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Síndrome Hemolítico-Urêmica Diogo Pedroso R1 Pediatria Hospital Regional da Asa Sul- HRAS/SES/DF www.paulomargotto.com.br 12/6/2008.

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1 Síndrome Hemolítico-Urêmica Diogo Pedroso R1 Pediatria Hospital Regional da Asa Sul- HRAS/SES/DF 12/6/2008

2 Introdução É uma das causas mais freqüentes de insuficiência renal aguda em lactentes e crianças pequenas 1, 2 É uma das causas mais freqüentes de insuficiência renal aguda em lactentes e crianças pequenas 1, 2 É a causa vascular glomerular mais comum de insuficiência renal aguda 3 É a causa vascular glomerular mais comum de insuficiência renal aguda 3 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p , Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: Hay W W. Current Pediatric Diagnosis & Treatment. 16.ed. Toronto: McGrawHill, p , 2004.

3 Síndrome Hemolítico-Urêmica 1 Anemia hemolítica microangiopática Anemia hemolítica microangiopática Trombocitopenia Trombocitopenia Insuficiência Renal Aguda Insuficiência Renal Aguda 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

4 Classificação Etiológica 1 Típica – pós-diarréica (D+) Típica – pós-diarréica (D+) 90% dos casos 90% dos casos Atípica – não-diarréica (D-) Atípica – não-diarréica (D-) Secundária Secundária Hereditária / Familiar Hereditária / Familiar 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

5 Etiologia 1 Toxinas bacterianas Toxinas bacterianas Vírus Vírus Echovirus, Coxsachie A e B, HIV, Varicela-zooster Echovirus, Coxsachie A e B, HIV, Varicela-zooster Condições Sistêmicas Condições Sistêmicas lupus, cancer, glomerulonephritis lupus, cancer, glomerulonephritis 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

6 Etiologia (cont.) Induzidos por fármacos-drogas Induzidos por fármacos-drogas Ticlopidina (1: ), clopidogrel (1:20.000) Ticlopidina (1: ), clopidogrel (1:20.000) Tacrolimus, cyclosporine, rifampicina Tacrolimus, cyclosporine, rifampicina Anticoncepcionais orais Anticoncepcionais orais Cocaína Cocaína Fatores Hereditários (pior prognóstico) Fatores Hereditários (pior prognóstico) Deficiência de fator H Deficiência de fator H

7 Epidemiologia 1 Sexos igualmente afetados Sexos igualmente afetados Mulheres – quadros mais graves Mulheres – quadros mais graves SHU D+ - 7 meses a 2 anos SHU D+ - 7 meses a 2 anos SHU D - - sem grupo etário preferencial SHU D - - sem grupo etário preferencial 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p , Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p , 2005.

8 SHU Típica - Epidemiologia 1 SHU ocorre em todo mundo SHU ocorre em todo mundo Incidência – 2,1 casos / pessoas/ano Incidência – 2,1 casos / pessoas/ano Mais freqüente – lactentes e escolares Mais freqüente – lactentes e escolares Pico de incidência menores 1 ano (6/ crianças /ano) Pico de incidência menores 1 ano (6/ crianças /ano) Rara em recém-nascidos Rara em recém-nascidos Predisposição – caucasianos Predisposição – caucasianos 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

9 Lesão célula endotelial renal Colite  IL-8 SLT 1 e 2  FNT  FvW  FAP  PGI 2  PGI 2  TXA 2 LeucócitosVasoconstricçãorenal Microangiopatia Trombótica Insuficiência Renal Cascata da coagulaçãoAgregaçãoplaquetária

10 SHU - Histopatologia Espessamento sub-endotelial Espessamento sub-endotelial Necrose fibrinóide Necrose fibrinóide Obliteração vascular – formação in situ de trombos vermelho Obliteração vascular – formação in situ de trombos vermelho plaquetas, eritrócitos, pobres em fibrina plaquetas, eritrócitos, pobres em fibrina Indicadas – suspeita de formas secundárias Indicadas – suspeita de formas secundárias

11 SHU Típica - Etiologia 1 E. coli êntero-hemorrágica soro tipo O157:H7 E. coli êntero-hemorrágica soro tipo O157:H7 70% dos casos 70% dos casos Colite hemorrágica Colite hemorrágica Citotoxinas potentes Citotoxinas potentes SLT – Shiga-like toxina ou verotoxinas SLT – Shiga-like toxina ou verotoxinas E. coli O157:H7 E. coli O157:H7 38% - 61% - colite hemorrágica 38% - 61% - colite hemorrágica 2% - 7% - evoluem com SHU 2% - 7% - evoluem com SHU 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

12 SHU – Típica Fatores de risco associados 1 Fatores de risco associados 1 Diarréia com sangue Diarréia com sangue Febre Febre Série branca e PCR elevado Série branca e PCR elevado Leucócitos > – pior prognóstico Leucócitos > – pior prognóstico 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

13 SHU – Típica Fatores de risco associados (cont.) Fatores de risco associados (cont.) Menor faixa etária Menor faixa etária Uso de agentes antiperistálticos Uso de agentes antiperistálticos Uso de antibióticos    1, 2 Uso de antibióticos    1, 2 Cepas que produzem SLT tipo 2 2 Cepas que produzem SLT tipo Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

14 SHU - Típica Reservatórios – E. coli êntero-hemorrágica Reservatórios – E. coli êntero-hemorrágica Tratos intestinais humano e bovino Tratos intestinais humano e bovino Fontes de infecção Fontes de infecção Ingestão de carne de vaca contaminada mal cozida, água e outros produtos alimentares contaminados com fezes de gado Ingestão de carne de vaca contaminada mal cozida, água e outros produtos alimentares contaminados com fezes de gado Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

15 SHU - Típica Comprovação infecção 1, 2 Comprovação infecção 1, 2 Coprocultura ( placas de agar com sorbitol Macconkey) Coprocultura ( placas de agar com sorbitol Macconkey) Detecção de citotoxinas fecais e detecção de anticorpos contra toxinas (estudos genéticos e ELISA) Detecção de citotoxinas fecais e detecção de anticorpos contra toxinas (estudos genéticos e ELISA) 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p , Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

16 SHU Típica – Quadro Clínico Fase Prodrômica 1 Fase Prodrômica 1 Duração de 3 – 14 dias ( geralmente uma semana) Duração de 3 – 14 dias ( geralmente uma semana) Diarréia – com sangue e muco (autolimitada) Diarréia – com sangue e muco (autolimitada) Dor abdominal intensa, Vômitos Dor abdominal intensa, Vômitos Palidez Palidez Febre Baixa Febre Baixa Colite e prolalpso retal – 10 % dos casos 1 Colite e prolalpso retal – 10 % dos casos 1 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

17 SHU Típica – Quadro Clínico Fase Aguda 1 Fase Aguda 1 Manifestações de comprometimento renal e hematológico Manifestações de comprometimento renal e hematológico Pode haver um período de 5 dias sem sintomas Pode haver um período de 5 dias sem sintomas Duração – variável Duração – variável 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

18 SHU Típica – Quadro Clínico Fase Aguda – Manifestações Renais 1 Fase Aguda – Manifestações Renais 1 Amplo espectro de gravidade Amplo espectro de gravidade Oligúria (  – 1 semana) Oligúria (  – 1 semana) Anúria (  - 3 dias) Anúria (  - 3 dias) Poliúria (raramente) Poliúria (raramente) Hipertensão arterial Hipertensão arterial Hematúria Hematúria Sinais Clínicos de sobrecarga hídrica Sinais Clínicos de sobrecarga hídrica 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

19 SHU Típica – Quadro Clínico Fase Aguda – Manifestações Hematológicas 1, 2 Fase Aguda – Manifestações Hematológicas 1, 2 Anemia – Hb: 5-9 g/dl Anemia – Hb: 5-9 g/dl Fragmentação eritrocitária - esquizócitos Fragmentação eritrocitária - esquizócitos Reticulocitose Reticulocitose Coombs negativo Coombs negativo Trombocitopenia – /mm % dos casos Trombocitopenia – /mm % dos casos 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

20 SHU Típica Indicadores de mau prognóstico Indicadores de mau prognóstico Anúria > 8 dias Anúria > 8 dias Necessidade de diálise Necessidade de diálise Envolvimento de + 50% de glomérulos Envolvimento de + 50% de glomérulos Proteinúria após 12 meses da resolução Proteinúria após 12 meses da resolução Principal indicador de progressão par IRC Principal indicador de progressão par IRC

21 SHU Atípica 1 Infecção por Streptococcus pneumoniae Infecção por Streptococcus pneumoniae Toxina – neuraminidase bacteriana Toxina – neuraminidase bacteriana Expões o antígeno de Thomsen-Fridenreich (superficie das hcs, plaquetas e cls endoteliais) Expões o antígeno de Thomsen-Fridenreich (superficie das hcs, plaquetas e cls endoteliais) Antígeno – Ac anti-T presentes no soro Antígeno – Ac anti-T presentes no soro Hemólise, trombocitopenia e nefropatia aguda Hemólise, trombocitopenia e nefropatia aguda Coombs positivo Coombs positivo Prognóstico pior Prognóstico pior 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

22 SHU Atípica 1 Manifestações Neurológicas Manifestações Neurológicas Quadros leves – 90% e graves (convulsão e coma) em 50% Quadros leves – 90% e graves (convulsão e coma) em 50% Lesões isquêmicas, uremia, hiponatremia e hipertensão arterial Lesões isquêmicas, uremia, hiponatremia e hipertensão arterial Irritabilidade, sonolência, letargia, nistagmo Irritabilidade, sonolência, letargia, nistagmo Tremores, alterações comportamento Tremores, alterações comportamento Paralisias transitórias Paralisias transitórias 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

23 Tratamento de Suporte Equilíbrio Hidreletrolítico Equilíbrio Hidreletrolítico Restrição hídrica Restrição hídrica Restrição sódio e potássio Restrição sódio e potássio Monitorizar e tratar prontamente hipercalemia Monitorizar e tratar prontamente hipercalemia

24 Tratamento de Suporte Anemia Anemia Transfusão concentrado de hemácias – 5-10 ml/kg Transfusão concentrado de hemácias – 5-10 ml/kg Indicações Indicações Hto < 15% / Hg < 6 g/dl Hto < 15% / Hg < 6 g/dl Queda rápida do Hto Queda rápida do Hto Descompensação hemodinâmica Descompensação hemodinâmica Transfusão lenta – pois pode agravar hipertensão Transfusão lenta – pois pode agravar hipertensão Pacientes anúricos – transfundir após inicio da diálise (se possível) Pacientes anúricos – transfundir após inicio da diálise (se possível)

25 Tratamento de Suporte Trombocitopenia Trombocitopenia Transfusão de plaquetas – deve ser evitada Transfusão de plaquetas – deve ser evitada Agravar a agregação intravascular e a formação de microtrombos Agravar a agregação intravascular e a formação de microtrombos Indicações de transfusão Indicações de transfusão Sangramento grave Sangramento grave Pré-operatório Pré-operatório Realização de procedimentos invasivos Realização de procedimentos invasivos

26 Tratamento de Suporte Hipertensão Arterial Hipertensão Arterial Nifedipina – 0,25 a 0,5 mg/kg/dose VO 6/6 hs a 2/2 horas Nifedipina – 0,25 a 0,5 mg/kg/dose VO 6/6 hs a 2/2 horas Hidralazina – 0,2 mg/kg/dose IV 6/6 hs Hidralazina – 0,2 mg/kg/dose IV 6/6 hs Nitropussiato de sódio – 0,5 a 8 mg/kg/min IV, infusão contínua Nitropussiato de sódio – 0,5 a 8 mg/kg/min IV, infusão contínua

27 Tratamento Dialítico Indicações são as mesmas para IRA Indicações são as mesmas para IRA Pacientes anúricos > 48 horas Pacientes anúricos > 48 horas Congestão, hiper K, acidose metabólica que não respondem ao tratamento clínico Congestão, hiper K, acidose metabólica que não respondem ao tratamento clínico

28 Tratamento de Suporte Suporte Nutricional Suporte Nutricional Nutrição enteral Nutrição enteral Nutrição parenteral Nutrição parenteral

29 Tratamento Específico Plasma fresco Congelado Plasma fresco Congelado 30 – 40 ml/kg/dia primeiro dia e, após ml/kg/dia 30 – 40 ml/kg/dia primeiro dia e, após ml/kg/dia Indicações Indicações Adultos – em todas as formas de SHU com compromentimento neurológico Adultos – em todas as formas de SHU com compromentimento neurológico Formas familiares e recorrentes Formas familiares e recorrentes Contra-indicações Contra-indicações SHU secundária a infecçção pneumocócica SHU secundária a infecçção pneumocócica

30 Tratamento Específico Plasmaferese Plasmaferese Mesmas indicações para transfusões de plasma. Sem risco de sobrecarga hídrica Mesmas indicações para transfusões de plasma. Sem risco de sobrecarga hídrica

31 Tratamento Específico Prostaciclina e antioxidantes (vitamina E) Prostaciclina e antioxidantes (vitamina E) Podem ser benéficos Podem ser benéficos Necessidade de maiores estudos Necessidade de maiores estudos Corticóides, agentes antiplaquetários, anticoagulantes e fibrinolíticos não são eficazes Corticóides, agentes antiplaquetários, anticoagulantes e fibrinolíticos não são eficazes

32 Tratamentos Promissores 1 Quelantes da verotoxina Quelantes da verotoxina Synsorb® - VO – capaz de absorver a toxina em nível intestinal Synsorb® - VO – capaz de absorver a toxina em nível intestinal Anticorpos monoclonais específicos – neutralizar a toxina Anticorpos monoclonais específicos – neutralizar a toxina Imunização ativa e passiva Imunização ativa e passiva 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

33 SHU - Complicações Em uma revisão com 49 estudos SHU D+ Em uma revisão com 49 estudos SHU D pacientes pacientes 313 ( 9%) – morrem 313 ( 9%) – morrem 104 ( 3%) – estágio final doença renal 104 ( 3%) – estágio final doença renal 869 ( 25%) – seqüela renal 869 ( 25%) – seqüela renal Envolvimento neurológico – relacionado com desfechos ruins Envolvimento neurológico – relacionado com desfechos ruins 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

34 SHU - Prognóstico SHU D+ - bom prognóstico SHU D+ - bom prognóstico Tempo de permanência hospital – 11 dias Tempo de permanência hospital – 11 dias SHU D-, causa idiopática, hereditária ou induzido por droga – pior prognóstico SHU D-, causa idiopática, hereditária ou induzido por droga – pior prognóstico Mortalidade - < 10% Mortalidade - < 10%

35 PTT Predomínio idade adulta Predomínio idade adulta Razão sexo feminino/masculino – 3:2 Razão sexo feminino/masculino – 3:2 Incidência 3,7 casos/ /ano Incidência 3,7 casos/ /ano

36 PTT Quadro clínico Quadro clínico Trombocitopenia Trombocitopenia Anemia hemolítica microangiopática Anemia hemolítica microangiopática Febre Febre Disfunção neurológica e renal Disfunção neurológica e renal Pródromos – quadro gripal (40% dos casos) Pródromos – quadro gripal (40% dos casos)

37 PTT Disfunção neurológica Disfunção neurológica Transitórios e flutuantes Transitórios e flutuantes Síndromes confunsionais Síndromes confunsionais Alterações de campo visual Alterações de campo visual Parestesias, paresias, afasia Parestesias, paresias, afasia Síncope, vertigens, ataxia Síncope, vertigens, ataxia Convulsões Convulsões Alterações nível de consciência Alterações nível de consciência

38 SHU X PTT Microtrombos confinam-se primariamente no rim Microtrombos confinam-se primariamente no rim Atingem Predominantemente a vasculatura renal (melhor prognóstico) Atingem Predominantemente a vasculatura renal (melhor prognóstico) Crianças Crianças Envolvimento sistêmico Envolvimento sistêmico SNC – formação intermitente de microtrombos SNC – formação intermitente de microtrombos Idade adulta Idade adulta Incidência 3´década Incidência 3´década Feminino 3:2 Feminino 3:2

39 Conclusão SHU situação potencialmente fatal SHU situação potencialmente fatal Atualmente aceito por muitos autores que presença de hemólise microangiopática e trombocitopenia é condição suficiente para estabelecer o diagnóstico presuntivo de SHU Atualmente aceito por muitos autores que presença de hemólise microangiopática e trombocitopenia é condição suficiente para estabelecer o diagnóstico presuntivo de SHU

40 Conclusão (cont.) Paciente < 14 anos, com quadro de vômitos e diarréia, anemia grave, retenção azotada progressiva, sem sinais neurológicos, associados a sinais de hemólise – o diagnóstico de SHU típico é consistente, devendo iniciar terapêutica de suporte, sendo o prognóstico favorável. Paciente < 14 anos, com quadro de vômitos e diarréia, anemia grave, retenção azotada progressiva, sem sinais neurológicos, associados a sinais de hemólise – o diagnóstico de SHU típico é consistente, devendo iniciar terapêutica de suporte, sendo o prognóstico favorável.

41 Conclusão (cont.) Paciente > 14 anos com quadro clínico laboratorial semelhante ao anterior, com presença de sinais neurológicos e sem queixas prévias de diarréia, o SHU atípico ou PTT deverá ser considerado, devendo ser iniciada terapêutica de modo a minimizar as seqüelas a longo prazo e a mortalidade Paciente > 14 anos com quadro clínico laboratorial semelhante ao anterior, com presença de sinais neurológicos e sem queixas prévias de diarréia, o SHU atípico ou PTT deverá ser considerado, devendo ser iniciada terapêutica de modo a minimizar as seqüelas a longo prazo e a mortalidade

42 Obrigado.


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