Preditores ecocardiográficos para prognóstico ruim na hérnia diafragmática congênita Echocardiographic predictors of poor prognosis in congenital diaphragmatic hernia Yamoto M, et al, Echocardiographic predictors of poor prognosis in congenital diaphragmatic hernia, J Pediatr Surg (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.09.014 Japão Apresentação: Fernanda Reginatto Bau R2 Pediatria/HMIB/SES/DF UTI Neonatal Coordenação: Dr. Diogo Pedroso www.paulomargotto.com.br Brasília, 29 de outubro de 2016

Hérnia diafragmática congênita Morbidade e mortalidade são significativas nas crianças com hérnia diafragmática congênita (HDC). Afetam negativamente o prognóstico: Herniação do fígado;(1) Prematuridade;(2) Baixo peso ao nascer;(3) Presença de anomalias congênitas associadas;(4) Razão pulmão-perímetro encefálico pré-natal.(5) Fator determinante da sobrevivência é o grau de hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar associada.(2)

Preditores de severidade e resultados clínicos da HPP Hipertensão pulmonar persistente (HPP) está relacionada a fisiopatologia da descompensação cardiopulmonar. Preditores de severidade e resultados clínicos da HPP Tamanho da artéria pulmonar fetal (6) e tamanho e fluxo sanguíneo pós-natal na artéria pulmonar(7,8) parecem ser bons preditores da gravidade e do resultado clínico da hipertensão púlmonar persistente. Ventrículo esquerdo é marcadamente subdesenvolvido e o pulmão hipoplásico apresenta hipertensão pulmonar intratável,(9) levando a associação de insuficiência ventricular esquerda e insuficiência cardíaca direita, respectivamente.(10) Não há relatos abrangentes que examinaram vários índices ecocardiográficos relacionados à HDC. No presente estudo os autores investigaram parâmetros associados com o prognóstico da HDC e encontraram fatores de interesse associados com a circulação pulmonar Os autores especulam que a estrutura do coração pode ter um impacto significativo sobre os resultados dos pacientes com HDC. Assim, fazem uma análise de parâmetros ecocardiográficos na fase inicial após o nascimento para prever os resultados de HDC esquerda isolada.

84 paciente com HDC isolada a esquerda foram incluídos no total. Materiais e métodos Estudo observacional retrospectivo multicêntrico com pacientes nascidos entre 2006 e 2010. Análise retrospectiva dos resultados de um inquérito por questionário direcionado aos Departamentos de Cirurgia Cediátrica e/ou centros de Cuidados Perinatais terciários de 9 instituições. 228 neonatos nasceram com HDC durante o período. Pacientes com malformações cardíacas severas ou aberrações cromossomais e com exames ecocardiográfico incompletos foram excluídos. 84 paciente com HDC isolada a esquerda foram incluídos no total. Foram revisados os registros médicos do seguimento. Aprovado pelos Comitês de Ética do Shizuoka Children's Hospital e das 9 Instituições.

Desfecho: sobrevivência a 90 dias de idade Dados demográficos do paciente: sexo, idade gestacional, peso ao nascer, presença de diagnóstico pré-natal, hérnia de fígado intratorácica, hérnia de estômago contralateral, índice de Apgar em 1 e 5 min, maior PaO2,menor PaCO2, e menor índice de oxigenação (IO) no prazo de 24 horas após o nascimento, uso de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) e uso de óxido nítrico inalado (iNO). Herniação do fígado intratorácica: fígado ocupando mais do que um terço do espaço torácica. Hérnia de estômago contralateral: mais do que a metade do estômago herniando na cavidade torácica contralateral. Parâmetros ecocardiográficos pós-natais medidos dentro de 24 h de nascimento: presença de shunt direita- esquerda permanente no ductus (R-L shunt), diâmetro da artéria pulmonar direita (RPA), diâmetro da artéria pulmonar esquerda (LPA), dimensão do ventrículo esquerdo em sístole (LVDS), dimensão do ventrículo esquerdo em diástole (DDVE), diâmetro da aorta descendente, insuficiência tricúspide (TR), fração de ejeção (EF) e encurtamento fracionado(FS).

Análise estatística As análises estatísticas foram realizadas utilizando o programa de software JMP (Versão 12.01; SAS Institute, Inc., Cary, NC, EUA). Frequências e porcentagens foram usados ​​para descrever dados categóricos. O teste do qui-quadrado e o teste exato de Fisher foram utilizados para analisar dados categóricos. A mediana e intervalos interquartis foram usados ​​para descrever as variáveis ​​contínuas. O teste de Mann-Whitney U e uma análise da variância foram usadas para comparar variáveis ​​contínuas. Várias análises de regressão logística foram sucessivamente realizado sobre os fatores que foram significantes em uma p <0,05 na análise uni e teve baixas correlações com outros fatores (r= 0,7).  As variáveis basais incluíram a presença de contínua R-L shunt, diâmetro de RPA, diâmetro de LPA, LVDS, VEd, diâmetro da aorta descendente, TR, EF, e FS. Os dados numéricos foram divididos em dois grupos com base em um valor de cut-off que foi calculado a partir de uma curva receiver operating characteristic (ROC). Valores de p < 0,05 foram considerados como indicam significância estatística.

Resultados Dados demográficos (Tabela 1):dos 228 pacientes com HDC, 187 (82%) estavam vivos com 90 dias. Dos 84 com HDC isolada a esquerda, 76 (91%) sobreviveram aos 90 dias Houve diferença significante entre os sobreviventes e aqueles que morreram com respeito à herniação intratorácica do fígado (25% versos 63%-p=0,02) e outras características assinaladas em amarelo na Tabela 1. No entanto, sem diferenças com o uso de ECMO, iNO, sexo, idade gestacional, peso ao nascer, diagnóstico pré-natal e Menor PaCO2.

Parâmetros ecocardiográficos pós-natais Como vemos na Tabela 2 quanto aos parâmetros ecocardiográficos obtidos dentro de 24 horas de nascimento, houve significante diferença na sobrevivência com 90 dias com respeito a presença de shunt contínuo R-L, diâmetro da RPA, diâmetro da LPA, eLVDd (assinalado em amarelo). No entanto, sem diferenças no LVDs, diâmetro da aorta descendente, TR e FS entre os dois grupos.

Valores de corte Diâmetro da RPA: 3,3mm (p<0,01) De acôrdo com a análise da Curva ROC, os seguintes diâmetros da RPA,LPA,LVDs,LVDd, diâmetro da aorta descendente, EF e FS foram preditores de morte aos 90 dias de vida (Figura 1) Diâmetro da RPA: 3,3mm (p<0,01) Diâmetro da LPA: 2,7mm (p=0,01) Dimensão do ventrículo esquerdo em sístole (LVDs): 9,3mm (p=0,06) Dimensão do ventrículo esquerdo em diástole(LVDd): 10,8mm (p<0,01) Diâmetro da aorta descendente: 4,5mm (p=0,75) Fração de ejeção(EF): 45% (p=0,22) Fração de encurtamento(FS): 23% (p=0,13)

A análise univariada mostrou as seguintes medidas Significativamente associadas com a morte aos 90 dias Shunt D-E contínuo (R-L shunt): Odds ratio de 10,66 com IC a 95% de 1.22–93.32 Diâmetro da RPA <3,3 mm:Odds ratio de 28,4 com IC a 95% de 3.24–249.34 Diâmetro da LPA <2,7mm:Odds ratio de 24,29 com IC a 95% de 2.79–221.42 Dimensão do ventrículo esquerdo em diástole (LVDd <10,8mm:Odds ratio de 9,86 com IC a 95% de 2.01– 48.29 (Tabela 3)

Regressão logistica múltipla confirmou: -o diâmetro da artéria pulmonar direita <3,3mm (RPA) -a dimensão do ventrículo em diástole (<10,8mm) como significativos fatores de risco de morte aos 90 dias de vida (Tabela 4)

Discussão A sobrevivência dos pacientes com HDC tem aumentado muito devido a estratégias cmo iNO,ECMO, ventilação gentil e atraso na cirurgia (2,11,12) HDC tem um espectro de severidade da doença que dificulta predizer seu prognóstico com precisão. Há várias publicações com tentativa de descrever ordditores na HDC (13-15). O avanço no diagnóstico por imagens tem facilitado planejar o apropriado manejo e estratégias terapêuticas (16,17) limitação dos preditores de volume pulmonar: são medidas estruturais que não fornecem informações sobre a função e vasculatura pulmonar. Até que preditores funcionais sejam identificados, a informação prognóstica da HDC permanecerá incompleta (18).

Os presentes autores avaliaram a associação entre parâmetros pulmonares e o prognóstico da HDC. Shunt D-E contínuo, diâmetro da artéria pulmonar direita, diâmetro da artéria pulmonar esquerda e dimensão do ventrículo esquerdo em diástole representam a severidade da doença entre os pacientes com HDC, porém são fatores confundidores Débito cardíaco dentro de 24 horas de vida não se correlacionou fortemente com prognóstico ruim A análise de regressão logística múltipla revelou que o diâmetro da artéria pulmonar direita de <3,3mm e a dimensão do ventrículo esquerdo em diástole de <10,8mm são fatores prognósticos significativos entre as características clínicas e anatômicas avaliadas por ecocardiografia.

Os diâmetros pós-natais da artéria pulmonar em bebês com HDC não são correlacionados com o seu tamanho físico, mas dependem da gravidade da hipoplasia pulmonar (6), diferente dos bebês em geral. O presente estudo demonstrou que o diâmetro da artéria pulmonar direita foi mais significativamente associado com a severidade do que o diâmetro da artéria pulmonar esquerda, o que sugere que a análise da artéria pulmonar direita permite ao clínico avaliar a gravidade da doença de forma mais precisa do que a análise da artéria pulmonar esquerda. Assim, os autores sugerem que o diâmetro da artéria pulmonar direita se associa com a capacidade e função do lado do pulmão que não é afetado e, assim, o prognóstico.

O presente estudo sugere que disfunção diastólica e hipoplasia do ventrículo esquerdo ocorrem por: compressão por órgãos viscerais e pressão aumentada do ventrículo direito contra o esquerdo; Na literatura há descrição de 3 mecanismos patogênicos (19, 20, 21, 22) compressão por órgãos viscerais e pressão aumentada do ventrículo direito contra o esquerdo (cria uma situação hemodinâica semelhante a um tamponamento cardíaco) redução da pré-carga do ventrículo esquerdo devido a pouca vasculatura pulmonar pela hipoplasia provocada pelas vísceras intra-torácicas; herniação intratorácica do fígado, o que presumivelmente resulta dos desvios da maioria do fluxo do ducto venoso e da cava inferior para o lado direito do coração.

Este estudo foi limitado pelas restrições inerentes a um desenho de estudo retrospectivo e multicêntrico, porém teve associações muito positivas. Esta análise estatística seria prática e útil para o aconselhamento parental e previsão de prognóstico. Estudos prospectivos mais precisos e uma análise da associação com base nos métodos de medição e tratamento são, portanto, necessários para confirmar os achados.

Conclusão Ecocardiografia fornece informações úteis para predizer o prognóstico de pacientes com HDC esquerda isolada. O menor diâmetro da artéria pulmonar direita e uma menor dimensão do ventrículo esquerdo em diástole são bons preditores de mortalidade em crianças com HDC. Mais avanços que possam melhorar o prognóstico do paciente e elucidação de mais acurados parâmetros de função cardíaca para predizer o prognóstico são essenciais para o progresso do tratamento de pacientes com HDC esquerda isolada.

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também! Aqui e Agora! --Como se propõe o atual manejo da hipertensão pulmonar grave na HDC (o calcanhar de Achilles) À LUZ DA ECOCADIOGRAFIA FUNCIONAL? Dobutamina/noradrenalina/sildenafil/milrinona :: Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio (hipertensão pulmonar) (Encontro em Fortaleza, 26/3/2015) Autor(es): Paulo R. Margotto     

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio CRESCIMENTO PULMONAR FETAL NA HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA A severidade da HDC se deve a hipoplasia pulmonar (20 milhões de alvéolos para 1,2 milhões), devido à compressão do pulmão e ao seu deficiente desenvolvimento pelas vísceras deslocadas para o tórax; O fígado é particularmente nocivo ao crescimento do pulmão. Os efeitos da compressão afetam tanto o parênquima alveolar como o aumento da espessura da parede dos vasos Margotto, PR

Aumento da resistência vascular pulmonar Insuficiência cardíaca Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipoplasia pulmonar, Aumento da resistência vascular pulmonar Insuficiência cardíaca Determinam a fisiopatologia da hérnia diafragmática congênita.

(O CALCANHAR DE ACHILLES) Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar A melhora da HP é um objetivo crucial a ser conseguido no manuseio da HDC (O CALCANHAR DE ACHILLES) Ecocardiograma com 24 h de vida e seriado (semanalmente) Avaliação de: -hipertensão pulmonar (HP) -DISFUNÇÃO VD Predição prognóstica a curto prazo: -a maioria da HP resolve entre 1-3 semanas -severa hipertensão HP com 2 semanas: biomarcador de severa doença preditor de mortalidade e morbidade pulmonar Lusk, 2015; Danzer e Hedrick, 2014

iNO (óxido nítrico inalado) Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar iNO (óxido nítrico inalado) padrão ouro no tratamento da hipertensão pulmonar Sem demonstração de benefício na HDC (devido ao aumento da fosfodiesterase 5 que inativa o óxido nítrico) Belik,2014 Revisão da COCHRANE:aumento da necessidade de ECMO e contraindicou o uso do iNO. A causa, em parte, da falta de resposta ao iNO: disfunção ventricular esquerda observada na HDC, causando circulação sistêmica dependente do ventrículo direito

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar iNO (óxido nítrico inalado) Nitric oxide for respiratory failure in infants born at or near term

Por quê da relativa hipoplasia ventricular esquerda Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Por quê da relativa hipoplasia ventricular esquerda (os pulmões hipoplásicos levam a uma falta de pré-carga ventricular esquerda e subseqüentemente, inibe o desenvolvimento ventricular) maior determinante de hipertensão pulmonar (venosa) e a falta de resposta ao óxido nítrico. Esta importante disfunção do ventrículo esquerdo pode levar a dependência do ventrículo direito (VD) para a adequada perfusão sistêmica. A Insuficiência cardíaca pode surgir da excessiva pós-carga do VD com deficiente enchimento do VE e perfusão sistêmica Buss,2006

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Portanto, uma PCA servirá como um respiradouro para o ventrículo direito, permitindo que o sangue ignore o pulmão particularmente em momentos de pico da hipertensão pulmonar, ao custo de desaturação sistêmica. Buss,2006

Suspeita do fechamento da PCA: Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Na presença de severa hipertensão pulmonar a insuficiência cardíaca direita frequentemente torna-se eminente no momento do fechamento do canal arterial Suspeita do fechamento da PCA: Sinais e sintomas de insuficiência ventricular direita, aumento da dessaturação pré-ductal com ou sem estreitamento da diferença pré e pós-ductal e hipotensão arterial e sinais de deficiente perfusão Confirmar com a ecocardiografia (disfunção do VD) Buss,2006

No entanto: faltam estudos randomizados e controlados Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Então... Neste contexto, a manutenção da patência ductal com o uso da prostaglandina E-1 aumenta a contribuição do ventrículo direito para o fluxo sistêmico No entanto: faltam estudos randomizados e controlados "A ausência da evidência não significa evidência da ausência" (Carl Sagan). Buss,2006 ProstinR (Prostaglandina E1) EV contínua  0,05 até 0,1 1mcg/kg/min; dose máxima: 0,4 mcg/kg/min. Obtendo-se aumento da PaO2 e do pH, deve-se diminuir a dose até 0,01 mcg/Kg/min para evitar efeitos colaterais como apnéia (12%) febre (14%) rubor (15%).Os efeitos colaterais menos comuns são taquicardia ou bradicardia, hipotensão arterial e parada cardíaca. Monitorizar acidose metabólica. Prostin: 1 ml=500mcg - Como usar: peso x dose x 1440/500

Disfunção do ventrículo direito (VD) Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Disfunção do ventrículo direito (VD) A HP se caracteriza quando o VD não consegue superar à alta resistência vascular pulmonar (RVP): -o canal arterial (shunt D-E) protege aliviando o VD -em situações de alta RVP: VD não consegue e ocorre shunt D-E pelo foramen oval (não detectado pela diferença pré e pós-ductal) Cabral,Belik,2013 Cuidado Com expansão! A HP ocorre da inabilidade do VD de bombar contra esta alta resistência pulmonar levando ao shunt a nível do forame oval e com a presença do canal arterial que caracteriza a síndrome

Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona Existem dois caminhos que levam ao relaxamento da musculatura lisa Prostaglandina que estimula o AMP cíclico (cAMP), que é inativado pela fosfodiestease 3 MILRINONA BLOQUEIA Óxido nítrico (NO) que estimula o GMP cíclico (cGMP), que é inativado pela fosfodiestease 5 SILDENAFIL BOQUEIA FDE-3 inativa FDE-5 inativa FDE:FOSFODIESTERASE Belik,2014

Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona É importante conhecer a hemodinâmica cardiopulmonar Sildenafil e Milrinona: São excelentes drogas inotrópicas Milrinona:inibidor seletivo da fosfodiesterase (FDE) 3: nos miócitos cardíacos e nos músculos lisos dos vasos produz melhora da oxigenação nos recém-nascidos com HP não responsíveis ao iNO Lakshminrusimha, 2009 dose inicial de 0.33 µg/kg/minuto, com aumento de 0,33 a um máximo de 0,99 µg/kg/minuto McNamara PJ,2006; Belik,2014

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona Milrinona Milrinona no ventrículo direito, melhora: A função sistólica (efeito inotrópico) A função diastólica (efeito lusitrópico) E atua como VASODILATADOR PULMONAR A melhora ocorre com 12-14 h com significância estatística em 48-72h produz melhora da oxigenação nos recém-nascidos com HP não responsíveis ao iNO dose inicial de 0.33 µg/kg/minuto, com aumento de 0,33 a um máximo de 0,99 µg/kg/minuto McNamara PJ,2006; Patel, 2012;Sehgal,2012;Belik,2014

Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona Sildenafil:inibidor seletivo da FDE 5 Na hipertrofia do VENTRÍCULO DIREITO Tem aspecto inotrópico via cAMP Ao bloquear a FDE 5 aumenta o cGMP que bloqueia a FD3 e aumenta o cAMP a inibição da fosfodiestease pode ser um novo meio de melhorar a função do ventrículo direito + Nagendran J et al, 2007, Belik ,2014 melhora de perfusão coronariana ( com melhora da perfusão pulmonar)

Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona A perfusão coronariana Depende basicamente da pressão diastólica sistêmica. (é durante a diástole que ocorre a perfusão coronariana). Na HP existe hipertrofia do ventrículo direito (VD), diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar, queda da pós-carga do ventrículo esquerdo (VE) e a piora da perfusão coronariana Estudos animais: melhora da perfusão coronariana a contração do VD com da resistência vascular pulmonar Brooks H,1971 Dose: (EV)-ataque de 0,4mg/kg por 3 horas, seguida de manutenção de 1,6mg/kg/dia (Oral)-0,5mg/Kg/dose de 8/8 horas, aumentando para 1-2mg/kg/dose de 4/4 horas Steinhorn,2009 Margotto,2013

Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil EV contínuo Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil EV contínuo Anja Bialkowski et al, 2013 (Austrália): 100 to 290 μg/kg/h após reparo, antes do início da dieta (9 RN) (dieta zero não contra-indica o sildenafil oral; pode alterar a bioavaliabilidade ) Pacientes recebendo vários vasodilatadores pulmonares e agentes cardiotrópicos: (Reflexo da complexidade hemodinâmica da HDC)

2ª cirurgia (1 mês após):deiscência do reparo Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Caso Clínico: hipertensão pulmonar pré- e pós-cirúrgico 37sem6d-3210g-Apgar 4/7/7 Hérnia diafragmática E:detectada na eco com 20 semanas Ecocárdio com 24 h de vida: :Pressão arterial pulmonar (PAP):73mmHg PCA/Forame oval (FO): shunt bidirecional Cirurgia:com 3 dias de vida Ecocárdio com 31 dias vida: PAP normal FO shunt E-D 2ª cirurgia (1 mês após):deiscência do reparo Ecocárdio após: PAP 100mmHg FO patente com shunt D/E Sildenafil-1mg/kg/dose de 6/6 horas VO Extubado com 4 dias de vida

Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona O sildenafil e a milrinona talvez sejam muito mais efetivas como inotrópicos nos RN com HP do que em outros aspectos. Belik, 2014

A associação de drogas diminui a resposta (resistência vascular Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Uso de vasodilatador alternativo ao iNO: Sildenafil / Milrinona Como funciona a combinação? Sildenafil + iNO e sildenafil+ milrinona expondo estes animais ao iNO por 24-48 horas e dar qualquer outro composto para aumentar o cGMP, o que ocorre é a diminuição da resposta desta enzima (dissensibilização) e a outros agentes que agem também no cAMP. A associação de drogas diminui a resposta (resistência vascular pulmonar – PVR) Enomoto M et al, 2014

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Norepinefrina Hipertensão Pulmonar com disfunção cardíaca Tourneux P et al (agosto/2008) 18 RN (37 ± 3 sem); 2800 ± 700g Norefinefrina diluída em SG 5% : (1 ml = 100µg) EV (cateter central): 0,5 µg/Kg/min com aumento a cada 30 seg até atingir PAM desejável Resultados: - ↑ da PAM, ↑ Débito cardíaco, ↑ PSaO2 (saturação de O2) Diminuição da relação pressão pulmonar/pressão sistêmica e melhora da performance cardíaca NORADRENALINA: ativa receptor alfa 2, diminui resistência vascular pulmonar com aumento de fluxo pulmonar em fetos de carneiros Neonatos de carneiros aumenta pressão arterial sistêmica e conseqüentemente o fluxo pulmonar

Produz vasoconstrição sistêmica e vasodilatação pulmonar Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar Vasopressina Produz vasoconstrição sistêmica e vasodilatação pulmonar (Na dose: 0,0002±0,0002U/kg/min por 49 horas, houve aumento da PA sistêmica) Mohamed A,2014 Aumenta diretamente a perfusão coronariana e assim melhora a função do VD e melhora a perfusão pulmonar Enomoto M, 2014

Dada à complexidade dinâmica do processo, um possível resumo... Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Dada à complexidade dinâmica do processo, um possível resumo...

- em caso de hipovolemia, aplicar 10-20ml/kg de soro fisiológico Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio 1) Reanimação: intubação imediata/100% de O2 2) Descompressão do estômago e alças intestinais: SOG aberta 3) Ventilação mecânica gentil: PIM máxima de 25cmH20 e FR de 30-40/min Objetivos: SatO2 pré-ductal>85%/Pós-ductal>70%; PaCO2;55- 60mmHg 4) Analgesia/sedação/manipulação mínima 5) Monitorização da pressão arterial: Manter a PAM (pressão arterial média) em níveis normais, de acordo com a idade gestacional. -se hipotensão arterial (de forma geral <30mmHg em pré- termos e <50mmHg em RN a termo) associada à saturação pré- ductal <80%: Avaliar - função cardíaca com ecocardiografia - em caso de hipovolemia, aplicar 10-20ml/kg de soro fisiológico - considerar drogas vasoativas: Dobutamina,Noradrenalina

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio 6) Diagnosticar a hipertensão pulmonar Ecocardiografia -óxido nítrico (vide Protocolo) -não responsível sildenafil EV (se possível) Não associar iNO com sildenafil 7) Ecografia funcional com disfunção ventricular direita/piora clínica -canal arterial aberto: -Milrinona -canal arterial fechado -Prostaglandina-E1

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio 8) Intervenção cirúrgica recém-nascidos tolerando bem a ventilação gentil, sob mínima quantidade de NOi, PAM igual a IG, saturação pré-ductal 85-95 sob FiO2 <50%, lactato <3 mmol/l e débito urinário >2ml/kg/h 9) Punção torácica: piora clinica associada a velamento de hemitórax com desvio de mediastino 10) Dreno torácico: só após 3 punções

A atividade miocárdica comumente está comprometida PORTANTO....Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Suporte hemodinâmico A atividade miocárdica comumente está comprometida Disfunção do VE: considerar DOBUTAMINA / NORADRENALINA Shunt pelo foramen oval indicando disfunção do ventrículo direito: considerar Sildenafil / Milrinona O uso de correção rápida com soluções colóides ou cristalóides, a não ser quando exista evidência de depleção intravascular, está contraindicado. (Isto porque a pressão do átrio direito geralmente está elevada , devido ao aumento da resistência vascular pulmonar e disfunção de ventrículo direito. Administração excessiva de fluidos nestas circunstâncias resulta em aumento ainda maior da pressão de átrio direito e exacerbação do shunt direito- esquerdo no nível do forame oval e hipoxemia)

Finalizando... “eu fui inundado com tantas dúvidas e tantos erros e aparentemente o único benefício que tive através da educação e instrução, é que cada vez mais eu continuo a descobrir a minha própria ignorância” Augusto Sola Brasília “fervendo”!

OBRIGADA! Dra. Fernanda Staffs e Residentes da Unidade de Neonatologia do HMIB/SES/DF