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Caso Clínico:Cardiopatia congênita cianótica Aluna: Bárbara Sala Coordenadora: Dra. Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br 18 de maio de 2009 Escola Superior.

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1 Caso Clínico:Cardiopatia congênita cianótica Aluna: Bárbara Sala Coordenadora: Dra. Sueli Falcão 18 de maio de 2009 Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Unidade de Pediatria HRAS

2 Caso Clínico n IDENTIFICAÇÃO  J.A.M.S, 4 meses, DN:21/11/2008, masculino, natural da Ceilândia – DF, procedente de águas Lindas – Go  HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504 n QUEIXA PRINCIPAL “Cansaço há 1 semana”

3 Caso Clínico n H.D.A Criança de 3 meses, sabidamente cardiopata, começou a apresentar dispnéia principalmente durante amamentação e choro, com 1 semana de evolução, sem outros sintomas associados. Mãe procurou PS do HRC onde criança ficou internada com diagnóstico de pneumonia tratada por 7 dias com Cefepime. No 9 º DIH, a dquiriu uma GECA, evoluiu para desidratação e choque séptico foi transferida para UTI. Onde foi tratada novamente com Cefepime por 14 dias com boa evolução. Recebeu alta da UTI no 28º DIH. Foi admitida na Ala A no dia 08/03/09 para desmame dos sedativos, melhor compensação cardíaca e ganho de peso.

4 Caso Clínico n Revisão de Sistemas: NDN n Antecedentes Pessoais  Fisiológicos Mãe realizou 3 consultas de pré-natal. Durante a gestação mãe apresentou ITU tratada com cefalexina. Fez uso de ACHO (Nordeste) nos 5 primeiros meses da gestação pois usava hormônio de forma contínua e por isso não sabia que estava grávida. Nasceu de parto normal, prematuro de 35 sem e 2 d, 1.945g, 44 cm. Em aleitamento materno complementado (leite hidrolizado). Vacinação completa.

5 Caso Clínico n Antecedentes Pessoais  Patológicos Foi submetido a 2 transfusões sanguíneas devido a anemia causada por hemorragia digestiva. Ficou internado no alojamento conjunto do HRC nos primeiros 52 dias de vida para ganho de peso e investigação de um sopro cardíaco. É cadastrado no INCOR onde fez várias consultas. A equipe do INCOR tinha uma programação cirúrgica para a criança no 4 mês de vida (sic). Faz uso contínuo de furosemida n Antecedentes Familiares Mãe, 31 anos, talassemia minor. Pai, 49 anos, saudável. 3 irmãos paternos saudáveis. Nega consanguinidade na família

6 Caso Clínico n Exame físico SV: FC: 140 bcm FR: 61 irm T:? Peso:2.460 g Peso:2.460 g Ectoscopia: BEG, irritado, taquidispnéico, cianótico (1 +/4+), afebril, hidratado, ativo. ACV: RCR 2T, BNF, sopro sitólico (3 +/6+) em BEE no 3 EI com irradiação para todo precórdio. AR: MV rude, creptos em LS do pulmão D, retração subcostal leve, com O2 sob cateter nasal a 1l/m, Sat O2 96%. Abdome: semi-globoso, RHA +, timpânico, flácido, indolor a palpação, sem VCM. Extremidades: Bem perfundidas, sem edema n Não tem exames laboratoriais

7 Caso Clínico n RX  Índice cardio-torácico ↑  ↑ Átrio D  Presença de imagem de duplo contorno  Ponta mergulhada no diafragma  Circulação pulmonar aumentada

8 Caso Clínico n ECG  Ritmo sinusal  âQRS -30º  Sobrecarga biatrial  Sobrecarga ventricular E

9 Caso Clínico n Ecocardiograma  Situs solitus  Concordância AV tipo univentricular devido a ausência de conexão AV D  Concordância ventriculo arterial  Presença de FOP com shunt D/E  Presença de ampla comunicação IV com shunt E/D  Fluxo pulmonar com velocidade aumentada

10 Caso Clínico n Prescrição HVFurosemidaEspironolactonaDiazepamMetadona

11 Caso Clínico n Evolução No 2 DIH na Ala A criança começou a apresentar taquidspnéia intensa (72), com queda da saturação de O2, taquicardia (160), febre (39,4C), ↑ cianose, ↑ tempo de revascularização e ↓ da diurese

12 Caso Clínico n Exames Laboratoriais Hem: 4.2Leu:31.1 HG: 10.3Linf:80% HT: 31.2Neu:15% Plaq: Mon: 3% Eos: 1% Bas: 0 Bas: 0 Bastões: 0 Bastões: 0 Eletrólitos normais n Gasometria PH: 7.28 PCO2: 60 PO2: 51 SatO2: 80% HCO3: 24.6

13 Caso Clínico n Prescrição MeropenemDobutamina Transferido para UTI

14 Cardiopatia Congênita Cianótica

15 Cianose Potential Causes of Neonatal cyanosis Central nervous system Intraventricular hemorrhage, drugs, seizures, hypoxic injury, herniation, neuromuscular disorders, Leigh syndrome, brainstem infarction or anomalies (e.g., olivopontocerebellar atrophy), after general anesthesia Respiratory Pneumonia, obstructive airway lesions, upper airway collapse, atelectasis, extreme prematurity (<1,000 g), laryngeal reflex, phrenic nerve paralysis, severe hyaline membrane disease, pneumothorax, hypoxia Infectious Sepsis, necrotizing enterocolitis, meningitis (bacterial, fungal, viral), respiratory syncytial virus, pertussis GastrointestinalOral feeding, bowel movement, esophagitis, intestinal perforation CardiovascularHeart deseases,Hypotension, hypertension, heart failure, anemia, hypovolemia, Metabolic Other ↓ Glucose, ↓ calcium, ↓/↑ sodium, ↑ ammonia, ↑ organic acids, ↑ ambient temperature, hypothermia vagal tone Immaturity of respiratory center, sleep state

16 Cianose n Respiração fraca/ irregular  SNC n Respiração vigorosa/ taquidispnéia  Doença pulmonar  Cardiopatia congênita n Diferenciação HiperoxigenaçãoSopro RX ECG Ecocardiograma

17 Atresia Tricúspide (1- 2%) n Atresia da valva tricúspide de tal modo que não existe comunicação entre o átrio e o ventrículo direitos. CIA +CIV+ hipoplasia VD. CIA +CIV+ hipoplasia VD. CIA +PCA+ hipoplasia VD. Shunt E →D CIA +PCA+ hipoplasia VD. Shunt E →D

18 Atresia Tricúspide n 3 Variações anatômicas do septo IV  Determinam as manifestações clínicas

19 Atresia Tricúspide  Grande defeito septal  Hiperfluxo

20 Atresia Tricúspide  Pequeno defeito septal (estenose pulmonar) – 70-90%  S em hiperfluxo

21 Atresia Tricúspide  Septo íntegro (atresia pulmonar)  Sem hiperfluxo

22 Atresia Tricúspide n Com transposição de grandes artérias  CIV grande/ Hiperfluxo pulmonar

23 Atresia Tricúspide Diagnóstico Diagnóstico ↑ fluxo pulmonar ( CIV grande):  > sobrecarga de vol. em cavidades E  Insuficiência cardíaca  Cianose discreta ao nascimento  Hiperfonese e desdobramento de B2  Sopro sistólico em foco pulmonar e BEE  Hipertensão arterial pulmonar

24 Atresia Tricúspide ↑ fluxo pulmonar: n RX:  ↑Circulação pulmonar  Dilatação VE  Dilatação dos átrios

25 Atresia Tricúspide ↑ fluxo pulmonar: n ECG:  Desvio do eixo E  Sobrecarga biatrial e VE  Dilatação de VE n Ecocardio:  Sulco de tecido denso no assoalho do AD  Tamanho CIA, CIV Principal causa de morte é hipertenção pulmonar e infecções respiratórias

26 Atresia Tricúspide n ↓fluxo pulmonar:  Cianose desde o nascimento  Cansaço  Intolerância ao exercício  Sopro sistólico BEE  1 bulha pouco expressiva em foco tricúspide  ↓desenv. Físico  Baqueteamento digital

27 Atresia Tricúspide ↓fluxo pulmonar: n RX:  Vascularização pulmonar ↓  Área cardíaca ↑  Contorno cardíaco D retificado e E ↑

28 Atresia Tricúspide ↓fluxo pulmonar: ↓fluxo pulmonar: ECG: ECG:  Desvio do eixo E.  Sobrecarga de AD e VE Causa de morte: hipoxemia e infecções respiratórias

29 Atresia Tricúspide n Tratamento  ↓fluxo pulmonar: Prostaglandina E 1, anastomose sistêmico-pulmonar (blalock-taussing modificada), anastomose v.cava e a. pulmonar  ↑ fluxo pulmonar: Bandagem pulmonar,  Cirurgia de Fontan.

30 Tetralogia de Fallot (5- 7%) n Resulta do não alinhamento do septo infundibular com o septo trabecular durante a embriogênese  Estenose pulmonar (obstrução ao trato de saída de VD);  CIV perimembranoso (abaixo da valva aórtica);  Dextroposição da aorta  Hipertrofia de VD.

31 Tetralogia de Fallot n Barreira ao fluxo pulmonar (hipofluxo pulmonar) + shunt D-E n Fluxo pulmonar é complementado por colaterais arteriais sistêmicas quando a circulação pulmonar for muito restritiva

32 Tetralogia de Fallot n Manifestações Clínicas  Cianose generalizada  Pode não haver cianose ao nascimento (canal arterial aberto)  Crises anóxicas  Posição de cócoras  Dispnéia aos esforços  Dedos em baqueta de tambor

33 Tetralogia de Fallot n Manifestações Clínicas  Sopro Sistólico ejetivo em foco pulmonar  2ª. bulha é única. (corresponde somente ao fechamento da valva aórtica).

34 Tetralogia de Fallot n RX  Área cardíaca normal ou pouco   Sombra apical arredondada  Elevação do ápice cardíaco  Arco aórtico à direita  Vasos pulmonares pouco desenvolvidos  Hilos poucos expressivos.

35 Tetralogia de Fallot n ECG  Eixo elétrico desviado para D  Sobrecarga de VD  Hipertrofia VD

36 Tetralogia de Fallot n Ecocardiograma  Grau de estenose pulmonar  Tamanho do CIV  Dextroposição da aorta

37 Tetralogia de Fallot n Tratamento  Crises de cianose Posição cócoras O2 Sedação (Morfina) Combate às infecções e anemia B –bloqueador  Defeito anatômico Correção total ou Blalock Taussig

38 Transposição Completa das grandes artérias (3-5%) Caracteriza-se por localização anterior da aorta em relação ao tronco pulmonar VD - A.Aorta VD - A.Aorta VE - A.Pulmonar VE - A.Pulmonar Circulações sistêmica e pulmonar em paralelo – não se comunicam

39 Transposição Completa das grandes artérias Associada a outras alterações anatômicas  Forame oval pérvio (50%)  CIV (40%)  Shunts intercirculatórios – anastomoses sistêmico-pulmonares Shunts bidirecionais

40 Transposição Completa das grandes artérias n Determinantes da intensidade do fluxo pulmonar  Existência e tamanho das comunicações  Grau de resistência arteriolar pulmonar

41 Transposição Completa das grandes artérias n Manifestações Clínicas  Forame oval pérvio Cianose moderada a grave 2ª bulha única única  CIV Grande CIV Grande – shunt D-E Alto Fluxo pulmonar RN - Cianose discreta

42 Transposição Completa das grandes artérias  CIV Grande - Final 1 º mês ICC Cianose discreta aos esforços Tórax hiperdinâmico por ↑ VD Sopro sistólico ( hiperfluxo pulmonar) 2ª bulha única em foco pulmonar (válvula aórtica anterior) 6º mês -hipertensão pulmonar

43 Transposição Completa das grandes artérias  CIV + estenose pulmonar e subpulmonar Semelhantes aos da tetralogia de Fallot

44 Transposição Completa das grandes artérias n RX  Área cardíaca ↑  Coração de forma ovóide em projeção póstero anterior  Pedículo vascular estreito  Hilo D + desenvolvido

45 Transposição Completa das grandes artérias n ECG  Desvio do eixo D  Hipertrofia de VD ou de ambos os ventrículos

46 Transposição Completa das grandes artérias n Ecocardiograma  Tamanho e geometria do VE  Septo IV  Região subvalvar pulmonar

47 Transposição Completa das grandes artérias n Tratamento n Cirurgia de janete n Septostomia atrial com balão n Correção fisiológica


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