Fernando Bisinoto Maluf Orientadora - Dra. Elisa de Carvalho Caso Clínico Fernando Bisinoto Maluf Orientadora - Dra. Elisa de Carvalho Internato – 6º ano – Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde www.paulomargotto.com.br

Relato de Caso IDENTIFICAÇÃO: L.C.N., 4 anos e 7 meses, sexo masculino, natural de Redenção-PA, procedente da Estrutural-DF. Data da Internação: 22/11/2006 Data da História Clínica: 22/11/2006

“ Febre + dor abdominal há 20 dias ” Relato de Caso QUEIXA PRINCIPAL: “ Febre + dor abdominal há 20 dias ”

Relato de Caso HDA (22/11/06): Mãe refere que a criança iniciou quadro febril (39ºC), intermitente, há aproximadamente 20 dias, responsivo ao uso de dipirona. Acompanhado a este quadro apresentou dor abdominal moderada, seguida por distensão abdominal progressiva. Nega vômitos ou diarréia. Mãe refere também aparecimento de gânglios em região cervical e submandibular há cerca de 10 dias.

Relato de Caso HDA (22/11/06): Com esse quadro, levou a criança ao Hospital do Guará em dia 07/11/06 onde foi dado diagnóstico de pneumonia e introduzido ATB (mãe não sabe informar qual). Permaneceu internado assintomático por 8 dias no mesmo hospital (SIC), até que voltou a apresentar picos febris (39ºC), dor e distensão abdominal, sendo então transferido para o HRAS para esclarecimento diagnóstico em 15/11/06.

Relato de Caso HDA (22/11/06): Em 15/11/06, deu entrada no PS do HRAS apresentando distensão abdominal, febre e parada de eliminação de fezes e flatos, sendo levantado o diagnóstico de abdome agudo. Realizado laparotomia exploradora em 17/11/06 por hipótese diagnóstica de apendicite aguda.

Relato de Caso ANTECEDENTES PESSOAIS: Nascido de parto cesárea no Hospital São Vicente (Pará), a termo, chorou ao nascer, Encaminhado imediatamente à UTI Neonatal devido a gastrosquise (cirurgia para correção realizada com 15 dias de vida). Permaneceu internado na UTI durante 34 dias. Peso ao nascer = 2600g. Mãe G1 C1 A0, realizou 06 consultas de PN, sorologias negativas. ITU na gestação (tratada).

Relato de Caso ANTECEDENTES PESSOAIS: Nega DCIs. Não trouxe cartão vacinal Internações: 1ª: aos 3 meses (por 24hs) devido a diarréia em Redenção-PA. 2ª: aos 4 anos e 4 meses (por 2 dias) devido a pneumonia, tendo reinternado 3 dias após com mesmo diagnóstico no Hospital do Guará.

Relato de Caso ANTECEDENTES FAMILIARES: Mãe, 28 anos, do lar, sadia, nega vícios. Pai, 28 anos, desempregado, HAS, DM, nega vícios. Avó – HAS, DM Bisavô paterno – tuberculose Bisavô materno – leucemia

Relato de Caso ANTECEDENTES SOCIAIS: Residem em casa de alvenaria, com 05 cômodos, com 03 pessoas, água e fossa asséptica. Não possui animais em domicilio Mãe refere que até 2 anos de idade, a criança foi criada em uma fazenda no interior do Pará.

Relato de Caso US ABDOME (16/11/06): Distensão difusa de alças abdominais em abdome superior e fossa ilíaca direita. Pequena hepatoeslpenomegalia. Rim direito aumentado de volume para a faixa etária. Discreta quantidade de liquido livre ao redor de pólo inferior de rim direito e entre alças no flanco esquerdo.

Relato de Caso RX DE ABDOME (16/11/2006)

Discussão do Caso ABDOME AGUDO ? Febre Parada de eliminação de flatos/fezes Dor / distensão abdominal ABDOME AGUDO ? “O termo abdome agudo designa sinais e sintomas de doença intra-abdominal que freqüentemente necessita de tratamento cirúrgico” Sabiston, 17ª ed

Causas de abdome agudo por sistemas acometidos Abdome doloroso e distendido Sem febre Vômitos fecalóides Dor em cólica ↑ distensão → dor abdominal ↓ ↓ da peristalse Distensão gasosa e níveis hidroaéreos ao Raio X Evolui para isquemia → perfuração → contaminação → peritonite Distúrbios do trato Gastrointestinal Apendicite Hérnia encarcerada Volvo Intestinal Úlcera péptica perfurada Perfuração intestinal Diverticulite de Meckel Distúrbios intestinais inflamatórios Gastroenterite Adenite mesentérica Trato Úrinário Cólica renal ou ureteral Cistite aguda Pielonefrite aguda Infarto renal Causada por aumendo dos gânglios mesentéricos em virtude de infecção respiratória alta recente Quadro Clínico simula apendicite Incidência máx: 11-20 anos Leucócitos <12.000 (geralmente <8000) Distúrbios Peritoneais Abscessos intra-abdominais Peritonite primária Peritonite tuberculosa Fígado, Baço e Trato biliar Colecistite Colangite Infarto esplênico Hepatite aguda Distúrbios Retroperitoneais Hemorragia retroperitoneal Dor abdominal inespecífica

Abdome Agudo Diagnóstico de Abdome Agudo: Dor abdominal (modo de início, progressão, caráter da dor) Anorexia + Vômitos (precedidos pela dor) Redução da peristalse Febre Massas abdominais Defesa à palpação / dor à descompressão brusca Leucocitose (>13mil com desvio – infecção grave) ou leucopenia (infecção viral) Amilase e provas de função hepática

Apendicite Aguda Quadro abdominal agudo mais freqüente da infância Pico de incidência na infância: 4-15 anos Ocorre por obstrução da luz do apêndice por fecalito ou hiperplasia linfóide História Clássica: “Dor abdominal inicialmente periumbilical, acompanhada de vômitos e náuseas, com evolução parar localização da dor em FID”

Apendicite Aguda Fases da Apendicite: Edematosa (inflamação) Fibrinopurulenta (infecção bacteriana) Necrótico/Perfurativo (bloqueio do epíplon ou peritonite difusa) Apendicite Hiperplástica (bloqueio intenso) Se apêndice retrocecal  instalação mais lenta Febre é discreta 48h

Apendicite Aguda Diagnóstico: - DOR  FID + Irritação peritoneal + Blumberg positivo - Leucocitose + desvio à esquerda + Rx sugestivo Ao diagnósticar apendicite  Apendicectomia - Evitar evolução e complicação (perfuração, abscesso) - Quanto menor a idade maior o risco de perfuração (30 a 74% dos casos, dependendo da faixa etária)

Apendicite Aguda

Relato de Caso HDA (22/11/06): Durante o procedimento cirúrgico foi observada a presença de tumoração em raiz de mesocólon e realizado biópsia. Diante de uma nova hipótese diagnóstica – linfoma – a criança foi então transferida para o HBDF no dia 20/11/06 para melhor acompanhamento e tratamento. Após resultado do anatomopatológico a criança foi novamente encaminhada ao HRAS, no dia 22/11/06 (5º DPO).

Relato de Caso EXAME FÍSICO (22/11/2006): REG, taquipnéico leve, acianótico, anictérico, afebril, hidratado, hipocorado (+/4+). Peso = 17000g AR: MV presente bilateralmente, sem RA. ACV: RCR, em 2T, BNF, sem sopros FC = 124bpm. Abdome: Ascítico, tenso, doloroso difusamente, impossibilitando palpação. RHA diminuídos. Extremidades: Edema (+/4+) em mmii, cacifo positivo. Linfonodos: Presença de linfonodos palpáveis (0,5cm-1,5cm), móveis e indolores, em cadeias cervical anterior, submandibular, supraclavicular, axilar direita e esquerda e em cadeias inguinais.

Relato de Caso 22/11/2006 29/11/2006 01/12/2006 10/12/2006 Hb 9,2 7,5   22/11/2006 29/11/2006 01/12/2006 10/12/2006 Hb 9,2 7,5 7,6 7,2 Ht 29,2 29,7 24 23,5 Plaq 194.000 190.000 129.000 233.000 423.000 Leuc 14.300 14.500 19.600 27.900 10.600 Seg - 84 50 56 83 Bast 5 2 Linf 8 18 12 9 Mono 1 4 Eos 25 29 VHS 40

Relato de Caso 22/11/2006 23/11/2006 29/11/2006 01/12/2006 10/12/2006   22/11/2006 23/11/2006 29/11/2006 01/12/2006 10/12/2006 Glicose - 106 84 Uréia 24 22 15 Creatinina 0,7 0,5 0,6 Cálcio 9,2 9,8 6,9 7,8 10 TGO 13 TGP 6 9 Amilase Sódio 124 127 121 134 Potássio 2,6 3,3 3,7 3,8 4,9 Cloreto 93 90 96 94 102 LDH 755 634 PCR 26 3,04 P. totais 7,4 Albumina 2,2 3

Tumoração abdominal à laparotomia Discussão do Caso Tumoração abdominal à laparotomia Linfoma? Neuroblastoma? Tumor de Willms ?

Linfoma Neoplasia originária do tecido linfóide Ao contrário das leucemias, nasce do tecido linfóide e infiltra a medula óssea e tecidos Faixa etária mais acometida: 7-11 anos Incidência 3x maior no sexo masculino Ao contrário de adultos, na criança o sítio predominante é extranodal, sendo que 35-45% se iniciam no abdome

Linfoma Classificação de Linfomas Não-Hodgkin (REAL / OMS)

Linfoma Linfomas mais comuns da infância: Linfoblástico de células T (40%)  Massa de mediastino Burkitt (30%) Linfoma difuso de grandes células B (25%) Burkitt na criança Extranodal Trato Gastrointestinal Região Íleo-cecal Idade média: 11 anos Não há associação com EBV

Linfoma Manifestações Clínicas: Linfadenopatia periférica não-dolorosa Febre Sudorese noturna Perda ponderal Hepatoesplenomegalia + ascite Diarréia, náuseas e vômitos Dor abdominal crônica Plenitude pós-prandial Hemorragia digestiva Obstrução/perfuração intestinal Depende da agressividade Sítio Extranodal

Linfoma Achados Laboratoriais Hemograma: Mielograma: Anemia Leucopenia Trombocitopenia Mielograma: Medula óssea infiltrada Hipercalcemia/Hiperuricemia

Neuroblastoma Tumor sólido extracraniano, maligno, originário de neuroblastos simpáticos embrionários Corresponde a 14% dos tumores malignos na infância e 50% nos neonatos Incidência 1:10.000 recém-nascidos vivos Pode ocorrer regressão espontânea (mesmo na presença de metástases), ou também maturação para formas benignas 66% têm doença disseminada ao diagnóstico

Neuroblastoma Quadro Clínico 40% na Medula adrenal 25% no Abdome Equimose periorbitária Dor óssea Paraplegia Emagrecimento Diarréia 40% na Medula adrenal 25% no Abdome Metástases Quadro Clínico Estado geral ruim Náuseas, vômitos Mudança do hábito intestinal Massa abdominal Hipertensão, rubor e sudorese (catecolaminas) Se Abdominal

Neuroblastoma Quadro Laboratorial: Anemia (p/ infiltração medular) Mielograma com comprometimento medular Dosagem urinária de metabólitos das catecolaminas (ex: ác. Vanilmandálico) Exames de Imagem: US e TC: definem contornos do tumor e comprometimento de grandes vasos e mostram calcificações Urografia excretora: Mostra as calcificações

Tumor de Willms Tumor embrionário de origem renal também conhecido como nefroblastoma Distribuição 1:1 entre os sexos Diagnóstico entre 1 e 4 anos, sendo raro antes dos 6 meses e após os 10 anos Mortalidade de 10% no Brasil Freqüentemente está associado a malformações urinárias  sempre pesquisar nefroblastoma na presença dessas anomalias.

Tumor de Willms Manifestações Clínicas: Assintomática - criança normalmente em bom estado geral no momento do diagnóstico (ao contrário do neurblastoma) Massa abdominal em flanco, lisa, sólida, indolor à palpação (90%) Distensão e dor abdominal Hematúria macro ou micro (10-15%) Hipertensão (20%) Hepatoesplenomegalia e ascite

Tumor de Willms Exames de Imagem: Ultra-sonografia: Rápido, baixo custo. Mostra se a massa retroperitoneal é renal e se há acometimento contra-lateral, de grandes vasos e de gânglios retroperitoenais. Rx Tórax: Avalia presença de metástases pulmonares TC: Superior ao US em confirmar a presença da neoplasia com uma melhor definição dos gânglios acometidos

Relato de Caso RESULTADO ANATOMOPATOLÓGICO (22/11/06): Os cortes histológicos evidenciam, em meio à fibrose, infiltrado linfloplasmocitário, eosinófilos, histiócitos e células gigantes multinucleadas dos tipos Langhans e corpo estranho formando granulomas. Estes contêm numerosos fungos redondos exibindo brotamento freqüentemente com aspecto de “roda-de-leme”. Há também, de permeio, focos de necrose, exsudato neutrofílico e folículos linfóides.

Relato de Caso

Relato de Caso

Relato de Caso HIPÓTESE DIAGNÓSTICA: Paracoccidioimicose CONDUTA: Sulfametoxazol-trimetropin (94mg/kg/dia) Furosemida (2mg/kg/dia) Espironolactona (2mg/kg/dia) Fleet-enema

Evolução (23/11 – 10/12/06) 23/11: Criança evoluindo com dor abdominal leve e necessitando de fleet para evacuar. Sem febre. 28/11: Apresentando picos febris e hiponatremia (dilucional). Reduzido H.V. para 40% Holliday 29/11 – 08/12: Melhora das evacuações. Mantendo picos febris. 08/12: Iniciou quadro de tosse produtiva e MV rude.

Evolução (23/11 – 10/12/06) 09/12: 22º DPO de laparotomia, apresentando deiscência de ferida operatória + secreção serosa. Solicitado parecer da cirurgia pediátrica. 10/12: Ressutura de parede abdominal + Faixa abdominal

Distribuição geográfica da PB Paracoccidioimicose Distribuição geográfica da PB Micose sistêmica endêmica na América Latina Fungo termo-dimórfico Paraccidioides brasiliensis Incidência  1-3 novos casos por 100mil hab por ano no Brasil Faixa etária mais acometida  30-50 anos (90% no sexo masculino) Fator de risco para infecção: atividades relacionadas ao manejo do solo contaminado com o fungo

e multiplicação pulmonar Resposta imune celular Paracoccidioimicose Inalação do conídeo e multiplicação pulmonar Disseminação linfo-hematogênica Crescimento do fungo nos órgãos Resposta imune celular efetiva (Th1) Resposta imune não efetiva PB INFECÇÃO PB DOENÇA

Paracoccidioimicose CLASSIFICAÇÃO DA PARACOCCIDIOIMICOSE: (International Colloquium on Parcoccidioimicosis) Paracoccidioimicose infecção Paracoccidioimicose doença Forma Aguda (tipo juvenil) Forma Crônica (tipo adulto) Unifocal Multifocal Forma residual ou seqüelar

Paracoccidioimicose Aguda Responsável por 3 a 5% dos casos da doença Distribuição 1:1 entre os gêneros Evolução rápida  o paciente procura o serviço médico entre 4 a 12 semanas de instalação da doença

Paracoccidioimicose Aguda Quadro Clínico: Sintomas gerais de toxemia intensa Linfadenomegalia Hepatoesplenomegalia Icterícia obstrutiva (por compressão) Sub-oclusão ou oclusão intestinal Má absorção, diarréia e perda de peso Ascite Lesões cutâneas Lesões ósteo-articulares Acometimento do SNC Acometimento pulmonar é raro Lesões mucosas raras

Paracoccidioimicose Aguda Exames laboratoriais e de imagem: Raio X de Tórax / US abdominal Hemograma completo Provas bioquímicas hepáticas Eletroforese de proteínas Avaliação renal e eletrólitos À Histologia: Células arredondadas, com parede bi-refringente Formação granulomatosa, c/ gigantócitos e céls epitelióides Exosporulação múltipla (“Roda-de-leme”) Padrão ouro: Demonstração do P. brasiliensis em exame a fresco de escarro ou fragmento de biópsia de órgãos acometidos Sorologia: Boa sensibilidade e especificidade, embora mais utilizada para seguimento

Paracoccidioimicose Aguda Terapêutica antifúngica Suporte às complicações Tratamento * O fungo é sensível à maioria dos antifúngicos * O tratamento é de longa duração, para permitir o controle das manifestações e evitar recaídas * Atenção às interações medicamentosas

Paracoccidioimicose Aguda Sulfametoxazol-trimetoprim Eficácia conhecida Boa tolerabilidade na criança Facilidade de administração (xarope) Fornecido pela rede pública Dose recomendada: 50-100mg/kg/dia (sulfametoxazol) 6-20mg/kg/dia (trimetropin) Itraconazol Segunda opção Anfoterecina B Para pacientes com formas graves

Paracoccidioimicose Aguda Critérios de cura: Clínico: Desaparecimento dos sinais e sintomas, cicatrização de lesões, involução das linfadenopatias. Radiológico: Imagens cicatriciais radiológicas Imunológico: Negativação dos títulos sorológicos Após interrupção do tratamento pelos critérios de cura, os pacientes devem ser acompanhados ambulatorialmente uma vez ao ano (risco potencial de reativação tardia)