Anomalias congênitas da parede abdominal

Apresentação em tema: "Anomalias congênitas da parede abdominal"— Transcrição da apresentação:

1 Anomalias congênitas da parede abdominal
Marcelo Marcondes Stegani Disciplina de Cirurgia Pediátrica

2 Embriologia Anel umbilical – 4a semana Hérnia fisiológica – 6a semana
Ducto vitelino – desaparece na 7a semana Retorno do intestino à cavidade – 10a semana Fechamento local – 12a semana

3 Hérnia umbilical Forma mais leve de anomalia da parede abdominal anterior Fáscia dos músculos retos abdominais Algumas semanas após a queda do coto umbilical

4 Hérnia umbilical Incidência Raça negra 6 a 10 x mais freqüente
6 semanas 32% negros 4% brancos 1 ano 13% negros 2% brancos

5 Hérnia umbilical Incidência Baixo peso ao nascimento Idade
80% - < 1200 g 21% - > 2500 g Idade Fechamento espontâneo 80% - 3 a 4 anos

6 Hérnia umbilical Incidência Associações Sexo Síndrome de Down
1M:1F Associações Síndrome de Down Hipotireoidismo congênito Mucopolissacaridoses Síndrome de Beckwith-Wiedemann

7 Hérnia umbilical Diagnóstico Raramente sintomática Protrusão umbilical
Aumento local com esforço Anel herniário bem definido Raramente > 2 cm

8 Hérnia umbilical Diagnóstico diferencial Hérnia epigástrica
Diástase de músculos retos abdominais

9 Hérnia umbilical Complicações Incomuns
Posição supina – facilita redução espontânea < 2% encarceram Adultos Erosão da pele Dor Outra causa

10 Hérnia umbilical Tratamento Resolução espontânea Tranqüilizar os pais
Até 4 ou 5 anos Tranqüilizar os pais Não colocar moedas, bandagens ou faixas Desconforto Irritação

11 Hérnia umbilical Cirurgia Encarceramento Persistência Muito grande
Anel > 1,5 cm em criança > 3 anos Pressão muito grande dos pais Cosmética Raramente fecham

12 Hérnia umbilical Cirurgia
Incisão infra-umbilical curvilínea transversa Hematoma local Hemostasia Infecção Rara Recorrência

13 Hérnia epigástrica Tumor localizado entre o apêndice xifóide e o umbigo Prevalência - 0,5% 3M:1F Pequena quantidade de gordura – epiplocele Tratamento cirúrgico

14 Síndrome de Prune-Belly
Síndrome de Eagle-Barrett Ausência ou deficiência da musculatura da parede abdominal Criptorquidismo Mal-formações do trato urinário

15 Onfalocele e gastrosquise
1:2.000 NV 2x > atresia de esôfago 6a semana Hérnia fisiológica 10a semana Retorno à cavidade abdominal Rotação e fixação do intestino médio

16 Gastrosquise Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao umbigo
Quase sempre à direita de um cordão umbilical intacto Ponte de pele intacta Não há saco peritoneal

17 Gastrosquise Perfuração intestinal – 5 a 6% Cavidade abdominal pequena
1M:1F 20-25% - mães adolescentes 40% - prematuro ou PIG 1: NV Incidência vem aumentando

18 Gastrosquise Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0) peritonite química Membrana edematosa espessa Vísceras opacas e encurtadas Mal-rotação intestinal – sempre presente Intestino não fixo à parede abdominal

19 Gastrosquise Baixa incidência de MF associadas Atresia intestinal
10-15% Volvo intra-útero Interrupção da irrigação devido ao pequeno tamanho do defeito

20 Gastrosquise Fígado – quase nunca
Estômago, intestino delgado e intestino grosso Ovários, trompas Testículo não-descido

21 Gastrosquise Síndromes – raras Detecção pré-natal US

22 Gastrosquise Aumento da perda insensível de líquido Saco estéril
Hipotermia Hipovolemia Sepsis Saco estéril Metade inferior do corpo até axilas

23 Gastrosquise Tratamento Passagem de SOG Antibióticos Cirurgia
Prevenção da deglutição de ar e aspiração do conteúdo gastro-intestinal – íleo adinâmico Antibióticos Ampicilina + gentamicina Cirurgia

24 Gastrosquise Cirurgia Preparo local Verificação das alças intestinais
Evitar soluções alcoólicas Verificação das alças intestinais Atresia ou perfuração Defeito é aberto superior e inferiormente Distensão manual da cavidade abdominal

25 Gastrosquise Cirurgia Pós-operatório Redução do conteúdo herniado
Fechamento primário do defeito Umbigo pode ser preservado Pós-operatório Ventilação mecânica 24-48 horas

26 Gastrosquise Fechamento primário pode não ser possível em 10 a 20%
Comprometimento cardio-respiratório Elevação diafragmática e restrição ventilatória Compressão da veia cava Compressão do mesentério Perfusão intestinal diminuída – isquemia e necrose intestinal

27 Gastrosquise Fechamento estagiado
Silo de Dacron reforçado com silástico Redução gradual a partir do 2o ou 3o pós-operatório Remoção e fechamento do defeito

28 Gastrosquise Íleo prolongado – NPT Início da alimentação Atresia
2 a 3 semanas Redução da absorção de carboidratos, proteínas e gorduras Normal aos 6 meses Atresia Anastomose pode ser retardada

29 Gastrosquise Complicações Sepsis Pneumonia aspirativa
Celulite da parede abdominal Edema temporário Enterocolite necrosante Colestase relacionada à NPT RGE e hérnia inguinal

30 Gastrosquise Sobrevida Superior a 90% Mortes Sepsis Atresia
Síndrome do intestino curto Doença hepática progressiva associada à NPT

31 Onfalocele Defeito coberto do anel umbilical em que há conteúdo abdominal herniado 3a semana Umbigo se insere no saco herniário 1:5.000 NV M>F

32 Onfalocele > 50% Prematuridade Associações
Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito- urinário, musculo-esquelético e SNC Prematuridade Associações Trissomia 13-15, trissomia 16-18, trissomia 21

33 Onfalocele Menor o defeito – melhor o prognóstico
Defeito < 4 cm – hérnia de cordão umbilical

34 Onfalocele Fígado – 35% Anomalias de rotação e fixação intestinal
Divertículo de Meckel Menor capacidade abdominal Dificuldade para cirurgia

35 Onfalocele Síndrome de Beckwith-Wiedemann Gigantismo Macroglossia
Defeito umbilical

36 Onfalocele Síndrome de Beckwith-Wiedemann Visceromegalia
Hiperplasia das ilhotas pancráticas Hipoglicemia Convulsões Maior incidência de tumores Wilms, neuroblastoma, tumores adreno-corticais

37 Onfalocele Hipogástrio Extrofia de bexiga ou em cloaca
Fissura vesico-intestinal Atresia de cólon Ânus imperfurado Defeito vertebral sacral Lipomeningocele ou mielomeningocele

38 Onfalocele Hipogástrio Duplicação do apêndice Genitália ambígua

39 Onfalocele Epigástrio Pentalogia de Cantrell Onfalocele
Hérnia diafragmática anterior Fissura esternal Deslocamento inferior do coração Defeito intracardíaco – septo ventricular

40 Onfalocele Diagnóstico Parto US pré-natal Tamanho Fígado MF associadas
CST – grandes defeitos

41 Onfalocele Tratamento Descompressão gástrica imediata - SOG
Proteção estéril do saco herniário intacto Transporte em ambiente neutro Antibióticos 10% - ruptura do saco herniário Diversas modalidades de tratamento

42 Onfalocele Defeito < 2 cm Tamanho médio Fechamento primário
Remoção do saco, ligadura dos elementos do cordão umbilical Distensão manual da parede abdominal Redução do conteúdo

43 Onfalocele Fechamento da pele Prótese Hérnia ventral
Evita colocação de prótese Prótese

44 Onfalocele Fechamento estagiado Silo de Dacron reforçado com silástico
Schuster, 1967 Redução do conteúdo em 3 a 10 dias Reoperação Retirada da prótese Fechamento da parede abdominal

45 Onfalocele Tratamento não-cirúrgico
Defeito muito grande (> 10 cm) com pequena capacidade abdominal Síndromes cromossômicas Tratamento temporário Defeitos cardíacos instáveis Prematuridade – membrana hialina, hipertensão pulmonar persistente e/ou sepsis

46 Onfalocele Tratamento não-cirúrgico
Merbromin 0,25% e solução de nitrato de prata 0,5% 2 x/dia Espessamento e epitelização Ruptura do saco herniário, infecção local, hospitalização prolongada e grande hérnia ventral

47 Onfalocele Complicações Sepsis RGE Hérnia inguinal Silo
Aumento da pressão intra-abdominal Hérnia inguinal

48 Onfalocele Sobrevida Mortalidade Tamanho do defeito Prematuridade
Ruptura do saco MF congênitas associadas Mortalidade 30 a 60%

49 Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise Incidência 1: 1: Diagnóstico pré-natal US (ecocardio + amniocentese) US Parto Vaginal ou CST CST (questionável) Cobertura do saco herniário Presente, pode estar roto Ausente Defeito da fáscia Pequeno ou grande Pequeno (comprometimento vascular)

50 Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise Fixação do cordão Saco herniário Parede abdominal Intestino herniado Normal Edematoso, opaco Outros órgãos Fígado frequentemente Raramente Prematuridade 10-20% 50-60% PIG Incomum Comum ECN Apenas se romper o saco 18%

51 Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise Mal-absorção Apenas se romper o saco Comum Anomalias associadas 45-55% (Taeusch) 67% (Avery) 10-15% (Taeusch) GI 37% - volvo de intestino médio, divertículo de Meckel, atresia intestinal, duplicidade) 18% - mal-rotação, atresias

52 Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise Cardíacas 20% (Taeusch) 15-25% (Avery) 2% Trissomias 30% Sem aumento Prognóstico Com doença cardíaca – sobrevida 20% Sem doença cardíaca – sobrevida 70% (Taeusch) Sobrevida 70-90% (Taeusch)

53 Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise Localização Cordão umbilical Lateral ao cordão Mal-rotação Presente Abdome pequeno Função gastrointestinal Normal Íleo prolongado