MANUAL TEÓRICO DE PATOLOGIA BÁSICA

Apresentação em tema: "MANUAL TEÓRICO DE PATOLOGIA BÁSICA"— Transcrição da apresentação:

1 MANUAL TEÓRICO DE PATOLOGIA BÁSICA
Dra. Lúcia de Noronha

2 X. DOENÇAS DA LACTÂNCIA E SEGUNDA INFÂNCIA
Dra. Lúcia de Noronha

3 DOENÇAS DA LACTÂNCIA E 2ª INFÂNCIA
Peso ao nascimento X idade gestacional: 10-90 percentil  apropriado para a idade gestacional (AIG) <10 percentil (2,6kg)  pequeno para a idade gestacional (PIG) >90 percentil (4kg)  grande para a idade gestacional (GIG) 2,6 kg 4 kg 10 percentil 90 percentil Peso PIG AIG GIG Nascimento: <37 semanas  prematuro >42 semanas  pós-termo

4 RETARDO DO CRESCIMENTO INTRAUTERINO
Pelo menos 1/3 dos recém-natos que pesam menos que 2,6kg (PIG) nascem a termo  retardo de crescimento e não prematuridade Causas de retardo de crescimento intrauterino (RCIU): FETAIS: distúrbios cromossômicos, anomalias congênitas PLACENTÁRIOS: insuficiência uteroplacentária MATERNOS: Hipertensão arterial, abuso de narcóticos, alcoolismo, tabagismo, hipoglicemia prolongada IMATURIDADE DE SISTEMAS ORGÂNICOS: Imaturidade funcional e/ou estrutural de vários órgãos

5 ESCORE DE APGAR Método de avaliação do neonato clinicamente útil para determinar: Estado fisiológico Responsividade Chance de sobrevida SINAL 1 2 Freqüência cardíaca AUSENTE <100 >100 Esforço respiratório LENTO, IRREGULAR BOM, CHORO Tônus muscular FLÁCIDO ALGUMA FLEXÃO DE MEMBROS MOVIMENTOS ATIVOS Resposta ao cateter na narina NENHUMA CARETA TOSSE ESPIRRO Cor CIANOSE PALIDEZ CORPO RÓSEO, MEMBROS CIANÓTICOS COMPLETAMENTE RÓSEO

6 DEFINIÇÕES MALFORMAÇÕES: Anormalidades intrínsecas que ocorrem durante o processo de desenvolvimento DEFORMAÇÕES: Alterações na forma ou estrutura resultante de fatores mecânicos RUPTURAS Destruição secundária ou interferência em um órgão ou região corporal cujo desenvolvimento prévio era normal SEQÜÊNCIA Padrão de anomalias em cascata SÍNDROME Constelação de anomalias relacionadas patologicamente e, ao contrário de uma seqüência, não podem ser explicadas a partir de um defeito único localizado dedsencadeante.

7 CAUSAS DE MALFORMAÇÕES
GENÉTICAS Aberrações cromossômicas Herança mendeliana AMBIENTAL Infecções maternas/placentárias (rubéola, toxoplasmose, CMV, HIV) Estados patológicos maternos (DM, fenilcetonúria, endocrinopatias) Drogas e substâncias químicas (álcool, antagonistas do ác. fólico, androgênios, fenitoína, talidomida, warfarin, etc) Irradiação MULTIFATORIAL DESCONHECIDA

8 MECANISMOS DE MALFORMAÇÕES
0-2 SEMANAS: Morte  aborto ou Recuperação sem danos 3-9 SEMANAS: Grande suscetibilidade à teratogênese PERÍODO FETAL (após organogênese): Grande redução da suscetibilidade aos agentes teratogênico ONDE OS TERATÓGENOS PODEM AGIR: Migração celular Proliferação celular Interações celulares Associações célula-matriz Morte celular programada (apoptose) Influências hormonais e forças mecânicas

9 INFECÇÕES PERINATAIS São adquiridas através de 2 formas primárias:
TRANSERVICAIS (ascendentes): Em geral bacterianas ou virais Feto adquire por: Inalação do líquido amniótico infectado logo antes do nascimento Passagem em um canal de parto infectado TRANSPLACENTÁRIAS (hematológicas): Ganham a corrente sangüínea fetal através das vilosidades coriônicas Maioria das infecções virais e parasitárias, e algumas bacterianas TORSCH: Toxoplasmose Rubéola Sífilis CMV Herpes

10 SD. DA ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA DO LACTENTE
É a causa mais comum de dificuldade respiratória do recém nascido Defeito fundamental  ausência de surfactante alveolar Imaturidade dos pulmões é o elemento mais importante para o desenvolvimento da SARL O neonato é quase sempre prematuro e AIG Forte relação com diabetes materno e parto cesáreo Morfologia: Pulmões sólidos, cor semelhante ao fígado, mais densos que a água Alvéolos mal desenvolvidos e atelectásicos

11 FISIOPATOLOGIA DA SARL
PREMATURIDADE  Síntese, armazenamento e liberação do surfactante  SURFACTANTE ALVEOLAR  Tensão superficial alveolar ATELECTASIA Perfusão desigual Hipoventilação Hipoxemia + Retenção de CO2 ACIDOSE Vasoconstrtição pulmonar Hipoperfusão pulmonar Lesão endotelial Lesão epitelial Extravasamento de plasma para os alvéolos Fibrina + Céls. necróticas

12 DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NATO
Doença hemolítica causada por incopatibilidade sangüínea entre a mãe e a criança, previamente chamada de eritroblastose fetal Mãe Rh- previamente sensibilizada cria anticorpos contra o fator Rh do feto Administração de imunoglobulina anti-Rh às 28 semanas de gestação e dentro de 72h após o parto impede a sensibilização da mãe Quadro de anemia e icterícia Icterícia  kernicterus (impregnação de bilirrubina indireta [lipossolúvel] no sistema nervoso) Anemia  descompensação cardíaca  hidropsia fetal

13 DEFICIÊNCIA DE FENILALANINA-HIDROXILASE HIPERFENILALANINEMIA
FENILCETONÚRIA (PKU) Erro inato do metabolismo Transmissão autossômica recessiva DEFICIÊNCIA DE FENILALANINA-HIDROXILASE HIPERFENILALANINEMIA FENILCETONÚRIA Neonato é normal ao nascimento e passa a apresentar retardo mental por volta dos 6 meses de vida Sintomatologia: Convulsões e outras alterações neurológicas Hipopigmentação dos cabelos e pele Eczema

14 DIARRÉIA APÓS INGESTÃO DE LEITE
GALACTOSEMIA Distúrbio autossômico recessivo do metabolismo da galactose Pode ocorrer por deficiência de uma das seguites enzimas: GLICOSE-1-FOSFATO-URIDILTRANSFERASE (Clássica) GALACTOCINASE URIDINA-DIFOSFATO-GALACTOSE 4-EPIMERASE Deficiência enzimática  acúmulo de metabólitos: Fígado Baço Cristalino Miocárdio Eritrócitos Córtex cerebral HEPATOMEGALIA ICTERÍCIA SINAIS E SINTOMAS VÔMITOS DIARRÉIA APÓS INGESTÃO DE LEITE CATARATA RETARDO MENTAL

15 FIBROSE CÍSTICA (MUCOVISCIDOSE)
Distúrbio difuso do transporte epitelial que afeta a secreção de líquidos em: Glândulas exócrinas Epitélio respiratório Trato gastrointestinal Sistema reprodutivo Doença genética letal mais comum em populações brancas Manifestações clínicas dependem do grau de expressão do gene Quadro: bronquiectasia, insuf. pancreática, infertilidade masculina e cirrose hepática

16 SD. DE MORTE SÚBITA DO LACTENTE
“Morte súbita do lactente menor de 1 ano, inexplicada após investigação minuciosa com necrópsia completa, exame no local de morte e revisão da história clínica” Mais comum em casas com tabagistas Fatores potencialmente desencadeantes: Sono em decúbito ventral Estresse térmico

17 TUMORES BENIGNOS E LESÕES SEMELHANTES
HETEROTOPIA OU CORISTOMA: células ou tecidos normais presentes em localização ectópica. HAMARTOMA: Crescimento excessivo e focal de células e tecidos nativos do órgão em que ele ocorre Não reproduzem a arquitetura normal do tecido circundante

18 TUMORES BENIGNOS E LESÕES SEMELHANTES
HEMANGIOMAS Tumores mais comuns da lactância Mais comuns na pele, principalmente face e couro cabeludo LINFANGIOMAS Espaços císticos cavernosos Tendem a crescer apesar de serem benignos Podem comprimir estruturas e gerando manifestações clínicas

19 TUMORES BENIGNOS E LESÕES SEMELHANTES
TUMORES FIBROSOS Lesões solitárias são geralmente inócuas Lesões multifocais podem causar morbidade e mortalidade significativas quando afetam órgãos vitais TERATOMAS Podem ocorrer como lesões císticas benignas e bem diferenciadas ou com teratomas malignos sólidos Picos de incidência: 2 anos Fim da adolescência Início da vida adulta Em crianças a maioria é sacroccocígea 75% são de evolução benigna 12% são de evolução maligna

20 SARCOMA DE TECIDOS MOLES
TUMORES MALIGNOS Neoplasias malignas mais comuns da lactância e segunda infância: 0-4 anos 5-9 anos 10-14 anos LEUCEMIA HEPATOCARCINOMA RETINOBLASTOMA SARCOMA DE TECIDOS MOLES NEUROBLASTOMA SARCOMA OSTEOGÊNICO TUMOR DE WILMS CARCINOMA DE TIREÓIDE HEPATOBLASTOMA DOENÇA DE HODGKIN TUMORES DO SNC TERATOMAS SARCOMA DE EWING LINFOMA

21 NEUROBLASTOMA E GANGLIONEUROMA
Um dos mais comuns da infância e o mais comumente diagnosticado em lactentes menores de 1 ano 25-35% originam-se da medula adrenal Variam de nódulos diminutos a massas com mais de 1kg Pode regredir espontaneamente deixando um foco de fibrose ou calcificação As metástases quando se desenvolvem, surgem de maneira precoce e difusa

22 TUMOR DE WILMS Tumor renal primário mais comum da infância, geralmente diagnosticado entre 2 e 5 anos de idade Se associa com algumas malformações congênitas como: Síndrome de WAGR (anidria, alt. genitais, retardo mental) Síndrome de Denys-Drash (disgenesia genital e nefropatia) Síndrome de Beckwith-Wiedemann ( vísceras, hemi-hipertrofia, cistos renais e cél. anormais na adrenal) Morfologia: Grande massa sólida e bem circunscrita Mole, homogênio, pardo-cinza, necroses e hemorragias Anaplasia e pleomorfismo Apresentação: grande massa abdominal com eventuais metástases pulmonares