Brasília, 26 de Novembro de 2015

Apresentação em tema: "Brasília, 26 de Novembro de 2015"— Transcrição da apresentação:

1 Brasília, 26 de Novembro de 2015 www.paulomargotto.com.br
HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA - SES/DF ARTIGO DE MONOGRAFIA APRESENTADO AO PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA DO HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA -HMIB/SES/DF PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE CRIANÇAS PORTADORAS DE DOENÇA FALCIFORME ACOMPANHADAS NO AMBULATÓRIO DE PNEUMOLOGIA DO HOSPITAL DA CRIANÇA DE BRASÍLIA Fernanda Santarem de Oliveira PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE ADOLESCENTES COM DOENÇA FALCIFORME ACOMPANHADOS NO AMBULATÓRIO DE PNEUMOLOGIA DO HOSPITAL DA CRIANÇA DE BRASÍLIA Tatiane Dias Barros Orientadora: Dra Lisliê Capoulade Brasília, 26 de Novembro de 2015

2 3.500 casos novos por ano INTRODUÇÃO
DOENÇA FALCIFORME Doença hereditária monogênica mais comum no Brasil No Distrito Federal nascem 33 crianças por ano com doença falciforme É a quarta unidade da Federação com maior frequência de traço falciforme 3.500 casos novos por ano Programa de Triagem Neonatal

3 INTRODUÇÃO HOMOZIGOSE HETEROZIGOSE AC Aβ ANEMIA FALCIFORME (SS)
DOENÇA FALCIFORME SC Sβ-TALASSEMIA AC Aβ Sβ-TALASSEMIA DOENÇA FALCIFORME SC

4 INTRODUÇÃO Polimerização HbS Alteração na forma da hemácia
HIPÓXIA Polimerização HbS Alteração na forma da hemácia Principal mecanismo fisiopatológico da doença

5 INTRODUÇÃO Crises álgicas Acometimento sistêmico
Início das manifestações clínicas no primeiro ano de vida Infecção por germes capsulados Sequestro esplênico Crises álgicas

6 É PRECISO CONHECER OS PACIENTES!!!
INTRODUÇÃO EXPECTATIVA DE VIDA Mulheres: anos Homens: anos Identificação prococe das possíveis complicações Tratamento adequado Redução da morbimortalidade É PRECISO CONHECER OS PACIENTES!!!

7 OBJETIVOS Correlacionar Avaliar
Perfil epidemiológico de pacientes portadores de doença falciforme acompanhados no ambulatório de pneumologia do HCB. Pacientes portadores de anemia falciforme com pacientes portadores de outras hemoglobinopatias.

8 MÉTODOS Delineamento do Estudo:
Estudo observacional, transversal, descritivo, retrospectivo. População: Pacientes com doença falciforme acompanhadas no ambulatório de pneumologia do Hospital da Criança de Brasília, entre 1° janeiro de 2013 a 31 de dezembro de 2014.

9 an MÉTODOS Instrumento utilizado:
Formulário padrão de primeira consulta ou consulta de retorno, contendo as seguintes informações: - Epidemiológicas; - Antecedentes pessoais; - Sobre a doença de base. Análise descritiva dos dados: Programa Excel 2010. Frequência de aparecimento / mínimo e máximo / média / DP

10 an MÉTODOS Critérios de Inclusão:
Crianças/adolescentes com DF e pelo menos um atendimento em formulário padrão no período analisado. Critérios de Exclusão: Pacientes com outras pneumopatias ou consulta em período distinto do considerado.

11 MÉTODOS Manifestações agudas / Recorrência
Hemoglobinopatia / Diagnóstico Idade / Gênero Sintomas relacionados ao sono Transfusão / Complicação Medicações Sintomas Nasais Hemoglobina basal / SpO2 Exercício / Dispneia Hospitalizações / UTI / O2 / VM Tabagismo Passivo / Controle ambiental / Imunização Exames complementares

12 RESULTADOS 93 pacientes portadores de DF
22 pacientes não preencheram CI 71 pacientes com DF que preencheram CI 39 pacientes (< 10 anos) 32 pacientes adolescentes (10 – 18 anos)

13 RESULTADOS / DISCUSSÃO
< 10 anos

14 RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Idade Mínimo 1 ano e 6 meses Máximo 9 anos Média 6,0 anos Desvio-padrão 2,2 anos

15 RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Dado semelhante aos achados de outros trabalhos realizados no Brasil.

16 RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos

17 RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Cobertura do PTN de 80% no Distrito Federal Média de 17 anos para atingir cobertura de 100% em países tecnologicamente avançados

18 RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
COMPLICAÇÕES AGUDAS N % Pneumonia 37 95% Pneumonia recorrente 29 74% Síndrome torácica aguda STA recorrente 13 34% Sibilância / asma 35 90% Crises álgicas 32 82% AVE 2 5% Mais comum no estudo Complicação aguda mais comum na literatura Doença crônica Asma-like Viés de seleção? Penicilina profilática Relacionada à STA recorrente

19 RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Frequência das comorbidades associadas a doença falciforme encontradas no estudo Legenda: NCF = necrose de cabeça de fêmur; SE = sequestro esplênico

20 RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Exames Complementares Espirometria TC de tórax Ecocardiograma Radiografia de cavum Solicitadas: 16 (41%) DVO: 44% DVR: 12% DV misto: 6% Normal: 38% Solicitados: 27 (69%) Não houve alterações sugestivas de HAP Complicação tardia Rastreamento indicado! Solicitadas: 2 (6%) Estrias fibrolelásticas nos lobos inferiores Finas faixas atelectásicas subsegmentares nos lobos inferiores Solicitadas: 14 (36%) Hipertrofia adenotonsilar: 36% pctes Crescimento compensatório Associada à SAOS

21 RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
SS: genótipo mais comum, mais grave e com maior morbimortalidade

22 RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Correlação entre os subgrupos SS e SC

23 RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Dessaturação no estado basal Diminuição da afinidade dos eritrócitos falcêmicos pelo O2 Oximetria de pulso indicada HbS Fator de risco para: HAP AVE HbA

24 RESULTADOS / DISCUSSÃO
10 – 18 anos

25 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Doença não relacionada ao gênero. Estudo no Distrito Federal (2010) houve equivalência entre os gêneros.

26 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Ausência escolar frequente. Lesões cerebrais subclínicas.

27 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Anemia crônica (menores níveis de Hemoglobina basal). Anormalidades pulmonares vasculares. Correlação com o número de crises vasoclusivas?

28 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Programa Nacional de Triagem Neonatal a partir de 2001 no Distrito Federal.

29 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Maior proporção de indivíduos homozigotos: Maior incidência de complicações nesses pacientes. Maior procura ao ambulatórios de especialidades.

30 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Frequência superior ao encontrado na literatura. Ronco primário é um dos principais sintomas relacionados a SAOS.

31 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
A maioria dos indivíduos referem pelo menos um episódio. Maior recorrência entre os homozigotos. Prevalência de sibilância/asma na literatura 29-51% . Maior frequência →Seleção da amostra a partir de ambulatório de Pneumologia? Maior morbimortalidade/ fator de risco para STA. 81.3% não realizava controle ambiental. 15,6% eram tabagistas passivos. 50% realizavam controle da crise com broncodilatador e corticóide. : Complicação mais frequente; Pródromos da STA; Maior frequência devido a maior faixa etária da amostra?

32 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Dificuldade de manuseio desses pacientes? STA e CVO (principais causas de hospitalizações). Frequência duas vezes maior de necessidade de oxigenioterapia. Alta proporção de necessidade de cuidados intensivos. Pequena parcela dos internados em UTI necessitaram de ventilação invasiva.

33 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
81,3% dos pacientes realizaram pelo menos um exame.

34 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
12,5% dos ecocardiogramas com sinais indiretos de HP ( preditor de mortalidade em adultos). Predomínio do padrão obstrutivo , secundário a hiperreatividade brônquica. Hematopoiese extramedular compensatória → hiperplasia de tecido linfóide.

35 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Maior gravidade do quadro em homozigoto: Ronco PNM recorrente Dessaturação/ Dispnéia Transfusão sanguínea Maior concentração de HbS→ maior risco de polimerização e falcização → hemólise crônica → anemia → dessaturação→ hipóxia → falcização.

36 RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Resultados encontrados N % SpO2<93% 18 56,30% Parto Normal 20 62,5% RNT 26 81,30% DNPM adequado 28 87,5% Imunização atualizada 23 71,90% Tabagismo passivo 5 15,6% Prática de atividade Física 31 96,90% Dispnéia durante o exercício 17 54,8% Diagnóstico no primeiro ano de vida 16 50,00% Transfusão sanguínea Transfusão sanguínea regular 4 12,50% Hemossiderose transfusional 3 9.4% Hidroxiuréia 11 34.4% Pais portadores de DF 2 6.3% Irmãos portadores de DF 9 28.1% História de consanguinidade 6 18.8% Resultados encontrados Média±DP Média de idade (anos) 13,3±2,2 Média de idade gênero Mascuino (anos) 13,1±2,2 Média de idade gênero feminino (anos) 13,4±2,2 Peso corporal (Kg) 37,4±9 Peso corporal gênero masculino(Kg) 33,3±9 Peso corporal gênero feminino(Kg) 40,9±8,9 Média de pessoas/cômodo 0,9±0,4 Níveis de hemoglobina basal (g/dl) 8,8±1,67

37 LIMITAÇÕES Amostra pequena.
Poucos estudos descrevendo perfil epidemiológico em adolescentes no Distrito Federal.

38 CONCLUSÕES As manifestações agudas mais frequentes condizem com o exposto na literatura. Complicações crônicas podem aparecer precocemente na DF. Observou-se quadro clínico mais grave em pacientes homozigotos, evidenciados pela maior recorrência de pneumonia, menores níveis de hemoglobina basal e saturação, além de maior incidência de dispneia aos esforços.

39 CONCLUSÕES Os resultados obtidos possibilitaram um conhecimento detalhado do perfil clínico-epidemiológico dos pacientes acompanhados e uma avaliação, mesmo que de forma indireta, da qualidade do atendimento prestado. Ainda que o serviço não disponha de todos os recursos necessários, busca-se uma aproximação das recomendações internacionais atuais, a fim de melhorar a qualidade de vida e reduzir a morbimortalidade dos nossos pacientes.

40 BIBLIOGRAFIA 1. Felix AA, Souza HM, Ribeiro SBF. Aspectos epidemiológicos e sociais da doença falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter. 2010;32(3):203-8. 2. Ministério da Saude. Agência Nacional de Vigilância Sanitária.Manual de Diagnóstico e Tratamento das Doenças Falciformes. Brasília, 2002; 141p. 3. Brasil. Portaria nº Instituição do Programa Nacional de Triagem Neonatal, no âmbito do Sistema Único de Saúde, para fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, fibrose cística e hemoglobinopatias. Diário Oficial da União 2001; 6 jun 4. Diniz D, Guedes C, Barbosa L, Tauil PL, Magalhães I. Prevalência do traço e da anemia falciforme em recém-nascidos do Distrito Federal, Brasil, 2004 a Cad. Saúde Pública 25: ,2009. 5. Ministério da Saúde (Brasil), Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. Manual de Educação em Saúde: auto-cuidado na Doença Falciforme. Brasília: Editora do Ministério da Saúde, p. 6. ZAGO, MA et al. Fisiopatologia das doenças falciformes: da mutação genética à insuficiência de múltiplos órgãos. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3): 7. Figueiredo MS. Fatores moduladores da gravidade da evolução clínica da anemia falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007; 29(3):215-7. 8. Tomé-Alves R, Marchi-Salvador DP, Orlando GM, Palharini LA, Imperial RE, Naoum PC, et al. Hemoglobinas AS/alfa talassemia: importância diagnóstica. Rev Bras Hematol Hemoter. 2000;22(3): 9. Souza LCNA. Avaliação polissonográfica e de função cardio-respiratória de adolescentes portadores de anemia falciforme clinicamente estáveis. Brasília,2006. 10. Souza LCNA, Viegas CAS. Qualidade do sono e função pulmonar em adolescentes portadores de anemia falciforme. J Bras Pneumol. 2007;33(3): 11. Plombini, LO. Fisiopatologia dos distúrbios respiratórios do sono. J. bras. pneumol, 2010; 36( 2): 4-9. 12. Lumeng JC, Chevin R. Epidemiology of pediatric obstructive sleep apnea. Proc Am Thorac Soc 2008, 5: 13. Chaudry RA, et al. The impact of sickle cell disease on exercise capacity in children. CHEST Journal, v. 143, n. 2, p , 2013. 14. Glassberg JA, Strunk R, DeBaun MR. Wheezing in children with sickle cell disease. Curr Opin Pediatr 2014;26:9-18. 15. Caboot JB, Allen JL. Pulmonary complications of sickle cell disease in children. Curr Opin Pediatr. 2008;203: 16. Knight-Madden JM, et al. Asthma in children with sickle cell disease and its association with acute chest syndrome Thorax,2005; 60(3), p 17 Arnáez Solís J, Ortega Molina M, et al. Evaluación de veintitrés episodios de síndrome torácico agudo en pacientes con drepanocitosis. An Pediatr (Barc.) 2005; 62(3):221-8 18.Fixler J, Styles L. Sickle cell disease. Pediatr Clin North Am.2002;49 :1193– 1210. 19. Santos PND, Freire MHS, Zanlorenzi GB, Pianovski MA, Denardi VFAM. Anemia falciforme: caracterização dos pacientes atendidos em um ambulatório de referência. Cogitare Enferm. [Internet] 2014; 19(4). 20. Lobo C, Marra VN, Silva RMG. Crises dolorosas na doença falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):274-58 21. Cançado RD, Lobo C, Ângulo IL, Araújo PIC, Jesus JA. Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para uso de hidroxiureia na Doença Falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009;31(5):361-6. 22. Figueiredo MS. Agentes indutores da síntese de hemoglobina fetal. Rev bras hematol hemoter, 2007; 29(3): 23. Vieira AK et al. Anemia falciforme e suas manifestações respiratórias. Rev. Méd. Minas Gerais. 2010; 20(4):5-11. 24. Quinn CT, Ahmad N. Clinical correlates of steady-state oxyhaemoglobin desaturation in children who have sickle cell disease. Brit J Haematol. 2005, 131(1):129-34

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42 Obrigada pelos 2 anos incríveis fofinhos!