CASO CLÍNICO: Cardiopatia congênita acianótica Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Unidade de Pediatria HRAS CASO CLÍNICO: Cardiopatia congênita acianótica ALUNOS: Miriam Monteiro Alvares Rodolfo Costa Sousa COORDENAÇÃO: Dra. Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br 19 de Fevereiro/2009

IDENTIFICAÇÃO J.M.P 7 meses DN: 23/06/2008 Masculino Natural do Gama - DF Procedente de Luziânia – GO HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504

QUEIXA PRINCIPAL “Cansaço e choro há 1 semana”

H.D.A Criança com Síndrome de Down, nasceu no Hospital Regional do Gama onde ao exame físico foi identificado, com 4 horas de vida, cianose de extremidades que teve resolução espontânea e sopro sistólico principalmente em foco tricúspede.

H.D.A Ficou internado no HRG por 22 dias até realização de Ecocardiograma que identificou: - Presença de forame oval patente, ampla CIV perimembranosa (0,8cm). Aumento de VD, cavidades esquerdas com dimensões normais. – PCA (1,3 mm). – Sinais de hipertensão pulmonar importante.

H.D.A Mãe informa dispnéia, choro e irritabilidade há 8 dias, sem período preferencial, associado a febre não aferida nesse mesmo período. Relata que a piora dos sintomas foi gradual nesse período e que a criança ficou apática há cerca de 1 dia, além de estar tendo dificuldades para mamar principalmente à noite. Revisão de sistemas: Não evacua há 7 dias

ANTECEDENTES PESSOAIS Mãe: - 4 consultas de pré-natal - G4 P4 A0 - ITU Criança: - Nasceu de parto normal, a termo (39 sem), - Apgar = 7 / 8 - Peso: 2,595 g - Est.: 48 cm - PC: 34 cm - Imunizações completas

ANTECEDENTES PESSOAIS Patológico: - Neonatal: Desconforto respiratório leve; Hipoatividade e cianose de extremidades; Incompatibilidade ABO – fototerapia. - Dx: CIV; PCA; FOP; Hipertensão Pulmonar - Síndrome de Down - Internação aos 5 meses: Pneumonia + Sibilância

HÁBITOS DE VIDA Casa de alvenaria, 5 cômodos, presença de fossa asséptica, gatos e pássaros. Alimentação: - SME até 6º mês de vida - Hoje: SM + sopa salgada Pai fumante (20 cigarros/dia)

ANTECEDENTES FAMILIARES Mãe, 40 anos – saudável Pai, 47 anos – saudável Irmãos: - 19 anos – meningite na infância - 18 anos – saudável - 6 anos – saudável Nega consanguinidade na família

EXAME FÍSICO Ectoscopia: BEG, hipocorado (+/4+), hidratado, acianótico, anictérico, afebril. PESO: 5,835g ACV: Presença de frêmito borda esternal esquerda. RCR em 2T, hiperfonese de 2ª bulha, sopro sistólico (4+/6+) em borda esternal esquerda baixa com irradiação para todo precódio e dorso. FC: 110 bpm AR: MVF, sem ruídos adventícios. FR: 42 ipm AB: Flácido, RHA +, fígado a 1,5 cm do RCD sem alterações à palpação.

EXAME FÍSICO Genitália:Masculina, testículos tópicos Extremidades: Sem edema, boa perfusão. Oroscopia: Sem alterações. Otoscopia: Sem alterações SN: Atraso de desenvolvimento neuropsicomotor: Ainda não senta com apoio.

EXAMES LABORATORIAIS Hb: 10,1 g / dl Ht: 31,5 % Leucócitos: 7.700 / mm³ - seg: 31 % - bast: 0 % - eos: 3 % - linf: 62 % - mono: 4 %

EXAMES LABORATORIAIS Glicemia: 84 mg / dl Uréia: 18 mg / dl Creatinina: 0,3 mg / dl EAS:* - Leuc: 30 p/c - C.E.D: 2 p/c - Flora bacteriana: + + + - Muco: + *Demais parâmetros sem resultados Urocultura: Contaminação

EXAMES DE IMAGEM Ecografia do aparelho urinário: (09/02/09) “Sem alterações. Rins com ecogenicidade e tamanhos normais” Ecocardiograma: (30/01/09) “CIV muscular de via de entrada com extensão para via de saída. PCA de 2,6 cm. Hipertensão pulmonar. Discreta regurgitação tricúspede.”

EXAMES DE IMAGEM Raio-x Tórax: “Pulmões expandidos e transparentes. Aumento da área cardíaca, às custas de câmaras direitas.” Outros exames: ECG: “ÂQRS = 90. PR = 0,14 seg. Ritmo sinusal. Presença de onda T em V1 que pode significar SVD. Não há critérios de voltagem para sobrecargas ventriculares.”

Radiografia: 1mês de vida Radiografia atual

DIAGNÓSTICO Dx prévios: - CIV muscular extensa - PCA moderado - FOP - Hipertensão Pulmonar Persistente importante - Regurgitação tricúspide discreta. Dx atual: - ITU

CONDUTA Gentamicina 30 mg EV 1X/dia *Fez um dia de cefazolina inicialmente. (início: 06/02; fim 07/02) Espironolactona 1,5 mg / kg / dia Captopril 2 mg / Kg / dia Furosemida 3,4 mg / Kg / dia Sintomáticos

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANÓTICAS

CONCEITOS Volemia pulmonar = Quantidade total de sangue presente no pulmão. Fluxo pulmonar = Quantidade de sangue que atravessa o leito capilar pulmonar por unidade de tempo. Resistência pulmonar = Persiste alta nos primeiro dias após o nascimento.

CONCEITOS 90% dos casos acontecem isolados, não associados à síndromes ou malformações; Na Síndrome de Down 50% das crianças apresentam alguma cardiopatia congênita.

Em estudo realizado em Curitiba-PR no ano de 2003, 4538 crianças com cardiopatias foram analisadas epidemiologicamente. A tabela analisa a distribuição das freqüências e das prevalências das cardiopatias congênitas. Destacando as cardiopatias congênitas acianóticas: Anormalidade n Freqüência X / 100 Prevalência X / 1000 Comunicação interatrial 375 19,1 83,7 Defeito do septo atrioventricular parcial 9 0,5 2 Defeito do septo atrioventricular total 109 5,6 24,3 Comunicação interventricular 598 30,5 133,5 Persistência do canal arterial 334 17 74,5 Arq Bras Cardiol 2003; 80: 269-73.

AVALIAÇÃO Como avaliar uma criança com defeito cardíaco congênito? - É cianótica ou acianótica? - Existe congestão pulmonar? - ECG: Existe hipertrofia de câmara? - Existe algum sopro ou bulha característica? - Confirmação: Ecocardiograma e / ou Cateterismo cardíaco.

Cardiopatias acianóticas

ETIOLOGIA Comunicação interventricular (25-30%) Persistência do canal arterial (6-8%) Estenose pulmonar (5-7%) Comunicação interatrial (6-8%) Coarctação da aorta (5-7%) Estenose aórtica (4-7%) Defeito no septo átrio-ventricular (4-5%).

Coração sem alterações

COMUNICAÇÃO INTERATRIAL

COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Indispensável à vida no período fetal. Septo atrial: - Primum: fibroso e delgado (AE) - Secundum: Musculoso (AD) ● Após o nascimento Reduz resistência pulmonar.

Incidência mulher:homem = 2:1

COMUNICAÇÃO INTERATRIAL TIPOS: - Ostium primum - Ostium secundum (fossa oval) ● Fisiopatologia: Shunt esquerdo-direito. O aumento do fluxo das cavidades direitas promoverá aumento do AD e VD e dilatação da artéria pulmonar.

COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Manifestações clínicas: - Sem sintomas; - Dispnéia, palpitações, fadiga; - Infecções respiratórias e perda ponderal; - Raramente IC; - Desdobramento fixo de B2 - Sopro sistólico (BEEA)

COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Diagnóstico: - Raio-x: Aumento da área cardíaca; Aumento da trama vascular; tronco pulmonar abaulado e convexo à esquerda. - Ecocardiograma: Aumento de VD; Movimento paradoxal do septo; Tamanho e posição do CIA - ECG: Padrão de bloqueio de ramo direito

COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Conduta: A cirurgia eletiva deve ser realizada na idade pré-escolar em sintomáticos, e para aqueles sem sintomas que apresentam relação de fluxo pulmonar e sistêmico (Qp / Qs) de 2: 1.

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR Fechamento espontâneo em 50-60% dos casos. Classificação: - Perimembranosa: De via de entrada ou de via de saída. (Mais comum – 80%) - Muscular : de via de entrada ou de via de saída. -Duplamente relacionada

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR Fisiopatologia: Desvio do sangue das cavidades esquerdas para as direitas. No início, como a resistência pulmonar ainda está aumentada o shunt ainda não é tão importante. Com o tempo a túnica muscular das arteríolas pulmonares involuem e a pressão no leito pulmonar diminui.

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR CIV pequena: Relação fluxo pulmonar e fluxo sistêmico é inferior à 1,75:1 (CIV 1/3 do diâmetro da aorta) CIV moderada: O fluxo pulmonar é o dobro do sistêmico (CIV metade ou ¾ do diâmetro da aorta) CIV grande:Fluxo igual ou superior ao sistêmico (Diâmetro igual ou superior ao da aorta).

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR Manifestações clínicas: - Geralmente assintomática; - Nas grandes ocorre hipertensão pulmonar, dispnéia, taquicardia, sudorese, infecções respiratórias e IC.

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR - Ictus deslocado lateral e inferiormente; - Frêmito paraesternal; - SS em BEEI holossistólico; - 2ª bulha hiperfonética na CIV grande;

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR Diagnóstico: - Raio-x na CIV grande: Cardiomegalia, artéria pulmonar aumentada e intensificação da trama vascular pulmonar; - Ecocardiograma: Avalia a anatomia do defeito e os componentes hemodinâmicos com o Doppler

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR Diagnóstico: - ECG: Sobrecarga biventricular ou de VE com crescimento atrial. - Indicações de cateterismo: Determinar magnitude do Shunt; Suspeita de associação com outros defeitos; Estudo da pressão Pulmonar

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR Conduta: - Profilaxia de Endocardite bacteriana; - Uso de diuréticos, digitálicos e restrição hídrica - Cirurgia: Quando não se tem controle clínico adequado; Criança > 2 anos com Qp:Qs maior que 2:1. - Cerclagem paliativa da artéria Pulmonar.

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL Fechamento funcional: 12 horas de vida Fechamento anatômico: dentro de 14 a 21 dias. PCA: Mais comum em mulheres e está associada à síndrome da rubéola congênita.

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL Fisiopatologia: Quando são ductos grandes, até 70 % do débito cardíaco de VE pode atingir a circulação pulmonar e desenvolver doença vascular pulmonar.

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL Manifestações clínicas: - Pulso com amplitude aumentada - Precórdio hiperdinâmico - Sopro sistólico, descrito como contínuo.

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL Diagnóstico: - Raio – x: Aumento das câmaras esquerdas, da trama vascular pulmonar e da aorta ascendente. - ECG: Sobrecarga biventricular ou com predomínio de VE - Ecocardiograma: Determina tamanho anatômico da lesão.

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL Conduta: - Fechamento do canal arterial: cirurgia ou intervenção hemodinâmica. - Indicada no primeiro ano de vida.

DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULAR

DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULAR Defeito nesse septo podem causar CIA, CIV e fendas nas valvas mitral ou tricúspede. Duas formas: Completa ou parcial. Parcial: CIA tipo ostium primum. É similar ao CIA tipo ostium secundum. Mas ECG diferente. Este apresenta anormalidades relacionadas à formação do feixe de HIS.

DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULAR Completa: CIA, CIV e incompetências da valva A-V. O shunt é determinado pelo nível da resistência vascular pulmonar. - Mais comum em Síndrome de Down. Fisiopatologia: Sobrecarga de volume em câmaras esquerdas pelo CIV e parcialmente pela regurgitação valvar. A sobrecarga de câmaras direitas ocorre devido a CIA e desenvolvimento de hipertensão pulmonar precoce.

DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULAR Manifestações clínicas: Precórdio hiperdinâmico e sopros sistólico de CIV e regurgitação da valva A-V, hiperfonese de B2. Diagnóstico: - Ecocardiograma - Cateterismo

DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULAR Tratamento: Cirúrgico preferencialmente no primeiro ano de vida. - A bandagem da artéria pulmonar pode ser medida paliativa.

REFERÊCIAS BIBLIOGRÁFICAS Miyague N. I,Cardoso S. M.,Meyer F., Ultramari F. T.,Araújo F. H., Rozkowisk I., Toschi A. P. Estudo Epidemiológico de Cardiopatias Congênitas na Infância e Adolescência. Análise em 4.538 Casos.Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), 269-73, 2003 ZIELINSKY, Paulo. Malformações cardíacas fetais. Diagnóstico e conduta. Arq. Bras. Cardiol. [online]. 1997, v. 69, n. 3 [cited 2009-02-14], pp. 209-218. Moss and Adams. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Including the Fetus and Young Adult. Volume 1. Fifth Edition. Williams & Wilkins - 1995. Carlos A. C. Pedra, Sérgio L. N. Braga, Simone F. Pedra, César A. Esteves, Maria Virgínia T. Santana, Valmir F. Estado atual da oclusão percutâneado canal arterial, da comunicação interatrial tipo “Ostium secundum” e da comunicação interventricular. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo - Vol 15 - No 5 - Setembro/Outubro de 2005.

OBRIGADO!!!!