Movimentos Involuntários Síndromes extrapiramidais

Apresentação em tema: "Movimentos Involuntários Síndromes extrapiramidais"— Transcrição da apresentação:

1 Movimentos Involuntários Síndromes extrapiramidais
Geralmente secundários a uma afecção orgânica:raro corresponder a uma lesão definida. Classificação clínica. Objetivos: diferenciar os tipos de movimentos e precisar sua significação; integrá-los ou não numa afecção neurológica mais vasta para conduta terapêutica apropriada. Tipos: 1- tremores: a- de repouso, b- de atitude, c- de ação; 2- mioclonias; 3- hipercinesias volitivas; 4- corêicos; 5- balismos; 6- discinesias buco-linguo-faciais; 7- movimentos involuntários de origem neurótica; 8- hemiespasmo facial primitivo

2 Doença de Parkinson Histórico: James Parkinson/ médico, político e geologista; sofria de gôta; aos 62 anos publicou a monografia sobre a ¨paralisia agitante¨( 1817)= 6 casos, entre 50 e 72 anos. Movimentos tremulantes involuntários, diminuição de força muscular, inclinação do tronco, alteração da marcha( festinação), preservação dos sentidos e intelecto. ½ século após: notáveis contribuições de Jean-Martin Charcot: características do tremor, clínica, disautonomia e homenagem: nome da doença, tratamento.

3 Doença de Parkinson Doença neurodegenerativa. / hab. Início:+/- 60 anos de idade, ambos sexos, diferentes raças e classes. Etiologia: obscura. Idiopática. Fatores predisponentes: genéticos( enzimas), tóxicos ambientais(?) e toxinas exógenas(estresse oxidativo, radicais livres). Origem multifatorial.

4 O que ocorre? = perda progressiva de células da substância negra do mesencéfalo, com presença de corpos de inclusão citoplasmáticos ( corpos de Lewy), presença de uma proteína anômala: sinucleína. A degeneração dos neurônios = diminuição da dopamina- neurotransmissor essencial no controle dos movimentos corporais: perda da ação da dopamina nos gânglios da base, principalmente corpo estriado- disfunção nigro-estriatal = sinais e sintomas da DP.

5 < dopamina = > da ação inibitória do GPi/SNr – via talamocortical, suprimindo o movimento; através da via indireta, os níveis baixos de dopamina aumentam a inibição do GPe, resultando na ¨desinibição¨ do STN, que aumentada sua ação, promove mais inibição do GPi/SNr do tálamo.

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8 Diagnóstico: clínico: 4 elementos principais:
DP Diagnóstico: clínico: 4 elementos principais: 1- tremor: de repouso,mãos ou na perna, queixo, cabeça; agrava com estresse e desaparece com o sono; 2- bradicinesia: lentidão e pobreza de movimentos, dificuldade de iniciá-los, de executá-los rapidamente, sensação de fadiga aumentada, é o mais incapacitante. Fisionomia menos expressiva/ facies ¨figée¨, balanço dos braços ao andar, marcha característica; fala, salivação/ sialorréia; escrita micrográfica.

9 DP 3- rigidez: enrijecimento dos mm.mais nas articulações,(dores,cãibras), resistência muscular aumentada= ¨roda denteada¨, 4- alterações posturais: instabilidade na postura ereta com quedas frequentes, distúrbio do equilíbrio. Distúrbios autonômicos: hipotensão ortostática,seborréia,constipação intestinal, alterações urinárias, intolerância ao calor,impotência, aumento sudorese. Alterações de memória/ demência. A DP é a principal causa de uma síndrome parkinsoniana, em 70% dos casos.

10 DP Parkinsonismo: Causas 2ªs: 1- medicações, 2- toxinas, 3- AVE, 4- trauma, 5- HPN/hidrocefalia pressão normal, 6- infecções. Distúrbios Degenerativos: 1- Doença de Parkinson, Parkinsonismo atípico: a) PSP/ paralisia supranuclear progressiva, b)CBD/degeneração corticobasal, c)DLBD/ doença dos corpos de Lewy difusa; d) MAS/ atrofia de múltiplos sistemas: SND/degeneração estriadonigral, SDS/síndrome de Shy-Drager, OPCA/atrofia olivopontocerebelar.

11 DP Tratamento: 1- sintomáticos: a) anticolinérgicos: triexifenidil e biperideno b) amantadina c) selegilina ou L-deprenil d) levodopa associada ou a carbidopa ou a benzerazida; atualmente: levodopa de liberação lenta e também levodopa associada a outros medicamentos como a selegilina e a amantadina. Reações da levodopa: hipotensão arterial, desorientaçaõ, confusão mental, alucinações visuais, agitação psicomotora. Drogas que antagonizam as reações psicóticas. e) drogas ergolínicas/ agonistas dopaminérgicos diretos: bromocriptina, lissurida, pergolida. Outras: tolcapone, entacapone,pramipexol, ropinirol.

12 Movimentos Corêicos Coréia de Huntington: 5-10/ geneticamente determinada autossômica dominante. Lesões do neoestriatum(que inibe o locus niger e o pallidum, lesão=cessa essa inibição). Tto: antidopaminérgicos (neurolépticos), agonistas dopaminérgicos em doses fracas. diagnóstico: antecedente familiar, lentamente progressiva,alterações psíquicas associadas/deterioração intelectual, emagrecimento, movimentos corêicos.

13 Movimentos Corêicos Coréia de Sydenham: ¨dança de São Guido¨
ligada a doença reumatismal – afecções estreptocócicas.Etiologia infecciosa admitida. Lesões inflamatórias dos corpos estriados, núcleo subtalâmico e núcleo denteado. Imunologia: presença de complexos imunocirculantes na fase evolutiva em todos os doentes. Atinge crianças: 2 x > em meninas. Clínica: desageitamento, alteração de comportamento, movimento da face,membros superiores, às vezes unilateral; desatenção, instabilidade de humor,labilidade emocional, insônia. Cardíacas. Cura em 2 meses. Tratamento:1- controlar os movimentos( hospitalização, repouso, neurolépticos: haloperidol,tiapride); 2- tratar a infecçaõ: penicilina injetável IM, U por 15 dias, depois penicilina benzatina Uim/ mês por 5 anos. Corticoterapia(1 a 2mg/kg/dia por 1 mês com < gradual).

14 Movimentos Involuntários
Doença de Wilson: rara. Degeneração hepatolenticular, doença de acúmulo/depósito por um erro inato do metabolismo do cobre. Geneticamente determinada, autossômica recessiva. O cobre é transportado no organismo ligado a uma proteína, a ceruloplasmina, formando complexos c/ proteínas no fígado, cérebro, nas hemáceas. Na DW, há acúmulo do cobre nos tecidos. Entre 5 a 40 anos. Forma distônica: rigidez, lentidão psicomotora, disartria, face característica: máscara, riso sardônico, marcha em pequenos passos,tremor moderado. Anel de Kaiser-Fleischer( patognomônico). CT=atrofia cortical e do tronco cerebral, dilatação ventricular, hipodensidade nos nc cinzentos centrais. Ex: < ceruloplasmina sérica, elevação do cobre.

15 DW Hepatoesplenomegalia, testes biológicos: citólise( punção hepática); renal= proteinúria, hematúria microscópica, insuficiência renal funcional. Alterações endócrinas, hematológicas, esqueléticas,cutâneas. Alterações psíquicas tardias. Tratamento: 1- diminuir absorção do cobre: dieta, adição de sulfato de potássio e administração de D-penicilamina: 300mg/d ½ h antes almoço e do jantar, após 1 mês: 1 cpd às refeicões., se necessário, > 9oo mg 2x/d Efeitos colaterais. 2- > excreção do cobre.

16 Movimentos Involuntários
Doença de Steele-Richardson: oftalmoplegia supranuclear progressiva. Origem indeterminada. Atinge 75% dos homens entre 50 a 65 anos. DEpopulação neuronal e gliose + degeneração neurofibrilar em bolha no tronco cerebral, regiões subtalâmicas e pallidum. Diagnóstico: clínico: distonia: nuca fixada em extensão, tronco e aumenta à marcha; quedas em bloco; alterações oculares: paralisia da verticalidade do olhar para baixo e mais tarde da lateralidade,mas a motilidade ocular reflexa está conservada; alteração da convegência: visão embaçada, diplopia; acinesia,hiupertonia, tremor de repouso; > reflexos tendíneos, sinal de Babinski uni ou bilateral; disartria, voz lenta. Monótona. Gaguejante; alteração deglutição; alterações psíquicas. Morte em4 a 8 anos. Não há tratamento: L-dopa e metisergide.