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Aluno: Cássio R. Borges Luiz Fernando S. Meireles Orientação: Elisa de Carvalho www.paulomargotto.com.br Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS/DF.

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1 Aluno: Cássio R. Borges Luiz Fernando S. Meireles Orientação: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS/DF Hospital Regional da Asa Sul – HRAS Internato de Pediatria. 6º Ano - Grupo D

2 Identificação: R. R. G., DN: 12/10/95, 11 anos, Negra. Natural, residente e procedente em Paracatu/MG. Data da história: 02/03/07. Queixa Principal: Dificuldade para se levantar, fraqueza e vômitos há 19 dias História da doença Atual: Mãe refere que há 34 dias, criança iniciou quadro de dor e edema em articulações de mãos e pés, acompanhado de rigidez, principalmente pela manhã, não soube precisar a duração da rigidez. Refere ainda que o quadro de artrite era simétrico e iniciou ao mesmo tempo em todas as articulações, acometendo as metatarsofalangeanas em pés e interfalangeanas em mãos. Nega aparecimento de Febre ou outros sintomas. Procurou atendimento em serviço médico local onde foi prescrito AINEs e iniciou investigação. HISTÓRIA CLÍNICA

3 Continuação HDA: Relata ainda que criança iniciou quadro de dispnéia aos médios esforços e episódios de taquicardia, que se iniciaram na mesma época. Há 19 dias iniciou quadro de fraqueza, pais referem que precisavam auxiliar a filha a se levantar, acompanhado ainda de sudorese, com pele fria, além de náuseas e vômitos alimentares. Procurou hospital de Paracatu onde foi iniciado tratamento com infusão de líquidos e antibioticoterapia e transferida para HRAS (11/02/07). Neste hospital recebeu transfusão de concentrado de hemáceas devido à intensa anemia e foi transferida para UTI pediátrica onde permaneceu por 03 dias. Atualmente, refere melhora do quadro de dores articulares e de dispnéia. Nega outros sintomas. HISTÓRIA CLÍNICA

4 Revisão de Sistemas: Nega História de Febre, infecção de vias aéreas anterior ou perda de peso. Nega queixas gastrintestinais, pulmonares, cardiovasculares ou urinárias. Nega alterações na coloração ou lesões de pele. Antecedentes Fisiológicos: Mãe refere três consultas de pré-natal, nega ter realizado sorologias. Criança nasceu a termo, parto cesáreo, chorou ao nascer, não necessitou de internação em berçário. Aleitamento materno exclusivo até os 02 meses, quando foi introduzido chá e água. Atualmente refere alimentação variada, com carboidratos, proteínas, folhas e legumes. Antecedentes Patológicos: Mãe refere que criança apresentou sarampo aos 06 meses e varicela com 01 ano de idade. Refere ainda um episódio de amigdalite aos 10 anos, tratada com penicilina benzatina. Nega: Internações anteriores, cirurgias, traumas ou hemotransfusões prévias, alergias. Refere calendário vacinal em dia. HISTÓRIA CLÍNICA

5 Antecedentes sócio-econômicos e culturais: Refere residência de alvenaria, em zona urbana, com 07 cômodos e 09 moradores. Com água encanada, fossa séptica, energia e coleta de lixo. Não possuem animal doméstico. Pais fumam em casa. Antecedentes Familiares: Mãe refere ser fumante e ter hipertensão arterial, pai fumante e etilista moderado e saudável. Possui irmão de 17 anos de idade com história de reumatismo há 10 anos, permaneceu internado por 16 dias neste hospital com quadro de artrite. Pais negam que ele tenha apresentado alterações cardíacas na época ou tenha saído do hospital com prescrição de algum medicamento. Possui 04 irmãos, atualmente saudáveis. Refere ainda que avó paterna tem problemas de reumatismo. Nega conhecimento de outras doenças na família. HISTÓRIA CLÍNICA

6 Exame Físico na admissão do PS (11/02/07): REG / MEG, hipocorado (3+ / 4+), acianótica, anictérica. Afebril Aparelho Respiratório: MV + bilateral, simétrico, estertores creptantes discretos em bases. FR: 32 irpm Aparelho cardiovascular: Ritmo cardíaco em galope, 03 tempos (presença de B3?). Não ausculto sopros. FC: 132 bpm. Extremidades frias, perfusão diminuída Pele com turgor pastoso, sudorese, ausência de petéquias. Ausência de sinais meníngeos. HISTÓRIA CLÍNICA

7 Criança Admitida na UTI pediátrica com quadro de ICC e anemia, tendo sido transferida após estabilização inicial e monitorização. Há relato de artralgia em extremidades há cerca de 15 dias antes da internação, em investigação na cidade de origem. Apresentou quadro de disautonomia, náuseas, palidez e queda do estado geral há três dias quando procurou pronto socorro de Paracatu, onde foi feito diagnóstico de Choque séptico, infundido 1000ml de solução fisiológica e iniciado Ceftriaxona e Oxacilina. No PS do HRAS foi feito concentrado de hemáceas e iniciado infusão de dobutamina por apresentar-se com perfusão periférica lentificada e instabilidade hemodinâmica. Durante internação em UTIP foi retirado dobutamina e foram suspensos os antibióticos por não haver evidências de Sepse. Apresenta ao exame físico: rigidez em extremidades em MMSS, principalmente pela manhã. Evoluiu ativa, estável hemodinamicamente, com bom estado geral, aceitando dieta e eupneica em ar ambiente. Sugerimos continuar investigação. Resumo de Alta da UTI – Data: 13/02/07

8 EXAMES COMPLEMENTARES Exames realizados Em Paracatu/MG antes dessa internação: (25/02/07) Fator Anti Nuclear (HEP-2) - Núcleo: Reagente - Nucléolo: Negativo - Citoplasma: Negativo - Aparelho Mitótico: Negativo - Placa Metafísica Cromossômica: Negativo Padrão Pontilhado Grosso: Título: 1/5120 (29/02/07) - Ácido Úrico: 3,0 mg/dl - Mucoproteínas: 5,4 mg/dl - PCR: 12,0 mg/L / VHS: 64 mm - Fator Reumatóide: Negativo

9 EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO HRAS DATAS11/02/07 (Paracatu) 11/02/07 (após Transfusão) 13/02/0714/02/0720/02/07 Hematócrito 2540,340,642,839,5 Hemoglobin a8,313,213,614,013,0 Leucócitos Segmentado s77%70%61%69%66% Bastões001%003%0 Linfócitos18%24%33%23%28% Monócitos04%05%004% Eosinófilos01%00002% Plaquetas VHS-43 mm27 mm19 mm- PCR (mg/dl) --1,27-1,33

10 EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO HRAS Bioquímica11/02 14/0220/0222/02 Glicose Uréia Creatinina0,780,80,6 Sódio Potássio3,45,44,94,14,2 Cloreto Ca + (ionizado ) -8,8-9,5- TGO TGP EAS (Sem Data): - Densidade: pH: 6,0 - Células: 1 a 2 p/c - Piócitos: 3 a 5 p/c - Hemácias: ausentes - Flora Bacteriana: + (Sem Data): ASLO: 245 PCR: 2,0

11 Sorologias (15/02/07) - Sífilis(VDRL): Não Reagente - Toxoplasmose: HAI: Negativo/ IgG: Negativo / IgM: Negativo - Chagas: HAI: Negativo PPD - inoculação:23/02/07 e leitura : 26/02/07 - Não Reator (zero mm) Ultra-som de Tireóide (27/02/07): Aspecto ecográfico Normal Raio-X de Tórax: - Dia 13/02/07: Aspecto radiográfico Normal - Dia 14/02/07: Aspecto radiográfico Normal EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO HRAS

12 Eletrocardiograma (14/02/07): - Sobrecarga de ventrículo direito - FC: 150 bpm - Taquicardia Sinusal Ecodopplercardiograma Transtorácico (15/02/07): - Dilatação de Tronco e Ramos Pulmonares - Sinais de Hipertensão Pulmonar - Câmaras Direitas Dilatas - Insuficiência Tricúspide de grau leve a moderado - Mínimo derrame pericárdico posterior EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO HRAS

13 Reumatologia HUB (22/02/07): - Fator Anti Nuclear – FAN (HEP-2): Reagente Título: 1/640. Padrão Pontilhado Fino - Citoplasma: não reagente - Anti-RNP: não reagente - Anti-SM: não reagente - Anti-DNA: não reagente

14 RESUMO DO CASO 11 anos, feminino, negra Poliartrite (Aguda, simétrica,simultânea, periférica, pequenas articulações, rigidez matinal) Comprometimento Cardíaco (dispnéia, choque, ICC, derrame pericárdico. cardite?) Anemia História Familiar (reumatismos ?) Ausência de: História Prévia de infecção, febre ou outros sinais sistêmicos, alterações dermatológicas. Hipertensão Arterial Pulmonar FAN : Positivo / FR negativo Diagnósticos síndrômicos: - Síndrome de Poliartrite - Síndrome de Hipertensão Pulmonar - Derrame pericárdico (serosite)

15 Diagnóstico Diferencial das Poliartrites

16 Causas de Poliartrites Infecções Virais (Hep. A e B, Varicela, Parvovírus, Adenovírus, Echovírus, Coxsakie B, EpsteinBarr, Influenza, Dengue, HIV) Infecções Bacterianas (Meningococo, Gonococo, Estreptococos, Borrelia, Salmonella, Shigela, Yersinia, Campylobacter, Chlamydia, Ureaplasma) Infecções Parasitárias (Strongyloides, Toxocara canis, Taenia saginata, Giardia lamblia, Toxoplasma) Neoplasias (Leucoses, neuroblastoma, sarcoma, linfomas) Doenças Hematológicas (Anemias hemolíticas) Doenças do tecido Conjuntivo (Febre Reumática, AIJ, Lupus eritematoso juvenil, dermatopolimiosite, vasculites primárias) Imunodeficiências ( agamaglobulinemia, deficiência seletiva de IgA) Doenças Endócrino e metabólicas (Diabetes, hiper ou hipotireiodeismo, mucopolissacaridose) Outras (doença do soro, febre familiar do mediterrâneo, sarcoidose, hepatopatias, osteoartropatia hipertrófica)

17 ALGUMAS COMUNS E QUE TEM QUADRO COMPATÍVEL COM ARTRITE DO CASO Artrite Viral: é tipicamente poliarticular e simétrica, de evolução rápida e efêmera,, ocorrendo na fase prodrômica ou principal da doença. Febre Reumática: o quadro clássico é artrite poliarticular aguda, dolorosa, migratória, simétrica, envolvendo grandes articulações, curso clínico auto-limitado e excelente resposta aos antiinflamatórios. Mas pode se apresentar de outras formas. Artrite Idiopática Juvenil: o quadro é variável dependendo das formas clínicas. Outras doenças do tecido conjuntivo Diagnóstico Diferencial das Poliartrites Acometimento Cardíaco e articular não compatível Explicam os outros achados Não explica todos os achados

18 Artrite Idiopática Juvenil: - Tipo Pauciarticular: forma mais comum, acomete mais as meninas, pico entre 2-3 anos, grandes articulações periféricas dos membros inferiores, assimétrica, FR negativo, FAN pode ser positivo (associado a uveíte anterior) - Tipo Poliarticular: Pode ter FR negativo ou positivo. Também acomete mais as meninas, dois picos (entre 2-5 anos e anos). Em <10 anos: envolvimento simétrico de joelhos, tornozelos e punhos. Em >10 anos: doença semelhante a AR do adulto afetando de forma simétrica, pequenas articulações de mãos. FAN positivo se associa com uveíte anterior ou Iridociclite Diagnóstico Diferencial das Poliartrites Pode manifestar-se como no caso, mas não explica a hipertensão pulmonar

19 Diagnóstico Diferencial da Hipertensão Pulmonar

20 Grupo I. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) - Prim á ria Idiop á tica Familiar - Associada com :Doen ç a do tecido conjuntivo: incluindo (Esclerose Sistêmica e LES), Shunts sistêmico-pulmonares congênitos, Hipertensão portal, Infec ç ão por HIV, Drogas e toxinas, Outras (hemoglobinopatias, doen ç as metab ó licas, mieloproliferativas) - Associada com envolvimento venoso ou capilar significativo - Doen ç a veno-oclusiva pulmonar - Hemangiomatose capilar pulmonar - Hipertensão pulmonar persistente do rec é m-nascido Grupo II. Hipertensão pulmonar associada com doenças do coração esquerdo Grupo III. Hipertensão pulmonar associada com doenças respiratórias e/ou hipoxemia (incluindo doença pulmonar obstrutiva crônica) Grupo IV. Hipertensão pulmonar devida a doença trombótica e/ou embólica crônica Grupo V. Grupo de Miscelânea (sarcoidose, histiocitose X e linfangiomatose) Classificação clínica da OMS de Hipertensão Pulmonar (revisão de 2003, Veneza)

21 HAP – Algoritmo diagnóstico para descartar causas Secundárias Suspeita Clínica História Exame Físico ECG (Sobrecarga de câmaras direitas) Eco-Cardio (Estima a Pressão Sistólica da AP) Raio X de Tórax Infiltrado Pneumopatia Intersticial Pulmões Limpos Provas de Função Respiratória + Gasometria TCAR Lesões não vistas na Radiografia Cateterismo Alterados Normais Cintilografia V/Q Normal HAP Primária Tromboembolismo Angiografia Padrão Obstrutivo Padrão Restritivo DPOC Pneumopatia Intersticial Difusa

22 Significado do FAN (Fator Antinúcleo) Positivo

23 FAN – Fator Antinúcleo Não é específico, mas sua pesquisa é indispensável na suspeita de doenças do tecido conjuntivo, especialmente as colagenoses. sua interpretação ter que estar sempre relacionada ao local observado da fluorescência, padrão de depósito, diluição máxima observada e associação clínica. Deve-se pesquisar os anticorpos específicos FAN negativo + clínica suspeita solicitar anti-Ro/SSA e/ou anti Jo-1 e/ou antifosfolípides. Possibilidade de LE FAN- negativo ou presença de auto-anticorpos plasmáticos (antifosfolípides), além de auto-anticorpos citoplasmáticos com fluorescência descontínua (anti Jo-1). FAN positivo, baixo título + clínica inespecífica solicitar anti-Ro/SSA e/ou anti Jo-1 ou antifosfolípides. Pesquisar a especificidade que mais se correlacione com a hipótese clínica. FAN – ROTEIRO DE INTERPRETAÇÃO

24 FAN positivo, baixo título + clínica altamente suspeita solicitar: - LE antiDNAn, anti-Sm, anti-Ro/SSA - LE induzido por droga antiDNA histona - Esclerodermia anti-Scl-70, anticentrômero, anti PM-Scl - Dermatomiosite antiJo-1, antiPM-Scl - S. Mista antiU1RNP, anti-RNA-sintetase - S. Sjögren anti-Ro/SSA, anti La/SSB - LE neonatal anti-Ro/SSA, antiLa/SSB, antiU1RNP FAN positivo, alto título + clínica altamente suspeita: a avaliação da localização e do padrão de depósito pode ser suficiente para correlação com a especificifidade do FAN e conclusão do diagnóstico; ou solicitar os auto-anticorpos específicos para confirmação de acordo com item anterior. FAN – ROTEIRO DE INTERPRETAÇÃO

25 Hipóteses Diagnósticas Doenças que cursam com poliartrite, FAN positivo e podem desenvolver Hipertensão Pulmonar - Lupus Eritematoso Sistêmico (Forma Juvenil) - Esclerose Sistêmica - Doença Mista do Colágeno

26 Lupus Eritematoso Sistêmico juvenil Doença autoimune caracterizada por uma inflamação generalizada crônica e difusa em todo o corpo. Com possibilidade de acometimento qualquer órgão ou sistema do corpo. Inicia sempre até os 16 anos de idade. As manifestações iniciais mais freqüentes são febre, falta de apetite, perda de peso, comprometimentos articular, da pele e dos rins. Costuma ter alterações viscerais mais graves e tem o mesmos critérios diagnósticos dos adultos (presença de 4 dos 11 critérios) Características da artrite do LES: costuma seguir um padrão migratório (sintomas durando de 1-3 dias em cada articulação), rigidez matinal <30 min., envolve mais articulações de mãos, punhos e joelhos. Não determinam erosões articulares. Pouco ou nenhum derrame articular.

27 Critérios para LES do Colégio Americano de Reumatologia (Hochberg et al, 1997) 1.Eritema malar 2.Eritema discóide 3.Fotossensibilidade 4.Úlcera de mucosa oral ou nasal 5.Artrite não erosiva 6.Serosites (pleurite e/ou pericardite) 7.Alterações renais (proteinúria superior a 500 mg/dia e/ou presença de cilindrúria) 8.Alterações neurológicas (convulsão e/ou psicose na ausência de distúrbios metabólicos, hipertensão arterial ou infecções) 9.Alterações hematológicas [anemia hemolítica com reticulocitose e/ou leucopenia (menos que 4.000/mm 3) e/ou linfopenia (menos que 1.500/mm 3) e/ou plaquetopenia (menos que / mm 3), em duas ou mais ocasiões] 10.Alterações imunológicas [presença de anticorpos anti-fosfolípides (anti-cardiolipina IgM ou IgG e/ou anti-coagulante lúpico e/ou reações sorológicas falsamente positivas para sífilis) e/ou anticorpo anti-DNA e/ou anticorpo anti-Sm] 11.FAN positivo

28 Esclerodermia Formas Localizadas Formas Sistêmicas (Esclerose Sistêmica) Esclerose Sistêmica (ES) Forma Difusa Forma Limitada Síndrome CREST (calcinose, Raynaud, esofagopatia, esclerodactilia, telangectasias) Forma Visceral Fenômeno de Raynaud – presente na ES (90%), LES (30%), dermato- polimiosite (20-30%), S. Sjögren (20-30%) Comprometimento de órgãos internos(coração, pulmão, rins, esôfago), na ausência de qualquer lesão de pele. Diagnóstico difícil (exclusão) - < 5% dos casos Suspeitado quando paciente surgem inexplicavelmente com fibrose pulmonar, ICC ou Insuficiência renal

29 Manifestações da Esclerose Sistêmica: - Pele - Fibrose cutânea, esclerodactilia, calcinose, Raynaud - Constitucionais - Fadiga, Perda de peso, febre (rara) - Muscoloesqueléticas – Poliartralgias/artrites, mialgia, atrofia, fraqueza - Gastrintestinais – RGE, Esôfago de Barret, dismotilidade 2/3 distais, estômago em melancia, hipotonia e estase intestinais, divertículos intestinais em boca larga - Pulmonares – Alveolite com fibrose do parênquima, hipertensão pulmonar e cor pulmonale - Cardíacas – Miocardiopatia, bloqueios e arritmias, pericardite e derrame - Renais – Crise renal da esclerodermia (IRA oligúrica, HA acelerada maligna, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia - Outros – Sind. SICCA, fibrose de tireoíde, Impotência, Neuralgia do trigêmio, lesão fibrótica de outros órgãos. Marcadores sorológicos: Padrões de FAN (nucleolar, centromérico, salpicado), auto-anticorpos (anti-centrômérico, Scl 70 – especificidade 99,5% )

30 Doença Mista do Tecido Conjuntivo - DMTC Doenças envolvidas nas síndromes de superposição : LES, ES, Polimiosite, AR, Sjögren Manifestações: fenômeno de Raynaud associado a edema de mãos, ausência de comprometimento grave de rins e SNC. Artrite de evolução mais rápida e grave que no LES. Início insidioso de hipertensão pulmonar, não relacionado a fibrose. Presença de FAN (padrão salpicado) e auto-anticorpos anti-U1 RNP. Critérios de Alarcon-Segovia (presença de 1 sorológico e 3 dos 5 clínicos) - Sorológicos: Anticorpos anti-RNP em títulos > 1/ Clínicos: Mãos edemaciadas, sinovite, miosite, fenômeno de Raynaud, acroesclerose (com ou sem esclerose sistêmica proximal)

31 Conclusões A criança até o momento não tem critérios diagnósticos suficientes para nenhuma colagenose específica Os achados da paciente podem ser decorrentes de mais de uma patologia. Propedêutica proposta - Manter acompanhamento com possibilidade de que apareçam sinais e sintomas posteriores e que fechem critérios para alguma doença - Continuar investigação da causa de HAP: achado atual que a depender da causa/estágio evolutivo pode indicar gravidade e mau prognóstico. Nem sempre as colagenoses tem diagnóstico rápido ou fácil, pois os achados/critérios nem sempre surgem ao mesmo tempo, às vezes necessitando de meses/anos para fechar o quadro.

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