Débora Parreira Rodolfo Bregion Coordenação:: Luciana Sugai

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1 Débora Parreira Rodolfo Bregion Coordenação:: Luciana Sugai
DOENÇA FALCIFORME Débora Parreira Rodolfo Bregion Coordenação:: Luciana Sugai HRAS – Pediatria Medicina-ESCS Turma III 07/10/2008

2 Admissão Admissão P.S. 22/09/08 Admissão Ala B. 22/09/08
Identificação: Nome: KPS Idade:12 anos Sexo:Feminino Registro: 19/07/96 Natural de Curimatá-Pi Residente e procedente de Estrutural-DF Estudante

3 Queixa Principal “Dor no peito há 11 horas”

4 História clínica Mãe refere que paciente iniciou quadro gripal há 7 dias com coriza hialina, tosse seca intermitente com piora noturna associada a cefaléia. Após um dia evoluiu com tosse produtiva, expectoração clara e hiporexia. O quadro persistiu por 5 dias, sem sinais de piora clínica. Há 11 horas iniciou quadro de dor torácica moderada em HTD, ventilatório dependente, com piora a movimentação de MMSS, sem irradiação, associada a dispnéia aos médios esforços e astenia. Nega febre, vômitos ou alterações de eliminações fisilógicas.

5 Revisão de Sistemas Nega perda de peso
Nega alterações de pele ou linfonodos Nega cianose ou edema de MMII Nega convulsão Nega dor em MMII ou abdominal

6 Antecedentes Pessoais
Mãe: G02 P02 A00 Nascida de parto normal domiciliar, a termo Pré-Natal: completo com 06 consultas Refere gestação sem intercorrências Refere vacinação em dia Refere desenvolvimento neuropsicomotor normal Alimentação exclusiva ao seio materno até 04 meses, após, alimentação mista até o 7º mês.

7 Antecedentes Patológicos
Diagnóstico de anemia falciforme há 6 anos; acompanhada no Hospital de Apoio 5 internações prévias por crises álgicas; Nega asma ou pneumonias prévias; Refere Varicela aos 02 anos; Nega alergia medicamentosa ou uso regular de medicação; Nega traumas ou cirurgias prévias; Refere transfusão sanguínea há 3 anos

8 Antecedentes Familiares
Mãe,28 anos, saudável; Pai, 36 anos, saudável; Nega consanguinidade; Irmão, 9 anos, portador de anemia falciforme.

9 Hábitos de vida e condições socioecônomicas
Casa de alvenaria, 2 cômodos, morando 4 pessoas; Refere saneamento básico; Nega tabagismo ou etilismo domiciliar; Nega prática de atividades físicas devido dispnéia; Possui animal de estimação ( pássaros ); Afirma roedores peridomiciliares ; Realiza 4 refeições diárias, pobre em fibras vegetais.

10 Exame Físico REG, hipocorada (2+/4+), afebril, taquipneica, em uso de O2 sob cateter nasal, acianótica, consciente; AR: MVF +, bilateralmente, presença de creptações em bases pulmonares e roncos difusos, sem tiragens ou retrações; FR: 35 irpm; ACV: precórdio sem impulsões visíveis. Ictus no 5° EICE. RCR, 2T, BNF. Sopro sistólico +/6+ em foco mitral. Pulsos amplos e simétricos. FC: 76 bpm; ABD: plano, simétrico, flácido, RHA +, indolor à palpação, fígado palpável 4 cm abaixo do RCD.

11 Exame Físico Locomotor: ausência de dor a palpação ou movimentação de MM; Neurológico: sem sinais meníngeos; EXT: boa perfusão, ausência de edema.

12 Seguimento do caso H.D.? Conduta inicial?

13 Hipóteses Diagnósticas
Pneumonia; Sindrome torácica aguda (infecção,embolia gordura e fenômenos vasoclusivos); Infarto ósseo;

14 Conduta Inicial Hidratação venosa;
Antibioticoterapia: ampicilina + sulbactam; Oxigênioterapia; Analgesia Solicitado hemograma completo, TGO, TGP e Rx tórax.

15 Exames 22/09/08 Leucócitos 23500 Seg-82;Bast-3;Linf-13;Mono-2;Eos-0
Hemáceas gdl Drepanócitos Hemoglobina gdl Policromia Hematócrito % VCM fl TGO HCM pg TGP CHCM gdl Plaquetas VHS

16 Discreta opacidade pneumônica perihilar, sem outros achados...22/09

17 Evoluções 24/09 Sintomas persistiam;
AR: MV diminuído em base de HTD, creptos em bases e roncos difusos Solicitado hemograma, VHS e PCR

18 Exames 24/09/08 Leucócitos 21000 Seg-78;Bast-2;Linf-15;Mono-3;Eos-1
Hemáceas gdl Drepanócitos Hemoglobina gdl Policromia Hematócrito % Reticulócitos % VCM fl anisocitose HCM pg hipocromia CHCM gdl PCR Plaquetas VHS

19 Evoluções 26/09 Piora do quadro respiratório; cça evoluindo com taquidispnéia; AR: MV diminuído em base de HTD, creptos em bases e roncos difusos; Solicitado hemograma, VHS, PCR, BT, TGO, TGP, fostase alcalina, gama-GT, US de abdome superior e Rx de tórax.

20 Exames 26/09/08 Leucócitos 14500 Seg-67;Bast-0;Linf-17;Mono-11;Eos-4
Hemáceas gdl Granulações tóxicas Hemoglobina gdl Reticulócitos % Hematócrito % TGO e TGP normais VCM fl BT HCM pg BD CHCM gdl Fosfatase Plaquetas Gama-GT VHS PCR

21 Conduta 26/09 Prescrito 300mL de concentrado de hemácias.

22 Condensações em ambos os lobos inferiores e em LSE associado a discreto derrame pleural D /09 Pedido de parecer para cirurgia pediátrica

23 Rx 26/09

24 Exames 26/09 US de abdome superior sem alterações.

25 Evoluções 27/09 Quadro clínico inalterado, persistindo taquidispnéia;
Suspenso ampicilina + sulbactam D4; Iniciado ceftriaxone + oxacilina; 28/09 Mãe afirma melhora considerável do quadro respiratório

26 Evoluções 29/09 Criança evoluindo com melhora importante do quadro clínico Solicitado novo HC, PCR e Rx de tórax

27 Exames 29/09/08 Leucócitos 13300 Seg-49;Bast-0;Linf-36;Mono-7;Eos-7
Hemáceas gdl Anisocitose Hemoglobina gdl Reticulócitos % Hematócrito % VCM fl HCM pg CHCM gdl Plaquetas PCR

28 Infiltrado pneumônico nos lobos inferiores e perihilar E com derrame pleural e elevação da hemicúpula D.

29 Evoluções 02/10 Melhora clínica considerável;
Solicitado hemograma completo, reticulócitos, VHS e PCR;

30 Exames 02/10/08 Leucócitos 9900 Seg-58;Bast-0;Linf-28;Mono-7;Eos-4
Hemáceas gdl Hemoglobina gdl Reticulócitos % Hematócrito % VCM fl HCM pg CHCM gdl Plaquetas PCR VHS

31 Evolução 04/10 Paciente assintomática, negando queixas;
D8 de ceftriaxone + oxacilina (D12 total); Recebe alta hospitalar, em uso de AAS 100 mg/dia.

32 Definições doença falciforme
Drepanocitose; Hemoglobinopatia estrutural e Hereditária; Hemólise crônica; Oclusão aguda e crônica – morbidade;

33 Disfunção de Órgãos Crises Dolorosas
Hb S Polimerização Falcização Microcirculação Desidratação celular Viscosidade Deformabilidade Vaso - oclusão Hemólise Icterícia Infarto - Necrose Anemia, crise aplástica, colelitíase, atraso do crescimento Disfunção de Órgãos Crises Dolorosas

34 β δ γ α

35 HbS

36 Epidemiologia doença falciforme
África Equatorial cinturão da malária 45% com gene βs BRA SE NE

37 Epidemiologia doença falciforme
OMS – novos casos/ano BRA 20% não atingem 5 anos MS - Teste do pezinho 2-6% população geral 6-12% afrodescendentes 1/21 nascidos vivos – traço /ano 1/1.200 nascidos vivos – doença /ano

38 Fisiopatologia doença falciforme

39 Fisiopatologia doença falciforme
Normal SS Traço HbA 97% 57% HbS 93% 40% HbA2 2% HbF 1% 5%

40 Fisiopatologia doença falciforme
Polimerização Gelificação; Sistema venoso Adesão/Alentecimento/Afoiçamento; Vaso-oclusão Hemólise Extravascular Perda da deformabilidade e elasticidade; Opsonização por auto-anticorpos IgG; ICS: %/ Heterogêneas;

41 Fisiopatologia doença falciforme
Fatores determinantes CHCM O2 Infecção pH Desidratação Cirurgia Frio Outras Hb Álcool Estresse ICS: %/ Heterogêneas;

42 Quadro Clínico Doença falciforme
SEQÜESTRO ESPLÊNICO I N F E C Ç Õ E S C R I S E S V A S O - O C L U S I V A S 10 anos PRIAPISMO ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL > 20 anos A N E M I A H E M O L Í T I C A C R Ô N I CA 0 - 5 anos DACTILITE

43 Quadro Clínico doença falciforme
CRISES VASO-OCLUSIVAS Síndrome mão-pé/Dactilite; Crise óssea; Crise abdominal; Síndrome torácica aguda; Priapismo;

44 STA Multifatorial; Criança predomínio infecção;
2a. causa de hospitalização, > causa de mortalidade em todas as idades Tratamento: Antibioticoterapia Oxigenioterapia Fisioterapia respiratória Transfusões.

45 Quadro Clínico doença falciforme
CRISE NEUROLÓGICA AVE; Mais catastrófico; 5-15%; Isquêmico: 2-15 anos; Hemorrágico: adultos; 70-90% recorrência; HbS<30% - recorrência 10%;

46 Quadro Clínico doença falciforme
CRISES ANÊMICAS Seqüestro esplênico 6 meses-1 ano Hemotransfusão/esplenectomia(50%) Crise aplástica Parvovírus B19 Crise megaloblástica Ácido fólico 5mg/dia Crise hiperhemolítica

47 Quadro Clínico doença falciforme
DISTÚRBIO ESPLÊNICO >6 meses – esplenomegalia 2-5 anos – fibrose >5 anos – não-palpável S. pneumoniae H. influenzae tipo B Salmonella sp. Sepse pneumocócica – 20-50% letalidade Artrite séptica Osteomielite Pneumonia Meningite

48 Quadro Clínico doença falciforme
ANEMIA HEMOLÍTICA Anemia crônica Hg 6-10 g/dL Ht 18-30% Reticulócitos 4-24% Icterícia

49 Quadro Clínico doença falciforme
DISFUNÇÃO CRÔNICA TGI Colelitíase Coledocolitíase Crise hepática Hepatopatia crônica

50 Quadro Clínico doença falciforme
DISFUNÇÃO CRÔNICA Sistema urinário Hematúria Isostenúria Glomerulopatia GESF IRC (4-7%) ATR I

51 Quadro Clínico doença falciforme
DISFUNÇÃO CRÔNICA Sistema locomotor CD Infartos trabeculares Hiperplasia eritróide Vértebras Necrose cabeça de fêmur

52 Quadro Clínico doença falciforme
DISFUNÇÃO CRÔNICA Sistema cardiovascular Alto débito; HAP; HAS; Hemocromatose; SNC Déficits neuropsiquico;s Doença SC: Retinopatia Hemorragia vítrea Descolamento

53 Diagnóstico doença falciforme
Hemograma Anemia moderada Hg g/dL Ht % Normo/Normo Reticulócitos 4-24% Esfregaço Drepanócitos Céls em alvo Corp Howell-Jolly Corp Pappenheimer Corp Heiz Policromatofilia Hemácias nucleadas Pontilhado basofílico

54

55 Diagnóstico doença falciforme
Teste de afoiçamento Laboratório ↓VHS Bilirrubinas ↑LDH Haptoglobina Leucograma Leucocitose < /mm³ Neutrofilia Trombocitose /mm³

56 Diagnóstico doença falciforme
Eletroforese HbA HbS HbA2 HbF HbC SS 0% 85-95% 2-3% 5-15% AS 55-60% 40-45% 1% SC 45-50% S/HPFH 70-80% 1-2% 20-30%

57 Tratamento doença falciforme
CRÔNICO Infecções Vacinação Anti-influenzae (gripe) Anti-hepatite A Anti-meningococo tipo C (conjugada) Anti-varicela Anti-pneumocócica conjugada (heptavalente) Anti-pneumocócica (polissacáride) a partir de anos Penicilina V oral 125 mg 12/12h até 3 anos 250 mg 12/12h até 5 anos

58 Tratamento Ácido fólico Hidroxiuréia 1-5 mg/dia Mielossupressor HbF
10-30 mg/Kg/dia Leucopenia* VCM*

59 Tratamento doença falciforme
AGUDO Crises álgicas O2 Hidratação Analgesia Meperidina Morfina Febre Alta 6 meses- 3 anos Ceftriaxone

60 Tratamento doença falciforme
Hemotransfusão Doador HbA ↓ 30% HbS Exsangüíneo AVE Síndrome torácica Priapismo Hipertransfusão 5 -10mL/Kg, 3 a 5 sem. HbS < 30% Hemocromatose Hepato-esplenomegalia Cirrose Diabetes Hipogonadismo Pigmentação Cardiomiopatia Aloimunização Infecções

61 Tratamento doença falciforme
Transplante AVE Síndrome torácica Dor intratável HLA compatível Mortalidade 10-15%

62 2 meses....

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