DRA TATIANA DI PERRELLI

Apresentação em tema: "DRA TATIANA DI PERRELLI"— Transcrição da apresentação:

1 DRA TATIANA DI PERRELLI tdperrelli@gmail.com
URTICÁRIAS DRA TATIANA DI PERRELLI

2 Urticária é caracterizada por erupção súbita de lesões edematosas e pruriginosas determinada por vezes pela liberação de mediadores dos mastócitos ao redor dos vasos dérmicos, dos quais o principal é a histamina. É considerada uma doença autolimitada em cerca de 50% dos doentes, devido à presença de autoanticorpos circulantes direcionados contra o receptor de alta afinidade de IgE presente na membrana dos mastócitos e basófilos ou autoanticorpos anti IgE dos doentes.

3  Estudos demonstram que cerca de 0,1% da população apresenta urticária e que as taxas de prevalência acumulativas variam entre 15% e 20%. Entre os doentes com urticária, 50% continuarão a apresentar a doença um ano após a visita inicial ao médico, e 20% continuarão a experimentar episódios da doença por mais de 20 anos.

4 A URTICÁRIA é caracterizada pelo rápido aparecimento de urticas, as quais podem ser acompanhadas pelo angioedema.  O edema da derme superficial é denominado urticária, enquanto o edema da derme profunda, do subcutâneo e do trato gastrointestinal é chamado de angioedema.  A urtica é lesão elementar dermatológica constituída por três características típicas: (I) edema central de tamanho variado, circundado por eritema reflexo (II) prurido associado (III) natureza efêmera, com a pele retornando ao aspecto normal geralmente em período que varia de uma a 24 horas.  O angioedema é definido por: (I) edema súbito e acentuado da derme profunda e subcutâneo (II) maior freqüência do sintoma de dor em relação ao prurido (III) acometimento freqüente das membranas mucosas (IV) resolução do quadro em torno de 72 horas, de forma mais lenta em relação às urticas.

5 CLASSIFICAÇÃO DAS URTICÁRIAS

6 CLASSIFICAÇÃO DA URTICÁRIA QUANTO AO TIPO DURAÇÃO E DESENCADEANTES

7 FATORES NÃO IMUNOLÓGICOS
=>Liberadores químicos da histamina Liberam histamina por ação direta sobre mastócitos, por mec. desconhecido. Substâncias envolvidas: BASES ORGÂNICAS: aminas e derivados amidínicos DROGAS: morfina, codeína, contrastes radiológicos, d-tubocurarina, polimixina, vancomicina, tiamina, quinina, papaverina, aspirina e AINH POLÍMEROS BIOLÓGICOS: produtos de Áscaris, celenterados, lagostas, toxinas bacterianas, venenos de cobras, extratos de tecidos de mamíferos, peptonas, dextranas, neurotransmissores (substância P e aceticolina) =>Efeitos diretos de agentes físicos sobre os mastócitos Mecanismo desconhecido (maioria). São produzidas por esse mecanismo: Urticárias ao frio, de pressão, ao calor, à luz e Dermografismo.

8 FATORES IMUNOLÓGICOS =>Mais relacionados às formas agudas de urticária. Podem ser desencadeadas por dois tipos de reação imune e por auto-anticorpos. Reação tipo I: IgE ligada aos mastócitos reagem com Ag específicos o que desencadeia reações intracelulares que culminam com a diminuição de AMP-cíclico e liberação de histamina. A duração dessa ligação é de aproximadamente 13 dias. Assim, o tempo de tratamento das urticárias nunca pode ser inferior a duas semanas. Reação tipo III: participação de IgM e IgG que ativam o complemento, com consequente liberação das anafilatoxinas C3a e C5a (produzem histamina). Ocorre nas urticárias por hipocomplementemia. Urticária auto-imune: presença de auto-anticorpo (IgG1 e IgG3) anti-receptores de alta afinidade por IgE (FcΣRI) e anti-IgE, sendo que o anti- FcΣRI é 4 vezes mais frequente que o anti-IgE  

9 FATORES MODULADORES Compreendem fatores favorecedores de vasodilatação: Febre Ingestão de álcool, Exercícios físicos Stress Fatores hormonais (exacerbações pré-mestruais e pós-menopausa) FATORES GENÉTICOS Edema Angioneurótico Hereditário: por anormalidade da fração sérica inibidora da primeira fração ativada do complemento Urticária ao frio familiar Urticária calor localizada familiar Angioedema vibratório Urticária solar da protoporfiria eritropoiética

10 FATORES CAUSAIS 1)DROGAS - CAUSA MAIS COMUM 2)Alimentos -Causa mais urticária aguda ;Alimentos mais envolvidos:ovos, peixes, nozes e frutos do mar Aditivos: salicilatos, azocorantes (especialmente a tartrazina), ácido cítrico, derivados do ácido benzóico e penincilina 3)Inalantes-Raramente são causa de urticária;maior freqüência em atópicos. Substâncias envolvidas: inseticidas, poeira, polens, cosméticos, desodorizantes, desinfetantes e outros produtos voláteis 4)Parasitoses-por mecanismos imunológicos ou não imunológico (ação direta de polímeros biológicos sobre os mastócitos) 5)Infecções:Agentes causais: bactérias, fungos e vírus, por antígenos próprios (é a produção de urticária por focos infecciosos), levedurosas, dermatofitoses, viroses tipo hepatite e coxsakioses ,infecções por Helicobacter pylorii: tem sido considerado 6)Doenças sistêmicas-É incomum 7)Agentes Físicos-Ocorre por mecanismos imunes (reações tipo I e III) e não imunes----Luz, calor, frio e pressão 8) Contatantes -raramente a absorção de substâncias por via cutânea é causa de urticária Substâncias envolvidas: alimentos, medicamentos, cosméticos, substâncias têxteis, pêlos e saliva de animais, artrópodes, vegetais, e antígenos no ar 9)Psicogênicos-Geralmente agravantes. Só podem ser cogitados como agente etiológico após exclusão dos outros fatores causais 10)Anormalidades genéticas=f.especiais de urticária: edema angioneurótico hereditário

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12 ETIOPATOGENIA O mecanismo básico de formação das urticas reside na Tríplice Reação de Lewis: Eritema inicial pela dilatação capilar Resposta secundária produzida por uma Dilatação arteriolar mediada por reflexos nervosos axonais- Eritema Reflexo Formação da Urtica- Pápula causada pelo extravasamento de fluido do intravascular para o extravascular, secundário ao aumento da permeabilidade vascular. Essas reações podem ser reproduzidas pela injeção intradérmica de vários mediadores vasoativos, comuns aos mastócitos, que são considerados os protagonistas na maioria dos casos de urticária e angioedema.7

13 A estimulação dos mastócitos na pele humana pode ocorrer:
Por estímulo antigênico da IgE ligada ao receptor de alta afinidade para IgE (FceRIa) Pela ativação do complemento (frações C3a e C5a) Por estímulos diretos como a acetilcolina Liberadores diretos da histamina (químicos denominados secretagogos), os quais provocam mobilização do cálcio, tais como a codeína, morfina, meperidina, succinilcolina, d-tubocurarina, polimixina B, ácido acetil-salicílico, quinina, tiamina, dextram, meios de contraste iodados, composto 48/80, iontofóros do cálcio. Por outros compostos como os crustáceos, morangos e corantes Estímulos físicos (calor, frio, vibração, luz, pressão, água) Neuropeptídeos (substância P) Proteína básica principal (MBP) do eosinófilo Citocinas (IL-1, IL-3, IL-8, GM-CSF, Fator 4 plaquetário) 

14 QUADRO CLÍNICO URTICÁRIA AGUDA
Lesões são placas eritêmato-edematosas grandes, pruriginosas, de início súbito e duração efêmera, acompanhadas, com freqüência, de fenômenos gerais. Dura menos que 6 semanas. O episódio de urticária aguda pode persistir por horas e até dias.  Não é difícil encontrar o fator desencadeante, estando, em geral, relacionado às causas listadas adiante.  Em geral, não requer investigação, a não ser aquela sugerida pelos dados da anamnese. As reações mediadas pela IgE a alérgenos ambientais (tais como o látex, castanhas ou peixe), quando causas da urticária aguda ou urticária de contato, podem ser investigadas pelo teste cutâneo de leitura imediata (prick test) ou então pelo RAST (radioallergosorbent test) no sangue. 

15 URTICÁRIA CRÔNICA COMUM
A urticária é considerada crônica quando persiste por mais de seis semanas  Cerca de 30% dos doentes com urticária apresentam urticária crônica. De evolução recorrente, pode prolongar-se até mesmo por anos; há tendência à cura espontânea.  Raramente, apesar de investigação adequada, se encontra a etiologia.  Em geral, atinge o sexo feminino de idade adulta, é de tratamento difícil e apenas sintomático. Segundo o Guideline da British Association of Dermatologists de 2001, não se recomendam investigações para a maioria dos doentes com urticária crônica leve que responda ao uso de anti-histamínicos.  Para aqueles com doença mais grave e que não obtêm melhora com o tratamento convencional, um guia útil de investigação consiste em solicitar hemograma completo (o que auxilia na detecção de neoplasias hematológicas ou eosinofilia indicativa de infeções helmínticas intestinais), velocidade de hemossedimentação (normal na urticária crônica idiopática e geralmente elevada na urticária vasculite).

16 URTICÁRIA CRÔNICA COMUM
 A pesquisa de auto-anticorpos da tireóide e testes da função tireoideana podem ser indicados na suspeita de doença dessa glândula. Não há atualmente um teste laboratorial padronizado que avalie a presença dos auto-anticorpos liberadores de histamina, porém, em centros com experiência, o teste intradérmico com o soro autólogo oferece uma razoável sensibilidade e especificidade. A urticária crônica ou a urticária vasculite pode ser associada a um grande número de doenças imunes sistêmicas ou síndromes raras, além de doenças auto-imunes do tecido conectivo

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19 HISTOPATOLOGIA Edema da derme papilar e reticular (alteração histopatológica fundamental), dilatação das vênulas e infiltrado perivascular com linfócitos T CD4 e CD8, neutrófilos e eosinófilos. No angioedema, o edema ocorre na derme profunda e hipoderme

20 DIAGNÓSTICO Diagnóstico diferencial com lesões urticariformes por picadas de insetos, escabiose, pediculose e dermatite de contato. Anamnese, exame físico, observação prolongada do doente. Investigação laboratorial: Hemograma, FAN, complemento, ciroglobulinas Dosagem de anticorpos tireoidianos Urina rotina Exame micológico, parasitológico, RSS, exame de urina, RX seios da face e dentes Em caso de urticária ao frio: teste do gelo. Exclusão de inalantes e dietas de eliminação pode ser útil.

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22 TRATAMENTO DA URTICÁRIA
A primeira medida é a descoberta e afastamento do agente causal. É importante observar que apesar de não ser determinada a causa na maioria das vezes, as urticárias evoluem para cura: 50% de cura em seis meses, 70% em 1 ano e 90% em 5 anos. Deve ser evitado aspirina, AINEs, tranqüilizantes, laxantes e alimentos considerados urticariogênicos como camarões, mariscos, tomates, chocolate e morangos, exercícios físicos, banhos muito quentes e tensões emocionais. O tratamento depende da gravidade:

23 URTICÁRIA AGUDA Angioedema, edema da laringe e da glote, broncoespasmo, náuseas, vômitos e hipotensão: solução de adrenalina a 1: (1mg/ml) via subcutânea, 0,5 a 1 ml a cada 2-3 horas, até melhora dos sintomas Casos extremamente graves: 1ml da solução de adrenalina em 10 ml de soro fisiológico EV, lentamente, gota a gota. Eventualmente, entubação orotraqueal e administração de oxigênio Casos com reexposição ao antígeno (picada de abelha, p.e) e possibilidade de choque anafilático: Autoinjetor de Adrenalina (EpiPenR) Após tratamento de urgência ou nos quadros disseminados, sem risco de vida: corticóide inicialmente EV (de ação rápida), depois VO e anti-histamínicos Urticária aguda com poucas lesões: apenas anti-histamínicos

24 URTICÁRIA CRÔNICA Anti-histamínicos H1: indicação eletiva. Maior ação:
HIDROXIZINA (eletiva no dermografismo e urticária colinérgica) CIPROHEPTADINA (mais efetiva na urticária ao frio) Cetirizina: derivado da hidroxizina, com menor efeito sedativo Anti-histamínicos H2: indicados para associação aos anti-histamínicos H1 no tratamento das urticárias crônicas e no dermografismo.-Cimetidina 200mg 2 x/d Antidepressivos tricíclicos: efeito bloqueador sobre receptores H1 e inibição dos receptores H2. Betabloqueadores: inibem a liberação de mediadores por aumento do AMPc intracelular Cromoglicatos: inibem a liberação de mediadores pela interferência sobre o cálcio, com ↑ AMP c, estabilizando a membrana dos mastócitos. Uso inalatório

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26 URTICÁRIA COLINÉRGICA
Também chamada de URTICÁRIA SUDORAL. É desencadeada por deficiência da inibição de acetilcolina pela colinesterase ou por excesso de liberação de acetilcolina pelas fibras simpáticas ou parassimpáticas. O mecanismo é não imunológico. A acetilcolina libera histamina e outros mediadores dos mastócitos o que determina o quadro clínico.  QUADRO CLÍNICO Urticas de 1 a 3mm com halo eritematoso que acomete qualquer região corporal, exceto palmas e plantas. Prurido intenso. O quadro acompanha-se de sudorese e aumento da temperatura.

27 URTICÁRIA COLINÉRGICA
DIAGNÓSTICO História clínica e característica da erupção. Pode ser feito o teste do banho quente (imersão de um membro em água a 40-41°C por minutos o que provoca surgimento de lesões na área imersa e em outros locais) e teste do exercício provocando sudorese. São testes provocativos e mais eficazes. TRATAMENTO O medicamento eletivo é a hidroxizina mas psicoterapia pode ser indicado.

28 URTICÁRIAS FÍSICAS DERMOGRAFISMO
O dermografismo é uma resposta anormal da pele APÓS FRICÇÃO OU PRESSÃO LINEAR que determina EXCESSIVA DEGRANULAÇÃO DE MASTÓCITOS. Caracteriza-se por tríplice reação de Lewis discreta na maioria dos indivíduos e bem evidente em 25 a 50% dos casos. A tríplice reação de Lewis caracteriza-se por eritema inicial conseqüente a ação local vasodilatadora sobre os capilares seguida de eritema difuso, de limites irregulares e que esvaece do centro para a periferia e é conseqüente à dilatação das arteríolas próximas ao ponto excitado por reflexo nervoso. Por último, observa-se urtica secundária a transudato local por aumento da permeabilidade vascular. Nos indivíduos com dermografismo evidente a resposta está exagerada e o eritema reflexo e a urtica adquirem dimensões exageradas. Pode ser adquirido ou congênito, às vezes hereditário. Tratamento A primeira conduta é a exclusão de agravantes ou desencadeantes. A droga eletiva é a hidroxizina, que pode ser substituída pela cetirizina. 

29 URTICÁRIAS FÍSICAS DERMOGRAFISMO BRANCO
Caracterizado por estria branca que surge após 5-15 segundos após fricção ou pressão linear da pele e desaparece após 20 minutos. É determinada por vasoconstrição e/ou compressão por edema. DERMOGRAFISMO PRETO  Nome impróprio dado às estrias escuras por pigmentação artificial pelo uso de adornos, braceletes e anéis. DERMOGRAFISMO TARDIO  É raro. Após 3-6 horas da resposta ao dermografismo ter desaparecido, surge urtica no local, que dura horas.

30 URTICÁRIAS FÍSICAS URTICÁRIA DE PRESSÃO
Reação similar ao dermografismo tardio, desencadeada por pressão demorada (roupas, cintos e outros). Ocorre frequentemente sob roupas apertadas, nas mãos após trabalho manual, nas nádegas e dorso inferior após posição sentada e pés após caminhada. Caracterizada por placa de urtica que dura 6-48 horas. Surge após 30 minutos no tipo imediato e após 2 a 6 horas no tipo tardio. As lesões podem ser pruriginosas, mas geralmente são dolorosas. O prognóstico é variável, pode melhorar espontaneamente ou durar por muitos anos. Diagnóstico História e quadro clínico. Podem ser realizados testes provocativos. A positividade do teste ocorre quando há placa de urtica em 10 a 30 minutos, no tipo imediato ou 2 a 3 horas no tipo tardio. Teste da cinta: coloca-se faixa de 10cm de largura sobre o ombro, com peso de 8 a 10 kg Teste do cilindro: cilindro de 8 a 10 kg, 4 cm de diâmetro, sobre a coxa, durante 10 a 20 min   Tratamento  Resposta pobre aos anti-histamínicos. Pode ser utilizado cetiriza em altas doses. Na forma grave: corticóide sistêmico por pouco tempo. Relatos de resposta à sulfazalazina 500mg/dia isoladamente ou associada à prednisona

31 URTICÁRIAS FÍSICAS URTICÁRIA AO CALOR
É rara, caracterizada por urticas que aparecem alguns minutos após a aplicação direta de objeto quente ou aquecimento da pele. Ocorre por sensibilidade dos mastócitos ao calor. Diagnóstico História clínica e comprovação através do teste do tubo de ensaio com água aquecida (38-42°) e surgimento de vesículas após minutos. Tratamento: anti-histamínicos, eventualmente, diazepínicos URTICÁRIA DE REAQUECIMENTO Variante rara de urticária ao calor, observada em atópicos que entram em ambiente aquecido, após permanência no frio

32 URTICÁRIAS FÍSICAS URTICÁRIAS FÍSICAS URTICÁRIA AO FRIO
Quadro de eritema e urtica após exposição ao frio. As lesões localizam-se na área de exposição (tipo de contato) ou à distância (tipo reflexo). Patogenia: o frio age sobre os mastócitos determinando liberação de mediadores. Frequentemente, há participação de IgE. Diagnóstico História clínica e testes de exposição ao frio. Teste para a forma de contato: gelo sobre a pele ou mão em água fria a 5-6°C por 5-10 minutos Teste para a forma reflexa: colocar ambos os antebraços na água fria Pesquisar crioglobulinas, hemolisinas, aglutininas, criofibrinogênio. Tratamento Anti-histamínicos: mais efetivo é CIPROHEPTADINA. Formas resistentes: cloroquina ou doxepina. Relatos de uso de penicilina G.

33 URTICÁRIAS FÍSICAS URTICÁRIA AQUAGÊNCIA
Pode ser familiar ou esporádica. É raro. Ocorre 2 a 30 minutos após imersão em água. A forma minimizada é o prurido aquagênico que apresenta apenas prurido. Mecanismo não esclarecido. Tratamento: hidroxizina URTICÁRIA SOLAR É raro. Caracterizado pelo aparecimento de urticas após exposição ao sol. Mais comum dos 20 aos 30 anos, em todas as raças. Pode ser primária (idiopática) ou secundária (porfiria, drogas fototóxicas e substâncias químicas). É considerada reação do tipo I. Hipótese: presença de fotoalérgeno circulante, que pode ser ativado por UVB e/ou UVA e/ou luz visível. Pode haver transferência passiva pelo soro.   Tratamento Fotoprotetores. Anti-histamínicos. Pode associar com anti-histamínicos H2. Dessensibilização com PUVA e UVB.

34 URTICÁRIAS FÍSICAS URTICÁRIA FACTÍCIA
Estado de irritabilidade cutânea que ocorre em situações psicossomáticas e psiconeuroses. Clínica de lesões urticadas, lineares ou dispersas causadas pelo atrito acompanhadas de queixa de prurido. Pode ser acompanhado de dermografismo e escoriações. Tratamento: anti-histamínicos, sedativos e, consulta psiquiátrica ANGIOEDEMA VIBRATÓRIO Urticária por estímulo vibratório. Há forma familiar, autossômica dominante e forma associada com urticária colinérgica. 

35 URTICÁRIA VASCULITE Quadro clínico de urticária e anatomopatológico de vasculite secundário ao depósito de IC (reação tipo III).  CLÍNICA Lesões urticariformes mais duradouras que as da urticária comum (mais de 24 horas) acompanhada ardor e dor. Deixam pigmentação residual. Pode ocorrer como forma cutânea pura ou associada à manifestação sistêmica.

36 URTICÁRIA VASCULITE HISTOPATOLÓGICO
Venulite necrotizante com degeneração fibrinóide na derme superior com infiltrado inflamatório rico em neutrófilos, leucocitoclasia e extravasamento de hemáceas. IF de lesões recentes: depósito de IgG e C3 na parede vascular.  DIAGNÓSTICO  Feito com anatomopatológico ↑ VHS Hipocomplementemia em menos de 50%, geralmente relacionada à gravidade do envolvimento sistêmico Eventualmente imunocomplexos circulantes, FAN, fator reumatóide e crioglobulinas TRATAMENTO Anti-histamínicos: resposta pobre Corticóide: resposta na maioria dos casos. Outros: sulfona, antimaláricos, colchicina e imunossupressores.

37 EDEMA ANGIONEURÓTICO FAMILIAR
  Forma de edema angioneurótico, autossômico dominante (alteração no gene que codifica a primeira fração do complemento). Representam 1% dos casos totais de angioedema. Mais frequente em mulheres. Início antes da puberdade em mais de 50%.  PATOGENIA  Alteração da alfa-2-globulina sérica inibidora da 1ª fração ativada do complemento. Existem dois mecanismos: Tipo I: ausência de esterase inibidora da 1ª fração ativada como complemento (85% dos casos) Tipo II: presença de esterase, mas sem função inibidora sobre a 1ª fração ativada do complemento (15% dos casos) A esterase inibe a primeira fração do complemento e o fator de Hageman. A sua ausência implica em ação persistente da primeira fração do complemento (maior liberação de cininas e anafilatoxinas: Aumento da permeabilidade vascular e edema) e maior ação do fator de Hageman (maior ativação do sistema de cininas e fibrinolítico: ativação da primeira fração do complemento). A ativação do fator Hageman por traumatismos tissulares e a deficiência de sua inibição, explicam a freqüência aumentada de crises após traumas (incluindo cirurgias, principalmente de orofaringe).

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39 EDEMA ANGIONEURÓTICOFAMILIAR
QUADRO CLÍNICO Edema recorrente da pele e mucosas que acomete preferencialmente face e extremidades. Pode ocorrer sintomas do trato gastrintestinal e vias respiratórias. Entre os ataques, os pacientes ficam normais. Os ataques surgem espontaneamente ou após traumas, principalmente dentários. TRATAMENTO  Edema de glote agudo: Intubação e traqueotomia Adrenalina subcutânea: controversa

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