Caso Clínico Doença de Kawasaki

Apresentação em tema: "Caso Clínico Doença de Kawasaki"— Transcrição da apresentação:

1 Caso Clínico Doença de Kawasaki
Leonardo Esteves Ramos Thiago dos Santos Batista Orientadora: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF 06/10/2008

2 Anamnese VPS, masculino, 2 anos e 11 meses, branco, natural e procedente do Gama – DF Admissão: 18/09/2008 QP: “Febre há 5 dias”

3 HDA: Paciente apresenta há 5 dias febre contínua, de °C, diária, que cede parcialmente com uso de anti-térmico. Apresenta exantema, há 4 dias em genitália, e posteriormente, surgiram em membros inferiores e superiores há 3 e 2 dias, respectivamente. Apresentou 2 episódios de vômitos/dia pós-prandiais há 3 dias, que persistem até a admissão, Apresentou diarréia líquida pastosa há 1 dia.

4 Revisão de Sistemas: Ap. Respiratório: Apresentou “forte gripe” há 1 mês (coriza, febre e adinamia). Ap. Gastrointestinal: Apresenta obstipação crônica desde o nascimento, apresentando tenesmo

5 Antecedentes Pessoais:
Mãe GIII PIII A0. Não fez pré-natal na gestação do paciente. Sem intercorrências na gestação e no parto. Criança nasceu de parto normal a termo. Peso ao Nascer: 3000g. Chorou ao nascer. Aleitamento materno exclusivo até o 6º mês. Desmame com 1 ano e 6 meses. Desenvolvimento Neuropsicomotor preservado.

6 Antecedentes Patológicos:
Sem história de internação prévia, cirurgias, transfusões ou trauma Nega alergias. Cartão Vacinal completo Antecedentes Familiares Irmãos saudáveis (primogênito: 4 anos e caçula: 11 meses). Pais são saudáveis, não consangüíneos e não tabagistas

7 Hábitos de vida Dieta atual: 4 refeições/dia, alimentação da casa, completa. Come verduras e legumes.Faz uso de leite de vaca desde o 7º mês de vida Moradia: Casa de alvenaria, 4 cômodos, com saneamento básico completo, energia elétrica. Moram 4 pessoas. Possui 1 cão de estimação

8 EXAME FÍSICO REG, choroso , normocorado, hidratado, eupnéico, febril (38°C), acianótico e anictérico Pele: Lesões eritemo-maculosas, hiperemiadas em face, genitália e membros superiores e inferiores Linfonodos: palpáveis, com aumento discreto, em cadeia cervical posterior bilateralmente Olhos: hiperemia conjuntival bilateral Oroscopia: hiperemia e fissuras labiais, língua hiperemiada . Dentes com bom estado de conservação

9 AR: simétrico, sem retrações, boa expansibilidade
AR: simétrico, sem retrações, boa expansibilidade. MVF presentes com roncos bilaterais FR: 28irpm ACV: Precórdio calmo, Ictus cordis invisível e impalpável. R.C.R em 2T, B.N.F sem sopros. FC: 100bpm Abdome: Globoso, RHA +, normotenso, indolor a palpação, s/ VMG e/ou massas palpáveis Extremidades: Edema de mãos e pés (++/4+) SNC: sem sinais de irritação meníngea

10 EXAMES COMPLEMENTARES
19/09 Hm 4,5 Hg 12,6 Ht 36,3 VCM HCM CHCM Leuc. Seg% 66 Bast% 01 Linf% 31 Mono% Eos% Plaquet. 19/09 Creatinina 0,7 Uréia 15 BT BD Na 136 K 4,1 Cl 109 TGO 20 TGP 18 VHS 52 Radiografia de Tórax: 19/09 Normal

11 Resumo 2 anos de idade Febre há 5 dias Exantema há 4 dias
2 episódios de Vômitos Diarréia há 1 dia Linfonodos cervicais palpáveis Fissuras Labiais e Língua hiperemiada Edema em Mãos e Pés (++/4+)

12 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS ???

13 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Escarlatina Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki

14 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Escarlatina Rash cutâneo Língua em framboesa/ morango Foco estreptocóccico Sinal de Filatov ASLO positiva ?? Responde bem a antibióticos ?? Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki

15 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Escarlatina Sarampo Exantema febril Hiperemia conjuntival Conjuntivite exsudativa Sinal de Koplik Vacina prévia ausente Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki

16 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Escarlatina Sarampo Enterovirose Febre e exantema Lesões vesiculares Síndrome Mão-Pé-Boca Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki

17 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Escarlatina Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Febre Exantema desaparece e reaparece Exantema em fácie Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki

18 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Escarlatina Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Lesões em mucosa oral Rash cutâneo Mucosa genital afetada Lesões bolhosas Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki

19 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Escarlatina Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Hipotensão ?? Rash cutâneo Hiperemia conjuntival Foco infeccioso Toxemia Doença de Kawasaki

20 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Escarlatina Sarampo Enterovirose Eritema Infeccioso Síndrome de Steven-Johnson Síndrome do Choque Tóxico Doença de Kawasaki Rash cutâneo Edema de extremidades Hiperemia conjuntival bilateral Lesões em cavidade oral Febre persistente Linfonodomegalia cervical VHS alto

21 Doença de Kawasaki É uma doença multissistêmica de etiologia DESCONHECIDA, caracterizada por vasculite de pequenos e médios vasos. Pode associar-se ao comprometimento das artérias CORONÁRIAS, que pode ser assintomático ou levar à morte súbita ou IAM

22 Epidemiologia Mundialmente distribuída Predileção pela raça amarela
Crianças < 5 anos, rara em < 3 meses Meses frios 3 a 4% de recaídas Masculino > Feminino (2,2/1)

23 Etiologia Agente etiológico desconhecido.
Forte suspeita de etiologia INFECCIOSA. Presença de forte estimulação do sistema imune. Predisposição genética Semelhança com choque tóxico -> superantígenos ?

24 Patologia Vasculite grave dos vasos sanguíneos, predileção pelas artérias de médio calibre, em especial as coronárias; Maior complicação; Histopatológico: Edema de células endoteliais e da musculatura lisa; Infiltrado inflamatório (PMN, macrófagos, linfócitos (T-CD8) e plasmócitos (IgA). Vasos mais afetados: destruição lâmina interna; ↓ integridade Aneurisma Recuperação: cicatrização fibrose estenose vaso Infiltrado em tecidos não vasculares na fase aguda (miocárdio, trato respiratório superior, pâncreas, rins, vias biliares);

25 Fases da Doença Fase febril aguda: 1 a 2 semanas
Febre e outros sinais agudos da doença; Fase subaguda: até a 4ª semana; Febre e outros sinais agudos desaparecem, permanecem irritabilidade, anorexia, irritação conjuntival; Descamação, trombocitose, desenvolvimento aneurismas, ↑risco morte súbita; Fase de convalescença: 6 a 8 semanas; Sinais da doença desaparecem e VHS retorna ao normal;

26 Quadro Clínico Principais sintomas: Febre Congestão ocular
Alteração dos lábios e cavidade oral Exantema polimorfo Alteração nas extremidades Linfadenopatia

27 Febre Etiologia desconhecida Persiste por 5 ou mais dias
PRINCIPAL sinal (95 a 99%) Abrupta, alta, remitente; oscilante (38 a 40°C) e sem defervescência completa Com ou sem rinorréia Dura > 30 dias se não tratada a doença Preditor de coronariopatia (se > 14 dias, risco maior)

28 Congestão Ocular BILATERAL Presente em 88% dos casos
Aparece de 2 a 4 dias após início do quadro Hiperemia; raramente exsudativa Ausência de prurido e dor Pode haver uveíte anterior Regride de 1 a 2 semanas

29 Alteração dos Lábios e Cavidade Oral
Presente em 90% dos casos Hiperemia, ressecamento, fissuras, crostas sanguinolentas, descamação e hemorragias dos LÁBIOS LÍNGUA com hiperemia e com proeminência de papilas - “Língua em framboesa ou morango”

30 Exantema Polimorfo Presente em 92% dos casos
Surge entre 1°e 2° dia de febre Inicialmente no tronco e posteriormente nas extremidades Maculopapilar, morbiforme, urticariforme e escarlatiniforme Presença de vesículas e bolhas torna o diagnóstico POUCO PROVÁVEL

31 Alterações nas extremidades
Presente em 88 a 94% dos casos Eritema e edema endurado palmoplantar Aparece dentro de 5 dias da doença Descamação periungueal APÓS 10 a 15 dias do início do quadro Bastante CARACTERÍSTICO da doença

32 Linfadenopatia Cervical aguda não-supurativa
Presente em 50 a 75% dos casos Uni ou bilateral Varia de 1,5 a 7 cm de diâmetro Gânglio firme, doloroso e não flutua Desde o início da doença Acompanha torcicolo e rigidez de nuca

33 Outros Sistemas GASTROINTESTINAIS: diarréia, vômito, dor abdominal, íleo paralítico, disfunção hepática com icterícia, hidropsia de vesícula biliar, pancreatite MUSCULOESQUELÉTICO: artrite, miosite, artralgia RESPIRATÓRIO: rinorréia, dispnéia, tosse, faringite necrosante, otite média, pneumonia, efusão pleural

34 SNC: irritabilidade (lactentes), meningite asséptica, paralisia facial, convulsão, hemiplegia, pleocitose do LCR (25%) URINÁRIO: piúria estéril, nefrite, IRA OUTROS: uveíte, iridodociclite, hipoacusia, alopécia, reativação do BCG, gangrena de extremidades, necrose de supra-renal, orquite, hidrocele

35 Diagnóstico Febre por cinco dias ou mais e quatro dos demais itens

36 Achados Laboratoriais
Leucometria: normal ou ↑; VHS, PCR e proteínas de fase aguda ↑; Anemia normocítica; Plaquetas: Normal na 1ª semana e ↑ na 2ª-3ª semana; FAN e FR-; Piúria estéril, discreta elevação das enzimas hepáticas e pleocitose do LCR podem estar presentes; Ecocardiograma: ao diagnóstico e após 2-3 semanas de doença Coronárias. Se 2 primeiros exames normais: repetir ECO após 6-8 semanas; Se 3 exames normais: repetir após um ano;

37 Tratamento Fase Aguda:
Resposta rápida; ↓ Prevalência de doença coronariana; Fase Aguda: Imunoglobulina EV 2g/kg por 10-12h; AAS em altas doses (80-100mg/kg/24h) de 6/6h VO até o 14° dia de doença; Fase de Convalescença (14° dia ou 3-4 dias afebril): AAS 3-5mg/kg/dia até 6-8 semanas após início da doença; Terapia longo prazo no caso de anormalidades Coronarianas: AAS (3-5mg/kg/dia) + Dipiridamol 4-6mg/kg/dia Alguns preferem usar warfarin em pacientes com risco potencial para trombose; Trombose Coronariana Aguda: Fibrinolíticos (supervisão de especialista);

38 Complicações e Prognostico
IAM (geralmente letal - 2%); Doença coronariana (20%); Artrite grave (30%); Ausência de doença coronariana: recuperação completa; Doença coronariana: prognóstico variável; 50% dos aneurismas das artérias coronarianas têm resolução ecocardiográfica 1 a 2 anos após a doença;

39 Obrigado!!!!