Serviço de Neurologia Hospitais da Universidade de Coimbra

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1 Serviço de Neurologia Hospitais da Universidade de Coimbra
Cefaleias: classificação diagnóstico e tratamento aula teórica 4º ano de Medicina Serviço de Neurologia Hospitais da Universidade de Coimbra

2 Classificação Cefaleias IHS 2004
14 capítulos Parte 1: cefaleias primárias cap 1 a 4 Parte 2: cefaleias secundárias cap 5 a 12 Parte 3: nevralgias cranianas e outras causas centrais de dor facial e outras cefaleias cap 13 e 14 Apêndice - futuras Cefaleias M. menstrual, SUNA, GAD, Depressão....

3 Parte 1 - CEFALEIAS PRIMÁRIAS
1- Enxaqueca 2- Cefaleia Tipo-Tensão 3- Cefaleias em Salvas e outras Cefaleias Trigeminais- Autonómicas 4-Outras Cefaleias Primárias

4 Parte 2 : SECUNDÁRIAS Cefaleia atribuída a:
traumatismo encefálico e ou cervical doença vascular craniana ou cervical doença craniana não vascular substâncias ou sua privação infecções alteração da homeostase Ou dor facial atribuída a alteração do crânio, pescoço, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes boca ou outras estruturas cranianas ou faciais alterações psiquiátricas

5 Parte 3:-Nevralgias cranianas
Nevralgias cranianas e outras causas centrais de dor facial Outras cefaleias, nevralgias cranianas e dor facial central ou primária

6 Parte 2 : SECUNDÁRIAS Cefaleia atribuída a: alteração da homeostase
traumatismo encefálico e ou cervical doença vascular craniana ou cervical doença craniana não vascular substâncias ou sua privação infecções alteração da homeostase Ou dor facial atribuída a alteração do crânio, pescoço, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes boca ou outras estruturas cranianas ou faciais alterações psiquiátricas

7 10.alteração da homeostase
10.1 Hipóxia e/ou hipercapnia 10.2 Cefaleia da altitude 10.3 Cefaleia do mergulho 10.4 Cefaleia da apneia do sono 10.5 Cefaleia da diálise 10.13 Cefaleia atribuída ao hipotiroidismo 10.14 Cefaleia atribuída ao jejum 10.15 Cefaleia cardíaca 10.16 Cefaleia atribuída a outra alteração da homeostase 6 a 12 relacionadas com crises HTA

8 alteração da homeostase (2)
10.6 Cefaleia atribuída a feocromocitoma Cefaleia atribuída a crise hipertensiva sem encefalopatia hipertensiva Cefaleia atribuída a encefalopatia hipertensiva Cefaleia atribuída a pré eclâmpsia 10.10 Cefaleia atribuída a eclâmpsia 10.11 Cefaleia atribuída a resposta pressora aguda a um agente

9 Parte 1 - CEFALEIAS PRIMÁRIAS
1- Enxaqueca 2- Cefaleia Tipo-Tensão 3- Cefaleias em salvas e outras Cefaleias Trigeminais- Autonómicas 4-Outras Cefaleias Primárias

10 4-Outras Cefaleias Primárias
4.1 Cefaleia primária tipo guinada 4.2 Cefaleia primária da tosse 4.3 Cefaleia primária do esforço 4.4 Cefaleia primária do orgasmo 4.4.1 Cefaleia pré-orgásmica 4.4.2 Cefaleia orgásmica 4.5 Cefaleia hípnica 4.6 Cefaleia explosiva primária 4.7 Hemicrânia contínua (HC) 4.8 Cefaleia persistente diária desde o inicio (NDPH)

11 3 - Cefaleias em Salvas e outras Cefaleias Trigeminais- Autonómicas (TACs)
3.1 Cefaleia em Salvas (CLUSTER) 3.1.1 Episódica 3.1.1 Crónica 3.2 Hemicrânia Paroxística 3.2.1 Episódica 3.2.2 Crónica (CPH) 3.3 Cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejo (SUNCT) 3.4 Provável cefaleia trigémino-autonómica 3.4.1 Provável Cefaleia em Salvas 3.4.2 Provável Hemicrania Paroxística 3.4.3 Provável SUNCT

12 Diagnóstico diferencial TACs
Duração < 4 horas Hemicrânia Paroxística Crónica Hemicrânia Paroxística Episódica Nevralgia Trigémio Cluster SUNCT M:F 3:1 1:3 1:1 5:1 F>M Dor Qualidade Lancinante Moe/pulsátil Pulsátil Guinada D.Intensidade ++++ +++ Dor local Orbito-Temporal V2,V3 rar/v1 Duração MIN 2-30min 5-250 seg < 5 seg Desencadeante alcool mastigar Frequência 1-8/dia 1-40/dia 3-30/dia 1-30/hora variável Autonómicos ++ Indometacina + Cefaleias Trigemino-Autonómicas TACs

13 Cefaleias em salva “Cluster”
Dor severa ou muito severa, unilateral, orbitaria, supra-orbitária e/ou temporal ≥1 -hiperémia conjuntival e/ou lacrimejo, -congestão nasal e/ou rinorreia -edema palpebral sudorose frontal e facial i -miose e/ou ptose -sensação de inquietude ou agitação frequência (de 2 em 2 dias) a 8/dia Duração 15 a 180 minutos

14 Tratamento do Cluster O2 ≥ 7 L/min mascara Sumatriptano Zolmitriptano
CRISE O2 ≥ 7 L/min mascara Sumatriptano Zolmitriptano Preventivo Prevenção curta duração Verapamil mg/dia !!! Carbonato de lítio mg/dia litémia 0,4 a 0,8mEq/L Topiramato? mg/dia Valproato? mg/dia Lamotrigine ? mg/dia Corticosteroides- 1mg/kg/dia  progressiva 2 a 3 Sem Frovatriptano 1 cp/dia ou 2id T1/2 - 26h Ergotamina -1cp/dia à noite

15 Hemicrânia Paroxística
≥ 20 crises preenchendo os critérios de B a D Crises de dor severa, unilateral, orbitaria, supra-orbitaria e/ou temporal de 2 a 30 min A cefaleia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes: - hiperémia conjuntival e/ou lacrimejo ipsilaterais - congestão nasal e/ou rinorreia ipsilaterais - edema palpebral ipsilateral - sudorose frontal e facial ipsilateral - miose e/ou ptose ipsilateral As crises têm uma frequência ≥ 5 /dia em mais de metade do tempo, embora possam ocorrer períodos de menor frequência As crises são completamente evitadas por doses terapêuticas indometacina Não atribuída a outra alteração

16 Tratamento da Hemicrania Paroxística
“As crises são completamente evitadas por doses terapêuticas Indometacina” Que Doses ? 150 a 300mg/dia Alternativas ? …por vezes outros AINES – naproxeno -Flunarizina “ ..The effectiveness of indomethacin in CPH may be due partly to reduction of intracranial blood flow (via a nonprostaglandin mechanism) and partly to its anti-inflammatory effects

17 Parte 3:-Nevralgias cranianas
Nevralgias cranianas e outras causas centrais de dor facial Outras cefaleias, nevralgias cranianas e dor facial central ou primária

18 Nevralgia do Trigémio Critérios de diagnóstico A. Crises paroxísticas de dor que duram de uma fracção de segundo a dois minutos, afectando uma ou mais divisões do nervo trigémio e preenchendo os critérios B e C. B. A dor tem pelo menos uma das seguintes características: intensa, aguda, superficial ou tipo desencadeada nas áreas de gatilho ou por factores de gatilho C. As crises são estereotipadas em cada doente D. Não existe défice neurológico clinicamente evidente E. Não atribuída a outra alteração

19 Nevralgia do Trigémio Sintomática
Critérios de diagnóstico Dor indistinguível da Nevralgia do trigémio clássica, mas causada por lesão estrutural demonstrável, que não a compressão vascular. A. Crises paroxísticas de dor que duram de uma fracção de segundo a dois minutos, com ou sem dor persistente entre os paroxismos afectando uma ou mais divisões do nervo trigémio e preenchendo os critérios B e C. B. A dor tem pelo menos uma das seguintes características: intensa, aguda, superficial ou tipo desencadeada nas áreas de gatilho ou por factores de gatilho C. As crises são estereotipadas em cada doente D. Uma lesão causal, que não a compressão vascular, foi demonstrada por investigação apropriada e/ou exploração da fossa posterior.

20 Tratamento Sintomático da Nevralgia Trigémio
Antiepilépticos Carbamazepina ( mg/dia) Gabapentina ( mg/dia) Topiramato ( mg/dia) Fenitoína 1000mg IV em 200cc SF (crises urgência) Neurolépticos Pimozide (2-4mg/dia)

21 Senhor Doutor dói-me a cabeça!
Há quanto tempo ? Quando e em que circunstâncias começou ? Após esforço? Acordou com a dor? Instalou-se lentamente ao longo do dia?

22 História clínica num doente com cefaleias
História lógica..... Tentar identificar: Características das cefaleias Factores desencadeantes Episódios idênticos prévios Idade de aparecimento Factores agravantes Antecedentes pessoais e familiares Alterações no exame clínico Patologia associada Determinar o perfil evolutivo…..

23 Cefaleias Agudas HSA- dor aguda,violenta,“rebentar ou estalar desencadeada por esforço.Ex. físico- sonolência e redigez da nuca Meningite Crise de enxaqueca Cefaleia tipo tensão episódica Glaucoma Cefaleias em salva (Cluster) Hemicrania paroxistica

24 Cefaleias de instalação subaguda
Hematoma sub-dural- TC , alcoolismo,alteração da crase sanguínea Meningites de liquor claro - droga, HIV, TP Arterite de células gigantes- ” velho, mau estado geral, VS anemia...polimialgia reumática” Tumores-geral/ alt no ex.Neurológico e ou convulsões

25 Arterite Temporal Papilite Isquémica  VS ±100
Anemia, mau estado geral Biopsia artéria temporal: arterite segmentar de células gigantes

26 Cefaleias crónicas recorrentes.
Cefaleia Tensão Aguda Crónica Enxaqueca Com aura Sem aura Cervicogénica

27 Cefaleias associadas a neoformação cerebral
Agravam com o decúbito ou acordam o doente durante a noite. Que não mudam de localização,occipitais ou frontais. Agravam com esforço,tosse,defecar. Podem ser indistintas das banais! Cefaleias em de intensidade crescente ao longo de semanas

28 Hipertensão intracraniana
Cefaleias violentasvómitos em jacto +estase papilar Causas Hidrocefalia aguda Hemorragia intracraniana Neoplasias Hipertensão intracraniana “benigna” Trombose seio venoso

29 Sinais de alarme em cefaleias!-(1)
Cefaleia com início depois dos 50anos 1ª ou a pior cefaleia da vida do doente ou se início súbito e explosivo. “Aceleração” na frequência severidade ou nas características da cefaleia. Se não benefício com terapia convencional

30 Sinais de alarme em cefaleias!-(2)
Cefaleia de início de novo em doente com HIV ou cancro Associada a febre, rigidez da nuca ou doença sistémica Sinais neurológicos focais, aura atípica e ou deficit persistente Exame neurológico anormal.

31 Indicações para neuroimagem: AAN
1ª ou a pior cefaleia da vida do doente particularmente se início súbito/ explosivo. Alteração na frequência severidade ou nas características da cefaleia. Aura atípica e ou déficit persistente. Hemicrania sempre do mesmo lado Exame Neurológico anormal EEG - sinais focais Se não houver beneficio com a terapêutica convencional

32 cefaleias mais frequentes na comunidade
Prevalência/ano Lipton RB Neurol 93 Schawartz BS Jama 93

33 Cefaleia Tipo Tensão

34 Cefaleia Tipo Tensão Dor de cabeça:  2 Acompanhada por:  2
Pressão ou aperto qualidade não pulsátil Localização bilateral Não agravada pela actividade física Acompanhada por:  2 Não náusea ou vómito Não fotofobia + fonofobia ou só 1 presente

35 2-Cefaleia Tipo Tensão 2.1.1 associada a dor pericraniana à palpação
2.1 CTT Episódica Pouco Frequente associada a dor pericraniana à palpação não associada a dor pericraniana à palpação 2.2 CTT Episódica Frequente associada a dor pericraniana à palpação 2.2.2 “ não “ “ “ 2.3 CTT Crónica associada a dor pericraniana à palpação 2.3.2 “ não “ “ “ 2.4 CTT Provável 2.4.1; “CTT episódica infrequente 2.4.2; “ “ frequente 2.4.3; “ “ Crónica

36 Tratamento das cefaleias Primárias
Regras Gerais Não farmacológico Medidas higiénico – dietéticas Identificação e evicção dos factores desencadeantes Farmacológico Tratamento Sintomático ou Abortivo das crises Tratamento Preventivo

37 Tratamento das cefaleias Tipo Tensão
Não farmacológico Medidas higiénico – dietéticas Identificação e evicção dos factores desencadeantes Tratamentos Psicológicos Farmacológico Tratamento Sintomático ou Abortivo das crises Tratamento Preventivo Depressão, ansiedade, Insónias Tratamento de Comorbilidades

38 Medicação aguda para a Cefaleia Tipo Tensão
Eficácia Ef/adverso Analgésicos *Aspirina 2+ 2 *Paracetamol 1 AINES Ibuprofeno Naproxeno 3+ Indometacina 3 Combinação * + cafeína * +butalbarbital +cafeína Relaxantes Diazepan e outros 0 ? Tizanidina 1-2 ?? 3?? Adaptado-Headaches in Clinical Pratice: Silberstein, Lipton & Goadsby 1998

39 Estudos Controlados Terapêutica Profilática CTT
fármaco doses doentes %benefício autores/ano Amitriptilina-PL 75mg/d 27 56/11 p=0.01 Lance 1964 “ “ “ 10/20/PL 28/28/29 54/38/33 p=0.05 Diamond 1971 ADT / amitriptilinoxido/ PL 60-90 /PL 67 66 / 64 22,4 30,3 / 21,9 Pfaffenrath 1991 ADT/PL 75 24/29 -3.2h / p=0.001 Gobel 1993 Doxepina / PL 23 p=0.05 Morland 1979 Maprotilina/PL 30 p=0.001 < 40% / < 25% Fogelholm 1985 Clomipramina mianserina / PL 28 /28 /36 57/ 54 / 49 Longmark 1990 ADT Citalopram /PL 20mg 34 triplo cross-over 37/ 23 /10 Bendtsen 1996 Tizanidina/PL 6-16mg/d 54,9/43.7 Fogelholm 1992 Goadsby,Silverstein, Dodick – In Chronic Dialy Headache for Clinicians 2005

40 Enxaqueca

41 Prevalência da Enxaqueca
Prevalência da enxaqueca ao longo da vida 25% M e 8% H

42 Enxaqueca:critérios de diagnóstico
Cefaleia que dura 4 a 72 horas Cefaleia que é ( 2): Unilateral Pulsátil Moderada a Severa (inibe ou proíbe a actividade) Agrava com actividade física de rotina Acompanhada de ( 1): Náusea e/ou vómito Fotofobia e fonofobia Excluídas cefaleias sintomáticas pela história exame físico e neurológico

43 Enxaqueca: DRAMA EM 5 ACTOS
1º PRÓDOMOS sonolência, bocejo,”apetites” 2º AURA visual,disfásica,sensitiva,motora... 3º CEFALEIA pulsátil,hemicrania,agrava com actividade 4º RESOLUÇÃO sono,poliúria,polidipsia 5º RECUPERAÇÃO exaustão,cansaço

44 A aura... Dura ± 20-30 min (clássica  1hora) VISUAL
Escotoma cintilante Fortificação espectral Distorções visuais(macropsias, micrópsias) Hemianópsia Alterações da linguagem e confusão mental Alterações da sensibilidade ( cheiro – oral ) Défices motores

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48 Enxaqueca com alteração do comportamento

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51 “Spreading” oligoémia durante a aura
(adapt. Headache in Clinical Practice)

52 A cefaleia... 2/3 unilateral Pulsátil Intensidade severa (grau 2-3)
Agravada pela actividade física Qualquer hora, manhã/acordar Inicio gradual, duração 4-72 h (crianças 2-24)

53 Migraine:-sintomas associados
Visão turva Congestão nasal Náusea/vómito Foto/fonofobia Osmofobia Anorexia/fome Tenesmo/diarreia Dores abdominais Poliúriaoligúria Palidez/congestão facial Arrepios/sudação Edema olhos/face escalpetónus cerv. Cabeça vazia/vertigem

54 Resolução Fase terminal exaustão/sensação de cansaço
Irritabilidade e falta de concentração Dor no escalpe - alodinia Alterações do comportamento Euforia / depressão

55 Tratamento não farmacológico
Medidas higiénico – dietéticas Senso Comum! Regularização dos ritmos sono – vigília Alimentação regular Pratica de exercício físico adequado e de forma regular Programação das actividades evitar factores de stress Férias repartidas! Identificação e evicção dos factores desencadeantes Conflitos familiares, profissionais, sociais… Problemas de alcoolismo, droga, violação, dependentes com deficiências….

56 Tratamento da Migraine
Farmacoterapia Aguda Preventiva Ensino do doente Evicção dos factores desencadeantes e agravantes Terapêutica Comportamental Biofeedback, treino de relaxação Manuseamento do stress Outros Toxina botulínica Bloqueio do nervo occipital Estimulador do nervo occipital

57 Migraine - factores desencadeantes
Alimentares: Chocolates Queijos Citrinos Vinho Glutamato monossódico da comida Chinesa.... Sono-dormir demais ou de menos Refeições irregulares (hipoglicémia) Hormonais (menstruação, pílula, TSH...) Stress, ansiedade, depressão Climáticos - mudanças de tempo, calor, luz...

58 Enxaqueca - tratamento da crise
1926 -Ergotamina Maier-Zuric 1945 -Dihidroergotamina Horton-C Mayo 1976 -Paracetamol Diamond-Texas 1978 -Aspirina+ Metoclopramida Volans-BMJ 1979 -Ac. Tolfenâmico Hakkarainen-Lancet Cloropromazina Iserson K-Ann Em Med Sumatriptano Humphrey- Eur Neur

59 Migraine-tratamento da crise
Analgésicos Simples - paracetamol, aspirina, aspegic + antiemético - primperam, motilium + adjuvantes - cafeína /anti-histaminicos /codeína / barbitúricos... AINES - naproxeno, Ibuprofeno ..... Dihidroergotamina nasal / ergotamina oral, Triptanos - Sumatriptano SC, oral, nasal Zolmitriptano oral Naratriptano, Almotriptano Rizatriptano, Eletriptano, Frovatriptano

60 Triptanos 1991- Humphrey-Sumatriptano
Naratriptano, Zolmitriptano,Rizatriptano, Almotriptano, Eletriptano, Frovatriptano… frovatriptano

61 Triptanos São úteis na fase cefalálgica da migraine
Melhoria rápida da cefaleia e sintomatologia associada SC =1-2h, oral =1-4h Eficazes em qualquer fase da crise em geral não na aura Geralmente não há beneficio adicional com a 2ª dose se 1ª não foi útil O NÃO benefício com uma dose de um triptano # ausência de resposta aos triptanos em geral

62 Triptanos - mecanismo de acção:
 activação Sistema Trigemino-Vascular Agonistas 5HT1B (> vasos meníngeos e durais)  vasoconstrição Agonistas 5HT1D (nervos trigeminais dura e meninges)  neuropeptídeos (CGRP, VIP,SP) Central - 5HT1B/1D/1F  excitabilidade núcleo caudado do trigémio no tronco cerebral que recebe input nervo trigeminal

63 Triptanos :contra-indicações
Doença cardíaca isquémica (enfarte do miocardio/doença cardiovascular significativa A.P. risco significativo de doença vascular (HTA, diabetes, deslipidémia, AVC) Migraine basilar, oftalmoplégica ou hemiplégica Gravidez, amentação, crianças e idosos

64 Efeitos adversos dos Triptanos
Atípicos- (8-42%  SC) picadas, formigueiros, dormência, calor, frio queimadura, pressão, ansiedade... Torácicos - (2-6% SC) pressão ou dor precordial ou cervical. ECG-N Mto raro- angor, arritmia, EAM Outros - (2-17% SC) astenia, náusea, sonolência, boca seca, zumbidos, vertigem, sabor metálico, lipotímia.....

65 Tratamento estratificado
Analgésico simples 1 Tratamentos combinados Avaliação-intensidade da dor + incapacidade funcional 2 3/4 Agonista 5HT1

66 Cefaleia por abuso medicamentoso!

67 Objectivos do tratamento preventivo da Migraine
 frequência ( 50%), severidade e duração das crises Melhorar a resposta ao tratamento agudo Melhorar a funcionalidade e  a incapacidade Intervir para prevenir a transformação em Cefaleia Crónica Diária, Cefaleia por Abuso ou de Abstinência medicamentosa Evidence-based guidelines for migraine headache Neurology 2000;55:754-62

68 Indicações para o tratamento preventivo na Migraine
Migraine que interfere significativamente na vida do doente apesar do tratamento agudo ( 2 crises/ mês incapacitantes  3 dias ou freq mas ++ incapacitantes) Ineficácia, contraindicação, ou efeitos adversos das terapêuticas agudas Abuso das terapêuticas da crise Circunstâncias especiais ex. migraine hemiplegica ou risco de défice neurológico Crises muito frequentes Preferência dos doentes Evidence-based guidelines for migraine headache Neurology 2000; 55:754-62

69 Considerar tratamento preventivo:
Na enxaqueca se freq de crises  3 x mês Sempre na cefaleia tipo tensão crónica (freq. crises  15 dias / mês) Na cefaleia tipo tensão episódica frequente ( 6 / mês ?)

70 Migraine: Tratamento Preventivo
Antagonistas dos 5 HT2 da serotonina (fora de uso) Bloqueantes beta (sem actividade intrínseca) Antidepressivos Antagonistas do Cálcio Antiepiléticos – VPA, Topiramato Outros: AINES, Oxitriptano (5-HTP), Riboflavina, Magnésio, Coenzima Q10, Captopril, Losartran, Dehidroergotamina,Toxina Botulinica,Clonidina, Feverfew

71 Migraine – fármacos aprovados FDA Profilaxia
Methysergide – 1962 Propranolol Timolol-1990 Divalproato de Sódio – 1996 Divalproato de Sódio R – 2000 Topiramato

72 Tratamento preventivo da enxaqueca
5 hidroxitriptofano Propranolol História e experiências prévias Freq e intensidade das crises Comorbilidade Efeitos adversos dos fármacos Resposta ao trat.sintomático Amitriptilina SSRI Flunarizina Valproato Sódio Topiramato

73 Enxaqueca: tratamento Profiláctico
Propranolol- 80mg/dia. Proscrito asmáticos Bloqueio A/V Bradicardia (ou outro bloqueante beta sem actividade intrínseca) Valproato de Sódio mg/dia Proscrito Insuficiência hepática crianças pequenas peso. É estabilizador do humor! Topiramato -100mg/dia Proscrito Litíase Dormência nas mãos e alterações cognitivas peso. É estabilizador do humor! Fármaco melhor estudado na prevenção da enxaqueca (1sem-25mg à noite // 2ªsem 25mg manhã + 25mg noite //3ª sem 25mg+50 mg// a seguir 50mg+50mg) Flunarizina-10mg/dia (em desuso só crianças peso +depressão Candersartran - 1cp/dia (preferência hipertensos) Trat:2 meses, se melhor 4-6m

74 Tratamento Profiláctico
Enxaqueca/Cef Tensão Cincofarm-1cap 3id alterações digestivas evita-se com doses crescentes 2 dias -1cap após refeição,2 dias 1+1,a seguir 1+1+1 Amitriptilina mg à noite alguns estudos 10 mg melhor que 25mg! Paroxetina – 20mg-1cp/d (outro SSRI) Duloxetina- 1cp/dia Alprazolan Xanax, Pazolan 0.5 (½+½+1) Trat:2 meses, se melhor 4-6m

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