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GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA HRAS – Pediatria Dra Mônica Ferreira Leite www.paulomargotto.com.br Brasília, 17/2/2011.

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1 GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA HRAS – Pediatria Dra Mônica Ferreira Leite Brasília, 17/2/2011

2 Glomerulonefrite Difusa Aguda Processo inflamatório de origem imunológica que acomete os glomérulos de ambos os rins e cuja expressão clínica é a de uma síndrome nefrítica. Processo inflamatório de origem imunológica que acomete os glomérulos de ambos os rins e cuja expressão clínica é a de uma síndrome nefrítica. Independente da origem é caracterizado por: Independente da origem é caracterizado por: –Hematúria –Edema –HAS –Oligúria –Proteinúria subnefrótica (< 50mg/kg/h)

3 Glomerulonefrite Difusa Aguda Causas de Síndrome nefrítica Causas de Síndrome nefrítica Síndrome pós infecciosa 1.1. Pós-estreptocócica 1.2. Não pós-estreptocócica Bacteriana: endocardite, abscessos, sepse Bacteriana: endocardite, abscessos, sepse Virais: hepatite B e C, mononucleose, varicela Virais: hepatite B e C, mononucleose, varicela Parasitárias: malária, toxoplasmose Parasitárias: malária, toxoplasmose Causadas por doenças multissistêmicas Lúpus Eritematoso sistêmico Púrpura de Henoch-Schönlein Crioglobulinemia PAN microscópica Granulomatose de Wegener Síndrome de Goodpasture Tumores Primárias do Glomérulo Doença de Berger GN membranoproliferativa GN proliferativa mesangial GN anti-membrana basal glomerular GN pauci-imune (ANCA positivo) GN por imunocomplexos idiopática

4 Glomerulonefrite Difusa Aguda Pós – Estreptocócica na infância (GNPE)

5 Glomerulonefrite Difusa Aguda Pós – Estreptocócica Forma mais comum de glomerulonefrite na infância e o principal agente infeccioso implicado é o estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield Forma mais comum de glomerulonefrite na infância e o principal agente infeccioso implicado é o estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield Sequela tardia, não supurativa, de uma estreptococcia Sequela tardia, não supurativa, de uma estreptococcia

6 Epidemiologia Pico de incidência aos 7 anos Pico de incidência aos 7 anos –5% em < 2 anos; –5 a 10% em adultos. 2:1 meninos/meninas 2:1 meninos/meninas 20% portadores assintomáticos do estreptococo. 20% portadores assintomáticos do estreptococo.

7 Etiologia Causada pelas cepas nefritogênicas do Streptococcus Pyogenes: Causada pelas cepas nefritogênicas do Streptococcus Pyogenes: –Piodermite: M tipos 2, 42, 49, 55, 56, 57, 60 –Faringoamigdalite: M tipos 1, 4, 6, 12, 25, 49 Intervalo entre a infecção e a nefrite: Intervalo entre a infecção e a nefrite: –7 a 21 dias se faringoamigdalite –15 a 28 dias se piodermite

8 Patogenia Mediada por imunocomplexos Mediada por imunocomplexos Mecanismos propostos Mecanismos propostos –Deposição glomerular de imunocomplexos (antígeno estreptocócico – anticorpo) –Mecanismo auto-imune Reação cruzada com antígeno glomerular renal Reação cruzada com antígeno glomerular renal

9 Patogenia Imunocomplexos formados in situ Deposição no lado subendotelial da parede capilar Ativação do sistema complemento (via alternativa) Ativação de neutrófilos Proteases / Substâncias oxidantes Alteração da MBG (proteinúria) Imunocomplexos para o lado epitelial HUMPS

10 Fisiopatologia Processo inflamatório lúmen dos capilares glomerulares lúmen dos capilares glomerulares área filtrante área filtrante TFG TFG capacidade de excreção de água e solutos capacidade de excreção de água e solutos retenção de sódio e água volemia volemia HAS e edema

11 Fisiopatologia volemia volemia Hiponatremia dilucional Retenção de Na nos túbulos distais (dificuldade na excreção tubular renal de Na) Expansão do volume Supressão do SRAA

12 Fisiopatologia Lesões nos capilares glomerulares Hemácias para o espaço de Bowman Hematúria

13 Fisiopatologia Reação inflamatória Alteração na permeabilidade da membrana Proteinúria

14 Anatomia Patológica Microscopia de luz Microscopia de luz –Padrão: glomerulonefrite proliferativa pura –Proliferação endocapilar de células mesangiais e endoteliais –Tumefação capilar com luzes colapsadas –Crescentes celulares no espaço de Bowman (em mais de 30% dos glomérulos): pior prognóstico

15 Anatomia Patológica Microscopia Glomérulo normal Glomerulonefrite proliferativa Fonte: NELSON, W. E. et al. Tratado de pediatria, 2004

16 Anatomia Patológica Imunofluorescência Imunofluorescência –Humps Infiltrados inflamatórios grosseiros sob as paredes dos capilares glomerulares e no mesângio Infiltrados inflamatórios grosseiros sob as paredes dos capilares glomerulares e no mesângio Depósitos de IgG, C3 e pequenas quantidades de IgM, IgA, C1q e C4 projetando-se no lado epitelial da membrana basal. Depósitos de IgG, C3 e pequenas quantidades de IgM, IgA, C1q e C4 projetando-se no lado epitelial da membrana basal. Desaparecem 4 -8 semanas após o início do quadro Desaparecem 4 -8 semanas após o início do quadro Não patognomônicos Não patognomônicos

17 Manifestações Clínicas Edema Edema –Leve, frio, mole, gravitacional –Região periorbitária e no período matutino –Membros inferiores, região lombar e genitália HAS HAS –80% dos casos Hematúria Hematúria –Macroscópica 50% dos casos 50% dos casos –Microscópica 100% dos casos, aproximadamente 100% dos casos, aproximadamente

18 Manifestações clínicas Proteinúria Proteinúria –73% apresentam proteinúria nefrítica –3% proteinúria nefrótica (>50 mg/kg/dia) –24% não apresentam proteinúria (Berrios et al, 2004) (Berrios et al, 2004) Oligúria ou anúria transitórias Oligúria ou anúria transitórias –25% dos casos Sintomas gerais: febre, anorexia, cefaléia, fraqueza, dor abdominal Sintomas gerais: febre, anorexia, cefaléia, fraqueza, dor abdominal Casos subclínicos Casos subclínicos

19 Complicações Congestão cardiocirculatória (12%) Congestão cardiocirculatória (12%) Encefalopatia hipertensiva (4%) Encefalopatia hipertensiva (4%) –Cefaléia, vômitos, pertubações visuais, diplopia, confusão mental, convulsão IRA (1%) IRA (1%)

20 Diagnóstico História e exame físico História e exame físico EAS EAS –Hematúria/hemácias dismórficas –Cilindros hemáticos, granulosos, hialinos, leucocitários –Proteinúria Função renal Função renal –Uréia e creatinina podem estar elevadas (< TFG) –Hipercalemia Hemograma Hemograma –Anemia por expansão do volume –Plaquetopenia transitória ( meia vida)

21 Diagnóstico ASLO, anti-hialuronidase, anti DNAse B (Streptozyme test) ASLO, anti-hialuronidase, anti DNAse B (Streptozyme test) –Infecções cutâneas – anti DNAse (sensibilidade 60 a 70%) –Infecções de orofaringe – ASLO (sensibilidade 80 a 90%) e anti DNAse (sensibilidade 75%) Complemento em 90% a 100% Complemento em 90% a 100% –C3, CH50, properdina

22 Diagnóstico Diferencial Outras causas de glomerulonefrite Outras causas de glomerulonefrite Glomerulonefrite membranoproliferativa Glomerulonefrite membranoproliferativa –6:1 meninos:meninas –Proliferação focal e difusa com crescentes –Proteinúria na faixa nefrótica –Complemento baixo por mais de 8 semanas Glomerulopatias crônicas assintomáticas que se manifestam na vigência de processo infeccioso Glomerulopatias crônicas assintomáticas que se manifestam na vigência de processo infeccioso

23 Tratamento Erradicação da estreptococcia Erradicação da estreptococcia –Penicilina benzatina –Eritromicina nas hipersensibilidades –Evita disseminação das cepas Repouso relativo (edema e HAS) Repouso relativo (edema e HAS) Restrição de sódio Restrição de sódio –Na fase oligúrica, durante edema e hipertensão –Máximo 2g/dia Restrição de potássio Restrição de potássio –Oligúria importante

24 Tratamento Restrição hídrica Restrição hídrica –20ml/Kg/dia + perdas (diurese) Restrição proteica Restrição proteica –uréia > 75 mg/100ml –Máximo de 1g proteína/kg/dia Necessidades calóricas supridas na dieta com carboidrato e lipídeo Necessidades calóricas supridas na dieta com carboidrato e lipídeo

25 Tratamento HAS e/ou sinais de congestão cardiocirculatória HAS e/ou sinais de congestão cardiocirculatória –Furosemida 1 a 6 mg/Kg/dia –Hidralazina 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose IV ou 1 a 4 mg/Kg/dia VO –Nifedipina 0,25 a 0,5 mg/Kg máximo 1 mg/Kg/dia 12/12h (picos de difícil controle) –Anlodipina 0,05 a 0,6 mg/Kg/dia

26 Tratamento Encefalopatia hipertensiva Encefalopatia hipertensiva –Controle da hipertensão com doses maiores de nifedipina ou anlodipina –Associação com hidralazina –Diazóxido 3mg/Kg EV –Se houver convulsão: anti-convulsivantes –UTI

27 Tratamento IRA IRA –Limitação da ingesta hídrica, proteica e de sódio –Manter potássio em torno de 4mEq/l –Diálise peritoneal: anúria > 48h, alterações SNC, uremia, hipercalemia severa, acidose metabólica grave, HAS não responsiva ao tratamento, ICC e edema pulmonar refratários ao tratamento.

28 Prognóstico 1 a 2 semanas 1 a 2 semanas –Normaliza PA – diurese – uréia e creatinina 2 a 3 semanas 2 a 3 semanas –Resolve hematúria macroscópica 6 a 8 semanas 6 a 8 semanas –Resolve hipocomplementenemia 3 a 6 meses 3 a 6 meses –Resolve proteinúria 2 anos 2 anos –Resolve hematúria microscópica

29 Prognóstico < 1% morrem n fase aguda da doença (encefalopatia hipertensiva, ICC refratária) < 1% morrem n fase aguda da doença (encefalopatia hipertensiva, ICC refratária) Base histopatológica: quanto mais intensa e difusa a presença de crescentes celulares > gravidade e > probabilidade de evoluir para rapidamente progressiva Base histopatológica: quanto mais intensa e difusa a presença de crescentes celulares > gravidade e > probabilidade de evoluir para rapidamente progressiva

30 Indicações de Biópsia Renal Oligúria e/ou azotemia persistente por mais de 2 a 4 semanas Oligúria e/ou azotemia persistente por mais de 2 a 4 semanas Hematúria macroscópica por mais de 4 semanas ou recidivante Hematúria macroscópica por mais de 4 semanas ou recidivante Hematúria microscópica por mais de 2 anos Hematúria microscópica por mais de 2 anos Hipocomplementenemia por mais de 8 semanas Hipocomplementenemia por mais de 8 semanas Proteinúria nefrótica por mais de 4 semanas Proteinúria nefrótica por mais de 4 semanas

31 Síndrome Nefrítica x Síndrome Nefrótica

32 Sindrome Nefrítica x Síndrome Nefrótica

33 Obrigada!


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