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Hipertensão pulmonar (HP) pode ser encontrada em pacientes com Esclerodermia Sistêmica (ES) por diferentes mecanismos, não necessariamente envolvendo acometimento.

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1 Hipertensão pulmonar (HP) pode ser encontrada em pacientes com Esclerodermia Sistêmica (ES) por diferentes mecanismos, não necessariamente envolvendo acometimento vascular pulmonar primário. Além das doenças parenquimatosas que podem cursar com HP por vasoconstrição hipóxica e destruição do leito capilar pulmonar, estes pacientes também apresentam maior risco de doença de câmaras esquerdas devido miocardioesclerose. O estudo hemodinâmico é ferramenta essencial para definição diagnóstica antes do tratamento. HIPERTENSÃO VENOSA PULMONAR OCULTA EM ESCLERODERMIA - RELATO DE CASO André Bezerra Botelho 1 ; Milena Tenório Cerezoli 1 ; Artur Martins Codeço 1 ; Roberta Pulcheri Ramos 1 ; Rudolf Krawczenko 1 ; Carolina Montemór Soraes Messina 1 ; Jaquelina Sonoe Ota Arakaki 1 UNIFESP - ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA – SÃO PAULO - BRASIL Relato Paciente do sexo feminino, 52 anos, portadora de ES, com dispneia progressiva há 1 ano, com piora significativa há 1 mês, atualmente aos mínimos esforços (Mahler: 2), associado a dor torácica aos esforços. Nega tosse, perda de peso, febre ou sibilância. Queixava-se de disfagia e pirose, além de artralgias em joelhos, punhos e ombros. Antecedentes: esquizofrenia e doença do refluxo gastro-esofágico, fazia uso de prednisona 20mg/d; ex- tabagista (35 maços-ano), parou há 2 anos. Exame físico: estertores em velcro em terços inferiores, baqueteamento digital. FR: 28 irpm, com SpO2 = 90%. Gasometria em ar ambiente: pH=7,42, PaCO2= 36 mmHg, PaO2= 50 mmHg, HCO3= 23,4 mmol/L, SO2= 86%. Espirometria vide tabela 1. Introdução Figura 1. Tomografia de tórax evidenciando áreas de vidro fosco, espessamento septal e cistos esparsos, além de dilatação do tronco da artéria pulmonar e aumento de câmaras cardíacas direitas. Antes da ciclofosfamidaApós ciclofosfamida VEF10,9840%1,6168% CVF1,1539%1,6657% VEF1/CVF0,840,97 DCO5,6023% Foi tratada com ciclofosfamida intravenosa com melhora da dispneia (Mahler: 8). Nova espirometria com melhora dos parâmetros, porém com relação CVF/DCO: 2,6; sugerindo redução desproporcional da DCO. Tabela 2. Valores mensurados em cateterismo cardíaco direito, antes e após introdução de furosemida (Destaque para o aumento da PAOP após infusão de 500 mL de cristalóide). Cateterismo Cardíaco Direito Antes da furosemidaApós furosemida PAPm36 mmHg27 mmHg PAOP13 mmHg  20 mmHg10 mmHg PAD7 mmHg3 mmHg IC2,85 L/min/m²2,37 L/min/m² GTP26 mHg17mmHg Ecocardiograma: Aumento leve de átrio e ventrículo direitos, disfunção diastólica leve de VE, Fração de ejeção= 69%, PSAP: 69 mmHg, velocidade de refluxo da tricúspide: 3,3 m/s. Teste de exercício cardiopulmonar (TECP)= Sinais de limitação cardiocirculatória. Cateterismo cardíaco direito demonstrado na tabela 2; demonstrando aumento de PAOP após infusão de 500 mL de solução fisiológica. RNM cardíaca: Função sistólica biventricular preservada e áreas de realce tardio compatível com doença inflamatória. Após associação de furosemida (40mg/d) para terapia da hipertensão venosa pulmonar, a paciente apresentou melhora dos sintomas, além de melhora também no TECP, que ainda mantinha uma limitação cardiocirculatória, porém com melhora dos parâmetros (VO2 pico, pulso de O2, ∆VO2/∆WR e ∆FC/∆VO2) e tolerando um tempo maior de teste. Melhora evidenciada também nos valores obtidos no cateterismo cardíaco direito.. Figura 2. Teste de exercício cardiorrespiratório (TECR) incremental em cicloergômetro evidenciou melhora significativa das respostas circulatórias após introdução de fuorusemida. Discussão A HP é causa frequente de morbi-mortalidade na ES, seja secundária a hipoxemia decorrente da fibrose pulmonar ou decorrente de remodelamento de pequenos e médios vasos pulmonares. Entretanto, este achado hemodinâmico pode também ser identificado no envolvimento cardíaco pela ES (Grupo II - Hipertensão Venosa Pulmonar). Em pacientes que apresentam valores limítrofes de POAP em cateterismo cardíaco direito, prova com volume pode revelar um quadro de hipertensão venosa pulmonar oculta, determinando importante mudança na estratégia terapêutica.


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