopedagica, psicológica e biológica que essa síndrome causa. O professor, orientador, pedagogo, coordenador, fonoaudiólogo, psicólogo escolar são adequados para cuidar ou orientar de maneira bem compreensível e bem sucedida na redução de problemas sociais O plano de aula deve ser orientado para trabalhar com as diversidades e diferenças, elas devem ser aceitas e festejadas. Excluir o preconceito é fundamental para qualidade de vida e assim valorizando seres humanos e respeitando os seres humanos. O nível de informação oferecida será de acordo com a idade do sujeito ou sua qualidade de vida emocional 1 Abordagem Inicial Educativa e de Apoio: Para família, educando, escola e empresa Tratamento Psicofarmacológico quando indicado por médico. Abordagem Inicial Educativa e de Apoio: Para família, educando, escola e empresa Tratamento Psicofarmacológico quando indicado por médico.

42 O plano de aula deve ser orientado para trabalhar com as diversidades e diferenças, elas devem ser aceitas e festejadas. Excluir o preconceito é fundamental para qualidade de vida e assim valorizando seres humanos e respeitando os seres humanos. O nível de informação oferecida será de acordo com a idade do sujeito ou sua qualidade de vida emocional Eliminar a noção errada de que os tiques e os comportamentos associados seriam voluntários e propositais ou exemplos de provocação deliberada. Explicar que o transtorno não é de piora progressiva, essa informação alivia e ajuda aos familiares, colaboradores e educando. Compreender o distúrbio evita DEMONIZAÇÃO do indivíduo com ST e desestimulam que os colegas ou funcionários façam piadas dos mesmos. Medidas e um projeto pedagógicos são excelentes resultados e evitam conflitos. Ex.: uma maleabilidade no sentido de permitir que a criança ou adulto se ausente da sala de aula ou do escritório um pouco para poder aliviar-se de uma salva de tiques. O indivíduo com tiques vocálicos atrapalham nas provas e testes deve-se permitir que faça sua avaliação em uma sala separada Se os tiques atrapalham ou impedem a escrita rápida, as provas devem ser orais ou escrita sem limite de tempo ou utilizar o computador, conforme mais indicado a situação e sempre com muito bom senso. Didática Uma matéria longa e/ou trabalho na sala de aula ou no escritório longo, dividir em segmentos de tarefas curtas. Tarefas a longo prazo devem ser subdividas em tarefas menores e com prazos e deve ser monitorizada Checar sempre as instruções e o conceito introduzido verbalmente Sempre que explicar pontos essenciais da matéria, alertar o sujeito da seguinte forma: ex.: isto e importante para voce, preste bastante atenção agora Permitir sempre o uso de recursos como calculadora, gravador, computador, marcador de texto etc. Sempre clarificar os conceitos teóricos do livro e os exercícios Sempre incentivar o início e o término das tarefas O educador precisa verificar constantemente a lição de casa se foi anotada completa e corretamente na agenda ou no diário do aluno todos os dias. Coloque o aluno sentado em lugares menos propensa a distração, longe da janela ou portas, ou e m lugares espaçosos se houver tiques motores

43 O aluno com Tourette tem pontos fortes para aprendizagem como qualquer outro e, por isso, não deve ser visto como paciente na sala de aula" "O aluno com Tourette tem pontos fortes para aprendizagem como qualquer outro e, por isso, não deve ser visto como paciente na sala de aula", defende Ediclea Mascarenhas. Para que crianças com o quadro aproveitem de forma plena a escola, a educadora diz ser necessária a realização, de forma discreta, de adaptações curriculares, para que elas não se sintam discriminadas. Veja algumas sugestões: Condutas - no caso de comportamentos obsessivos, o professor pode incentivar atitudes positivas, como deixar o aluno responsável por manter o mural organizado. Para lidar com a coprolalia (palavrões), pode-se motivar o estudante a buscar palavras exóticas e menos agressivas no dicionário. Didática - o conteúdo deve ter início, meio e fim. É aconselhável reservar um momento, ao final da exposição, para resumir os tópicos principais a fim de que o aluno reveja pontos não fixados. Uma forma de estimular a percepção do estudante é recorrer a apoio musical, dramático e visual, utilizando letras com caracteres ampliados e contrastes fortes entre figura e fundo, para reduzir a dispersão. "É necessário estimular e reforçar a participação dele com gestos e palavras, mas sem tornar isso uma exigência. O educador deve deixar que o educando apenas observe, se ele assim desejar", ressalta Ediclea.

44 Material didático - no início da escolarização, os lápis devem ser mais grossos e os cadernos devem ter pautas largas para facilitar a coordenação e a escrita, respectivamente. As letras devem ser grandes e definidas; os exercícios, espaçados e os locais destinados a respostas das questões, bem demarcados. Computador, calculadora e gravador são suportes que minimizam problemas com a caligrafia e ajudam o educando a executar tarefas com mais agilidade. "Se o aluno estiver impossibilitado de escrever, um colega poderá auxiliá-lo, copiando a lição com uma folha de carbono para que ele possa recuperar um conteúdo perdido em casa", recomenda a psicóloga Debates - atividades que estimulem tolerância à diversidade humana - como debate sobre filmes ou livros - são bem-vindos. "Os objetivos afetivos são tão fundamentais quanto os cognitivos e motores. Desenvolver a autopercepção e o respeito ao semelhante contribuem para o aumento da auto-estima de todos os alunos", defende Ediclea. Avaliação - deve envolver diversas situações e contextos de ensino, permitindo ao aluno que expresse seu potencial e aprendizado de várias formas. Pode ser realizada oral e individualmente, com tempo expandido, para que o estudante se sinta mais seguro e a turma não se sinta prejudicada pelos tiques sonoros. Espaço - o aluno deve sentar se em local em que haja menos oportunidade para distração ou dispersão, bem iluminado e próximo do quadro e do professor. É também importante que possa se deslocar de forma confortável, caso necessite sair da sala para fazer uma "salva" de tiques.

45 Comparação dos resultados obtidos no Perfil de Saúde Nottingham. Perguntas (SIM ou NÃO) Eu fico cansado o tempo todo Eu sinto dor a noite As coisas estão me deixando desanimado/deprimido (a). A dor que eu sinto é insuportável. Eu tomo remédios para dormir. Eu esqueci como fazer coisas que me divertem. Eu me sinto extremamente irritado (com os nervos a flor da pele). Eu me sinto sozinho. Eu consigo andar apenas dentro de casa. Tudo pra mim requer muito esforço. Eu acordo de madrugada e não pego mais no sono. Os dias parecem muito longos. Ultimamente eu perco a paciência facilmente Eu sinto que não há ninguém próximo em que eu possa confiar. Eu fio acordado (a) a maior parte da noite. Eu sinto como se estivesse perdendo o controle. Eu acho difícil me vestir. Obs. Respondeu que acha difícil no sentido de escolher as roupas. Comparação dos resultados obtidos no Perfil de Saúde Nottingham. Perguntas (SIM ou NÃO) Eu fico cansado o tempo todo Eu sinto dor a noite As coisas estão me deixando desanimado/deprimido (a). A dor que eu sinto é insuportável. Eu tomo remédios para dormir. Eu esqueci como fazer coisas que me divertem. Eu me sinto extremamente irritado (com os nervos a flor da pele). Eu me sinto sozinho. Eu consigo andar apenas dentro de casa. Tudo pra mim requer muito esforço. Eu acordo de madrugada e não pego mais no sono. Os dias parecem muito longos. Ultimamente eu perco a paciência facilmente Eu sinto que não há ninguém próximo em que eu possa confiar. Eu fio acordado (a) a maior parte da noite. Eu sinto como se estivesse perdendo o controle. Eu acho difícil me vestir. Obs. Respondeu que acha difícil no sentido de escolher as roupas. Eu perco minha energia rapidamente. Eu tenho dificuldade para permanecer de pé por muito tempo (na pia da cozinha ou esperando ônibus). Eu sinto dor constantemente. Eu levo muito tempo para pegar no sono. As preocupações estão me mantendo acordado (a) à noite. Eu sinto que a vida não vale a pena ser vivida. Eu durmo mal à noite. Eu preciso de ajuda para andar fora de casa (alguém). Eu acordo me sentindo deprimido. Eu sinto dor para mudar de posição. Eu tenho dificuldade para abaixar. Eu não consigo andar. Eu acho difícil fazer contato com as pessoas. Eu tenho dificuldade para subir e descer escadas ou degraus. Eu tenho dificuldade para pegar coisas no alto. Eu sinto dor quando ando. Eu sinto dor quando fico em pé. Eu me sinto como um peso para as pessoas. Eu estou tendo dificuldade em me relacionar com as pessoas. Eu sinto dor para subir e descer escadas ou degraus. Eu sinto dor quando estou sentado Eu perco minha energia rapidamente. Eu tenho dificuldade para permanecer de pé por muito tempo (na pia da cozinha ou esperando ônibus). Eu sinto dor constantemente. Eu levo muito tempo para pegar no sono. As preocupações estão me mantendo acordado (a) à noite. Eu sinto que a vida não vale a pena ser vivida. Eu durmo mal à noite. Eu preciso de ajuda para andar fora de casa (alguém). Eu acordo me sentindo deprimido. Eu sinto dor para mudar de posição. Eu tenho dificuldade para abaixar. Eu não consigo andar. Eu acho difícil fazer contato com as pessoas. Eu tenho dificuldade para subir e descer escadas ou degraus. Eu tenho dificuldade para pegar coisas no alto. Eu sinto dor quando ando. Eu sinto dor quando fico em pé. Eu me sinto como um peso para as pessoas. Eu estou tendo dificuldade em me relacionar com as pessoas. Eu sinto dor para subir e descer escadas ou degraus. Eu sinto dor quando estou sentado

46 Bibliografia BOARATI, Miguel AngeloBOARATI, Miguel Angelo; CASTILLO, Ana Regina G Lage; CASTILLO, José Carlos Ramos and FU-I, Lee. Síndrome de Gilles de La Tourette em criança portadora do transtorno do humor bipolar. Rev. Bras. Psiquiatr. [online]. 2008, vol.30, n.4 ISSN CASTILLO, Ana Regina G LageCASTILLO, José Carlos RamosFU-I, Lee RELLING, RenataRELLING, Renata; CORDEIRO, Quirino and VALLADA, Homero. Implicações de aspectos etiopatogênicos no tratamento da folie à deux. Rev. Assoc. Med. Bras. [online]. 2007, vol.53, n.4 ISSN CORDEIRO, QuirinoVALLADA, Homero leiturasdahistoria.uol.com.br/ESPS/Edicões/29.. LOUREIRO, Natália Isabel V.LOUREIRO, Natália Isabel V. et al. Tourette: por dentro da síndrome. Rev. psiquiatr. clín. [online]. 2005, vol.32, n.4 ISSN Similarity: RAMALHO, JoaquimRAMALHO, Joaquim; MATEUS, Filipa; SOUTO, Marisa and MONTEIRO, Marlene. Intervenção educativa na perturbação Gilles De La Tourette.MATEUS, FilipaSOUTO, MarisaMONTEIRO, Marlene Rev. bras. educ. espec. [online]. 2008, vol.14, n.3 ISSN www. youtube.com/sitoctube


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