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Miopatias inflamatórias Escola de Medicina UCPel.

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Apresentação em tema: "Miopatias inflamatórias Escola de Medicina UCPel."— Transcrição da apresentação:

1 Miopatias inflamatórias Escola de Medicina UCPel

2 Miopatias Miopatias não inflamatórias – Neurológicas – Tóxicas – Endócrino-metabólicas Miopatias inflamatórias – Dermatopolimiosite – Miopatias associadas às DDTC – Miopatias associada ao câncer – Miopatia com corpúsculo de inclusão

3 Miopatias não inflamatórias – Neurológicas: distrofias musculares, esclerose lateral amiotrófica, miastenia gravis... – Tóxicas: fibratos, cloroquina, corticosteróides, colchicina, estatinas, levodopa... estatina + genfibrozil – Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo, hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática, distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica familiar...

4 Miopatias inflamatórias: Características Fraqueza muscular proximal e simétrica Alterações inflamatórias à histopatologia Elevação das enzimas musculares (CPK, aldolase, AST) Alterações eletromiográficas típicas

5 Dermatopolimiosite – Polimiosite – Dermatomiosite – Dermatomiosite amiopática Incidência de 0,5-10 casos/ Quadro miopático igual na PM e na DM Incide mais em > 40 anos

6 Manifestações miopáticas Quadro insidioso de fraqueza muscular proximal e simétrica (dificuldade em levantar da cadeira, subir escadas, pentear-se...) Muito raro o comprometimento facial e da musculatura das mãos

7 Manifestações miopáticas Mialgias podem estar presentes Disfagia pode ocorrer Comprometimento da musculatura respiratória, se ocorrer, é tardio

8 Manifestações cutâneas Edema e coloração violácea de pálpebras superiores (heliotropo) Sinal de Gottron: manchas e descamação na pele sobre IFP, cotovelos, joelhos...

9 Sinal de Gottron

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12 Heliotropo

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16 Paciente NAT – HUSFP 2011

17 DPM - outras manifestações Raynaud Artralgias Infiltrado pulmonar intersticial fibrose Cardiomiopatia Em crianças as manifestações sistêmicas costumam ser proeminentes devido vasculite

18 Outras miopatias Miopatia associada ao câncer - deve ser investigada em todo paciente com queixa miopática, mas não necessita investigação exaustiva. CA de ovário é o que indiscutivelmente apresenta incidência aumentada de mio-patia

19 Tratamento da DPM Prednisona 1 mg/kg/dia. – A prednisona é preferida por ser o glicocorti- – cóide que tem o menor efeito miopático. Se não houver resposta aumentar a dose até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas (azatioprina, metotrexate...)

20 Tratamento da DPM Se persistir ou retornar a fraqueza muscular com redução das enzimas séricas possível miopatia pelo corticóide reduzir dose da prednisona Antimaláricos: utilizados para as manifestações cutâneas

21 Síndrome de superposição e Doença mista do tecido conjuntivo

22 Síndrome de superposição Paciente apresenta manifestações sugestivas de mais de uma doença difusa do tecido conjuntivo ( geralmente características de ESP + LES )

23 Doença mista do tecido conjuntivo Síndrome de superposição + altos títulos de anticorpos anti U1 RNP e quase sempre com anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas ausentes


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