Síndrome Hemolítico-Urêmica

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1 Síndrome Hemolítico-Urêmica
Hospital Regional da Asa Sul- HRAS/SES/DF Síndrome Hemolítico-Urêmica Diogo Pedroso R1 Pediatria 12/6/2008

2 Introdução É uma das causas mais freqüentes de insuficiência renal aguda em lactentes e crianças pequenas 1, 2 É a causa vascular glomerular mais comum de insuficiência renal aguda 3 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p , 2005. 2 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 3 Hay W W. Current Pediatric Diagnosis & Treatment. 16.ed. Toronto: McGrawHill, p , 2004.

3 Síndrome Hemolítico-Urêmica1
Anemia hemolítica microangiopática Trombocitopenia Insuficiência Renal Aguda 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

4 Classificação Etiológica 1
Típica – pós-diarréica (D+) 90% dos casos Atípica – não-diarréica (D-) Secundária Hereditária / Familiar Essa distinção é importante, porque o curso clínico e o prognóstico são diferentes em cada tipo 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

5 Etiologia 1 Toxinas bacterianas Vírus Condições Sistêmicas
Echovirus, Coxsachie A e B, HIV, Varicela-zooster Condições Sistêmicas lupus, cancer, glomerulonephritis 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

6 Etiologia (cont.) Induzidos por fármacos-drogas
Ticlopidina (1: ), clopidogrel (1:20.000) Tacrolimus, cyclosporine, rifampicina Anticoncepcionais orais Cocaína Fatores Hereditários (pior prognóstico) Deficiência de fator H

7 Epidemiologia 1 Sexos igualmente afetados SHU D+ - 7 meses a 2 anos
Mulheres – quadros mais graves SHU D+ - 7 meses a 2 anos SHU D - - sem grupo etário preferencial A melhora se deve a melhora das tecnicas de manejo a IRA 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p , 2005.

8 SHU Típica - Epidemiologia 1
SHU ocorre em todo mundo Incidência – 2,1 casos / pessoas/ano Mais freqüente – lactentes e escolares Pico de incidência menores 1 ano (6/ crianças /ano) Rara em recém-nascidos Predisposição – caucasianos 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

9 Lesão célula endotelial renal
Colite SLT 1 e 2 Lesão célula endotelial renal  IL-8  FNT  FvW  FAP  PGI 2  TXA 2 Leucócitos Cascata da coagulação Agregação plaquetária Vasoconstricção renal Microangiopatia Trombótica Insuficiência Renal

10 SHU - Histopatologia Espessamento sub-endotelial Necrose fibrinóide
Obliteração vascular – formação in situ de trombos vermelho plaquetas, eritrócitos, pobres em fibrina Indicadas – suspeita de formas secundárias

11 SHU Típica - Etiologia1 E. coli êntero-hemorrágica soro tipo O157:H7
70% dos casos Colite hemorrágica Citotoxinas potentes SLT – Shiga-like toxina ou verotoxinas E. coli O157:H7 38% - 61% - colite hemorrágica 2% - 7% - evoluem com SHU 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

12 SHU – Típica Fatores de risco associados 1 Diarréia com sangue Febre
Série branca e PCR elevado Leucócitos > – pior prognóstico 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

13 SHU – Típica Fatores de risco associados (cont.) Menor faixa etária
Uso de agentes antiperistálticos Uso de antibióticos    1, 2 Cepas que produzem SLT tipo 2 2 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

14 SHU - Típica Reservatórios – E. coli êntero-hemorrágica
Tratos intestinais humano e bovino Fontes de infecção Ingestão de carne de vaca contaminada mal cozida, água e outros produtos alimentares contaminados com fezes de gado Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

15 SHU - Típica Comprovação infecção 1, 2
Coprocultura ( placas de agar com sorbitol Macconkey) Detecção de citotoxinas fecais e detecção de anticorpos contra toxinas (estudos genéticos e ELISA) 1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p , 2005. 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

16 SHU Típica – Quadro Clínico
Fase Prodrômica 1 Duração de 3 – 14 dias ( geralmente uma semana) Diarréia – com sangue e muco (autolimitada) Dor abdominal intensa , Vômitos Palidez Febre Baixa Colite e prolalpso retal – 10 % dos casos 1 Raramente durante os pródromos aparece icterícia, petéquias ou púrpura, convulsão, oligúria ou anúria 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

17 SHU Típica – Quadro Clínico
Fase Aguda 1 Manifestações de comprometimento renal e hematológico Pode haver um período de 5 dias sem sintomas Duração – variável 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

18 SHU Típica – Quadro Clínico
Fase Aguda – Manifestações Renais 1 Amplo espectro de gravidade Oligúria ( – 1 semana) Anúria ( - 3 dias) Poliúria (raramente) Hipertensão arterial Hematúria Sinais Clínicos de sobrecarga hídrica Qd pode variar de leve com hematúria microscopica e proteinúria, sem oliguria ou azotemia a grave com necrose cortical disseminada e insuficiencia renal anúrica irreversível. A diminuição do volume urinário geralmente é negligenciado pois é atribuído ao deficit devido a diarreia Hipertensção geralmente leve na fase aguda da doença, facilmente controlada Hematúria – ocasional 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

19 SHU Típica – Quadro Clínico
Fase Aguda – Manifestações Hematológicas 1, 2 Anemia – Hb: 5-9 g/dl Fragmentação eritrocitária - esquizócitos Reticulocitose Coombs negativo Trombocitopenia – /mm3 - 92% dos casos Palidez cutaneomucosa Petéquias, púrpuras, equimoses, pequenos hematomas Hemorragia digestiva Icterícia TS prolongado após punção venosa Palidez devido a anemia hemolítica mecroangiopatica Geralmente não a correlação clínica entre a gravidade da hemólise e o grau de IRA Transfusão de plaquetas ´~ao está indicado pois exarceba o processo trombótico 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

20 SHU Típica Indicadores de mau prognóstico Anúria > 8 dias
Necessidade de diálise Envolvimento de + 50% de glomérulos Proteinúria após 12 meses da resolução Principal indicador de progressão par IRC Palidez cutaneomucosa Petéquias, púrpuras, equimoses, pequenos hematomas Hemorragia digestiva Icterícia TS prolongado após punção venosa Palidez devido a anemia hemolítica mecroangiopatica Geralmente não a correlação clínica entre a gravidade da hemólise e o grau de IRA Transfusão de plaquetas ´~ao está indicado pois exarceba o processo trombótico

21 SHU Atípica 1 Infecção por Streptococcus pneumoniae
Toxina – neuraminidase bacteriana Expões o antígeno de Thomsen-Fridenreich (superficie das hcs, plaquetas e cls endoteliais) Antígeno – Ac anti-T presentes no soro Hemólise, trombocitopenia e nefropatia aguda Coombs positivo Prognóstico pior Palidez cutaneomucosa Petéquias, púrpuras, equimoses, pequenos hematomas Hemorragia digestiva Icterícia TS prolongado após punção venosa Palidez devido a anemia hemolítica mecroangiopatica Geralmente não a correlação clínica entre a gravidade da hemólise e o grau de IRA Transfusão de plaquetas ´~ao está indicado pois exarceba o processo trombótico 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

22 SHU Atípica 1 Manifestações Neurológicas
Quadros leves – 90% e graves (convulsão e coma) em 50% Lesões isquêmicas, uremia, hiponatremia e hipertensão arterial Irritabilidade, sonolência, letargia, nistagmo Tremores, alterações comportamento Paralisias transitórias Palidez cutaneomucosa Petéquias, púrpuras, equimoses, pequenos hematomas Hemorragia digestiva Icterícia TS prolongado após punção venosa Palidez devido a anemia hemolítica mecroangiopatica Geralmente não a correlação clínica entre a gravidade da hemólise e o grau de IRA Transfusão de plaquetas ´~ao está indicado pois exarceba o processo trombótico 1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p , 2000.

23 Tratamento de Suporte Equilíbrio Hidreletrolítico Restrição hídrica
Restrição sódio e potássio Monitorizar e tratar prontamente hipercalemia Diálise peritoneal continua com cateter de tenckhoff utilizando sistema fechado

24 Tratamento de Suporte Anemia
Transfusão concentrado de hemácias – 5-10 ml/kg Indicações Hto < 15% / Hg < 6 g/dl Queda rápida do Hto Descompensação hemodinâmica Transfusão lenta – pois pode agravar hipertensão Pacientes anúricos – transfundir após inicio da diálise (se possível) Diálise peritoneal continua com cateter de tenckhoff utilizando sistema fechado

25 Tratamento de Suporte Trombocitopenia
Transfusão de plaquetas – deve ser evitada Agravar a agregação intravascular e a formação de microtrombos Indicações de transfusão Sangramento grave Pré-operatório Realização de procedimentos invasivos Diálise peritoneal continua com cateter de tenckhoff utilizando sistema fechado

26 Tratamento de Suporte Hipertensão Arterial
Nifedipina – 0,25 a 0,5 mg/kg/dose VO 6/6 hs a 2/2 horas Hidralazina – 0,2 mg/kg/dose IV 6/6 hs Nitropussiato de sódio – 0,5 a 8 mg/kg/min IV, infusão contínua Diálise peritoneal continua com cateter de tenckhoff utilizando sistema fechado

27 Tratamento Dialítico Indicações são as mesmas para IRA
Pacientes anúricos > 48 horas Congestão, hiper K, acidose metabólica que não respondem ao tratamento clínico Diálise peritoneal continua com cateter de tenckhoff utilizando sistema fechado

28 Tratamento de Suporte Suporte Nutricional Nutrição enteral
Nutrição parenteral Diálise peritoneal continua com cateter de tenckhoff utilizando sistema fechado

29 Tratamento Específico
Plasma fresco Congelado 30 – 40 ml/kg/dia primeiro dia e, após ml/kg/dia Indicações Adultos – em todas as formas de SHU com compromentimento neurológico Formas familiares e recorrentes Contra-indicações SHU secundária a infecçção pneumocócica Diálise peritoneal continua com cateter de tenckhoff utilizando sistema fechado

30 Tratamento Específico
Plasmaferese Mesmas indicações para transfusões de plasma. Sem risco de sobrecarga hídrica Diálise peritoneal continua com cateter de tenckhoff utilizando sistema fechado

31 Tratamento Específico
Prostaciclina e antioxidantes (vitamina E) Podem ser benéficos Necessidade de maiores estudos Corticóides, agentes antiplaquetários, anticoagulantes e fibrinolíticos não são eficazes Diálise peritoneal continua com cateter de tenckhoff utilizando sistema fechado

32 Tratamentos Promissores 1
Quelantes da verotoxina Synsorb® - VO – capaz de absorver a toxina em nível intestinal Anticorpos monoclonais específicos – neutralizar a toxina Imunização ativa e passiva Diálise peritoneal continua com cateter de tenckhoff utilizando sistema fechado 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

33 SHU - Complicações Em uma revisão com 49 estudos SHU D+
3.476 pacientes 313 ( 9%) – morrem 104 ( 3%) – estágio final doença renal 869 ( 25%) – seqüela renal Envolvimento neurológico – relacionado com desfechos ruins Palidez devido a anemia hemolítica mecroangiopatica Geralmente não a correlação clínica entre a gravidade da hemólise e o grau de IRA 1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75:

34 SHU - Prognóstico SHU D+ - bom prognóstico
Tempo de permanência hospital – 11 dias SHU D- , causa idiopática, hereditária ou induzido por droga – pior prognóstico Mortalidade - < 10% Tempo de permanência pode variar de 1 a 388 dias.

35 PTT Predomínio idade adulta Razão sexo feminino/masculino – 3:2
Incidência 3,7 casos/ /ano

36 PTT Quadro clínico Trombocitopenia Anemia hemolítica microangiopática
Febre Disfunção neurológica e renal Pródromos – quadro gripal (40% dos casos)

37 PTT Disfunção neurológica Transitórios e flutuantes
Síndromes confunsionais Alterações de campo visual Parestesias, paresias, afasia Síncope, vertigens, ataxia Convulsões Alterações nível de consciência

38 SHU X PTT Envolvimento sistêmico
SNC – formação intermitente de microtrombos Idade adulta Incidência 3´década Feminino 3:2 Microtrombos confinam-se primariamente no rim Atingem Predominantemente a vasculatura renal (melhor prognóstico) Crianças

39 Conclusão SHU situação potencialmente fatal
Atualmente aceito por muitos autores que presença de hemólise microangiopática e trombocitopenia é condição suficiente para estabelecer o diagnóstico presuntivo de SHU

40 Conclusão (cont.) Paciente < 14 anos, com quadro de vômitos e diarréia, anemia grave, retenção azotada progressiva, sem sinais neurológicos, associados a sinais de hemólise – o diagnóstico de SHU típico é consistente, devendo iniciar terapêutica de suporte, sendo o prognóstico favorável.

41 Conclusão (cont.) Paciente > 14 anos com quadro clínico laboratorial semelhante ao anterior, com presença de sinais neurológicos e sem queixas prévias de diarréia, o SHU atípico ou PTT deverá ser considerado, devendo ser iniciada terapêutica de modo a minimizar as seqüelas a longo prazo e a mortalidade

42 Obrigado.