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MIOPATIAS ESCOLA DE MEDICINA UCPEL Prof. Antonio J.V. Pinho.

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2 MIOPATIAS ESCOLA DE MEDICINA UCPEL Prof. Antonio J.V. Pinho

3 Conceito Doença muscular Doença muscular

4 Classificação Miopatias geneticamente determinadas Miopatias geneticamente determinadas Miopatias inflmatórias – Miosites Miopatias inflmatórias – Miosites Miopatias associadas a doenças endócrinas ou metabólicas Miopatias associadas a doenças endócrinas ou metabólicas Miopatias associadas à moléstias malignas Miopatias associadas à moléstias malignas

5 Miopatias geneticamente determinadas Distrofia muscular progressiva Distrofia muscular progressiva Distrofia das extremidades Distrofia das extremidades Distrofia muscular miotônica Distrofia muscular miotônica Miotonia congênita Miotonia congênita

6 Miopatias inflamatórias - Miosites De causa desconhecida: Polimiosite e dermatomiosite De causa desconhecida: Polimiosite e dermatomiosite De causa conhecida (infeciosa): Parasitária, Mialgia Epidêmica, Miosites supuradas ou flegmonosas ou necrosantes De causa conhecida (infeciosa): Parasitária, Mialgia Epidêmica, Miosites supuradas ou flegmonosas ou necrosantes

7 Miopatias associadas a doenças endócrinas ou metabólicas Da Tixeotoxicose Da Tixeotoxicose Da hipotireotoxicose Da hipotireotoxicose Da síndrome de Cushing Da síndrome de Cushing Adissoniana Adissoniana Hiperpotassêmica ou hipopotassêmica Hiperpotassêmica ou hipopotassêmica

8 Miopatias associadas à moléstias malignas Ao carcinoma Ao carcinoma A reticulose A reticulose

9 Distrofia Muscular Progressiva Patogênese – Teorias Patogênese – Teorias Vascular: Microenfartes ou alteração do metabolismo das catecolaminas. Genética: Falha da membrana muscular, com saida de enzimas. Neurogênica: Falta de unidades motoras no corno anterior da medula.

10 Histologia - fases Início: Células normais junto a alteradas, tecido conjuntivo e gorduroso. A seguir: Edema, atrofia, homogeneização e hialinização de fibras. Depois: Erosão, fagocitose, infiltrado celular tipo inflamatório. Ao fim: Troca do tecido necrosado por tecido conjuntivo.

11 Formas de DMP Pseudo-hipertrófica de Duchene. Pseudo-hipertrófica de Duchene. Benigna de Becker. Benigna de Becker. Fascio-escapulo-humeral. Fascio-escapulo-humeral. Ocular. Ocular. Oculo-faringea. Oculo-faringea.

12 Pseudo-hipertrófica de Duchene Recessiva, só nos homens, inicia aos 3 a 4 anos, em cadeira de rodas dos 10 aos 15 anos, 85% morre na 2a ou 3a décadas por inanição, insuficiência cardíaca, infecção respiratória; hipotonia, fraqueza, panturrilhas pseudohipertrofiadas (conjuntivo e gordura), marcha de pato, escala o próprio corpo (levantar miotático). É a forma mais grave. Recessiva, só nos homens, inicia aos 3 a 4 anos, em cadeira de rodas dos 10 aos 15 anos, 85% morre na 2a ou 3a décadas por inanição, insuficiência cardíaca, infecção respiratória; hipotonia, fraqueza, panturrilhas pseudohipertrofiadas (conjuntivo e gordura), marcha de pato, escala o próprio corpo (levantar miotático). É a forma mais grave.

13 Benigna de Becker Inicia aos 8 anos, evolução lenta, morre aos 40 anos. Inicia aos 8 anos, evolução lenta, morre aos 40 anos.

14 Fascio-escapulo-humeral Rara, ambos os sexos, evolui como o nome. Rara, ambos os sexos, evolui como o nome.

15 Ocular Inicia antes dos 30 anos, ptose palpebral, ataca os movimentos dos olhos. Inicia antes dos 30 anos, ptose palpebral, ataca os movimentos dos olhos.

16 Óculo-faríngea Inicia pós os 50 anos, ptose palpebral, ataca os movimentos dos olhos e disartria e disfagia. Inicia pós os 50 anos, ptose palpebral, ataca os movimentos dos olhos e disartria e disfagia.

17 Laboratório da DMP Ácido cítrico diminuido. Ácido pirúvico, TGP, TGO, CPK, Aldolase e Desidrogenase lática, todos aumentados. Ácido cítrico diminuido. Ácido pirúvico, TGP, TGO, CPK, Aldolase e Desidrogenase lática, todos aumentados. Biópsia muscular: Achados já descritos. Biópsia muscular: Achados já descritos. Eletroneuromiografia: Medida da condução nervosa: normal. Redução da amplitude e do tempo médio dos potenciais de ação. Eletroneuromiografia: Medida da condução nervosa: normal. Redução da amplitude e do tempo médio dos potenciais de ação.

18 Duchene Levantar miopático

19 Tratamento da DMP Não há. Usar medidas de apoio, fisioterapia e dispositivos ortopédicos. Não há. Usar medidas de apoio, fisioterapia e dispositivos ortopédicos.

20 Polimiosites Apresenta fraqueza, atrofias musculares, dor a compressão dos músculos da cintura escapular e pélvica. Pode ter inflamação da pele e tecido celular subcutâneo. Apresenta fraqueza, atrofias musculares, dor a compressão dos músculos da cintura escapular e pélvica. Pode ter inflamação da pele e tecido celular subcutâneo.

21 Causa Desconhecida. Associada as colagenoses, infecções virais, toxoplasmose, cisticercose, álcool, penicilamina, clofibrate, esteróides, cloroquina, carcinomas, timoma, hiper e hipotireoidismo, sarcoidose, hipocalcemia, doença renal crônica e a depleção de potássio. Desconhecida. Associada as colagenoses, infecções virais, toxoplasmose, cisticercose, álcool, penicilamina, clofibrate, esteróides, cloroquina, carcinomas, timoma, hiper e hipotireoidismo, sarcoidose, hipocalcemia, doença renal crônica e a depleção de potássio.

22 Formas Quanto a sintomatologia. Quanto a sintomatologia. Quanto a apresentação. Quanto a apresentação.

23 Quanto a sintomatologia Grupo I – Polimiosite aguda com mioglobinúria aguda ou crônica. Grupo I – Polimiosite aguda com mioglobinúria aguda ou crônica. Grupo II – Polimiosite com colagenose ou Dermatomiosite não graves. Grupo II – Polimiosite com colagenose ou Dermatomiosite não graves. Grupo III – Polimiosite com colagenose ou Dermatomiosite graves. Grupo III – Polimiosite com colagenose ou Dermatomiosite graves. Grupo Iv – Polimiosite complicada com doença maligna. Grupo Iv – Polimiosite complicada com doença maligna.

24 Quanto a apresentação Agudas: É o grau I. Febre alta, mal-estar geral, dores musculares, edema de face e membros, fraqueza importante, disfagia e até, insuficiência renal. Agudas: É o grau I. Febre alta, mal-estar geral, dores musculares, edema de face e membros, fraqueza importante, disfagia e até, insuficiência renal. Sub-agudas e crônicas: São os graus II, III e IV, onde predominam as atrofias musculares e a fraqueza geral. Sub-agudas e crônicas: São os graus II, III e IV, onde predominam as atrofias musculares e a fraqueza geral.

25 Laboratório Semelhante a Distrofia Muscular Progressiva, somado ao Semelhante a Distrofia Muscular Progressiva, somado ao VSG aumentado. VSG aumentado. Biópsia: Inflamação. Biópsia: Inflamação.

26 Tratamento Prednisona. Prednisona. ACTH. ACTH. Ciclofosfamida. Ciclofosfamida. Fisioterapia. Fisioterapia.

27 Miastenia Grave Enfermidade de origem desconhecida (talvez auto-imune) da Placa Motora (diminuição da acetilcolinesterase), cujo sintoma fundamental é a fadiga muscular. Enfermidade de origem desconhecida (talvez auto-imune) da Placa Motora (diminuição da acetilcolinesterase), cujo sintoma fundamental é a fadiga muscular.

28 Formas Neo-natal. Neo-natal. Juvenil. Juvenil. Do adulto. Do adulto.

29 Forma neo-natal Aparece nos primeiros meses de vida, ptose palpebral parcial, fraqueza proximal dos quatro membros. Aparece nos primeiros meses de vida, ptose palpebral parcial, fraqueza proximal dos quatro membros. Prognóstico bom. Prognóstico bom.

30 Forma juvenil Quando aparece no jovem. Quando aparece no jovem.

31 Forma adulta (Diplopia, estrabismo, ptose palpebral, paresia facial) = Face miastênica. Fraqueza do mastigar, disfagia, disfonia, riso anasalado e rosnado (miastênico), grande fraqueza muscular, hiporeflexia. (Diplopia, estrabismo, ptose palpebral, paresia facial) = Face miastênica. Fraqueza do mastigar, disfagia, disfonia, riso anasalado e rosnado (miastênico), grande fraqueza muscular, hiporeflexia. Evolui em surtos, com melhoras e pioras. Evolui em surtos, com melhoras e pioras. Pode haver agravamento súbito (crise miastênica). Pode haver agravamento súbito (crise miastênica).

32 Laboratório Eletroneuromiografia: Perda progressiva das unidades motoras. Eletroneuromiografia: Perda progressiva das unidades motoras.

33 Diagnóstico Pelo quadro clínico. Pelo quadro clínico. Pela eletroneuromiografia. Pela eletroneuromiografia. Pela resposta aos testes: Pela resposta aos testes: Da Neostigmina – injeta-se 1,5 mg de Prostigmina e o quadro melhora de 10 a 15 minutos. Do Cloreto de Edrofônio – injeta-se 2 mg e o quadro melhora em 15 minutos.

34 Tratamento Medidas gerais. Medidas gerais. Tratamento sintomático. Tratamento sintomático. Tratamento das crises miastênicas. Tratamento das crises miastênicas.

35 Medidas gerais Familiarizar o paciente com a doença Familiarizar o paciente com a doença Manter um bom estado nutricional. Manter um bom estado nutricional. Prevenir e tratar outras doenças. Prevenir e tratar outras doenças.

36 Tratamento sintomático Uso de drogas anticolinérgicas: Uso de drogas anticolinérgicas: Neostigmina – dose de 150 mg/dia, VO Piridostigmina – dose de 0,6 a 1,5 mg/dia. Cloreto de Edrofônio – de 25 a 50 mg/dia. Atropina – para os efeitos colaterais. ACTH.Timectomia.

37 Tratamento das crises Internação. Internação. Traqueotomia, oxigênio, aspiração, respiração mecânica. Traqueotomia, oxigênio, aspiração, respiração mecânica. Fazer, 1 mg de Neostigmina (2 ampolas de Prostigmine), IM ou SC e repetir 2 a 3 vezes, durante 1 hora, até se obter uma boa resposta Fazer, 1 mg de Neostigmina (2 ampolas de Prostigmine), IM ou SC e repetir 2 a 3 vezes, durante 1 hora, até se obter uma boa resposta Manter o equlíbrio hidro-eletrolítico. Manter o equlíbrio hidro-eletrolítico.

38 Diagnóstico diferencial Com as Polimiosites, a Poliomielite bulbar fulminante, a Polirradiculoneurite, o Glioma infiltrativo de tronco, os Processos degenerativos do tronco, a Paralisia periódica familiar, a Miopatia tireotóxica, a Esclerose lateral amiotrófica bulbar, a Disfunção do centro respiratório, a a Neurose conversiva. Com as Polimiosites, a Poliomielite bulbar fulminante, a Polirradiculoneurite, o Glioma infiltrativo de tronco, os Processos degenerativos do tronco, a Paralisia periódica familiar, a Miopatia tireotóxica, a Esclerose lateral amiotrófica bulbar, a Disfunção do centro respiratório, a a Neurose conversiva.


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