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Síndrome miastênica (Eaton- Lambert) e botulismo Dr. Jefferson Becker Programa de Educação Continuada do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas –

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Apresentação em tema: "Síndrome miastênica (Eaton- Lambert) e botulismo Dr. Jefferson Becker Programa de Educação Continuada do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas –"— Transcrição da apresentação:

1 Síndrome miastênica (Eaton- Lambert) e botulismo Dr. Jefferson Becker Programa de Educação Continuada do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas – PUCRS Módulos IV e V

2 Síndrome miastênica (Eaton- Lambert)

3 Clínica: Eaton-Lambert Segunda desordem da junção neuromuscular mais comum atrás de miastenia gravis; É uma desordem imunológica causada por auto-Ac contra os canais de cálcio voltagem- dependentes da membrana pré-sináptica; Secundário a síndrome paraneoplásica em 2/3 dos casos (90% por carcinoma de pequenas células; 10% por doenças linfoproliferativas, carcinoma de pâncreas, mama e ovário);

4 Clínica: Eaton-Lambert Os sintomas miastênicos precedem o diagnóstico do tumor, em média, em 10 m; Aproximadamente, 85% dos pacientes iniciam a doença acima dos 40 anos (média: 54 a); Casos não secundários a neoplasia costumam ocorrer mais em mulheres jovens com outras doenças auto-imunes associadas (artrite reumatóide, lupus, doença inflamatória intestinal, cirrose biliar primária, etc);

5 Clínica: Eaton-Lambert Fraqueza (proximal) e fadigabilidade; A maioria dos pacientes iniciam com sintomas de fraqueza dos membros inferiores, sendo que, com a evolução da doença, 80% apresentam envolvimento dos membros superiores; 1/3 dos casos queixam-se de mialgia e rigidez após ou durante exercício físico; 20% pioram no calor; Sintomas oculares e bulbares não são tão comuns nem tão severos como na Miastenia gravis;

6 Clínica: Eaton-Lambert Disfunção autonômica comum (impotência, visão turva, xeroftalmia, xerostomia, constipação); disfagia e disartria, em geral, é secundário à boca seca; Disfunção respiratória infreqüente, exceto pelo quadro neoplásico; Raramente, os pacientes referem dormência e parestesia apendicular distal.

7 Clínica: Eaton-Lambert Melhora da força e dos reflexos miotáticos após contração muscular breve; Atrofia muscular pode ser observado em casos avançados; Pacientes com síndrome anti-Hu associada podem apresentar sintomas compatíveis com ataxia cerebelar ou sensitiva e encefalite límbica.

8 Fisiopatologia: Eaton-Lambert

9 Diagnóstico: Pesquisa de auto-Ac Anti-corpos anti canais de cálcio voltagem- dependente tipo P/Q: - positivo em 90% dos casos - independente de ser paraneoplásico ou não Anti-corpos anti canais de cálcio voltagem- dependente tipo N: - positivo em 74% dos casos associados a Ca de pulmão e a 40% dos demais Outros Ac: anti-Hu e anti-AChR (13%)

10 Diagnóstico: Eletroneuromiografia - neurocondução sensitiva: normal; - neurocondução motora: redução marcada da amplitude dos potenciais; - estimulação repetitiva: 2-3 Hz: decremento significativo facilitação pós-exercício (10-15s): 100% exaustão pós-exercício (1 min.): 10% Hz: incremento > 100%

11 Diagnóstico: Estimulação Repetitiva

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13 Eaton-Lambert: - estímulos de alta freqüência são muito dolorosos; - achados caracteristicamente simétricos; - inicialmente, a redução da amplitude dos potenciais pode não ser significativa o suficiente para determinar um incremento superior a 100%.

14 Eaton-Lambert - jitter marcadamente elevado mesmo em músculos clinicamente normais (até 4000 s); - grande quantidade de bloqueio; - diminuição do jitter e da quantidade de bloqueios com o aumento da freqüência de disparo; - densidade de fibra normal; - melhora do jitter com o tratamento da patologia. Eletromiografia de Fibra Única

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16 20,1 s 27,1 s Eletromiografia de Fibra Única

17 406,1 s Eletromiografia de Fibra Única

18 Tratamento: Eaton-Lambert Tratamento do tumor Piridostigmina: 60 mg 4-5 x/dia 3,4-diaminopiridina: 20 mg 3 x/dia (até 80 mg/dia) Agentes Imunossupressores: - corticóide- azatioprina Imunoglobulina Intravenosa Plasmaferese

19 Síndrome miastênica (Eaton-Lambert)

20 Botulismo

21 Doença grave e potencialmente fatal, secundário a intoxicação por neurotoxinas produzidas pela bactéria Clostridium botulinum; Sorotipos existentes: A, B, C, D, E, F e G Apresentam 5 formas clínicas : - Clássico ou alimentar: subtipos A, B e E; 7,5-25% - Infantil: subtipos A, B, E e F; 4%; ingesta de mel - Oculto: subtipos A, B e F - Por ferimento: subtipos A e B; 12,5%; drogaditos - Inadvertido Clínica: Botulismo

22 FORMA ADULTA: Apresentação clínica similar independente do mecanismo do contágio (alimentar, oculto ou por ferimento); Sintomas neurológicos, gastroenterológicos e miscelâneos: - disfagia, boca seca, diplopia e disartria aguda com progressão em 12-36h; pode haver paralisia facial, ptose palpebral, nistagmo e dificuldade para mobilizar a língua; - náusea, vômitos, diarréia inicial seguido de constipação com instalação concomitante ao acometimento dos nervos cranianos; Clínica: Botulismo

23 FORMA ADULTA: - cólicas abdominais, fadiga e tontura; - sintomas evoluem com fraqueza progressiva dos membros superiores e, posteriormente, dos inferiores; - dispnéia pode anteceder o quadro apendicular; evolui para ventilação mecânica em 32-81% dos casos; - ausência de sintomas sensitivos e de alteração do sensório; - reflexos miotáticos normais no início, evoluindo para hipo e arreflexia; Clínica: Botulismo

24 FORMA ADULTA: - disfunção autonômica simpática e parassimpática (perda do controle cardíaco vagal, íleo paralítico, hipotermia, retenção urinária, hipotensão sem taquicardia, pupilas pouco reativas); - botulismo por ferimento costuma ter uma incubação maior (4-14 dias) e menos sintomas gastro-intestinais; - infecções pelo subtipo A são mais severas e requerem um período de recuperação maior. Clínica: Botulismo

25 FORMA INFANTIL: - Quadro inicial de constipação; - Em casos mais severos pode evoluir com diminuição dos movimentos apendiculares, redução da sucção, hipotonia generalizada, sialorréia excessiva e choro fraco; - Ptose e perda da expressão facial; - Hipo e arreflexia progressivas; - 50% dos casos evoluem para ventilação mecânica; - Identifica-se a bactéria e a toxina nas fezes do paciente, mesmo na fase de recuperação. Clínica: Botulismo

26 Cadeia pesada: Porção carboxiterminal: - ligação pré-sináptica seletiva e irreversível; - receptores específicos (sialoglicoproteínas) para cada subtipo; Porção aminoterminal: - internalização com gasto de energia Fisiopatologia: Botulismo

27 Cadeia leve: - quebra da ponte dissulfídrica com liberação da cadeia leve para o citosol; - bloqueio da liberação de acetilcolina (ação protease zinco-dependente): SNAP-25: subtipos A, D, E VAMP: subtipos B, D, F, G Sintaxina: subtipo C Fisiopatologia: Botulismo

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30 Diagnóstico: Eletroneuromiografia - neurocondução sensitiva: normal; - neurocondução motora: normal, porém, em geral, evolui com redução das amplitudes ; - estimulação repetitiva: 2-3 Hz: decremento significativo facilitação pós-exercício (10-15s): 75% Hz: incremento 75% (25-300%)

31 Tratamento: Botulismo Soro anti-toxina botulínica: deve ser administrado em até 24 horas após o início do quadro; Cuidados de UTI: - manutenção da via aérea - monitorização cardíaca contínua - aspiração das secreções de vias aéreas - nutrição adequada - tratamento da constipação Em geral, apresentam boa recuperação, embora fadiga e leve redução da capacidade vital possam permanecer.

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