CASO CLÍNICO Cardiopatia congênita acianótica Com hiperfluxo pulmonar . Larissa Michetti Silva Vanessa Vieira Amaral de Paula Coordenação; Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 16 de agosto de 2011

Caso Clínico HDA IDENTIFICAÇÃO MMS, 4 meses, natural de Brasília, residente em Samambaia; Informante: a mãe; QUEIXA PRINCIPAL Cansaço e febre; HDA Portador de Síndrome de Down; Cansaço para sugar o seio materno há 2 meses; Baixo ganho ponderal; Piora do cansaço, febre (39ºC), tosse e queda do estado geral há um dia;

Caso Clínico Antecedentes Pessoais: Antecedentes Familiares: Parto normal a termo, 3 consultas de pré-natal, sem intercorrências; peso 2.450g; Apgar 9 e 10; Antecedentes Familiares: Mãe 23 anos saudável; pai 28 anos saudável; Nega cardiopatia e doenças congênitas na família;

Caso Clínico EXAME FÍSICO Sobrecarga Volumétrica EXAME FÍSICO Sonolento, irritado, taquipnéico (68 irpm); Acianótico (Sat 90% ar ambiente); Retrações subcostais; Tórax hiperdinâmico; Abaulamento em hemitórax E; MV audível, presença de sibilos difusos. Aumento de VE Pressão artéria pulmonar -> compressão mecânica

EXAME FÍSICO Pulsos palpáveis e simétricos; Impulsão palpável em apêndice xifóide; Ictus com 3 polpas digitais no 5º EICE na linha axilar anterior. Ausência de frêmito. RCR 2T, B2 hiperfonética com desdobramento variável; SS ++/6+ em BEE 4º EIC e SS ++/6+ em FP. Hepatomegalia dolorosa a 5cm do RCD

Volume em VD aumentado -> fechamento lento da valva pulmonar Aumento de VD EXAME FÍSICO Impulsão palpável em apêndice xifóide; Ictus com 3 polpas digitais no 5º EICE na linha axilar anterior. B2 hiperfonética com desdobramento variável; SS ++/6+ em BEE 4º EIC e SS ++/6+ em FP. Hepatomegalia dolorosa; Cardiomegalia Volume em VD aumentado -> fechamento lento da valva pulmonar Shunt E-D Estenose pulmonar? Hiperfluxo! ICC

Caso Clínico Exames Laboratoriais: Hb 10, HT 31.5% Leucócitos: 12.900 (N63,B0,L22,M13,E2) Plaquetas: 250.000

Caso Clínico

Hepatomegalia Dolorosa Hipóteses Cardiopatia Cansaço ao mamar Não ganha peso + Síndrome de Down Congênita + Sat O2 90% Sibilos difusos Acianótica Hiperfluxo pulmonar + Febre Hepatomegalia Dolorosa Infecção -> ICC

CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA Hiperfluxo pulmonar DSAV CIA CIV PCA

CARDIOPATIA CONGÊNITA Cianose Cianótica ou acianótica; Trama vascular pulmonar (radiografia de tórax): Aumentada, normal ou diminuída; Hipertrofia (ECG): Direita, esquerda ou biventricular; Caráter das bulhas e presença de sopros; Diagnóstico final é confirmado pela ecocardiografia, TC ou cateterismo;

Caso Clínico ECOCARDIOGRAMA: Situs Solitus; Concordância AV e ventrículo arterial; Junção AV única e válvula AV única; CIA do tipo ostium primum (medindo 5mm); CIV tipo via de entrada (medindo 16 mm); Ventrículos alanceados e aumento das cavidades esquerdas e ventrículo direito;

CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA com Hiperfluxo Pulmonar

Circulação Fetal

CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA Com Hiperfluxo Pulmonar: Presença de malformação anatômica intracardíaca ou nos grandes vasos; Causa fluxo de sangue arterializado, após a passagem pela circulação pulmonar, da circulação esquerda para as câmaras direitas do coração ou artéria pulmonar; Resultando em dispnéia e hiperfluxo.

1. CIA 10 a 15% das CCA; Mais incidente no sexo feminino (2:1); FOP não é considerado CIA; transmissão autossômica dominante; síndrome de Holt- Oram;

1. CIA Classificação Seio venoso (próx. VCS) ostium secundum ostium primum seio coronário

1. CIA Manifestações Clínicas: assintomática na infância; Quando há hipertensão pulmonar é leve; Sopro sistólico em FP e FAA, desdobramento fixo e amplo de B2; CIA grande: sopro diastólico, tipo ruflar em área tricúspide. Tratamento: Cirúrgico ou fechamento com um dispositivo transcateter. Assintomáticos - Relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que 2:1; Pacientes sintomáticos; Cirurgia eletiva – após 1 ano.

2. CIV Mais comum – 25% das cardiopatias congênitas; Prevalência entre sexos é equilibrada; Tipo membranoso é o mais comum; Quando entre a crista supraventricular e o músculo papilar, podem estar associados a outros defeitos como Tetralogia de Fallot.

2. CIV ETIOPATOGENIA FISIOPATOLOGIA Multifatorial; Drogas (Talidomida), Rubéola e abuso de álcool; FISIOPATOLOGIA Shunt esquerda-direita depende: Tamanho físico do CIV; Relação entre resistência vascular pulmonar e sistêmica (Qp:Qs); A classificação entre CIV pequena, média e grande dependerá da relação entre o diâmetro do defeito e o diâmetro da aorta;

2. CIV FISIOPATOLOGIA Ao nascimento: resistência vascular pulmonar ↑; a medida que ↓ nas semanas seguintes, o tamanho do fluxo E-D aumenta, sinais clínicos ficam evidentes; O hiperfluxo no leito vascular pulmonar leva à HAP: O shunt torna-se bidirecional, sinais de ICC regridem → cianose (S. Eisenmenger);

2. CIV QUADRO CLÍNICO CIVs pequenos com shunt pequeno, pressão da artéria pulmonar normal são os mais comuns; Assintomáticos; Sopro holossistólico rude ou musical, intenso, em bordo esternal esquerdo inferior + frêmito; Sopro sistólico rude em ápices;

2. CIV QUADRO CLÍNICO CIVs grandes, com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo e hipertensão pulmonar: Dispnéia, dificuldade para alimentação, deficiência do crescimento, sudorese intensa, infecções pulmonares recorrentes e ICC precoce; Componente pulmonar da segunda bulha pode estar aumentado;

2. CIV DIAGNÓSTICO Radiografia de tórax: normal, cardiomegalia discreta, aumento da trama vascular pulmonar; ECG: Hipertrofia de VE Se hipertrofia de VD: defeito grande, hipertensão pulmonar ou associação com estenose pulmonar; Se CIV grande: cardiomegalia com proeminência de VD, VE, átrio esquerdo e artéria pulmonar; hipertrofia biventricular, onda P entalhada ou apiculada; Ecocardiografia: visualização do defeito anatômico, mensuração do tamanho, pressões, defeitos associados;

2. CIV TRATAMENTO CIV pequenas Acompanhamento clínico CIV moderadas e grandes Clínico – tratando possível ICC. Cirúrgico Infecções pulmonar de repetição Baixo ganho ponderal ICC em qualquer idade sem controle clínico Lactantes entre 6 a 12 meses com hipertensão pulmonar Maiores de 2 anos com relação Qp:Qs >2:1.

3. PCA EPIDEMIOLOGIA FISIOPATOLOGIA Mulheres 2:1; Comum em prematuros; É encontrado em 10% associado a outras lesões cardíacas congênitas; FISIOPATOLOGIA Desvio do sangue arterial pulmonar → aorta; Fechamento funcional logo depois do nascimento; ↓ resistência vascular pulmonar: sangue aórtico → artéria pulmonar

3. PCA FISIOPATOLOGIA Intensidade do desvio depende do tamanho do ductus; Em casos extremos 70% do débito ventricular esquerdo pode ser desviado para a artéria pulmonar; PCA grande possui alto risco de doença vascular pulmonar se não operado.

3. PCA

3. PCA QUADRO CLÍNICO Pequeno: assintomático; Grande: ICC, retardo do crescimento, sinais de ampla pressão de pulso; cardiomegalia; abaulamento precordial; frêmito máximo no 2ºEICE irradiação para clavícula, pelo bordo esternal ou para o ápice, usualmente sistólico; Sopro contínuo, no 2º EIC, após o início da 1º bulha desaparece no fim da diástole, pode irradiar para clavícula E ou bordo esternal esquerdo

3. PCA DIAGNÓSTICO ECG: normal, hipertrofia ventricular esquerda ou biventricular; Radiografia de tórax: área cardíaca normal ou aumentada (AE e VE); trama vascular pulmonar aumentada; Ecocardiografia: AV e VE aumentados, fluxo turbulento no retrógrado sistólico ou diastólico na artéria pulmonar e fluxo diastólico aórtico na diástole;

3. PCA Prognóstico TRATAMENTO Fechamento cirúrgico ou por cateter; PCA pequeno: prevenção da endarterite bacteriana ou outras complicações; Farmacológico: inibidores da síntese de prostaglandinas como ibuprofeno em prematuros. Prognóstico Fechamento espontâneo após a lactância é raro; ICC é mais fequente na lactância precoce com ductus grande;

4. DSAV Espectro de uma anormalidade embriológica básica. Defeito tipo ostium primum (porção inferior do septo atrial e acima das valvas mitral e tricúspide). Defeito septal AV (canal AV) – CIA e CIV contíguas com valvas AV anormais. 40% Síndrome de Down. Parcial, Intermediária ou Total;

4. DSAV Fisiopatologia: Ostium primum Defeito no septo AV shunt E-D + insuficiência mitral shunt E-D Hipertensão pulmonar + Aumento da RVPul Reversão shunt (D-E): Cianose Sind. Eisenmenger

4. DSAV

4. DSAV forma parcial: CIA e defeito na valva mitral (fenda anterior) e eventualmente alteração na valva tricúspide. forma intermediária: CIA com má- formação de mitral e tricúspide sem CIV forma total: CIA, CIV e existe uma valva única que é remanescente das valvas mitral e tricúspide.

4. DSAV Manifestação Clínica: insuficiência cardíaca; dispnéia; fadiga; infecções respiratórias reincidentes. Exame clínico: precórdio hiperdinâmico, sopro sistólico regurgitativo (CIV e valva AV), hiperfonese de B2.

4. DSAV Tratamento: Insuficiência Cardíaca: Diurético (baixo fluxo sistêmico -> rim “hipofluxo” -> SRAA); -Reparo cirúrgico. “fechamento da comunicação interatrial e a restauração e preservação da competência da válvula atrioventricular esquerda.”

Obrigada!