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Icterícia no Período Neonatal
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INTRODUÇÃO Situação clínica mais comum 1ª semana de vida
Acomete 50% dos termos e 80% dos pré termos Normalmente bilirrubina não conjugada 25-50% com níveis acima de 7mg% 6,1% dos bebês a termo > que 12mg% 3% dos bebês normais pode chegar a 15mg% Início após 24hs de vida Aumento até 3º dia de vida e declínio até 5º dia Pré termo pico entre 5º e 7º dia e declínio em 2 semanas
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Causas da icterícia fisiológica
Maior velocidade de produção de bilirrubina Hipoperfusão hepática devido à adaptação circulatória após o nascimento Captação defeituosa da bilirrubina do plasma por ligandina diminuída ou ligada à outros ânions Conjugação defeituosa devido diminuição da glicoruniltransferase Altos níveis circulantes de estrógeno no feto deprimem a capacidade de glicuronização do feto Aumento da circulação enterohepática por grande atividade da betaglicuronidase
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Zonas de krammer Zona Localização anatômica da icterícia
Nível sérico de bilirrubina indireta (média – mínima e máxima) Zona 1 Cabeça e pescoço 5,0 – de 4,3 a 7,8 mg/dl Zona 2 Até cicatriz umbilical 8,9 – de 5,4 a 12,2 mg/dl Zona 3 Até joelhos e cotovelos 11,8 – de 8,1 a 16,5 mg/dl Zona 4 Até tornozelos e punhos 15 – de 11,1 a 18,8 mg/dl Zona 5 Plantas dos pés e palmas das mãos > 15 mg/dl
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ETIOPATOGENIA - Isoimunização Rh, ABO e sub grupos;
A) AUMENTO DA PRODUÇÃO - Isoimunização Rh, ABO e sub grupos; - Esferocitose hereditária; - Deficiência enzimática do eritócito: G-6 PD; piruvato-quinase e outras; - Hematomas; - Policitemia; - Drogas ( Vitamina K 3)
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Etiopatogenia - Jejum prolongado - Sangue deglutido
AUMENTO DA CIRCULAÇÃO ÊNTERO-HEPÁTICA - Jejum prolongado - Sangue deglutido - Obstrução intestinal - Íleo paralítico ( induzido por drogas)
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etiopatogenia DIMINUIÇÃO DA CONJUGAÇÃO - Hipotireoidismo congênito;
- Deficiência congênita da glucoronil-transferase; - Hipotireoidismo congênito; - Inibição enzimática; - Drogas e hormônios ( novobiocina e pregnanediol); - Galactosemia ( inicial ); - Síndrome de Lucey-Driscol; - Leite humano; - RN de diabética; - Prematuridade; - Síndrome de Down.
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Icterícia do leite materno
Icterícia mais frequente em amamentados ao seio que os com mamadeira Progressão lenta da icterícia com valores máximos ocorrendo 2 a 3 semanas após nascimento Mais cedo nos RNs com baixa ingesta calórica ou hidratação inadequada Mecanismo desconhecido Breve interrupção do aleitamento é suficiente para queda dos níveis e não voltam a subir aos níveis anteriores
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Síndrome De Crigler-Najjar
Atividade ausente(tipo I) ou deficiente(tipo II) da glicuroniltransferase hepática Níveis de bilirrubina não conjugada entre 20 e 40mg/dl Risco de kernícterus se não tratado agressivamente Transplante de fígado pode ser necessário no tipo I
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Síndrome de Gilbert Níveis de bilirrubina não conjugados levemente elevados secundário à uma redução da captação hepática de bilirrubina. Níveis flutuantes de bilirrubina que aumentam acentuadamente em em resposta à estímulos como doença e jejum. Freqüentemente o distúrbio é tão leve que não é diagnosticado até a puberdade ou até mais tarde Ùnico achado físico pode ser icterícia de esclera Nenhum tratamento é necessário
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Síndrome de Lucey-Driscoll
Hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitória,distúrbio raro caracterizado pela presença de hiperbilirrubinemia acentuada(>60mg/dl) Geralmente começa no 1ºdia de vida Presença transitória de um inibidor da glicuroniltransferase Pode ocorrer kernícterus
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DIAGNÓSTICO Tipagem mãe e Rn Coombs direto e indireto
Hb / Ht /reticulócitos BTF Eluato G6PD PCR,hemograma,hemocultura
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Níveis de bilirrubina indireta sugestivos de fototerapia segundo peso de nascimento e idade pós natal Horas de vida 24- 48hs mais 48hs Peso ao nascer bilirrubina indireta > 2500 g 10-12 mg% 12-14mg% g 8-10 mg% 10-12mg% g 8 mg% 10mg% g 6 mg% 8mg% < 1000 g 5mg% 6mg%
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tratamento Fototerapia 1956 -Irmã J Ward 1958-1ª fototerapia
Fotoisomerização e fotooxidação da molécula de bilirrubina indireta transformada em lumirrubina Luz azul / 450 nm Efeitos colaterais
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Radiômetro Radiância deve ser acima de 4mw/cm2
Deve ser medida diáriamente
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biliberço
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Bilitron (fototerapia por superLEDs)
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Bilispot (fototerapia halógena)
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Os mecanismos responsáveis pela sua eficácia são:
) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO Os mecanismos responsáveis pela sua eficácia são: 1.1) bilirrubina é removida da circulação e dos tecidos; 2.2)o sangue removido do paciente está revestido de anticorpos maternos que tem possibilidade de ser hemolisado. A remoção dessas células remove a “bilirrubina potencial”; 3.3)o sangue que retorna ao paciente é Rh negativo não será hemolisado e terá tempo de vida mais prolongado; 4.4) durante o procedimento algum anticorpo materno é removido; 5.5) outros subprodutos da hemólise, desconhecidos, podem também ser removidos; 6.6) melhora do hematócrito em pacientes anêmicos; 7.7)hemoglobina fetal substituída pela do adulto tem a vantagem de ter menor afinidade pelo oxigênio, aumentando a liberação da molécula ao nível dos tecidos
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exsangüíneotransfusão
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Níveis de bilirrubina indireta sugestivos de exsangüíneotransfusão segundo peso de nascimento
20-22 mg% g 18-20 mg% g 16-18 mg% g 14-15 mg% g 12-13 mg% < 1000 g 10 mg%
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- Exsanguineotransfusão -
Kernicterus, ainda um desafio - Exsanguineotransfusão - Toxicidade da bilirrubina às células dos gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral Gânglia Basal Núcleos Talâmicos Córtex Hipocampal Fatores que predispõem: Hipoglicemia - Acidose Hipotermia - Hipoxia Infecção Bacteriana - Hipoalbuminemia Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno (competição da alb/bil) Áreas de maior uso de O2
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- Exsanguineotransfusão -
Kernicterus, ainda um desafio - Exsanguineotransfusão - Margotto,
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Toxicidade bilirrubínica características clínicas
1ºs dias – letárgico,hipotônico,sugando pouco 1ª semana-hipertonia(opistótono e febre),choro agudo,arqueamento Depois 1ª semana-hipertonia cede e passa ter hipotonia Hipertonia persistente
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Conseqüências Demora do DNPM Alterações neurológicas crônicas
Distúrbios extrapiramidais Anomalias auditivas e do olhar Displasias dentárias Retardo mental
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Muito Obrigado pela Atenção Os Recém-Nascidos Agradecem !!!
Kernicterus, ainda um desafio Muito Obrigado pela Atenção Os Recém-Nascidos Agradecem !!!
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