A apresentação está carregando. Por favor, espere

A apresentação está carregando. Por favor, espere

MANUAL TEÓRICO DE PATOLOGIA BÁSICA Dr a. Lúcia de Noronha.

Apresentações semelhantes


Apresentação em tema: "MANUAL TEÓRICO DE PATOLOGIA BÁSICA Dr a. Lúcia de Noronha."— Transcrição da apresentação:

1 MANUAL TEÓRICO DE PATOLOGIA BÁSICA Dr a. Lúcia de Noronha

2 X. DOENÇAS DA LACTÂNCIA E SEGUNDA INFÂNCIA Dr a. Lúcia de Noronha

3 DOENÇAS DA LACTÂNCIA E 2ª INFÂNCIA Peso ao nascimento X idade gestacional: percentil apropriado para a idade gestacional (AIG)10-90 percentil apropriado para a idade gestacional (AIG) <10 percentil (2,6kg) pequeno para a idade gestacional (PIG)<10 percentil (2,6kg) pequeno para a idade gestacional (PIG) >90 percentil (4kg) grande para a idade gestacional (GIG)>90 percentil (4kg) grande para a idade gestacional (GIG) Nascimento: <37 semanas prematuro >42 semanas pós-termo 2,6 kg4 kg 10 percentil 90 percentil PesoPIGAIGGIG

4 RETARDO DO CRESCIMENTO INTRAUTERINO Pelo menos 1/3 dos recém-natos que pesam menos que 2,6kg (PIG) nascem a termo retardo de crescimento e não prematuridadePelo menos 1/3 dos recém-natos que pesam menos que 2,6kg (PIG) nascem a termo retardo de crescimento e não prematuridade Causas de retardo de crescimento intrauterino (RCIU):Causas de retardo de crescimento intrauterino (RCIU): –FETAIS: distúrbios cromossômicos, anomalias congênitas –PLACENTÁRIOS: insuficiência uteroplacentária –MATERNOS: Hipertensão arterial, abuso de narcóticos, alcoolismo, tabagismo, hipoglicemia prolongada IMATURIDADE DE SISTEMAS ORGÂNICOS:IMATURIDADE DE SISTEMAS ORGÂNICOS: –Imaturidade funcional e/ou estrutural de vários órgãos

5 ESCORE DE APGAR Método de avaliação do neonato clinicamente útil para determinar: –Estado fisiológico –Responsividade –Chance de sobrevida SINAL012 Freqüência cardíacaAUSENTE<100>100 Esforço respiratórioAUSENTELENTO, IRREGULARBOM, CHORO Tônus muscularFLÁCIDO ALGUMA FLEXÃO DE MEMBROS MOVIMENTOS ATIVOS Resposta ao cateter na narina NENHUMACARETA TOSSE ESPIRRO Cor CIANOSE PALIDEZ CORPO RÓSEO, MEMBROS CIANÓTICOS COMPLETAMENTE RÓSEO

6 DEFINIÇÕES MALFORMAÇÕES: –Anormalidades intrínsecas que ocorrem durante o processo de desenvolvimento DEFORMAÇÕES: –Alterações na forma ou estrutura resultante de fatores mecânicos RUPTURAS –Destruição secundária ou interferência em um órgão ou região corporal cujo desenvolvimento prévio era normal SEQÜÊNCIA –Padrão de anomalias em cascata SÍNDROME –Constelação de anomalias relacionadas patologicamente e, ao contrário de uma seqüência, não podem ser explicadas a partir de um defeito único localizado dedsencadeante.

7 CAUSAS DE MALFORMAÇÕES GENÉTICASGENÉTICAS –Aberrações cromossômicas –Herança mendeliana AMBIENTALAMBIENTAL –Infecções maternas/placentárias (rubéola, toxoplasmose, CMV, HIV) –Estados patológicos maternos (DM, fenilcetonúria, endocrinopatias) –Drogas e substâncias químicas (álcool, antagonistas do ác. fólico, androgênios, fenitoína, talidomida, warfarin, etc) –Irradiação MULTIFATORIALMULTIFATORIAL DESCONHECIDADESCONHECIDA

8 MECANISMOS DE MALFORMAÇÕES 0-2 SEMANAS: –Morte aborto ou –Recuperação sem danos 3-9 SEMANAS: –Grande suscetibilidade à teratogênese PERÍODO FETAL (após organogênese): –Grande redução da suscetibilidade aos agentes teratogênico ONDE OS TERATÓGENOS PODEM AGIR: –Migração celular –Proliferação celular –Interações celulares –Associações célula-matriz –Morte celular programada (apoptose) –Influências hormonais e forças mecânicas

9 INFECÇÕES PERINATAIS TRANSERVICAIS (ascendentes): –Em geral bacterianas ou virais –Feto adquire por: Inalação do líquido amniótico infectado logo antes do nascimentoInalação do líquido amniótico infectado logo antes do nascimento Passagem em um canal de parto infectadoPassagem em um canal de parto infectado TRANSPLACENTÁRIAS (hematológicas): –Ganham a corrente sangüínea fetal através das vilosidades coriônicas –Maioria das infecções virais e parasitárias, e algumas bacterianas –TORSCH: Toxoplasmose Rubéola Sífilis CMV Herpes São adquiridas através de 2 formas primárias:

10 SD. DA ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA DO LACTENTE É a causa mais comum de dificuldade respiratória do recém nascidoÉ a causa mais comum de dificuldade respiratória do recém nascido Defeito fundamental ausência de surfactante alveolarDefeito fundamental ausência de surfactante alveolar Imaturidade dos pulmões é o elemento mais importante para o desenvolvimento da SARLImaturidade dos pulmões é o elemento mais importante para o desenvolvimento da SARL O neonato é quase sempre prematuro e AIGO neonato é quase sempre prematuro e AIG Forte relação com diabetes materno e parto cesáreoForte relação com diabetes materno e parto cesáreo Morfologia:Morfologia: –Pulmões sólidos, cor semelhante ao fígado, mais densos que a água –Alvéolos mal desenvolvidos e atelectásicos

11 FISIOPATOLOGIA DA SARL PREMATURIDADE Síntese, armazenamento e liberação do surfactante SURFACTANTE ALVEOLAR Tensão superficial alveolar Hipoxemia + Retenção de CO 2 Perfusão desigualHipoventilação ATELECTASIA ACIDOSE Vasoconstrtição pulmonar Hipoperfusão pulmonar Lesão epitelialLesão endotelial Extravasamento de plasma para os alvéolos Fibrina + Céls. necróticas

12 DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NATO Doença hemolítica causada por incopatibilidade sangüínea entre a mãe e a criança, previamente chamada de eritroblastose fetalDoença hemolítica causada por incopatibilidade sangüínea entre a mãe e a criança, previamente chamada de eritroblastose fetal Mãe Rh- previamente sensibilizada cria anticorpos contra o fator Rh do fetoMãe Rh- previamente sensibilizada cria anticorpos contra o fator Rh do feto Administração de imunoglobulina anti-Rh às 28 semanas de gestação e dentro de 72h após o parto impede a sensibilização da mãeAdministração de imunoglobulina anti-Rh às 28 semanas de gestação e dentro de 72h após o parto impede a sensibilização da mãe Quadro de anemia e icteríciaQuadro de anemia e icterícia Icterícia kernicterus (impregnação de bilirrubina indireta [lipossolúvel] no sistema nervoso)Icterícia kernicterus (impregnação de bilirrubina indireta [lipossolúvel] no sistema nervoso) Anemia descompensação cardíaca hidropsia fetalAnemia descompensação cardíaca hidropsia fetal

13 FENILCETONÚRIA (PKU) Erro inato do metabolismoErro inato do metabolismo Transmissão autossômica recessivaTransmissão autossômica recessiva Neonato é normal ao nascimento e passa a apresentar retardo mental por volta dos 6 meses de vida Sintomatologia: –Convulsões e outras alterações neurológicas –Hipopigmentação dos cabelos e pele –Eczema DEFICIÊNCIA DE FENILALANINA-HIDROXILASE HIPERFENILALANINEMIA FENILCETONÚRIA

14 GALACTOSEMIA Distúrbio autossômico recessivo do metabolismo da galactoseDistúrbio autossômico recessivo do metabolismo da galactose Pode ocorrer por deficiência de uma das seguites enzimas:Pode ocorrer por deficiência de uma das seguites enzimas: – (Clássica) –GLICOSE-1-FOSFATO-URIDILTRANSFERASE (Clássica) – –GALACTOCINASE – –URIDINA-DIFOSFATO-GALACTOSE 4-EPIMERASE Deficiência enzimática acúmulo de metabólitos:Deficiência enzimática acúmulo de metabólitos: –Fígado –Baço –Cristalino –Miocárdio –Eritrócitos –Córtex cerebral SINAIS E SINTOMAS HEPATOMEGALIA ICTERÍCIA VÔMITOS DIARRÉIA APÓS INGESTÃO DE LEITE CATARATA RETARDO MENTAL

15 FIBROSE CÍSTICA (MUCOVISCIDOSE) Distúrbio difuso do transporte epitelial que afeta a secreção de líquidos em:Distúrbio difuso do transporte epitelial que afeta a secreção de líquidos em: –Glândulas exócrinas –Epitélio respiratório –Trato gastrointestinal –Sistema reprodutivo Doença genética letal mais comum em populações brancasDoença genética letal mais comum em populações brancas Manifestações clínicas dependem do grau de expressão do geneManifestações clínicas dependem do grau de expressão do gene Quadro: bronquiectasia, insuf. pancreática, infertilidade masculina e cirrose hepáticaQuadro: bronquiectasia, insuf. pancreática, infertilidade masculina e cirrose hepática

16 SD. DE MORTE SÚBITA DO LACTENTE Morte súbita do lactente menor de 1 ano, inexplicada após investigação minuciosa com necrópsia completa, exame no local de morte e revisão da história clínica Mais comum em casas com tabagistas Mais comum em casas com tabagistas Fatores potencialmente desencadeantes: Fatores potencialmente desencadeantes: –Sono em decúbito ventral –Estresse térmico

17 TUMORES BENIGNOS E LESÕES SEMELHANTES HETEROTOPIA OU CORISTOMA: células ou tecidos normais presentes em localização ectópica.HETEROTOPIA OU CORISTOMA: células ou tecidos normais presentes em localização ectópica. HAMARTOMA:HAMARTOMA: –Crescimento excessivo e focal de células e tecidos nativos do órgão em que ele ocorre –Não reproduzem a arquitetura normal do tecido circundante

18 TUMORES BENIGNOS E LESÕES SEMELHANTES HEMANGIOMASHEMANGIOMAS –Tumores mais comuns da lactância –Mais comuns na pele, principalmente face e couro cabeludo LINFANGIOMASLINFANGIOMAS –Espaços císticos cavernosos –Tendem a crescer apesar de serem benignos –Podem comprimir estruturas e gerando manifestações clínicas

19 TUMORES BENIGNOS E LESÕES SEMELHANTES TUMORES FIBROSOSTUMORES FIBROSOS –Lesões solitárias são geralmente inócuas –Lesões multifocais podem causar morbidade e mortalidade significativas quando afetam órgãos vitais TERATOMASTERATOMAS –Podem ocorrer como lesões císticas benignas e bem diferenciadas ou com teratomas malignos sólidos –Picos de incidência: 2 anos2 anos Fim da adolescênciaFim da adolescência Início da vida adultaInício da vida adulta –Em crianças a maioria é sacroccocígea –75% são de evolução benigna –12% são de evolução maligna

20 TUMORES MALIGNOS Neoplasias malignas mais comuns da lactância e segunda infância: 0-4 anos5-9 anos10-14 anos LEUCEMIA HEPATOCARCINOMA RETINOBLASTOMA SARCOMA DE TECIDOS MOLES NEUROBLASTOMA SARCOMA OSTEOGÊNICO TUMOR DE WILMSHEPATOCARCINOMACARCINOMA DE TIREÓIDE HEPATOBLASTOMA SARCOMA DE TECIDOS MOLES DOENÇA DE HODGKIN SARCOMA DE TECIDOS MOLES TUMORES DO SNC TERATOMASSARCOMA DE EWING TUMORES DO SNCLINFOMA

21 NEUROBLASTOMA E GANGLIONEUROMA Um dos mais comuns da infância e o mais comumente diagnosticado em lactentes menores de 1 anoUm dos mais comuns da infância e o mais comumente diagnosticado em lactentes menores de 1 ano 25-35% originam-se da medula adrenal25-35% originam-se da medula adrenal Variam de nódulos diminutos a massas com mais de 1kgVariam de nódulos diminutos a massas com mais de 1kg Pode regredir espontaneamente deixando um foco de fibrose ou calcificaçãoPode regredir espontaneamente deixando um foco de fibrose ou calcificação As metástases quando se desenvolvem, surgem de maneira precoce e difusaAs metástases quando se desenvolvem, surgem de maneira precoce e difusa

22 TUMOR DE WILMS Tumor renal primário mais comum da infância, geralmente diagnosticado entre 2 e 5 anos de idadeTumor renal primário mais comum da infância, geralmente diagnosticado entre 2 e 5 anos de idade Se associa com algumas malformações congênitas como:Se associa com algumas malformações congênitas como: –Síndrome de WAGR (anidria, alt. genitais, retardo mental) –Síndrome de Denys-Drash (disgenesia genital e nefropatia) –Síndrome de Beckwith-Wiedemann ( vísceras, hemi- hipertrofia, cistos renais e cél. anormais na adrenal) Morfologia:Morfologia: –Grande massa sólida e bem circunscrita –Mole, homogênio, pardo-cinza, necroses e hemorragias –Anaplasia e pleomorfismo Apresentação: grande massa abdominal com eventuais metástases pulmonaresApresentação: grande massa abdominal com eventuais metástases pulmonares


Carregar ppt "MANUAL TEÓRICO DE PATOLOGIA BÁSICA Dr a. Lúcia de Noronha."

Apresentações semelhantes


Anúncios Google