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Pentalogia de Cantrell Relato de caso Bárbara de Alencar Viana Raquel Barreto Alencar Professor Dr. Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde.

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1 Pentalogia de Cantrell Relato de caso Bárbara de Alencar Viana Raquel Barreto Alencar Professor Dr. Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS

2 Pentalogia de Cantrell

3 Pentalogia de Cantrell Definição Malformação congênita caracterizada por: – Defeito na parede abdominal anterior, na região mediana supraumbilical – onfalocele; – Defeito em esterno; – Defeito no diafragma anterior em forma de crescente; – Defeito no pericárdio parietal; – Anormalidades cardiovasculares;

4 Pentalogia de Cantrell Histórico e Epidemiologia Sinônimos – Ectopia cordis toracoabdominal, Ectopia cordis; Síndrome de Cantrell-Heller- Ravitch. Descrita pela 1ª vez em 1958 por Cantrell 1996 – 95 casos em literatura cirúrgica (5 sobreviveram). Cerca de 900 casos descritos na literatura. Incidência – 1/ nascidos vivos Prevalência – 5,5/ Prevalência no sexo masculino (57,5%)

5 Pentalogia de Cantrell Etiologia Falha no desenvolvimento do mesoderma anterior, entre as placas esplâncnicas e parietal. Entre 14º e 19º dias de vida embrionária. Inserção dos mm. retoabdominais – cartilagens intercostais anormais; em linha hemiclavicular. Aparente ausência de participação genética – alta prevalência das trissomias do 13 e do 18 em portadores de cardiopatia congênita e onfalocele.

6 Pentalogia de Cantrell Quadro Clínico Defeitos da parede abdominal: – Onfalocele – 67% – Diastisis recti – 13% – Hérnia epigástica – 11% – Hérnia umbilical – 7% Defeito em esterno: – Separação do terço inferior do esterno com ausência do apêndice xifóide – 10% – Ausência total do esterno – 4% Defeito em diafragma anterior – 91%

7 Pentalogia de Cantrell Quadro Clínico Defeito em pericárdio parietal – Variável – Permite continuidade entre cavidades pericárdica e peritoneal Anormalidades cardiovasculares – Defeito do septo interventricular – quase 100% – Estenose pulmonar – 33% – Comunicação interatrial – 50% – Tetralogia de Fallot – 20% – Divertículo ventricular (esquerdo / direito) – pulsação Anormalidades craniofaciais – Lábio leporino, encefalocele, anencefalia e hidrocefalia.

8 Pentalogia de Cantrell Diagnóstico pré-natal Ultra-som obstétrico Procura por malformações associadas Solicitação de cariótipo fetal Diagnóstico diferencial – Ectopia torácica simples – Síndrome da Banda Amniótica – Alguns casos da Síndrome de Body-Stalk

9 Pentalogia de Cantrell Diagnóstico pré-natal

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12 Pentalogia de Cantrell Diagnóstico Toyama (1972) – Diagnóstico de certeza: todos os 5 defeitos presentes. – Diagnóstico provável: 4 defeitos presentes, incluindo os relacionados à parede abdominal fetal e intracardíaco. – Diagnóstico inconclusivo: combinações variáveis dos defeitos, sempre incluindo uma anormalidade esternal.

13 Pentalogia de Cantrell Prognóstico e Tratamento Prognóstico – Alta mortalidade na infância – Depende do grau de malformação intracardíaca, malformações associadas e grau de exposição do coração. Tratamento – Ressecção do divertículo cardíaco – prevenir ruptura – Reparação de lesões – evitar altas pressões abdominais e intratorácicas. – Cobertura da área exposta com prótese de silastic.

14 Caso Clínico

15 Relato de Caso - Dados perinatais Data da internação materna: 06/03/2006 Idade materna: 21 anos G II CI A0 Idade gestacional(DUM): 38 semanas+5dias Sorologias VDRL, HIV e Toxoplasmose negativas. Tipo sangüíneo materno: O+ Motivo da internação: Diagnóstico ecográfico de onfalocele gigante e deformidade da coluna fetal. Suspeita de Pentalogia de Cantrell.

16 Relato de Caso – US Obstétrico

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18 Relato de Caso - Dados do parto Data do parto: 07/03/2006 às 16:08h. Parto cesárea, bolsa rota no ato, presença de líquido amniótico meconial fluido. Placenta completa com peso de 395g. RN do sexo feminino. Apgar 1° 6/ 5° 7 Medidas antropométricas do RN: Peso: 2125 g, Estatura: 42 cm e PC: 33 cm. Pequeno para a idade gestacional assimétrico. Idade gestacional (Capurro): 38 semanas+3dias

19 Relato de Caso - Atendimento na sala de parto RN de sexo feminino, assistido em parto cesárea no centro cirúrgico. Com presença de onfalocele, malformação da coluna, ectopia do esterno, base nasal achatada e suspeita de ectopia cardíaca. Nasceu hipotônico e com choro fraco. Realizada ventilação com pressão positiva.

20 Relato de Caso - Atendimento na sala de parto No 5° minuto, ainda estava hipotônico e com cianose periférica. 22 minutos após o nascimento, realizada intubação orotraqueal e transferido para UTI neonatal.

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22 Relato de Caso - Admissão na UTI neonatal Data: 07/03/2006 às 17:00h. RN ativo, reativo, pele acinzentada, frio, palidez +/4+, cianose central, perfusão periférica de 3 a 4 segundos e com intubação orotraqueal. Presença de implantação baixa de orelhas, ponte nasal baixa, hipertelorismo mamário. Esterno estende-se até a linha intermamilar. Presença de onfalocele gigante, com visualização da propulsão cardíaca.

23 Relato de Caso - Admissão na UTI neonatal Ausculta respiratória: MV rude bilateralmente com roncos esparsos. Ausculta cardíaca (prejudicada): Ritmo cardíaco regular em 2 tempos com bulhas normofonéticas. Genitália externa: feminina. Ânus pérvio. Malformação da coluna lombossacra, sugestiva de espinha bífida. Ao final do exame físico, houve piora da cianose e o RN estava agonizante.

24 Relato de Caso - Conduta diagnóstica e terapêutica Mantida intubação orotraqueal e ventilação mecânica (VM) com Fi O 2 100%. Solicitados radiografias de tórax e abdome. Prescrição: Dobutamina Cefepime + Amicacina Hidratação venosa 120ml/kg/dia

25 Relato de Caso - Evolução clínica Data: 07/03/2006 às 20:00h Exame físico: Presença de cianose e perfusão ruim. Ausculta respiratória: FR: 60 ipm. MV presente com roncos. Ausculta cardíaca: FC: 123 bpm. Ritmo cardíaco regular em 2 tempos com bulhas normofonéticas. Abdome: Onfalocele coberta por compressa.

26 Relato de Caso - Exames complementares Radiografia de tórax: Difícil visualização do parênquima pulmonar de aspecto normal. Radiografia de abdome: Imagem redonda de 6 cm no estômago. Presença de gás. Saturação de O 2 : 54% (VM com Fi O 2 100%) Gasometria arterial: pH: 7,13; PO 2 : 29,3; PCO 2 : 75; HCO 3 : 17,6; BE: - 4,1; Saturação O 2 : 57,5%. Conclusão: Acidose respiratória descompensada

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30 Relato de Caso - Parecer da genética RN dismórfico com fácies achatada, pescoço alado, grande saco herniário, genitália externa feminina. Hipótese diagnóstica: Pentalogia de Cantrell. Conduta: Pedir cariótipo.

31 Relato de Caso - Evolução clínica Data: 08/03/2006 Exame físico: Pouco reativo, hidratado, cianótico, abertura ocular espontânea, perfusão 2 a 3 segundos. Ausculta respiratória: MV rude com roncos e creptos esparsos. FR: 65 ipm. Saturação O 2 : %. Ausculta cardíaca (possível somente em ápice): Ritmo cardíaco regular em 2 tempos com bulhas normofonéticas. Abdome: Onfalocele grande com visualização do fígado e alças intestinais.

32 Relato de Caso - Conduta diagnóstica e terapêutica Saturação O 2 : 71%. Iniciada nutrição parenteral. Ecografia transfontanela sem alterações.

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34 Relato de Caso - Evolução RN foi a óbito no dia 09/03/2006 (três dias após nascimento), em decorrência das complicações cardiovasculares e respiratórias.

35 Relato de Caso - Análise anatomo-patológica

36 Abertura da onfalocele

37 Órgãos na onfalocele

38 Esterno e gradil costal

39 Diafragma

40 Coração e aorta

41 Coração e pulmões

42 Fígado com silhueta cardíaca

43 Esôfago e estômago

44 Rins, bexiga e útero

45 Referências Bibliográficas [1]. Herman,T.E. et al. Pentalogy of Cantrell. Journal of Perinatology 2001; 21: [2]. Agrawal, N. et al. Cantrells Pentalogy. Anaesth Intensive Care 2003; 31: [3]. Polat, I. et al. Prenatal diagnosis of pentalogy of Cantrell in three cases, two with craniorachischisis. J Clin Ultrasound 2005; 33(6): [4]. OnderoĿlu, L. et al. Prenatal diagnosis of Cantrell's pentalogy: a case report. Turk J Pediatr 2003; 45(4): [5]. Aslan, A. et al. Two rare cases of the Pentalogy of Cantrell or its variants. Acta Med Austriaca 2004; 31(3): [6]. Kucińska-Chahwan, A. et al. Anterior abdominal wall defects--retrospective analysis of fetuses diagnosed in the Department of Obstetrics & Gynecology of the Postgraduate Center of Medical Education between 1997 & Ginekol Pol 2004; 75(11): [7]. Correa-Rivas, M.S. et al. Pentalogy of Cantrell: a case report with pathologic findings. Pediatr Dev Pathol 2004; 7(6): [8]. Staboulidou, I. et al. Increased fetal nuchal translucency as a predictor of Cantrell's pentology--case report. Z Geburtshilfe Neonatol 2005; 209(6): [9]. Brantberg, A. et al. Characteristics and outcome of 90 cases of fetal omphalocele. Obstet Gynecol 2005; 26(5): [10]. Gibbin, C. et al. Abdominal wall defects and congenital heart disease. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21(4):

46 Referências Bibliográficas [11]. Wilson, R.D.; Johnson, M.P. Congenital Abdominal Wall Defects: An Update. Fetal Diagn Ther 2004; 19: [12]. Bianca, S. et al. Prenatal 2-Dimensional and 3-Dimensional Ultrasonography Diagnosis and Autoptic Findings of Isolated Ectopia Cordis. Cardiology 2006;105:37–40. [13]. Falcão, J.L.A.A. et al. Síndrome de Cantrell. Relato de Caso em Adulto. Arq Bras Cardiol 2000; 75(4): [14]. Jatene, M.B. et al. Correção de ectopia cordis e onfalocele em recém-nascido: relato de caso operado com sucesso. Rev Bras Cir Cardiovasc 2004; 19(4): [15]. Fefferman, N.R.; Pinkney, L.P. Imaging Evaluation of Chest Wall Disorders in Children. Radiol Clin N Am 43 (2005) [16]. Leuthner, S.R. Fetal palliative care. Clinics in Perinatology 2004; 31(3). [17]. Oka, T. et al. Usefulness of helical CT angiography and MRI in the diagnosis and treatment of pentalogy of Cantrell. Journal of Pediatrics 2003; 142(1). [18]. López, J.A.S. Presentación y discusión de un paciente con pentalogía de Cantrell. Rev Cubana Obstet Ginecol 2004;30(2). [19]. Cortés, Y.H. Diagnóstico ecográfico prenatal de la Pentalogía de Cantrell. Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecologia 2003; 54(1):

47 Muito obrigada!


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