Caso Clínico Michelle Dima R2

Apresentação em tema: "Caso Clínico Michelle Dima R2"— Transcrição da apresentação:

1 Caso Clínico Michelle Dima R2
Orientador: Giuseppe Santa Lucia

2 Anamnese Resumo de transferência (admissão 10/02):
Lactente 25 dias, sexo masculino, parto vaginal, apgar 8/9, TBR no ato, peso de nascimento 3050g, grupo sanguíneo mãe O+, RN O+, CD -. GI, PI, 2 episódios de ITU durante gestação. Com 36 horas evoluiu com desconforto respiratório sendo colocado em Hood e posteiormente em VM.

3 Anamnese Permaneceu em VM por 7 dias. Fez 14 dias de A+G.
Com 17 dias iniciou icterícia colestática, plaquetopenia e anemia. Trocou-se esquema atb por Cefepime e Vanco e posteriormente por Meropenem, Vanco e Anfotericina B em função de piora clínica e laboratoial. Em 9/02 recebeu 1 concentrado de hemácias. Hoje em D7 Meropenem, D9 Vanco, D5 Anfo B.

4 Exames laboratoriais Maternos: VDRL, Anti-Hiv e Sorologia para toxoplasmose negativos (23/10/09) Lactente: Ecocardiograma : Normal (01/02) HC: Hb: 7,1 mg/dl; Hto: 21,6%; Plaq:11.000; Leucócitos: (0/2/0/0/7/61/21/9) BT: 29,1 mg/dl; BD: 14,6 mg/dl HMC e URC: negativas

5 Exame físico Ectoscopia: Lactente em REG, ativo, reativo, hipohidratado +/+4, hipocorado +++/+4, ictérico ++++/+4, afebril, acianótico, boa pcp, fan, sugando bem, ausência de petéquias ou equimoses. Orofaringe: sem alterações AR: MVUA sem RA, FR: 60 irpm, sem esforço respiratório

6 Exame físico ACV: RCR 2T, BNF, SS++/+6 em foco mitral, FC: 115 bpm
Abdome: atípico, flácido, peristáltico, fígado palpável à 3 cm do RCD e 3,5cm do AX, baço palpável à 2 cm do RCE. Genitália: sem alterações MMII: sem alterações Fezes coradas

7 Hipóteses diagnósticas

8 Hipóteses diagnósticas
Atresia de vias biliares Erros inatos do metabolismo TORCHS Drogas Sepse

9 Conduta Dieta: mantida ( LMO + Pregomin) Aumentada TH HV
Mantida ATB ( Meropenem+Vanco+Anfo B) Mantido Fenobarbital Iniciado Ursacol Colhido: gasometria arterial, HC, Bioquímica, Coagulograma, HMC, URC Colhido: sorologias maternas

10 Conduta Solicitado parecer a gastropediatria
Programado coleta para erros inatos,lâmina de sangue periférico, Teste do Pezinho ampliado. Programado USTF e fundo de olho.

11 Exames iniciais 10/02 Gasometria:
pH: 7,42; pO2: 68,6%; pCO2: 53,6%; HCO3: 34,3; SO2: 90,7%; BE: 8,7; Hb: 9,4; Na: 131,3, K: 3,28 Cl: 92,1; Ca: 1,1 BT: 26,8 mg/dl Hto: 26% HC: Hb: 8,5, Hto: 24; Plaq: 3.000; Leuco: (0/1/0/0/61/19/19)

12 Exames iniciais 10/02 Bioquímica:
Na:125, K: 3,6; Ca:10; P: 3,74; Mg: 1,6, Glicose: 89; PCR: 19,12; Ur: 23; Cr: 0,3; TGO: 19; TGP: 10; GGT: 48, FA: -; Ptns totais: 3,5; Albumina: 2,2 Coagulograma: incoagulável

13 Exames iniciais 10 e 11/02 EAS: amarelo alaranjado, DU: 1015, pH:6,0; nitrito - ; ptn +; Bb ++ ; 3-4 piócitos; cels. Epiteliais incontáveis, raros amorfos e oxalato de cálcio. USG abdominal 10/02, 6 horas de jejum: vesícula biliar não visualizada. USG abdominal 11/02: vesícula biliar visualizada.

14 Parecer Gastroped 11/02 Manter o Ursacol.
Iniciar Protovit 10 gotas, 2 vezes ao dia e Vitamina K. Dieta sem lactose. Solicitar novos exames laboratoriais, incluindo TSH. Aguardo Teste do Pezinho Plus e sorologias maternas.

15 Condutas e exames 11/02: Suspenso LMO.
PTT: 39,7s; TAP: 96%; INR:1,03; PCR: 21,65. 12/02: Paciente evolutivamente menos ictérico. Suspenso ATB. Colhido material para avaliar galactosemia. Iniciada Imunoglobulina venosa 2,5g por 3 dias. ECO: insuf. mitral e leve sobrecarga de ventrículo E.

16 Condutas e exames 13/02: BT 22,9; BD: 11,6; PCR: 4,1; Plaquetas: Sorologias maternas negativas 14/02: BT: 17,4; BD: 11,9; Plaquetas: 17/02: BT: 9,4; BD: 4,8; PCR: 1,12; Plaquetas:

17 Condutas e exames 18/02: HMC 10 e 11/02 Serratia Marcescens;
URC e Swab nasal: negativos Swab perianal: Enterobacter. Iniciado cefepime e colhido nova HMC. 22/02: Realizada PL. Ptns: 80,2 mg/dl; 15 céls/mm3, 90% mononucleares, 0 hemácias.

18 Condutas e exames 23/02: Galactose total: 3,6 mg/dl (-);
Teste do Pezinho Ampliado negativo. HMC 18/02: contaminação. Colhida nova HMC. BT: 5,8; BD: 4,3; PCR: 0,14; Plaquetas: USTF: normal 24/02: Fundo de olho normal

19 Condutas e exames 25/02: Cultura da PL negativa 28/02: Suspenso ATB
01/03: Suspenso Pregomin. Lactose reintroduzida.

20 Condutas e exames 04/03: Paciente anictérico
Hb:7,5; Hto:22%; Leuc:10.040 (1/7/0/0/0/17/60/15); Plaq: PTT:40,1s; TAP:85%; INR: 1,1 Na: 132; K:5,0; Ca: 9,8; Mg:1,7; TGO: 24; TGP:21; GGT: 334; FA: 310; Glic: 82 HMC 23/02: negativa

21 Condutas e exames 05/03: Colhidos novos exames para erros inatos do metabolismo Transfudido 1 concentrado de hemácias 11/03: Provável alta hospitalar

22 Colestase neonatal É resultante da redução da síntese dos ácidos biliares ou do bloqueio da excreção dos componentes biliares para o intestino delgado. Incidência: 1: nascidos vivos Clínica: colúria, hipocolia ou acolia fecal, icterícia Laboratório: BD maior que 2 mg/dl e/ou mais de 20% da BT Causas: intra-hepáticas (infecciosas, metabólicas, genéticas) x extra-hepáticas (obstrutivas)

23 Colestase neonatal O pediatra deve estar alerta para toda icterícia que persista por mais de 14 dias. BT e frações e observação da cor da urina. Toda hiperbilirrubinemia direta é patológica e requer encaminhamento urgente para centro de referência. Finalidade: reconhecer afecções passíveis de tratamento clínico ou cirúrgico.

24 Causas de colestase no lactente
EXTRA-HEPÁTICAS Atresia biliar extra-hepática Cisto de colédoco Estenose de ducto biliar Tampão mucoso ou barro biliar

25 Causas de colestase no lactente
INTRA-HEPÁTICAS Hepatite neonatal idiopática Hipoplasia dos ductos biliares interlobulares – Sindrômica (síndrome de Alagille ou displasia arteriohepática) – Não-sindrômica Colestase intra-hepática progressiva familiar (doença dos Byler) Síndrome de Zellweger (síndrome cérebro- hepatorrenal; doença dos peroxissomas) Acidemia triidrocoprostânica

26 Causas de colestase no lactente
Doenças metabólicas – Tirosinemia – Galactosemia – Intolerância hereditária à frutose – Deficiência de a1-antitripsina – Fibrose cística – Hipopituitarismo idiopático – Hipotireoidismo – Lipidoses (doença de Gaucher; doença de Niemann-Pick; doença de Wolman)

27 Causas de colestase no lactente
Doenças infecciosas (citomegalovírus, herpes, rubéola, coxsackie, echovirus, HIV, hepatite B, toxoplasmose, sífilis, tuberculose, listeriose) Tóxicas – Nutrição parenteral – Sepse – Infecção do trato urinário Genética/cromossômica (trissomia E; síndrome de Down) Miscelânea (choque; obstrução intestinal; histiocitose

28 Colestase neonatal Diagnóstico clínico:
O quadro é em geral semelhante – icterícia, colúria, acolia ou hipocolia fecal, hepatomegalia com ou sem esplenomegalia. Anamnese: consanguidade dos pais, pai/mãe pertencentes a grupo de risco, história pré- natal de infecção ou uso de medicamentos e doença hepática em parentes. Importância: colestases extra x intra- hepáticas.

29 Colestase neonatal Intra x extra-hepática
Dados clínicos Intra-hepática Extra-hepática Peso de nascimento Baixo (2,5 kg) Normal (3 kg) Início Precoce (até 7-10 dias), súbito Tardio (2 semanas ou mais), lento e progressivo Fígado Normal ou ↑ com borda normal ou firme ↑ com borda dura, mais palpável no epigástrio Baço Esplenomegalia precoce Discreto, após 2 meses Estado geral Comprometido Bom Sintomas associados Frequentemente Casos precoces: poliesplenia, cardiopatia Evolução fezes (acolia) Exacerbação-remissão melhorada após 10 dias de observação Persistente, continuam acolicas após 10 dias Hemólise Frequente Rara

30 Colestase neonatal Sinais sugestivos
Sinal clínico Suspeita diagnóstica Baixo peso ao nascimento Infec. Congênita; Sd. De Alagille Estado geral comprometido Infec. Congênita; sepse; galactosemia; tirosinemia Vômitos Sepse; galactosemia; frutosemia, tirosinemia; ITU Cataratas Galactosemia; rubéola congênita Hipoglicemia Galactosemia; frutosemia; tirosinemia; ITU Fácies ( fronte protuberante, olhos encovados, nariz bulboso e queixo pontiagudo) Sd. De Alagille

31 Colestase neonatal Sinais sugestivos
Sinal clínico Suspeita diagnóstica Miocardite Coxsackiose Cardiopatia congênita Sd. De Alagille; AVBEH; rubéola congênita Sd. De poliesplenia AVBEH Vértebra em asa de borboleta Sd. De Alagille Embriotoxon posterior Micropênis Hipopituitarismo idiopático Raquitismo Tirosinemia

32 Colestase neonatal Exames complementares
1 - Hemograma 2 - Coagulograma 3 - Bioquímica - Bilirrubinas - AST, ALT, fosfatase alcalina, GGT - Albumina - Glicemia - Uréia e creatinina - Triglicerídeos e colesterol - Cálcio e fósforo - Eletroforese de proteínas

33 Colestase neonatal Exames complementares
4 - Urina - Urina rotina, pesquisa de substâncias redutoras na urina (Clinitest®) e urocultura 5 - Triagem de erros inatos do metabolismo no sangue e na urina 6 - Alfa1-antitripsina: dosagem e fenotipagem (eletrofocalização isoelétrica) 7 - Sorologia - VDRL; HBsAg e anti-HBc total - Toxoplasmose, CMV, Rubéola: ELISA IgM - HIV: ELISA IgM, western blot e PCR

34 Colestase neonatal Exames complementares
8 – Imagem - Radiografias simples de tórax, crânio, coluna e ossos longos Ultra-som abdominal Cintilografia hepatobiliar com 99m Tc- DISIDA Colangiografia pré-operatória (trans- hepatobiliar ou endoscópica)ou operatória 9 - Biópsia hepática

35 Colestase neonatal Exames complementares
10 - Outros - Tubagem duodenal - Sódio e cloreto no suor - Alfa-fetoproteína - Dosagem de succcinil-acetona na urina - Galactosemia:cromatografia urinária de hidratos de carbono teste de Bleuter-Baluda atividade da GALT em hemácias ou fibroblastos cultivados - T3, T4 e TSH, cortisol, hormônio de crescimento - Hemocultura - Mielograma - Exame oftalmológico

36 Colestase neonatal Considerações finais
A sd. Colestática do lactente constitui um dos maiores desafios diagnósticos da Hepatologia Pediátrica. Cerca de 70 a 80% são causados pela hepatite neonatal idiopática e pela AVBEH. Como essas duas afecções ainda não têm causa definida, apenas a menor parte dos casos têm causa determinada. O diagnóstico precoce é essencial para a melhora do prognóstico ou até mesmo a cura do paciente.

37 Colestase neonatal Considerações finais
Nunca se esqueça: ICTERÍCIA COLESTÁTICA É UM EVENTO SEMPRE PATOLÓGICO!

38 Colestase Neonatal Bibliografia
Nelson, tratado de pediatria/ Robert M. Kliegman... [et al.].- 18.ed. – Rio de Janeiro : Elsevier, 2009 Pediatria: diagnóstico + tratamento/ Jayme Murahovschi. – 6. ed. rev. e atual. – São Paulo: Savier, 2006 Colestase neonatal/ MLV Roquete - Jornal de Pediatria, jped.com.br