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ESPINHA BÍFIDA NÚCLEO TEMÁTICO FISIOTERAPIA UNIBH Prof. Carlos Eduardo C.Silveira.

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1 ESPINHA BÍFIDA NÚCLEO TEMÁTICO FISIOTERAPIA UNIBH Prof. Carlos Eduardo C.Silveira

2 ESPINHA BÍFIDA A falha em fechar uma porção do tubo neural, ou a reabertura de uma região do tubo após o fechamento bem sucedido. Todas se caracterizam por anormalidades envolvendo o tecido neural e o osso e/ou tecidos moles suprajacentes.

3 FORMAS. A espinha bífida apresenta grande variedade, indo desde entidades incompatíveis com a vida (anencefalia, raquiesquise) até defeitos ósseos assintomáticos (espinha bífida oculta). A espinha bífida também é chamada disrafia medular.

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5 MIELOMENINGOCELE A mielomeningocele (ou meningomielocele) refere- se à extensão do tecido do SNC através de um defeito na coluna vertebral. A disfunção neurológica clínica está mais freqüentemente relacionada com a anormalidade estrutural da própria medula

6 MENINGOCELE

7 ESPNINA BÍFIDA OCULTA

8 LOCALIZAÇÃO Há uma predominância da ocorrência da patologia na região lombossacral cerca de 75% dos casos. 25% das crianças terão defeitos na região torácica ou torácica-cervical.

9 LOCALIZAÇÃO Geralmente quanto mais alto estiver o defeito, maior será o grau de paralisia. A exceção são as crianças nascidas com espinha bífida na cervical, que é nível mais alto da coluna. Estas crianças raramente tem paralisia.

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11 ETIOLOGIA Patologia multifatorial, devido à variedade de genes e fatores ambientais envolvidos. O processo patológico deve começar antes da quarta semana de gestação. Suas freqüências variam amplamente entre os grupos étnicos. A incidência de mielomeningocele é de um para cada mil nascidos.

12 ETIOLOGIA A deficiência de folato durante as semanas iniciais da gestação foi implicada como um fator de risco. O risco de recorrência após um filho afetado eleva-se para 3-4% e, com duas gestações prévias anormais, para 10%. Embora a genética contribua entre 90 e 95% dos casos de bebês com espinha bífida, a maioria não tem histórico na família.

13 ETIOLOGIA Fatores nutricionais e ambientais desempenham um papel indubitável na etiologia. Estudos forneceram fortes evidências de que o uso materno de ácido fólico na época da concepção reduz sobremodo a incidência de defeitos do tubo neural em gestações de risco

14 FATORES DE RISCO 1. A previous pregnancy with spina bifida (This increases a womans chance of having a 2. Family history of spina bifida in another relative, even distantly related, such as sibling, parent, aunt/uncle, grandparent, cousin, etc. 3. Maternal insulin-dependent diabetes 4. Medically diagnosed obesity in the mother 5. Exposure to high temperatures in early pregnancy (i.E. prolonged high fevers and extended hot tub or sauna use) 6. Agent Orange exposure in the father 7. Race/ethnicity (Spina bifida is more prevalent among Caucasian individuals than African-Americans and more common among Hispanics than non-Hispanics) Some other factors that may increase a womans chance of having a baby with spina bifida, but that are not as well characterized, include:

15 PREVENÇÃO Para ser eficaz, a complementação de ácido fólico deve ser iniciada antes da concepção e continuada até por pelo menos 12 semanas de gestação, quando a neurulação está completa. O Serviço de Saúde Pública dos Estados Unidos recomenda que todas as mulheres em idade fértil capaz de engravidar tomem 0,4 mg de ácido fólico diariamente, e aquelas que já tiveram urna gravidez que resultou num defeito do tubo neural sejam tratadas com 4 mg de ácido fólico ao dia, começando um mês antes da época para a qual a gravidez é planejada.

16 FUNÇÕES DO ÁCIDO FÓLICO O folato participa de dois processos biológicos fundamentais: atua como co-fator para as enzimas implicadas na biossíntese de RNA (áci-do ribonucléico) e DNA (ácido desoxirri-bonucléico) como co-fator na formação da metionina aminoácido essencial para o metabolismo das proteínas

17 FONTES O ácido fólico está amplamente distribuído na natureza, sendo sua principal fonte o levedo de cerveja. Encontra-se nos vegetais de folhas como o espinafre, o aspargo, o repolho e o bró- colis, além das vísceras, carnes, ovos e feijão. Apesar da sua grande presença na alimentação, é relativamente fácil a ocorrência de deficiência da vitamina, já que ela é muito sensível. Por exemplo, o cozimento prolongado destrói 90%

18 ALIMENTO Quantidade de ácido fólico em mg (10 -6 g) Fígado bovino frito (90 g) 187 Espinafre cozido (1/2 xícara) 131 Feijão cozido (1/2 xícara) 122 Brócolis cozido (1 xícara) 78 Alface (1 xícara) 76 Germe de trigo cru (1/4 xícara) 70 Suco de laranja fresco (1/2 xícara) 55 Banana 1 unidade 24 Ovo – gema (1 unidade) 23 Amendoas cruas (¼ xícara) 21 Pão de trigo integral (1 fatia) 16 Pão de trigo branco (1 fatia) 10 Leite (1 xícara) 12

19 PREVENÇÃO Assim como em qualquer gravidez de alto risco, essas pacientes necessitam de supervisão, aconselhamento e acompanhamento estreitos. Sabe-se que certas drogas aumentam o risco da mielomeningocele. O ácido valpróico, um anticonvulsivante eficaz, causa defeitos do tubo neural em 1-2% das gestações se for administrado durante a gravidez.

20 LESÕES ASSOCIADAS Hidrocefalia ocorre freqüentemente Malformação de Arnold-Chiari. Cifose, às vezes presente, pode atrapalhar o fechamento cirúrgico. A fraqueza e o espasmo muscular, Outras anomalias que também podem estar associadas: hidronefrose prematura, pés tortos, escoliose, fraturas, problemas de pressão sangüínea, estrabismo.

21 COMPLICAÇÕES A hidrocefalia e a síndrome de Chiari tipo II desenvolve-se em pelo menos 80% dos pacientes com meningomielocele. Em geral, quanto mais caudal estiver a deformidade em relação ao neuroeixo, menor será o risco de hidrocefalia, Não raro, pacientes com malformações de Chiari do tipo II apresenta sintomas de disfunção do metencéfalo, como dificuldade alimentar, engasgo, estridor, apnéia, paralisia das cordas vocais, acúmulo de secreções e espasticidade dos membros superiores que, se não tratados, podem levar a morte

22 DIAGNÓSTICO A exploração ecográfica já demonstrou ser um excelente meio para descartar malformações fetais. Diversos dados e exemplos anamnésicos conseguiram mostrar ainda mais, aumentando a eficácia e precisão da exploração. Estes dados unidos aos elementos bioquímicos fornecidos pela amniocentese são necessários para uma exploração ecográfica orientada. Isto possibilita diagnosticar antes da 26 a semana a existência de malformações

23 DIAGNÓSTICO A identificação desta malformação depende de vários exames, como amniocentese e ultra- sonografia. Através da amniocentese a anomalia é detectada por altos níveis de α-feto-proteína. Na ultra-sonografia pode-se perceber a tumoração exofítica.

24 ABORDAGEM Com a formação do grupo interdisciplinar, foram unificados os critérios para o diagnóstico e método de abordagem da patologia. Foi constatado que a cesárea abdominal programada permitia um menor dano à placa neural e evitava a infecção.

25 TRATAMENTO O objetivo do tratamento deve ser sempre a garantia de uma boa qualidade de vida. Atualmente, embora tenhamos os meios diagnósticos e terapêuticos para se garantir a potencialidade máxima física e mental destas crianças, não temos, antes do início do tratamento, parâmetros fiéis para determinar quais as crianças viáveis.

26 CONDUTA As lesões devem ser recobertas com um curativo úmido, estéril e embebidas em solução salinas, e o paciente deve ser mantido em decúbito ventral. Após avaliação geral, é registrada a localização da lesão e se realiza um exame neurológico completo a fim de avaliar a função sensitiva e motora dos membros. É importante avaliar o tono do esfíncter anal, uma vez que 90% das crianças com mielomeningocele apresentam disfunção esfincteriana e vesical.

27 CONDUTA A cirurgia de correção é indicada para ser feita o mais precoce possível, por exemplo, no primeiro dia de vida. Já houve casos em que a cirurgia foi feita antes do bebê nascer, aumentando as chances de melhora. O recomendável é que o parto seja por cesárea, para que não haja riscos de ruptura na massa tumoral, e conseqüente infecção das meninges.

28 CONDUTA Deve-se palpar a fontanela anterior para aferir a presença de hidrocefalia. Após estabilização clínica, a criança deve ser levada ao centro cirúrgico para o fechamento da mielomeningocele. Este procedimento envolve a reconstrução anatômica meticulosa do tubo neural, do saco dural e dos tecidos de revestimento cutâneo, com o cuidado de não acarretar maior lesão ao tecido neural.

29 CONDUTA No pós-operatório, a criança é mantida em decúbito ventral até a cicatrização da ferida e monitorada quanto ao desenvolvimento de hidrocefalia, a qual deverá ser tratada com derivação ventriculoperitoneal (DVP). Durante esse período, deve-se manter acompanhamento ortopédico e urológico, assim como avaliação da função do tronco cerebral, a fim de descartar ou confirmar a presença associada da malformação de Chiari tipo II.

30 CONDUTA Após a cirurgia, é necessário acompanhamento médico, fisioterapia constante e, talvez o mais importante, o apoio psicológico dos familiares

31 PROGNÓSTICO O prognóstico em longo prazo dessas crianças foi amplamente analisado, com uma taxa de sobrevida de 85% após 8 a 12 anos, e 62% das crianças apresentaram QI igual ou inferior a 80. Com o desenvolvimento da cateterização vesical internamente, cerca de 85% das crianças com mielomeningocele podem socializar-se em relação à continência urinária.

32 PROGNÓSTICO O desenvolvimento de árteses nos membros inferiores tem permitido que crianças com preservação da função motora, pelo menos de L3, consigam deambular. Os estudos têm demonstrado ainda que crianças com mielomeningocele podem ser bastante produtivas e que a história natural das crianças não é a de uma deterioração inevitável. Qualquer deterioração neurológica em uma criança com mielomeningocele deve ser imediatamente tratada.

33 PROGNÓSTICO o recém-nascido com uma mielomeningocele que é tratado vigorosamente, a taxa de mortalidade é de 10-15%, e a maioria das mortes ocorre antes de 4 anos de idade. Pelo menos 70% dos sobreviventes tem inteligência normal, mas os problemas do aprendizado e distúrbios convulsivos são mais comuns do que na população em geral. Episódios prévios de meningite ou ventriculite prejudicam o quociente de inteligência definitivo. Como a mielomeningocele é um distúrbio incapacitante crônico, o acompanhamento multidisciplinar periódico é essencial durante toda a vida

34 LUTA PELA VIDA UM DIREITO DE TODO SER HUMANO


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