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Miastenia Gravis Dr. Jefferson Becker Programa de Educação Continuada do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas – PUCRS Módulos IV e V.

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1 Miastenia Gravis Dr. Jefferson Becker Programa de Educação Continuada do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas – PUCRS Módulos IV e V

2 Epidemiologia: Incidência: 3,4-14,1/milhão/ano Prevalência: /milhão Picos de incidência: anos: predomínio em mulheres (2,6:1) anos: distribuição balanceada (1,4:1) Gênero: 7 : 3 (no grupo de pacientes jovens) Mortalidade: 1,7 (0,9-3,1)/milhão 0,8 (0,0-2,2)/milhão pela MG Tempo de evolução no diagnóstico: 60% no 1.° ano; 15% no 2.°; 15% entre o 2-5 anos. Neuroepidemiology 2002;21:

3 Clínica: sintomas cardinais Fraqueza e fatigabilidade dos músculos esqueléticos; Piora dos sintomas com atividade e melhora com o repouso; Ptose palpebral, diplopia e oftalmoparesia; Dificuldade de mastigar e deglutir, voz anasalada, sorriso transversal; Fraqueza da musculatura apendicular proximal, extensores do pescoço e do diafragma.

4 Clínica: sintomas iniciais Ptose palpebral e diplopia: 50-90% Oftalmoparesia: 5% (90-95% apresentam com a evolução da doença) Dificuldade de mastigar e deglutir: 30% (40% apresentam em algum momento da doença) Fraqueza da musculatura apendicular proximal ou distal e dos extensores do pescoço: 20-30%

5 Clínica: piora do quadro Exercício Calor Infecções sistêmicas Menstruação Ansiedade Estresse Gestação

6 Clínica: exame físico Limitados ao sistema motor deve-se mensurar a força quantitativamente quando do diagnóstico (Escore Quantitativo de Miastenia Gravis); Reflexos miotáticos usualmente normais; Sensibilidade e coordenação normais.

7 Classificação de Osserman Grupo 1: ocular pura (15-20%) 40-50% evoluem para formas generalizadas Grupo 2A: generalizada leve (30%) Grupo 2B: generalizada moderada e severa (20%) Grupo 3: aguda fulminante (11%): 6-8 meses Grupo 4: severa tardia (9%): piora após 2 anos

8 Classificação Clínica da Fundação Americana de Miastenia Gravis Classe I: forma ocular pura; Classe II: forma generalizada leve; Classe III: forma generalizada moderada; Classe IV: forma generalizada severa; a: predomínio apendicular e/ou axial b: predomínio orofaríngeo e/ou respiratório Classe V: insuficiência ventilatória com TOT. Neurology 2000;55:16-23.

9 Fisiopatologia Diminuição do n.° de receptores de ACh disponíveis: - bloqueio dos receptores; - aceleração da degradação dos receptores; Simplificação da membrana pós-sináptica: - tempo de difusão aumentado; - maior exposição à acetilcolinesterase; - aumento da difusão para fora da fenda sináptica.

10 Fisiopatologia

11 Doenças associadas Tireoidite de Hashimoto: hipertiroidismo (33%) ou hipotiroidismo (5-10%) Artrite reumatóide Lupus eritematoso sistêmico Doença de Sjögren Aplasia de células vermelhas Colite ulcerativa Doença de Addison

12 Doenças associadas Patologias do timo: hiperplasia (60-70%) e timoma (10-15%) Hepatite auto-imune Síndrome miastênica Miopatia inflamatória (5%) Miosite granulomatosa Neuromiotonia adquirida Síndrome da pessoa rígida

13 História e achados clínicos Teste com Anticolinesterásico (Tensilon) Estimulação Repetitiva Eletromiografia de Fibra Única Pesquisa de auto-anticorpos (anti-AChR, anti-MuSK, etc) Diagnóstico

14 Pesquisa de Ac anti-AChR I-125 ligado a -bungarotoxina (veneno que se liga específica, irreversível e quantitativamente ao receptor da ACh); Tipos de anticorpos anti-receptor de ACh: - ligação (70-93%) - modulação (70-91%) - bloqueio (30-50%)

15 Estimulação Repetitiva

16 Eletromiografia de Fibra Única

17 - método diagnóstico mais sensível; - EMG de fibra única normal em músculo clinicamente afetado EXCLUI o diagnóstico de Miastenia Gravis; - útil, principalmente, nos casos oculares e leves; - sensibilização do método com o estudo de um segundo músculo; - NÃO é afetado por drogas anticolinesterásicas.

18 Testes diagnósticos

19 Exames Recomendados TC ou RM de mediastino T4 e TSH Ac anti-microssomais e anti-tireoglobulina FAN, FR, C3 e C4 TC ou RM de encéfalo (quadros oculares) Espirometria Rx de tórax, BK, glicemia, densitometria óssea

20 Tratamento Objetivos: - induzir e manter remissão completa. Métodos: - tratamento imunossupressor precoce; - redução lenta dos imunossupressores; - terapia adaptada para cada paciente.

21 Tratamento Drogas Anticolinesterásicas Agentes Imunossupressores: - corticóide- azatioprina - ciclosporina- micofenolato - ciclofosfamida- outras Imunoglobulina Intravenosa Plasmaferese Timectomia

22 Anticolinesterásicos Indicação: droga de escolha Piridostigmina (Mestinon®): - início: 30 min. - pico de ação: 2 h - dose: mg/dia 4 ou mais doses (não passar de 120 mg 3/3 h) - dose pediátrica: 1-7 mg/kg/dia 5 ou 6 doses - tabletes: 60 mg ou 180 mg (liberação prolongada)

23 Anticolinesterásicos Parefeitos : - em geral, são relativamente leves; - ação muscarínica: cólicas, diarréia, náusea, secreções brônquicas e orofaríngeas, sudorese excessiva, lacrimejamento, bradicardia; - ação nicotínica: fasciculações, crise colinérgica.

24 Imunossupressores Indicação : - controle inadequado da fraqueza pela piridostigmina nos casos oculares e nos generalizados leves; - casos generalizados, em especial, nos severos. Drogas utilizadas : - corticóide- azatioprina - ciclosporina- micofenolato - ciclofosfamida- outras

25 Corticoesteróides -droga imunossupressora mais utilizada; - induz remissão em 30-50% ou melhora marcante em 45-80%; - deve ser introduzido em nível hospitalar nos casos moderados ou severos piora nas primeiras semanas em 30-50%.

26 - Parefeitos : sangramento digestivo, DM, HAS, osteoporose, psicose, obesidade, glaucoma, catarata, miopatia, síndrome de Cushing, necrose asséptica de grandes articulações, infecções oportunísticas. - Problemas : parefeitos importantes; dificuldade para suspender a medicação; demora para atingir dose baixa com menos parefeitos. Corticoesteróides

27 Drogas Associadas: omeprazol 20 mg VO pela manhã; carbonato de cálcio 500 mg VO 12/12h; vitamina D 400 U VO 12/12h; ivermectina 12 mg VO dose única; alendronato de sódio 75 mg 1x/sem. (se osteopenia ou osteoporose). Corticoesteróides

28 Azatioprina Indicações: contraindicação aos corticóides; resposta insuficiente aos corticóides; tentativa de dose dos corticóides; forma generalizada moderada ou severa. Melhora do quadro em 70-90% dos pacientes.

29 Dose : 1.ª semana: 50 mg VO 1x/dia 2-3 mg/kg/dia ( mg/dia) nas refeições alopurinol: ajustar para 1/3 a 1/4 da dose Controle : leucócitos ( 3.000) plaquetas ( ) neutrófilos ( 1.500) VCM < 100 linfócitos ( 1.000) PFH normais Azatioprina

30 Parefeitos : toxicidade hematológica, leucopenia, plaquetopenia, náusea, rash cutâneo, reação gripal; anemia, vômitos, diarréia, toxicidade hepática e pancreática. Problemas : difícil de parar após iniciado; reação gripal idiossincrásica (10%); início de ação muito lenta (3-12 m). Azatioprina

31 Imunoglobulina IV e Plasmaferese Indicações : - crise miastênica; - pré-timectomia; - casos severos que não estejam respondendo adequadamente as terapêuticas empregadas; - ocasionalmente, podem ser utilizadas em pacientes em uso de tratamento imunossupressor na tentativa de induzir remissão da doença.

32 Imunoglobulina IV e Plasmaferese Vantagens : - melhora precoce (3-10 dias); - melhora em 70-80% dos pacientes; - eficácia da IgIV é similar a plasmaferese, porém, em geral, com menor risco. Dose : - IgIV: 2 g/kg 1-5 dias - Plasmaferese: 5 sessões/2 sem. em dias alternados (1 volume plasmático ou 3-4 litros/sessão)

33 Timectomia Indicações : - presença de timoma - ausência de resposta a terapia medicamentosa (?) - idade entre adolescência e anos (?) Resultados : % de remissão ou dos sintomas sem timoma: 85% com timoma: 60%

34 Timectomia

35 Tratamento 1. Iniciar piridostigmina 60 mg 8/8h (ajustar dose SN) 2. Avaliar necessidade de imunossupressor: - corticoterapia (protocolo específico) + drogas protetoras; - associar outro imunossupressor (azatioprina); 3. Avaliar indicação de timectomia 4. Se remissão: - iniciar retirada lenta do corticóide e, posteriormente, do outro imunossupressor; 5. Se crise miastênica ou ausência de resposta: - aumentar dose imunossupressora e avaliar indicação de IgIV ou de plasmaferese.

36 Drogas que exacerbam a Miastenia Gravis

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38 Miastenia Gravis Dr. Jefferson Becker Programa de Educação Continuada do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas – PUCRS Módulos IV e V


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