Caso Clínico Identificação: M. S. R., feminina, solteira, mista, 17 anos, procedente de Gravataí. Queixa principal: dor abdominal. HDA: paciente previamente hígida, inicia com desconforto e dor abdminal em andar superior.

TC de Abdomen Superior

TC de Abdomen Superior Lesão expansiva no lobo hepático direito, acompanhada de lesão expansiva em região portocaval que sugere linfoadenomegalia. Outras duas lesões junto ao mesentério do delgado, correspondendo a linfoadenomegalias.

Caso Clínico Cintilografia Hepática: Ausência de sinais cintilográficos característicos de hemangioma hepático. Processos expansivos intraparenquimatosos de origem a ser determinada.

Caso Clínico Ht: 36,7 Hb: 12,8 Leucócitos: 12280 Plaquetas: 401000 TGO: 69 (14-42) TGP: 90 (10-43) GGT: 122 (5-27) BT: 0,3 BD: 0,1 TP 14,3; 87% atividade, INR 1,1 KTTP 37,4 (34,1) Albumina 4,4 CEA: 0,5 (<4,1)

Caso Clínico Provas Virais: HBsAg: negativo. Anti-HBc: não-reagente. Anti-HCV: não-reagente.

Caso Clínico Conduta Tomografia Computadorizada com Punção.

Citopatológico Material: I – Biópsia hepática. Diagnóstico: I – Positivo para células malignas, tipo hepatocarcinoma.

Caso Clínico Consultoria em Cirurgia Oncológica – Equipe Kalil: Indicada hepatectomia. Solicitada alfa-fetoproteína: 2,1 (até 6,0).

Cirurgia

Anátomo-Patológico Material: I – Lesão hepática. II – Massa hilar. III – Mesocólon. IV – Segmento de cólon transverso.

Anátomo-Patológico Macroscopia: I - Porção cuneiforme de fígado, medindo 14,5 x 10 x 5,5 cm, pesando 456g, parcialmente revestida por cápsula acinzentada e rugosa, na qual se identifica abaulamento de 12,5 x 7,0 cm. Ao corte é tumescente, pardo-claro e fosco, e o parênquima restante é pardo e brilhante. Junto, adere-se tecido adiposo do qual se isolam três linfonodos cinzentos e pardos, entre 0,6 e 1,2 cm de diâmetro.

Anátomo-Patológico II – Porção nodular de tecido pardo e elástico, de 8,5 x 7,0 x 4,5 cm; pesando 116g. É revestida por membrana delgada com padrão vascular. Ao corte é pardo-fosca, hemorrágica.

Anátomo-Patológico III – Porção irregular de tecido fibroadiposo de 7,0 x 4,5 x 2,0 cm, de 18,0g. Aos cortes isolam-se dez linfonodos oraq cinzentos, ora pardo-foscos, entre 0,7 e 2,2 cm de diâmetro.

Diagnóstico I – Carcinoma hepatocelular fibrolamelar pouco diferenciado. Metástase de hepatocarcinoma em um linfonodo. Linfadenite crônica nos demais linfonodos.

Diagnóstico II – Metástase volumosa de hepatocarcinoma em um linfonodo. III – Metástases de hepatocarcinoma com extensão extranodal em cinco linfonodos. Demais linfonodos com linfadenite crônica.

Pós-Operatório Pós-operatório imediato em CTI. Alta do CTI no 2 pós-operatório. Cuidados médicos em enfermaria por 8 dias. Alta hospitalar no 10 pós-operatório. Retorno ambulatorial no 25 pós-operatório, em bom estado.

Carcinoma Hepatocelular Subtipo Histológico Fibrolamelar

Epidemiologia Variante histológica rara de CHC.1 Pacientes mais jovens. CHC: acima dos 60 anos no Ocidente.2 CFL: 20 aos 40 anos, pico aos 30.2

Epidemiologia Incomum associação a cirrose. CHC: 85 a 90% dos casos.2 Afeta igualmente ambos os sexos. CHC: proporção homem-mulher de 8:1 a 2:1.2

Patologia Não se associa a HBV ou a fatores de risco para cirrose.2,3 Fígado normal circunda o tumor.2,3 Alfa-fetoproteína normal em mais de 90% dos casos.2,3

Patologia Macroscopia:2 Microscopia:2 Tumor único e grande, duro, com bandas fibrosas. Microscopia:2 Células poligonais bem-diferenciadas, crecem em ninhos ou cordões, separadas pr lamelas de feixes de colágeno denso.

Patologia

História Natural e Prognóstico

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142 Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma Série retrospectiva de casos. Instituto Nacional de Cancerología, México. Pacientes: 159 pacientes com CHC 15 pacientes com CHF Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142 Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma Resultados Grupos eram diferentes em: Idade de início (mais jovens) Nível de alfa-fetoproteína (mais baixo). Estágio mais inicial de doença. Sobrevida: 1 ano = 66% 2 anos = 40% 5 anos = 26% Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142 Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma. Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142 Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma. Fatores associados a maior sobrevida: Idade maior do que 23 anos. Ressecção cirúrgica. Margens livres. Ausência de trombose ou invasão de vasos hepáticos. Ausência de alterações de enzimas hepáticas. Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005 Nov;18(11):1417-23 Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without cirrhosis Série retrospectiva de casos UCSF; Mayo Clinic; Yale School of Medicine; Abbott Hospital. Pacientes: 20 pacientes com CHF ressecados; 60 pacientes com CHC: 30 cirróticos 32 não-cirróticos Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005 Nov;18(11):1417-23

Table 1 Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma (figures in parenthesis reflect percentages) Survival P-value <5 years 5 years Age (years) <40 9 (56) 7 (44) 0.6 40 2 (67) 1 (33) Gender Female 5 (50) 0.4 Male 3 (33) 6 (67) Tumor size (cm) <10 2 (40) 3 (60) 0.2 10 8 (73) 3 (27) Metastasis at presentation Absent 5 (38) 8 (62) 0.06 Present 6 (86) 1 (14)

Fibrolamellar carcinoma (n=20) HCC without cirrhosis (n=32) Table 2 Survival and clinicopathologic features in fibrolamellar carcinoma and hepatocellular carcinoma (HCC) with and without cirrhosis Fibrolamellar carcinoma (n=20) HCC without cirrhosis (n=32) HCC with cirrhosis (n=30) P-valuea Age (years)b <40 16 (84) 3 (9) 4 (13) <0.001 40 3 (16) 29 (91) 26 (87) Genderb Female 9 (47) 14 (44) 25 (83) 0.2 Male 10 (53) 18 (56) 5 (17) Tumor size (cm)b <10 5 (31) 19 (59) 0.003 10 11 (69) 13 (41) 'Pale bodies' 8 (40) 5-year survival¾ nonmetastatic cases 62% 58% 27% 0.03

Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005 Nov;18(11):1417-23 Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without cirrhosis Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005 Nov;18(11):1417-23