Síndrome Nefrótica Gustavo Alkmim Set/2011.

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1 Síndrome Nefrótica Gustavo Alkmim Set/2011

2 Manifestação a processos clínicos que aumentam a permeabilidade renal e a filtração de proteínas. Doença renal primária ou secundária; Na infância, 90% correspondem à primária; GN por lesão mínima (80%); GESF, GNMP, D. de Berger...

3 SN como doença secundária na infância:
- Associada a doenças sistêmicas: LES, P. de Henoch-Schonlein, sífilis, malária, hepatites B e C, DM, linfoma hogdkin, leucemias, esquistossomose, toxoplasmose, CMV, AIDS, TB, anemia falciforme, estreptococos beta-hemolítico do grupo A...

4 Associada a drogas: AINE, captopril, lítio, varfarina...
Associada a toxinas/alérgenos: alergia alimentar, picada de insetos;

5 Epidemiologia 2-6 : casos/ano abaixo de 16 anos; mais frequente no sexo masculino; início entre dois e sete anos; pico aos três anos; 80% das crianças são diagnosticadas com menos de 6 anos;

6 Etiopatogenia Disfunção de linfócitos T => secreção de fatores de permeabilidade => interfere na função da membrana basal glomerular => aumento da permeabilidade glomerular => proteinúria => hipoalbuminemia => edema VPF (vascular permeability fator);

7 Manifestações Clínicas (SN por LHM)
Proteinúria maciça; Hipoalbuminemia (<2,5g%); Edema; Hiperlipidemia; Lipoidúria;

8 Geralmente sem hipertensão arterial ou hematúria;
Função renal preservada, pode ter oligoanúria e urina espumosa; Pode ser precedida por infecção inespecífica de vias aéreas ou por infecção viral;

9 Edema – intenso, mole, frio, depressível, pode levar à anasarca, ascite, derrame pleural;
Sinais de desnutrição: cabelos finos, quebradiços, redução de massa muscular, pele seca, friável; Sintomas TGI: diarreia (edema de mucosa ou infecção), hepatomegalia, dor abdominal;

10 Sinais de descalcificação óssea: alteração no metabolismo da vit D, diminuição do cálcio;
Associação com bronquite asmática (40-60%), processos alérgicos, infecciosos de VAS, broncopneumonias e sepse; Agentes infecciosos mais frequentes: Streptococcus pneumoniae, BGN ( E. coli, Klebsiella), Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus.

11 Diagnóstico Laboratorial
Alterações urinárias: - Proteinúria 24 horas: > 40mg/m2/hora, 3,5g/1,73m2/dia, 50mg/kg/dia; - Concentração proteína/creatinina em amostra isolada > 2mg/dL; - Urina I: cilindros hialinos e granulosos, leucocitúria, hematúria microscópica (20%);

12 Alterações sanguíneas:
- Eletroforese de proteínas: diminuição de albumina, gamaglobulina e alfa-1-globulina e aumento da alfa-2-globulina; - Uréia e creatinina: podem se elevar durante instalação do edema com normalização; - Sódio, potássio e cálcio: hiponatremia (dilucional), hipercalemia (falência renal ou acidemia metabólica) ou hipocalemia (diuréticos, anorexia ou vômitos) e hipocalcemia;

13 Hemograma: Hb e Ht aumentados pela hipovolemia;
Complementos: normais; - Sorologias: devem ser solicitadas para todos os nefróticos (infecções perinatais, HIV, hep B e C, toxoplasmose e CMV);

14 Tratamento Atividade: não deve ser mantido em repouso; Nutrição: restrição salina, normoproteica, não há necessidade de restrição hídrica; Diuréticos: geralmente não é necessário, exceto se houver anasarca, desconforto respiratório e/ou gastrointestinal. Contraindicado em hipotensão e hipovolemia, além de diarreia ou vômitos;

15 Albumina: indicado em casos de hipovolemia, hipotensão e choque; edema generalizado refratário; presença de derrames cavitários importantes; edema genital; Antibioticoterapia: terapêutica e profilática (contra Streptococcus pneumoniae, BGN e S. aureus);

16 Medidas Específicas Todas as crianças entre 2 e 7 anos, com proteinúria e hipoalbuminemia e níveis nefróticos, sintomatologia exuberante e complemento sérico normal, devem ser consideradas e tratadas como portadoras de LHM; Corticóides: tratamento de escolha, remissão em 90%. Prednisona 2mg/kg/dia (max 80mg/dia) em três tomadas diárias, por quatro semanas. Fazer desmame;

17 Depois de 4-6 semanas, se mantém proteinúria => biópsia;
Recidivância em 60% dos casos, geralmente precedidas de processos infecciosos; Uso de agente imunossupressores em corticorresistentes, corticodependentes e recidivas frequentes (pulsos de metilprednisilona, ciclofosfamida...);

18 Vacinação Antipneumococos 7-valente para menores de 5 anos e 23-valente para maiores; Varicela em duas doses; Cuidado com vacinas de vírus vivos em uso de medicações imunossupressoras; Complicações Infecções, fenômenos tromboembólicos, IRA, alterações hormonais, crescimento anormal, desnutrição e crise nefrótica (simula abdome agudo).

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