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DERMATOPOLIMIOSITE. O QUE É A DERMATOPOLIMIOSITE? A dermatomiosite (DM) ou a polimiosite (PM) é uma doença inflamatória crônica, de caráter idiopático.

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1 DERMATOPOLIMIOSITE

2 O QUE É A DERMATOPOLIMIOSITE? A dermatomiosite (DM) ou a polimiosite (PM) é uma doença inflamatória crônica, de caráter idiopático e multissistêmico, que afeta inicialmente a pele, os músculos estriados proximais, podendo haver ainda comprometimento do coração, pulmões, vasos sanguíneos e trato gastrointestinal, articulações e consequentemente limitação do movimento e na qualidade de vida.

3 TIPOS DE MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS Polimioste: doença inflamatória muscular, que acomete principalmente a musculatura proximal (cintura escapular e pélvica). Dermatomiosite: é quando ocorrem lesões na pele. Acomete principalmente adultos e crianças sendo menos freqüentes em adolescentes e adultos jovens. DM/PM Juvenil: miosite e lesões cutâneas ocorrendo em crianças < 16 anos. DM Amiopática: Lesões cutâneas se desenvolvem sem evidência de envolvimento muscular. Mulheres:2,0:1 Na criança é mais comum encontrar vasculite e calcinose.

4 FISIOPATOLOGIA: A dermatopolimiosite é considerada uma das doenças do tecido conjuntivo, como a esclerose sistêmica, e o lúpus eritematoso. Não se sabe o porque a dermatomiosite ocorre, mas alguns fatores relacionados ao seu desenvolvimento já foram identificados: Predisposição genética Câncer subjacente (mais provável em adultos e idosos) Defeito auto imune (reação imunológica contra si mesmo) Agentes infecciosos ou tóxicos agindo como desencadeadores Induzidas por medicamentos (medicamentos implicados incluem a hidroxiuréia, penicilamina, estatinas, quinidina e fenilbutazona)

5 Diagnóstico Enzimas musculares: Aumento dos níveis de enzimas musculares principalmente creatinina fosfoquinase (CPK), creatinina urinária transaminases (SGOT,SGPT), lactato desidrogenase (LDHL), aldolase e fosfatase alcalina estão geralmente aumentadas, e podem refletir na atividade da doença, servindo como guia terapêutico. Eletromiografia e Ressonância Magnética: Ajudam a orientar o local da biópsia. A eletromiografia também auxilia a diferenciar uma miopatia de uma desordem neurológica pura. A ressonância pode demonstrar alterações musculares antes das manifestações clínicas e do aumento da CPK, sendo considerado o exame essencial no diagnóstico.

6 DIAGNÓSTICO Biópsia Muscular: é realizada em músculos clinicamente afetados, em geral na musculatura proximal, sempre dando preferência ao músculo tríceps, pois o deltóide é mais afetado tardiamente. Notou-se na biópsia muscular a diminuição do número de linfócitos nos pacientes com dermatopolimiote, a linfopenia tem origem desconhecida e pode associar-se ao aumento da prevalência de neoplasia desses pacientes.

7 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE BOHAN E PETER (1975) 1. FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL 2. ACHADOS DA MIOSITE NA BIÓPSIA MUSCULAR 3. ELEVAÇÕES DAS ENZIMAS SÉRICAS 4. ELETROMIOGRAFIA COM PADRÕES DE MIOSITE 5. ANTICORPOS MIOSITE ESPECÍFICOS 6. INFLAMAÇÃO MUSCULAR VISTA EM RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

8 QUADRO CLÍNICO Eritema heliotrópico: Eritema vermelho, violáceo na face, acometendo principalmente as pálpebras.

9 Pápulas de GOTTRON: Lesões papulosas e eritematosas ou violáceas que podem confluir, formando placas, que com o tempo torna-se atróficas e despigmentadas, na região dorsal das articulações interfalangeanas, e algumas vezes no joelho e tornozelo.

10 Calcinose CALCINOSE: Mais freqüente em crianças, geralmente acomete áreas de micro traumas.

11 EDEMA PALPEBRAL FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL QUADRO CLÍNICO:

12 QUADRO CLÍNICO Manifestações extra musculares podem ocorrer como: Acometimento articular (artrite ocorre em menos de 30% dos pacientes na fase inicial); Acometimento cardíaco (taquicardia, arritmias,defeitos da condução átrio- ventricular e bloqueios de ramos); Acometimento pulmonar (cerca de 10% dos casos);

13 PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS LESÕES DA PELE: Pálpebras superiores, malar, asa do nariz, sulco nasolabial, tórax, pescoço, superfície extensora dos cotovelos, joelhos, metacarpofalangeanas, interfalangeanas proximais e região periungueal. EDEMA: principalmente palpebral, mas também em outras áreas (subcutâneo). SINAL DE GATTRON: superfícies extensoras PÁPULA DA GATTRON: sobre as MCFs. FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL: simétrica e progressiva dos membros. CALCINOSE, HELIOTROPO E VASCULITE: mais comum na DMJ

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15 TRATAMENTO MEDICAMENTOSO: O tratamento pode ser iniciado com glicocorticóides (GC) sistêmico. A associação de imunossupressores à corticoterapia é recomendável principalmente para pacientes com mau prognóstico. * É necessário evitar a exposição solar excessiva, e utilizar medidas de fotoproteção, para minimizar os efeitos danosos do Sol em uma pele que já está danificada e fotossensível.

16 TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO Consiste na manutenção ou na restauração da mobilidade articular e da postura, evitar contraturas e atrofia muscular e facilitar as atividades funcionais, com o uso de dispositivos de assistência na medida que forem requeridos pelo grau de fraqueza muscular. A cinesioterapia é essencial para o tratamento aplicada através de exercícios de alongamento muscular global, exercícios de fortalecimento, transferência de peso e dissociação de cinturas,treino de equilíbrio, propriocepção e da marcha. Assim como outros recursos como a hidroterapia, podem ser benéficos.

17 OBJETIVOS E CONDUTAS 1. Melhorar a dor: TENS, Gelo 2. Manter/Restaurar a mobilidade articular: mobilizações ativas 3. Evitar contraturas e atrofias musculares: Massagem, pompagem 4. Melhorar a funcionalidade (AVDs): exercícios funcionais 5. Estimular a marcha e orientar no uso de dispositivos auxiliares (caso necessário): treino de marcha em barra paralela 6. Melhorar a flexibilidade muscular: alongamento muscular global 7. Melhorar a força e a potência muscular: exercícios de fortalecimento 8. Melhorar o sistema sensório-motor: propriocepção

18 TREINO DA MARCHA EM BARRA PARALELA

19 TREINO DE MARCHA COM E SEM DISPOSITO AUXILIAR

20 MOBILIZAÇÕES MUSCULARES

21 EXERCÍCIOS DE FORTALECIMENTO MUSCULAR

22 EXERCÍCIOS PROPRIOCEPTIVOS

23 EXERCÍCIOS DE ALONGAMENTO ATIVO E DISSOCIAÇÃO DE CINTURAS

24 BENEFÍCIOS ESPERADOS Melhora da força muscular; Prevenção do desenvolvimento de complicações extra musculares; Controle das manifestações cutâneas na DM.

25 CONCLUSÃO A falta de critérios específicos de diagnóstico e a relativa raridade desse grupo de doenças causam dificuldades na determinação mais precisa da prevalência, mas se sabe que varia de uma a oito em um milhão de população/ano, parecendo haver maior incidência em negros. A incidência parece ter aumentado nos últimos anos, o que se pode atribuir, em parte, ao melhor conhecimento da doença ou mesmo a um aumento verdadeiro da incidência. A idade de início tem distribuição bimodal, com picos entre as idades de dez a quinze e de quarenta e cinco a cinqüenta e quatro anos, raramente começando na adolescência. Alguns trabalhos indicam preponderância de neoplasias ovarianas e gástricas, mas parece que o tipo de neoplasia se relaciona mais com a idade. Muitos pacientes melhoram com a ressecção do tumor e a DM pode reagutizar com a recidiva do mesmo. A terapia física tem a sua aplicação no curso da doença, dirigindo-se os esforços para a prevenção de contraturas e deformidades, na fase ativa, e, posteriormente exercícios de recuperação da força muscular e para a volta às atividades da vida diária.

26 GRUPO: Janaina Araújo de Carvalho RA: A Kamila da Rocha Silva RA: A Maria Severina Cardoso RA: A78IEG-6 Winne Li RA: B06IGF-3 Acadêmicas cursando 6° semestre do curso de Fisioterapia, na Universidade Paulista UNIP, no período matutino, no campus Vergueiro.

27 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Dermatopolimiosite: Revisão atualizada da terapia específica. Dermatomyositis presentig as a paraneoplastic syndrome due to underlying breast cancer. dermatopolimiosite_2004.pdf dermatopolimiosite_2004.pdf site-tratamento-fisioterapeutico.htm site-tratamento-fisioterapeutico.htm


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