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Anomalias congênitas da parede abdominal Marcelo Marcondes Stegani Disciplina de Cirurgia Pediátrica.

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Apresentação em tema: "Anomalias congênitas da parede abdominal Marcelo Marcondes Stegani Disciplina de Cirurgia Pediátrica."— Transcrição da apresentação:

1 Anomalias congênitas da parede abdominal Marcelo Marcondes Stegani Disciplina de Cirurgia Pediátrica

2 Embriologia Anel umbilical – 4 a semana Hérnia fisiológica – 6 a semana Ducto vitelino – desaparece na 7 a semana Retorno do intestino à cavidade – 10 a semana Fechamento local – 12 a semana

3 Hérnia umbilical Forma mais leve de anomalia da parede abdominal anterior Fáscia dos músculos retos abdominais Algumas semanas após a queda do coto umbilical

4 Hérnia umbilical Incidência – Raça negra 6 a 10 x mais freqüente 6 semanas – 32% negros – 4% brancos 1 ano – 13% negros – 2% brancos

5 Hérnia umbilical Incidência – Baixo peso ao nascimento 80% - < 1200 g 21% - > 2500 g – Idade Fechamento espontâneo 80% - 3 a 4 anos

6 Hérnia umbilical Incidência – Sexo 1M:1F Associações – Síndrome de Down – Hipotireoidismo congênito – Mucopolissacaridoses – Síndrome de Beckwith-Wiedemann

7 Hérnia umbilical Diagnóstico – Raramente sintomática – Protrusão umbilical – Aumento local com esforço – Anel herniário bem definido Raramente > 2 cm

8 Hérnia umbilical Diagnóstico diferencial – Hérnia epigástrica – Diástase de músculos retos abdominais

9 Hérnia umbilical Complicações – Incomuns – Posição supina – facilita redução espontânea – < 2% encarceram Adultos – Erosão da pele – Dor Outra causa

10 Hérnia umbilical Tratamento – Resolução espontânea Até 4 ou 5 anos – Tranqüilizar os pais – Não colocar moedas, bandagens ou faixas Desconforto Irritação

11 Hérnia umbilical Cirurgia – Encarceramento – Persistência – Muito grande Anel > 1,5 cm em criança > 3 anos Pressão muito grande dos pais Cosmética Raramente fecham

12 Hérnia umbilical Cirurgia – Incisão infra-umbilical curvilínea transversa – Hematoma local Hemostasia – Infecção Rara – Recorrência Rara

13 Hérnia epigástrica Tumor localizado entre o apêndice xifóide e o umbigo Prevalência - 0,5% 3M:1F Pequena quantidade de gordura – epiplocele Tratamento cirúrgico

14 Síndrome de Prune-Belly Síndrome de Eagle-Barrett Ausência ou deficiência da musculatura da parede abdominal Criptorquidismo Mal-formações do trato urinário

15 Onfalocele e gastrosquise 1:2.000 NV 2x > atresia de esôfago 6 a semana – Hérnia fisiológica 10 a semana – Retorno à cavidade abdominal – Rotação e fixação do intestino médio

16 Gastrosquise Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao umbigo Quase sempre à direita de um cordão umbilical intacto Ponte de pele intacta Não há saco peritoneal

17 Gastrosquise Perfuração intestinal – 5 a 6% Cavidade abdominal pequena 1M:1F 20-25% - mães adolescentes 40% - prematuro ou PIG 1: NV – Incidência vem aumentando

18 Gastrosquise Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0) peritonite química – Membrana edematosa espessa – Vísceras opacas e encurtadas Mal-rotação intestinal – sempre presente Intestino não fixo à parede abdominal

19 Gastrosquise Baixa incidência de MF associadas – Atresia intestinal 10-15% Volvo intra-útero Interrupção da irrigação devido ao pequeno tamanho do defeito

20 Gastrosquise Fígado – quase nunca Estômago, intestino delgado e intestino grosso Ovários, trompas Testículo não-descido

21 Gastrosquise Síndromes – raras Detecção pré-natal – US

22 Gastrosquise Aumento da perda insensível de líquido – Hipotermia – Hipovolemia – Sepsis Saco estéril – Metade inferior do corpo até axilas

23 Gastrosquise Tratamento – Passagem de SOG Prevenção da deglutição de ar e aspiração do conteúdo gastro-intestinal – íleo adinâmico – Antibióticos Ampicilina + gentamicina – Cirurgia

24 Gastrosquise Cirurgia – Preparo local Evitar soluções alcoólicas – Verificação das alças intestinais Atresia ou perfuração – Defeito é aberto superior e inferiormente – Distensão manual da cavidade abdominal

25 Gastrosquise Cirurgia – Redução do conteúdo herniado – Fechamento primário do defeito – Umbigo pode ser preservado Pós-operatório – Ventilação mecânica horas

26 Gastrosquise Fechamento primário pode não ser possível em 10 a 20% – Comprometimento cardio-respiratório Elevação diafragmática e restrição ventilatória Compressão da veia cava Compressão do mesentério – Perfusão intestinal diminuída – isquemia e necrose intestinal

27 Gastrosquise Fechamento estagiado – Silo de Dacron reforçado com silástico – Redução gradual a partir do 2 o ou 3 o pós-operatório – Remoção e fechamento do defeito

28 Gastrosquise Íleo prolongado – NPT Início da alimentação – 2 a 3 semanas – Redução da absorção de carboidratos, proteínas e gorduras Normal aos 6 meses Atresia – Anastomose pode ser retardada

29 Gastrosquise Complicações – Sepsis – Pneumonia aspirativa – Celulite da parede abdominal – Edema temporário – Enterocolite necrosante – Colestase relacionada à NPT – RGE e hérnia inguinal

30 Gastrosquise Sobrevida – Superior a 90% – Mortes Sepsis Atresia Síndrome do intestino curto Doença hepática progressiva associada à NPT

31 Onfalocele Defeito coberto do anel umbilical em que há conteúdo abdominal herniado 3 a semana Umbigo se insere no saco herniário 1:5.000 NV M>F

32 Onfalocele > 50% – Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito- – urinário, musculo-esquelético e SNC Prematuridade Associações – Trissomia 13-15, trissomia 16-18, trissomia 21

33 Onfalocele Menor o defeito – melhor o prognóstico Defeito < 4 cm – hérnia de cordão umbilical

34 Onfalocele Fígado – 35% Anomalias de rotação e fixação intestinal Divertículo de Meckel Menor capacidade abdominal – Dificuldade para cirurgia

35 Onfalocele Síndrome de Beckwith-Wiedemann – Gigantismo – Macroglossia – Defeito umbilical

36 Onfalocele Síndrome de Beckwith-Wiedemann – Visceromegalia – Hiperplasia das ilhotas – pancráticas Hipoglicemia Convulsões – Maior incidência de tumores Wilms, neuroblastoma, tumores adreno-corticais

37 Onfalocele Hipogástrio – Extrofia de bexiga ou em cloaca – Fissura vesico-intestinal – Atresia de cólon – Ânus imperfurado – Defeito vertebral sacral – Lipomeningocele ou mielomeningocele

38 Onfalocele Hipogástrio – Duplicação do apêndice – Genitália ambígua

39 Onfalocele Epigástrio – Pentalogia de Cantrell Onfalocele Hérnia diafragmática anterior Fissura esternal Deslocamento inferior do coração Defeito intracardíaco – septo ventricular

40 Onfalocele Diagnóstico – US pré-natal – Tamanho – Fígado – MF associadas Parto – CST – grandes defeitos

41 Onfalocele Tratamento – Descompressão gástrica imediata - SOG – Proteção estéril do saco herniário intacto – Transporte em ambiente neutro – Antibióticos – 10% - ruptura do saco herniário – Diversas modalidades de tratamento

42 Onfalocele Defeito < 2 cm – Fechamento primário Tamanho médio – Remoção do saco, ligadura dos elementos do cordão umbilical – Distensão manual da parede abdominal – Redução do conteúdo – Fechamento primário

43 Onfalocele Fechamento da pele – Hérnia ventral – Evita colocação de prótese Prótese

44 Onfalocele Fechamento estagiado – Silo de Dacron reforçado com silástico – Schuster, 1967 – Redução do conteúdo em 3 a 10 dias – Reoperação Retirada da prótese Fechamento da parede abdominal

45 Onfalocele Tratamento não-cirúrgico – Defeito muito grande (> 10 cm) com pequena capacidade abdominal – Síndromes cromossômicas – Tratamento temporário Defeitos cardíacos instáveis Prematuridade – membrana hialina, hipertensão pulmonar persistente e/ou sepsis

46 Onfalocele Tratamento não-cirúrgico – Merbromin 0,25% e solução de nitrato de prata 0,5% – 2 x/dia – Espessamento e epitelização – Ruptura do saco herniário, infecção local, hospitalização prolongada e grande hérnia ventral

47 Onfalocele Complicações – Sepsis Silo – RGE Aumento da pressão intra-abdominal – Hérnia inguinal

48 Onfalocele Sobrevida – Tamanho do defeito – Prematuridade – Ruptura do saco – MF congênitas associadas Mortalidade – 30 a 60%

49 Diagnóstico diferencial OnfaloceleGastrosquise Incidência1: : Diagnóstico pré-natalUS (ecocardio + amniocentese) US PartoVaginal ou CSTCST (questionável) Cobertura do saco herniário Presente, pode estar roto Ausente Defeito da fásciaPequeno ou grandePequeno (comprometimento vascular)

50 Diagnóstico diferencial OnfaloceleGastrosquise Fixação do cordãoSaco herniárioParede abdominal Intestino herniadoNormalEdematoso, opaco Outros órgãosFígado frequentemente Raramente Prematuridade10-20%50-60% PIGIncomumComum ECNApenas se romper o saco 18%

51 Diagnóstico diferencial OnfaloceleGastrosquise Mal-absorçãoApenas se romper o saco Comum Anomalias associadas45-55% (Taeusch) 67% (Avery) 10-15% (Taeusch) GI37% - volvo de intestino médio, divertículo de Meckel, atresia intestinal, duplicidade) 18% - mal-rotação, atresias

52 Diagnóstico diferencial OnfaloceleGastrosquise Cardíacas20% (Taeusch) 15-25% (Avery) 2% Trissomias30%Sem aumento PrognósticoCom doença cardíaca – sobrevida 20% Sem doença cardíaca – sobrevida 70% (Taeusch) Sobrevida 70-90% (Taeusch)

53 Diagnóstico diferencial OnfaloceleGastrosquise LocalizaçãoCordão umbilicalLateral ao cordão Mal-rotaçãoPresente Abdome pequenoPresente Função gastrointestinal NormalÍleo prolongado


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