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Caso Clínico :Miocardiopatia restritiva Tatiane Sampaio Talita Soares Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br.

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1 Caso Clínico :Miocardiopatia restritiva Tatiane Sampaio Talita Soares Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Coordenação: Sueli R. Falcão Brasília, 16/4/2010

2 J.P.S., 12 anos, masculino, natural de Jataí – GO, J.P.S., 12 anos, masculino, natural de Jataí – GO, HDA:Paciente transferido do INCOR – DF no dia 29/03/2010, Mãe relata que aos seis anos de vida iniciou quadro de tosse seca com duração de um mês, predominantemente noturna, associada a febre medida em 39 º, um episódio. Apresentou, dentro de 24 horas, piora do quadro com dispnéia moderada, gemência e dor precordial mal definida. HDA:Paciente transferido do INCOR – DF no dia 29/03/2010, Mãe relata que aos seis anos de vida iniciou quadro de tosse seca com duração de um mês, predominantemente noturna, associada a febre medida em 39 º, um episódio. Apresentou, dentro de 24 horas, piora do quadro com dispnéia moderada, gemência e dor precordial mal definida.

3 Mãe buscou serviço hospitalar sendo observado na radiografia de tórax aumento da área cardíaca. Programada uma pericardioectomia, sendo apenas realizado uma biópsia miocárdica, cujo resultado nunca foi obtido. Criança recebeu alta em uso de Caverdilol. Passou um ano assintomático, sem limitações nas atividades diárias.

4 Aos sete anos apresentou episódio de AVCi sendo necessário internação em Unidade de Terapia Intensiva, na mesma internação evoluiu com trombose venosa profunda em membro inferior direito. Novo ecocardiograma evidenciou trombo intracavitário cardíaco, sendo realizado novo procedimento cirúrgico para retirada de trombo e nova biópsia, também nunca resgatado resultado. Recebeu alta em uso de Digoxina, Caverdilol, Furosemida, Aldactone e Marevan. Ao longo dos anos apresentou múltiplas internações por descompensação cardíaca. Sendo a última em 03/03/2010, com indicação de transplante cardíaco. Aos sete anos apresentou episódio de AVCi sendo necessário internação em Unidade de Terapia Intensiva, na mesma internação evoluiu com trombose venosa profunda em membro inferior direito. Novo ecocardiograma evidenciou trombo intracavitário cardíaco, sendo realizado novo procedimento cirúrgico para retirada de trombo e nova biópsia, também nunca resgatado resultado. Recebeu alta em uso de Digoxina, Caverdilol, Furosemida, Aldactone e Marevan. Ao longo dos anos apresentou múltiplas internações por descompensação cardíaca. Sendo a última em 03/03/2010, com indicação de transplante cardíaco.

5 Antecedentes: Nascido de parto normal, a termo, chorou ao nascer. PN: 2000g, comprimento: 50cm, PC ?, Apgar ?. Mãe relata que realizou pré-natal, início no quinto mês de gestação, 4 consultas, sem intercorrências, Aleitamento Materno exclusivo até os 3 meses de vida. DNPM adequado para a idade Antecedentes: Nascido de parto normal, a termo, chorou ao nascer. PN: 2000g, comprimento: 50cm, PC ?, Apgar ?. Mãe relata que realizou pré-natal, início no quinto mês de gestação, 4 consultas, sem intercorrências, Aleitamento Materno exclusivo até os 3 meses de vida. DNPM adequado para a idade Antec. Patológicos: Nega viroses comuns da infância e internações prévias antes dos 6 anos. Recebeu transfusões sanguíneas durante as cirurgias cardíacas. Nega alergias ou outras comorbidades. Antec. Patológicos: Nega viroses comuns da infância e internações prévias antes dos 6 anos. Recebeu transfusões sanguíneas durante as cirurgias cardíacas. Nega alergias ou outras comorbidades..

6 Hábitos de vida: Alimentação variada, com restrição hidrossalina, habita casa de alvenaria, 4 cômodos, 4 moradores, condições adequadas de saneamento, sem animais no peridomicílio, sem fumantes ou etilista em casa. Hábitos de vida: Alimentação variada, com restrição hidrossalina, habita casa de alvenaria, 4 cômodos, 4 moradores, condições adequadas de saneamento, sem animais no peridomicílio, sem fumantes ou etilista em casa. Antecedentes Familiares: Mãe, 28 anos, saudável. Pai, falecido aos 44 anos, há 13 anos, mãe se recusa a dizer o motivo do óbito, mas nega cardiopatia. Irmãs: 7 e 5 anos, saudáveis. Antecedentes Familiares: Mãe, 28 anos, saudável. Pai, falecido aos 44 anos, há 13 anos, mãe se recusa a dizer o motivo do óbito, mas nega cardiopatia. Irmãs: 7 e 5 anos, saudáveis.

7 Ao exame: REG, prostrado e restrito ao leito, emagrecido, corado, desidratado (+/4+), eupneico, acianótico, anictérico. Ao exame: REG, prostrado e restrito ao leito, emagrecido, corado, desidratado (+/4+), eupneico, acianótico, anictérico. Inspeção torácica: Tórax assimétrico com abaulamento a E. Presença de cicatriz cirúrgica esternal. Inspeção torácica: Tórax assimétrico com abaulamento a E. Presença de cicatriz cirúrgica esternal. ACV: ictus visível 6/7 EICE desviado 2 polpas para direita, 3 polpas; ausência de frêmito;RCR, 2T, bulhas hiperfonéticas, não auscultado desdobramento de B2, sem sopros. FC: 96 bpm. Ausência de turgência jugular; Pulsos periféricos palpáveis, simétricos e amplos. PA: 60x40 mmHg ACV: ictus visível 6/7 EICE desviado 2 polpas para direita, 3 polpas; ausência de frêmito;RCR, 2T, bulhas hiperfonéticas, não auscultado desdobramento de B2, sem sopros. FC: 96 bpm. Ausência de turgência jugular; Pulsos periféricos palpáveis, simétricos e amplos. PA: 60x40 mmHg

8 AR: MV +, sem RA. Saturação ar ambiente: 97% AR: MV +, sem RA. Saturação ar ambiente: 97% Abdome: Semi- globoso, cicatriz umbilical protusa, presença de circulação colateral, RHA +, flácido, fígado a 10 cm do RCD, consistência endurecida, doloroso a palpação, hepatimetria: 16cm. Traube livre. Piparote ausente. Abdome: Semi- globoso, cicatriz umbilical protusa, presença de circulação colateral, RHA +, flácido, fígado a 10 cm do RCD, consistência endurecida, doloroso a palpação, hepatimetria: 16cm. Traube livre. Piparote ausente. Extremidades: Bem perfundidas, sem edema. Extremidades: Bem perfundidas, sem edema.

9 Exames complementares: Exames complementares: HC: Leucócitos: 62%N, 0%B, 22%L, 15%M, 0%E e Bs. HC: Leucócitos: 62%N, 0%B, 22%L, 15%M, 0%E e Bs. HB: 13,6 g/dl, HT: 43%, VCM: 80, CHCM: 25,5 HB: 13,6 g/dl, HT: 43%, VCM: 80, CHCM: 25, Plaquetas Plaquetas Uréia: 91 mg/dl, Creatinina: 1,2 mg/dl Ca: 9,7 Ca: 9,7 TGO: 79, TGP: 35 TGO: 79, TGP: 35 Eletrólitos: Sódio: 115 mEq/L, Potássio: 5,7 mEq/L. Eletrólitos: Sódio: 115 mEq/L, Potássio: 5,7 mEq/L. LDH: 757 LDH: 757 Proteínas totais: 7,7. Albumina: 4,2 Proteínas totais: 7,7. Albumina: 4,2

10

11 Hipóteses ?

12 PericarditeXCardiomiopatia Restritiva A cardiomiopatia restritiva mimetiza clinicamente e hemodinamicamente a pericardite constritiva.

13 Classificação Aguda (<6 semanas) Aguda (<6 semanas) Fibrinosa Fibrinosa Com derrame Com derrame Sub – aguda (6s – 6M) Sub – aguda (6s – 6M) Constritiva com derrame Constritiva com derrame Constritiva Constritiva Crônica (>6M) Crônica (>6M) Constritiva Constritiva Com Derrame Com Derrame Aderente Aderente

14 Pericardite aguda Processo mais comum que acomete o pericárdio. Processo mais comum que acomete o pericárdio. Resposta morfológica do pericárdio a qualquer tipo de lesão=> Exsudação de fibrina, fluido de células. Resposta morfológica do pericárdio a qualquer tipo de lesão=> Exsudação de fibrina, fluido de células.

15 Etiologia - Pericardites Idiopática Idiopática Infecciosa: Infecciosa: Viral => Coxsackie B, Echovirus tipo 8, influenza, Epstein-Barr, CTM.... Viral => Coxsackie B, Echovirus tipo 8, influenza, Epstein-Barr, CTM.... Bacteriana: Piogênica (Estafilococos e Estreptococos) Tuberculosa Bacteriana: Piogênica (Estafilococos e Estreptococos) Tuberculosa Fúngica (histoplasma) Fúngica (histoplasma) Neoplásica Neoplásica Inflamatória e auto-imune Inflamatória e auto-imune

16 Etiologia - Pericardites Metabólica: Uremia Metabólica: Uremia Iatrogênica: Radiação Iatrogênica: Radiação Traumática Traumática Congênita Congênita

17 Pericardite Aguda - Sintomas Quadro gripal prévio Quadro gripal prévio Dor torácica típica Dor torácica típica Febre Febre Tosse Tosse

18 Pericardite Aguda - Sintomas Ruído de atrito pericárdico Ruído de atrito pericárdico Abafamento de bulhas (derrame) Abafamento de bulhas (derrame) Sinal de Ewart Sinal de Ewart Tamponamento cardíaco. Tamponamento cardíaco.

19 Pericardite Aguda - Diagnóstico ECG => Supradesnivelamento difuso. 4 fases. ECG => Supradesnivelamento difuso. 4 fases. Rx de tórax => Coração em moringa Rx de tórax => Coração em moringa Ecocardiograma Ecocardiograma TC, RNM TC, RNM Pericardiocentese Pericardiocentese

20 Rx de tórax - pericardite

21 Pericardite Constritiva Pericardite constritiva: Pericárdio espesso, fibrosado e freqüentemente calcificado limita o enchimento diastólico dos ventrículos. Pericardite constritiva: Pericárdio espesso, fibrosado e freqüentemente calcificado limita o enchimento diastólico dos ventrículos. Pode seguir qualquer tipo de pericardite. Pode seguir qualquer tipo de pericardite.

22 Fisiopatologia Perda da complacência pericárdica!!!!!!!!! Perda da complacência pericárdica!!!!!!!!! Funções do pericárdio: Não é essencial a vida mas reduz o atrito, provoca a interdependência das câmaras cardíacas, protege-as sobre a excessiva sobrecarga volumétrica e funciona como barreira física para as infecções. Funções do pericárdio: Não é essencial a vida mas reduz o atrito, provoca a interdependência das câmaras cardíacas, protege-as sobre a excessiva sobrecarga volumétrica e funciona como barreira física para as infecções.

23 Fisiopatologia O enchimento ventricular é desimpedido durante o início da diástole mas reduz-se abruptamente quando o limite elástico do pericárdio é atingido O enchimento ventricular é desimpedido durante o início da diástole mas reduz-se abruptamente quando o limite elástico do pericárdio é atingido Elevação das pressões dos átrios, ventrículos, veias de maneira semelhante. Elevação das pressões dos átrios, ventrículos, veias de maneira semelhante. Pode-se estender para dentro do miocárdio Pode-se estender para dentro do miocárdio

24 Fisiopatologia Como a complacência cardíaca está diminuída, temos sinais e sintomas de congestão sistêmica. Como a complacência cardíaca está diminuída, temos sinais e sintomas de congestão sistêmica.

25 Quadro Clínico – Sintomas Fadiga Fadiga Dispnéia Dispnéia Aumento de peso Aumento de peso Desconforto abdominal Desconforto abdominal Hepatomegalia e ascite => aumento da circunferência abdominal Hepatomegalia e ascite => aumento da circunferência abdominal Edema Edema

26 Quadro Clínico – Sinais Sinais de insuficiência cardíaca. Sinais de insuficiência cardíaca. Espectro predominantemente de congestão venosa pulmonar e sistêmica dependendo da extensão e da área de pericárdio acometido Espectro predominantemente de congestão venosa pulmonar e sistêmica dependendo da extensão e da área de pericárdio acometido Hepatomegalia Hepatomegalia Ascite Ascite Congestão pulmonar Congestão pulmonar

27 Quadro Clínico – Sinais Knock pericárdico Knock pericárdico Sinal de Kussmal; Sinal de Kussmal; Pulso paradoxal (leve intensidade); Pulso paradoxal (leve intensidade); Turgência jugular patológica; Turgência jugular patológica; Refluxo hepato jugular Refluxo hepato jugular

28 Exames complementares Rx de tórax; Rx de tórax; ECG; ECG; Ecocardiograma; Ecocardiograma; TC e RNM; TC e RNM; Cateterismo e biópsia miocárdica. Cateterismo e biópsia miocárdica.

29 ECG

30 Tratamento Pericardiectomia

31 Miocardiopatia restritiva

32 Doença primária do miocárdio, levando à redução significativa da sua complacência e conseqüente disfunção diastólica, sem haver comprometimento importante da função sistólica Doença primária do miocárdio, levando à redução significativa da sua complacência e conseqüente disfunção diastólica, sem haver comprometimento importante da função sistólica

33 cavidades ventriculares: tamanho normal, diminuídas ou discretamente aumentadas; cavidades ventriculares: tamanho normal, diminuídas ou discretamente aumentadas; átrios :estão quase sempre aumentados; átrios :estão quase sempre aumentados; Etiologias: infiltração ou fibrose Etiologias: infiltração ou fibrose 1. Miocárdica: Infiltrativa (Amiloidose, sarcoidose) Não infiltrativa (Esclerodermia) Não infiltrativa (Esclerodermia) Doença de acúmulo (Hemocromatose) Doença de acúmulo (Hemocromatose) Idiopática Idiopática 2. Endomiocárdica: Endomiocardiofibrose Síndrome hipereosinofílica (Löffler) Síndrome hipereosinofílica (Löffler)

34 Fisiopatologia Altas pressões de enchimento transmitem retrogradamente ao átrio conseqüentemente, ao leito venocapilar;

35 Dependendo de qual ventrículo mais afetado, o fenômeno congestivo: Dependendo de qual ventrículo mais afetado, o fenômeno congestivo: predominantemente nos pulmões (congestão pulmonar) - pela IVE predominantemente nos pulmões (congestão pulmonar) - pela IVE ou no restante do organismo (congestão sistêmica)- pela IVD ou no restante do organismo (congestão sistêmica)- pela IVD

36 Sinais e sintomas: Congestivos: Congestivos: VE :dispnéia aos esforços, ortopnéia e dispnéia paroxística noturna. VE :dispnéia aos esforços, ortopnéia e dispnéia paroxística noturna. VD :edema de membros inferiores e ascite. VD :edema de membros inferiores e ascite. *Normalmente é biventricular Baixo débito: Baixo débito: Tontura Fadiga muscular indisposição

37 Exame físico Turgência jugular patológica, aumento da altura do pulso jugular, derrame pleural à direita ou bilateral, hepatomegalia, ascite e edema de membros inferiores; Turgência jugular patológica, aumento da altura do pulso jugular, derrame pleural à direita ou bilateral, hepatomegalia, ascite e edema de membros inferiores; estertores nos terços inferiores dos hemitórax; estertores nos terços inferiores dos hemitórax; presença de B3 e B4; presença de B3 e B4; sopro de regurgitação tricúspide e/ou mitral;(complicação da endomiocadiofibrose) sopro de regurgitação tricúspide e/ou mitral;(complicação da endomiocadiofibrose)

38 Complicações Acometimento do tecido de condução cardíaco: Acometimento do tecido de condução cardíaco: bloqueio sinusal, bloqueios átrio- ventriculares, bloqueios de ramo; bloqueio sinusal, bloqueios átrio- ventriculares, bloqueios de ramo; taquiarritmias atriais e/ou ventriculares. taquiarritmias atriais e/ou ventriculares. Aumento átrio + fibrilação trombo mural fenômenos embólicos Aumento átrio + fibrilação trombo mural fenômenos embólicos Endocardite bacteriana Endocardite bacteriana

39 Exames ECG: ECG: Os achados mais comuns no ECG são a baixa voltagem do QRS e os distúrbios de condução; Os achados mais comuns no ECG são a baixa voltagem do QRS e os distúrbios de condução; Radiografia Tórax: Radiografia Tórax: aumento isolado do átrio direito. aumento isolado do átrio direito. sinais de aumento do átrio esquerdo( duplo contorno da borda cardíaca direita e sinal da "bailarina" na PA) sinais de aumento do átrio esquerdo( duplo contorno da borda cardíaca direita e sinal da "bailarina" na PA) Sinais de congestão veno-capilar pulmonar Sinais de congestão veno-capilar pulmonar

40 ECO: ECO: espessamento da parede ventricular (VE e/ou VD) espessamento da parede ventricular (VE e/ou VD) função sistólica na maioria das vezes preservada e disfunção diastólica importante. função sistólica na maioria das vezes preservada e disfunção diastólica importante. As cavidades ventriculares podem ter diâmetros normais, reduzidos ou discretamente aumentados. As cavidades ventriculares podem ter diâmetros normais, reduzidos ou discretamente aumentados. Os átrios estão caracteristicamente aumentados. Os átrios estão caracteristicamente aumentados. O espessamento da parede ventricular pode sugerir cardiomiopatia hipertrófica assimetria acentuada + função sistólica exacerbada (ventrículo hipercontrátil). O espessamento da parede ventricular pode sugerir cardiomiopatia hipertrófica assimetria acentuada + função sistólica exacerbada (ventrículo hipercontrátil).

41 É importante diferenciar com a pericardite TC, RNM, cateterismo cardíaco É importante diferenciar com a pericardite TC, RNM, cateterismo cardíaco Biópsia endomiocárdica Biópsia endomiocárdica Tratamento: Tratamento: Tratamento da ICC por disfunção diastólica e Tratamento da ICC por disfunção diastólica e das complicações da doença, como arritmias e fenômenos trombo-embólicos.

42 redução da pré-carga cardíaca uso criterioso diuréticos e/ou nitratos. redução da pré-carga cardíaca uso criterioso diuréticos e/ou nitratos. Anticoagulação com Warfarin Anticoagulação com Warfarin Específicos: Específicos: Amiloidose : corticosteróides, agentes citotóxicos (melfalan); Amiloidose : corticosteróides, agentes citotóxicos (melfalan); Sarcoidose: corticosteróides; Sarcoidose: corticosteróides; Hemocromatose: fIebotomias ou drogas quelantes de ferro (desferoxamina); Hemocromatose: fIebotomias ou drogas quelantes de ferro (desferoxamina); Endomiocardipatia de Lofller: corticosteróides, agentes Endomiocardipatia de Lofller: corticosteróides, agentes citotóxicos (hidroxiuréia), interferon-a; Cirúrgico: endomiocardiofibrose Cirúrgico: endomiocardiofibrose Transplante: único potencialmente curativo Transplante: único potencialmente curativo

43 Bibliografia Forma inusitada de pericardite crônica constritiva idiopática. Moacir Fernandes de Godoy, Fábio Barros de Francischi, Paulo Roberto Pavarino Marcos Aurélio Barboza de Oliveira, Marcelo José Ferreira Soares5, Domingo Marcolino Braile (imagem). Revista Brasileira de Cirurgia Vascular. Forma inusitada de pericardite crônica constritiva idiopática. Moacir Fernandes de Godoy, Fábio Barros de Francischi, Paulo Roberto Pavarino Marcos Aurélio Barboza de Oliveira, Marcelo José Ferreira Soares5, Domingo Marcolino Braile (imagem). Revista Brasileira de Cirurgia Vascular. Harrison, 15º Edição. Harrison, 15º Edição. Cardiologia pediátrica. Radi Macruz e Rachel Snitcowsky, Cardiologia pediátrica. Radi Macruz e Rachel Snitcowsky, 1983.

44 OBRIGADO! E-D: Ddas Tatiane, Talita e Teresa


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