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INCONTINÊNCIA PIGMENTAR. CONCEITO Afecção hereditária, dominante, ligada ao cromossomo X. Devido ao fato de ser quase sempre letal em homens, observa-se.

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1 INCONTINÊNCIA PIGMENTAR

2 CONCEITO Afecção hereditária, dominante, ligada ao cromossomo X. Devido ao fato de ser quase sempre letal em homens, observa-se quase que exclusivamente em crianças do sexo feminino. Apresenta-se em ocasião ou depois do nascimento.

3 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

4 Alterações cutâneas pigmentares anormais Hiperpigmentação cutânea irregular Hipopigmentação cutânea irregular

5 Anodontia/oligodontia Alteração da forma dos dentes Alterações do esmalte dos dentes

6 Anomalias das unhas Unhas displásicas/ grossas/sulcadas Unhas dos pés displásicas/ grossas/estriadas

7 Vesículas

8 OUTRAS MANIFESTAÇÕES Alterações pigmentares periféricas da retina (30% dos casos) Alterações vasculares da retina Anomalias nos eosinófilos Artrose Atraso mental (50% dos casos) Defeito da linguagem Microcefalia

9 Pulmões hipoplásicos Surdez (neurossensorial) Anomalias do pavilhão auricular (forma/estrutura) Assimetria corporal Atraso de crescimento intrauterino Convulsões (qualquer tipo) Macrocefalia Microftalmia

10 ESTÁGIOS DA DOENÇA 1°- Vésico-bulhosas: disposição linear ou agrupados. 2º- Pápulo-verrucosas: lineares 3º- Pigmentar: é característica, mosqueada ou reticulada e configuração bizarra, em estrias, redemoinhos e placas de contorno geográfico.

11 TRATAMENTO O tratamento é sintomático. Os corticóides podem ser úteis na fase vésico-bulhosa.


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