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UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS FACULDADE DE MEDICINA EPIDERMÓLISE BOLHOSA ROBERTO M. DE SOUZA SAMUEL DA COSTA SOARES THIAGO LACERDA ATAÍDES VELUMA LOPES.

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1 UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS FACULDADE DE MEDICINA EPIDERMÓLISE BOLHOSA ROBERTO M. DE SOUZA SAMUEL DA COSTA SOARES THIAGO LACERDA ATAÍDES VELUMA LOPES TEIXEIRA

2 CONCEITO: Compreende um conjunto de afecções dérmicas bolhosas, de caráter hereditário, com diferentes modos de transmissão genética

3 CARACTERÍSTICAS: É caracterizada por uma especial fragilidade cutânea que se traduz pela formação de bolhas aos mínimos traumatismos

4 TIPOS DE EPIDERMÓLISE: Epidermólise Bolhosa Simples (autossômica dominante); Epidermólise Bolhosa Juncional (autossômica recessiva); Epidermólise Bolhosa Distrófica ou Dermolítica (autossômica dominante ou recessiva);

5 EPIDERMÓLISE BOLHOSA SIMPLES (Autossômica Dominante)

6 Manifestações Clínicas: As primeiras manifestações surgem ao nascimento ou logo após, em áreas de pressão ou trauma: mãos, pés, joelhos, cotovelos e coxas; As bolhas são tensas, de dimensões variáveis, conteúdo seroso ou hemorrágico, que evoluem para a cura sem deixar cicatrizes; As lesões tendem a melhorar após a puberdade;

7 HISTOPATOLOGIA: As mutações gênicas podem ocorrer em pontos dos cromossomos 17 e 12 correspondentes à formação das queratinas 14 e 5; As fibras protéicas de união da pele não funcionam normalmente, levando à separação de suas camadas. O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou fluídos ricos em proteínas, caracterizando as bolhas;

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9 EPIDERMÓLISE BOLHOSA JUNCIONAL (Autossômica Recessiva)

10 Manifestações Clínicas: Bolhas tensas ou flácidas, serosas e hemorrágicas e erosões exsudativas sangrantes; Unhas ausentes ou espessadas; Lesões das mucosas orais, esofágicas, e anais; Alterações dentárias por defeitos do esmalte;

11 HISTOPATOLOGIA: Há a clivagem dermoepidérmica, acima da membrana basal, entre a membrana plasmática das células basais e a lâmina basal da epiderme;

12 EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA (Autossômica recessiva ou dominate)

13 Manifestações Clínicas: Início precoce, com bolhas tensas, serosas ou hemorrágicas e placas eritematosas; Atinge principalmente as extremidades; Alterações distróficas, como a colagem dos dedos;

14 HISTOPATOLOGIA: Clivagem dermoepidérmica; Envolvimento de alterações no gene que codifica o colágeno tipo VII;

15 CASO CLÍNICO: Epidermólise Bolhosa Distrófica Paciente: J. G. B. O. Procedência: Belo Horizonte, MG

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18 CUIDADOS ESPECIAIS: Cuidados na manipulação da criança; Cuidados no uso de roupas; Cuidados na alimentação e na higienização bucal; Evitar a colagem dos dedos; Estar atento às infecções secundárias que podem comprometer os ferimentos; Atenção ao estado nutricional da criança;

19 OBRIGADO!!


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