Mielomeningocele Espinha Bífida.

Apresentação em tema: "Mielomeningocele Espinha Bífida."— Transcrição da apresentação:

1 Mielomeningocele Espinha Bífida

2 Termos Disrafismo Espinhal – grande variedade de malformações consequentes a defeituosa fusão do tubo neural; Sinônimo de Espinha Bífida. Espinha Bífida – Espinha dividida, não fundida.

3 Malformações do tubo neural Encefalocele Anencefalia

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5 Conceito Espinha Bífida é uma malformação congênita complexa do SNC, caracterizada por falta de fusão dos arcos vertebrais posteriores com ou sem extrusão de tecido nervoso pelo defeito ósseo formando uma tumoração cística em qualquer segmento da coluna vertebral

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7 Fisiopatologia Erro primário que ocorre na formação embrionária, durante as primeiras semanas de vida. O tubo neural começa a se fundir +/- no 27º dia gestacional

8 Incidência Média mundial – 1:1000 nascimentos Sexo feminino 2:1
Classes sociais menos privilegiadas Paises anglo saxônicos, Inglaterra – 4.5:1000 2º nascimento – risco de 5% ; 3ºnascimento – risco de 15% EUA -2:1000 Japão – 0.3:1000

9 Etiologia Causa desconhecida/ Fatores multifatoriais
Fatores Genéticos : raça branca raça negra e amarela Fatores Ambientais: hipertermia e irradiação Fatores Nutricionais: Ácido Fólico e vitamina A Idade materna: Jovens e idosas

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11 Diagnóstico Pré natal Ultra Sonografia

12 Tipos de Espinha Bífida

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14 Tipos de Espinha Bífida
Oculta: * há falha em um ou mais arcos vertebrais (displasia) * não há extravazamento de tecido nervoso * pode ocorrer: hipertricose, depressão cutãnea e pigmentação * local acometido: região lombosacral

15 Tipos de Espinha Bífica
Cística *Mielomeningocele *Meningocele *Lipomeningocele *Agenesia da coluna lombo sacra

16 Mielomeningocele Falha de fusão do arco vertebral
Extrusão de tecido nervoso Cisto composto por medula espinhal, raizes nervosas, meninges e líquido cefaloraquidiano

17 Mielomeningocele

18 Meningocele Falha na fusão do arco vertebral
Não ocorre extrusão de tecido nervoso Cisto é preenchido por meninges e Liquor Não existe displasia medular

19 Lipomeningocele Falha na fusão dos arcos vertebrais
Presença de lipoma intramedular (tumor benigno) Displasia medular Pode ou não ser dectada externamente

20 Lipomas São tumores gordurosos superficiais que ocorrem geralmente na região lombar ou lombossacra, na linha média

21 Agenesia da coluna Lombosacra
Ausência de vários segmentos da coluna Displasia medular Incontinência esfincteriana

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23 Quadro Clínico O tipo e a intensidade das deficiências neurológicas e funcionais dependem da localização e da extensão da lesão. Paraplegia flácida sensitivo motora Incontinência urinária e fecal.

24 Quadro clínico Neurológico
Hidrocefalia (80%) Hidromielia Síndrome da medula presa

25 Hidrocefalia Malformação de Arnold Chiari (bloqueio do fluxo)
Disgenesia do corpo caloso Sinais: aumento do perímetro cefálico, distensão das veias do couro cabeludo, fontanelas tensas, olhar do sol poente, estrabismo e déficts intelectuais

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28 Hidromielia Acúmulo de liquor intramedular Região cervico torácica
Sinais: alteração da função de Membros Superiores, aumento de tônus muscular, déficts de força e coordenação, dificuldades no equilíbrio de tronco e escoliose

29 Síndrome da medula presa “ Tethered Cord “
Aderência da medula ou cauda equina na cicatriz cirúrgica Durante o crescimento ocorre o estiramento medular Sinais: Espasticidade défict motor progressivo e escoliose Lombar baixo Tratamento: cirúrgico

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31 Quadro Clínico - Urológico
Bexiga neurogênica Flácida Reflexa Manifestações: Infecções urinárias e refluxo vesicouretral

32 Quadro Clínico Ortopédico
Coluna Escoliose Cifose Hiperlordose Quadril Luxação uni ou bilateral Contratura em flexo adução Contratura em flexo abd e rot externa Joelhos contratura em flexão recurvatum Tornozelo – valgo Pés equino varo calcâneo valgo equino Artelhos – em garra

33 Níveis de lesão neurológica
Torácico Lombar alto Lombar baixo Sacral

34 Torácico Nenhuma sensibilidade e musculatura ativa nos quadris e abaixo deles Prognóstico de deambulação é ruim Principal objetivo é a prevenção de deformidades Deambulação com RGO Cadeirantes na adolescência e idade adulta

35 Lombar Alto Presença de alguma sensibilidade abaixo dos quadris e de alguma força nos flexores e addutores de quadril e de extensores de joelhos Prognóstico de deambulação: regular para bom

36 Lombar Baixo Presença da musculatura flexora, adutora e abdutora de quadril; musculatura extensora e flexora de joelhos e talvez dorsiflexora dos pés Prognóstico de deambulação: muito bom

37 Sacral Toda musculatura de quadril e joelhos presente, presença de força flexora plantar, défict nos intrínsecos dos pés. Melhor prognóstico de deambulação

38 Tratamento interdisciplinar
Neurocirurgião Urologista Ortopedista Oftalmologista Fisiatra Fisioterapeuta Terapeuta ocupacional Psicólogo Assistente social Pedagoga Nutricionista Dentista

39 Tratamento Cirúrgico Cirurgia da tumoração cística deve ser realizada nas 1º 24 á 48 horas Evita escaras e roturas e infecções Dissecção da pele, observa-se o conteúdo do tecido, cobre o defeito vertebral e fecha a bolsa cística

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42 Derivação da Hidrocelalia
Cirurgia onde se coloca um Shunt, que é um tubo de polímero de borracha siliconada com uma camara de bombeamento com válvula de uma só via

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44 Shunt ventricular e peritoneal

45 Tratamento Urológico Verificar a função da bexiga e rins
Ultrassonografia / Pielografia intravenosa / urodinâmica conservador: treinamento vesical e manobras de esvaziamento ou coletor Medicamentoso: evitar infecções de urina Cirúrgico: Ureterotomia ileocutânea

46 Complicações Úlceras de decúbito Graves alterações vasomotoras
Osteoporose / fraturas Deformidades Infecções urinárias Bloqueio da válvula Medula presa Alergia ao látex

47 Órteses usadas na Mielomeningocele
Leito de Polipropileno controla e previne atitudes viciosas das articulações dos quadris, joelhos e pés

48 Suspensório de Pavlik Indicado para o tratamento da luxação congênita do quadril do recém nascido As tiras permitem limitar os graus de movimento do quadril

49 RGO – órtese de reciprocação
Mecanismo de reciprocação nas articulações dos quadris, a medida que o pcte estende um quadril, o contralateral automaticamente entra em flexão Sistemas de freios

50 Órtese Longa com cinto pélvico
Usada para deambulação e ortostatismo. Os movimentos dos quadris, joelhos e tornozelos podem ser livres ou bloqueados

51 Órteses Goteira em polipropileno
Permite adequado posicionamento articular Confeccionada após molde gessado Estabiliza a articulação para realização do ortostatismo

52 Calça de Posicionamento
Aproxima as articulações Proporciona linha média Inibe padrões de movimento ou má posturas Baixo custo

53 Parapodium Promove o ortostatismo
Produz alongamento e descarga de peso Previne luxação de quadril Estimula as funções digestivas e renais

54 Acessórios

55 Cadeiras de posicionamento

56 Cadeiras adaptadas

57 FISIOTERAPIA Anamnese Exame físico: DNPM Nível de lesão Força muscular
ADMs deformidades Alterações sensitivas Tônus e trofismo Reflexos Órteses Mobiliários AVDs medicação

58 Objetivos gerais da Fisioterapia
Estimular o DNPM normal Manutenção das ADMs Fortalecimento de MMSS Fortalecimento da Ms preservada Ortostatismo Ft. respiratória (MHB, RTA, Cinesio) Treino de marcha Orientação familiar

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60 Paralisia flácida e Atrofia muscular

61 Luxação de quadril

62 Fortalecimento muscular

63 Ortostatismo

64 Alongamentos

65 Reações de endireitamento e equilíbrio, fortalecimento de abdominais

66 Alongamentos dos peitorais

67 Tração das costelas inferiores alongamento da Ms acessórios da respiração

68 Fortalecimento da Musculatura preservada abaixo do nível de lesão

69 Push-ups

70 Alongamento de psoas

71 Tutor longo com cinto pélvico

72 Treino de Marcha

73 Estímulo a locomoção

74 Posicionamento em prono

75 Cicatriz cirúrgica

76 Vivência da postura sentada

77 Enfaixamento em oito

78 Posicionar adequadamente durante a estimulação sensorial

79 Estimular o controle cervical

80 A mielomeningocele é uma das mais graves malformações congênitas compatíveis com a vida. O desempenho motor da criança paraplégica deve ser considerado como sendo compensatório (adaptativo) e residual, e não como deficiente. O objetivo é que a criança atinja o máximo de seu potencial e consiga sua integração na sociedade de maneira produtiva e independente