DOENÇAS ERITÊMATO-ESCAMOSAS

Apresentação em tema: "DOENÇAS ERITÊMATO-ESCAMOSAS"— Transcrição da apresentação:

1 DOENÇAS ERITÊMATO-ESCAMOSAS

2 PSORÍASE Conceito : doença eritematoescamosa de evolução crônica com fases de acalmia e exacerbação que compromete a pele,as unhas, o couro cabeludo e as articulações Epidemiologia: distribuição universal, 1-3%, rara em negros e na infância. Distribuição igual para os sexos.Dois picos de incidência : entre anos e entre anos Etiopatogenia: base hereditária, multifatorial. HLA (B13,17,27,37).Fatores ambientais. Ciclo evolutivo rápido (5 dias). Pode causar grande impacto negativo na qualidade de vida

3 PSORÍASE Etiopatogenia:
aumento das citoqueratinas de hiperproliferação Determinantes genéticos : HLACw6, PSORS Fatores imunológicos : presença de imunoglobulinas alterações quantitativas e qualitativas dos linfócitos T (CD4/CD8) Aumento de citocinas pro-inflamatórias – pp TNF-alfa. Fatores ambientais: clima, luz, drogas, traumas, estresse, infecções,alterações endócrinas e metabólicas

4 IMUNOPATOGENIA Autoanticorpos ? Desconhecidos
Disfunção epidérmica  a hiperproliferação é um evento primário ou secundário ? Angiogênese  grande número de vasos tortusosos naderme - primária ou secundária ? Qual o papel das citocinas pró e anti-inflamatórias?

5 IMUNOPATOGENIA Ciclosporina FK506
Anticorpos monoclonais anti-CD3 ou anti-CD4 Proteína de fusão interleucina 2-toxina diftérica Células T presentes nas lesões de psoríase são fundamentais para a manutenção da atividade da doença Inibidores do TNF-alfa  do número de células natural killer no sangue periférico de pacientes com psoríase de células NKT nas lesões de pele de psoríase A psoríase não está apenas relacionada à resposta inflamatória adquirida mediada por células T, mas também a alterações na imunidade inata

6 Robert C. N Engl J Med. 1999; 341:

7 PELE NORMAL LINFONODO PLACA DE PSORÍASE Antígeno APC Linfócito
Linfócito ativado 1 2 5. TNF TNF 4 TNF 5 2 4 4 4 TNF 5. TNF PELE NORMAL 4 4 4 4 3 4 3 4 4 4 4 LINFONODO VASO SANGUÍNEO

8 IMUNOPATOGENIA PSORÍASE HLA CÉLULAS T GENES DE SUSCEPTIBILIDADE
IMUNIDADE ADQUIRIDA PSORÍASE IMUNIDADE INATA FATORES AMBIENTAIS CÉLULAS NK INFECÇÕES DROGAS CLIMA ANTÍGENO DESCONHECIDO KIR

9 INTERAÇÃO ENTRE CERATINÓCITOS, SINOVIÓCITOS E CÉLULAS T
TNF -  IL-8; IL-1 Locais de atuação das drogas INF  CERATINÓCITOS SINOVIÓCITOS Fator tranformador de crescimento  N CD4 Derme/Sinovial Endotélio Vascular Injúria Tecidual Ativação de Células T CD8 Adaptado de Dahl MV,1996

10 PSORÍASE Histopatologia (característica): hiperceratose com paraceratose, acantose regular, ausência da granulosa,aumento das papilas dérmicas com capilares dilatados e tortuosos.Coleções de neutrófilos. Curetagem metódica de Brocq: escamas micáceas esbranquiçadas, membrana de Duncan (ápices papilares), sinal de Ausptiz (orvalho sanguíneo).

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12 PSORÍASE Clínica Diagnóstico Evolução e prognóstico forma típica
outras formas Invertida Gutata Pustulosa Couro cabeludo/seboriase Ungueal Eritrodérmica Artropática Diagnóstico Evolução e prognóstico

13 PSORÍASE Clínica Lesões eritematoescamosas, elevadas, bem delimitadas, localizadas nas faces extensoras dos membros, cotovelos, joelhos, tronco, nádegas e couro cabeludo Comprometimento ungueal: pitting ou unhas em dedal (lesões puntiformes ou cupuliformes), onicólise, ceratose subungeual, manchas de óleo e estrias Comprometimento articular: artrite, artralgias, entesite (dor e edema no local de inserção dos tendões no osso) e dactilite (edema das estruturas periarticulares dos dígitos e artelhos ) com ou sem dor Outros: lingua geográfica, conjuntivite ou uveíte, queixas intestinais e síndrome metabólica Fenômeno isomórfico de Koeber

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25 ARTRITE PSORIÁSICA Achados Clínicos Artralgias difusas/rigidez matinal
Mialgias, lombalgias, parestesias Sintomas gerais Artrite aguda ou insidiosa Acometimento mono, oligo ou poliarticular Envolvimento axial Conjuntivite, irite, língua geográfica Excepcional em crianças

26 CLASSIFICAÇÃO DE ARTRITE PSORIÁSICA(WRIGHT & MOLL-1959)
PREDOMINÂNCIA DE IFDs (5%) ARTRITE MUTILANTE (5%) POLIARTRITE SIMÉTRICA TIPO AR (15%) OLIGOARTRITE ASSIMÉTRICA (70%) ESPONDILITE COM OU SEM SACROILEÍTE, ACOMPANHADA OU NÃO DE ARTRITE PERIFÉRICA (5%)

27 ARTRITE PSORIÁSICA Taylor et al. A&R 2006;54:2665-73
CASPAR 2006 Doença articular inflamatória e pelo menos três pontos nos seguintes critérios: Psoríase cutânea atual pontos História de psoríase ponto História familial de psoríase ponto Dactilite ponto Neoformação óssea justa-articular 1 ponto Fator reumatóide negativo 1 ponto Distrofia ungueal ponto Taylor et al. A&R 2006;54:

28 PSORÍASE X FORMAS CLÍNICAS
ungueal eritrodérmica gutata

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47 TRATAMENTO Tópico Derivados do alcatrão da hulha : coaltar, antralina
Derivados da vitamina D3: calcipotriol,calcitriol Imunomoduladores: pimecrolimus, tracolimus Retinóides : tazaroteno Ceratolíticos: ácido salicílico Emolientes Sol (UVB)

48 TRATAMENTO Sistêmico Antiinflamatorios não hormonais
Imunomoduladores: dapsona, pentoxifilina, colchicina, metotrexato, ciclosporina A Retinóides : acitretin PUVA Imunobiológicos : anti-TNF alfa e inbidores da cel.T Antipruriginosos/Antidepressivos/Ansiolíticos Medicações para as comorbidades

49 PROGNÓSTICO Psoríase abaixo dos 30 anos de idade: instável, com mais internações, tratamentos sistêmicos e maiores períodos de exacerbação e acalmia Psoríase acima dos 30 anos de idade: estável, com placas persistentes e maior incidência de síndrome metabólica Sinais de gravidade: comprometimento da face, das dobras, do couro cabeludo, das regiões genitais, do sulco interglúteo e das articulações Cinquenta por cento dos pacientes com mais de 10 anos de doença terão comprometimento articular

50 ERITRODERMIA ESFOLIATIVA
Conceito: erupção universal eritematoescamosa com edema e prurido, de etiopatogenia variada. Homem adulto. Representa 1% das dermatoses. Clínica: eritema, edema e descamação em > de 85% da superfície corporal, febre, alts. hidro-eletrolíticas, linfoadenopatia, comprometimento dos fâneros. Causas: psoríase, farmacodermia, eczemas, pênfigo foliáceo,linfoma. Diagnóstico e Tratamento.

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55 PARAPSORÍASES Conceito: grupo heterogêneo de doenças que apresentam muitos aspectos em comum. São doenças de etiologia desconhecida, pouco sintomáticas e refratárias ao tratamento. Em gotas: aguda ou crônica Em placas: pequenas ou grandes

56 PARAPSORÍASE EM GOTAS Aguda (D.de Mucha-Haberman,PLEVA): afecção generalizada de pequenas pápulas acastanhadas, evolução para necrose discreta. Recorrente. Crônica: Mesmas características, evolução crônica, sem necrose. Excepcional transformação neoplásica.

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59 PARAPSORÍASE EM PLACAS
Pequenas: menores que 5 cm,eritêmato-azuladas, bordas nítidas, sem atrofia. Localização preferencial no tronco. Grandes: eritematoacastanhadas,mais de l0cm, raiz dos membros, nádegas e tronco.Atrofia, bordas pouco nítidas. Evolução para linfoma (micose fungóide) em tempo variável.

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61 PITIRÍASE RÓSEA Conceito: doença eritêmato escamosa de evolução aguda, sazonal,etiologia viral. Clínica: lesão eritêmato-escamosa arredondada, centrífuga,localizada no tronco (medalhão).Após 15 dias, erupção generalizada em árvore de natal.Involução expontânea. Diferençar de Sífilis e farmacodermia.

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63 PITIRÍASE RUBRA PILAR CLÍNICA: Pápulas foliculares avermelhadas - placas eritemato-escamosas. Couro cabeludo, face, nuca, tronco e extremidades. Ceratose palmo-plantar. DUAS FORMAS: Infância: anomalia congênita da ceratinização Adulto: curso crônico, grave de etiologia desconhecida

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