Caso Clinico: Neutropenia febril Pediatria HRAS Internato - 6º Ano - ESCS Julio Beserra Evaristo Orientadora: Dra. Luciana Sugai Brasília, 16 de fevereiro de 2011 www.paulomargotto.com.br

Identificação J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Criança com 2 meses e 23 dias de vida, masculino, natural: Brasília-DF residente: Guará-DF

“Febre e palidez há 5 dias.” Queixa principal J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS “Febre e palidez há 5 dias.”

História da Doença Atual J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Pai refere que há 5 dias lactente iniciou febre aferida (38-39/C), cedida parcialmente com paracetamol e ibuprofeno. Há 3 dias notou também, associado à febre, palidez cutânea. Procurou pediatra da criança, que solicitou exames, cujo resultados foram avaliados por médico de hospital particular, que encaminhou a criança ao nosso serviço. Pai nega queda dos estado geral, inapetência, ou quaisquer outras queixas. Paciente gemelar, irmã e pais hígidos.

Exame Físico J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS REG, hipocorado (+++/4+), hidratado, taquidispneico, afebril ao toque 37,4°C, ativo, reativo; AR: MVF sem RA. FR: 64 irpm; AC: RCR, 2T, BNF sem sopros; AB: semi-globoso, flácido, fígado palpável a cerca de 6 cm do RCD, baço palpável a cerca de 5 cm do RCE. RHA presentes. Hérnia umbilical; Genitália = masculina, aumento da bolsa escrotal E (hidrocele); Extremidades perfundidas, sem edema; FA plana e normotensa.

Exame Complementar J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Resultados de exames colhidos em outro serviço, que encaminhou o paciente: Hb 5,1/ Ht 14,4/ Leuc 1.850 (N 29 / B2 / M8 / L60) Neutrófilos totais 573; Plaquetas 14.000/ VHS 2 Resultados de Exames colhidos nesta unidade de saúde: Hb 5.4, Ht 14.6, Leuc 1500 (N 3/B 2/M 4/L 77/LA 16) Neutrófilos totais 75; Plaq 6.000 DHL: 1864, FA: 711, PT: 5.5, Alb 3.4, Glob 2.1, Na 135, TGO 585, TGP 410, Ur 43, Creat 0.4, K 5, Mg 2.4, Ca 8.6, Cl 102, Glic 95, BT 1.03, BD 0.56, Tempo de coag 6min, Tempo de sang 5 min, Prova do laço: Negativa.

---- Sedimentoscopia ---- Exame Complementar J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Material: Urina (amostra isolada) Densidade : 1,020 pH : 5,0 Proteínas : Positivo (+) Glicose : Ausentes Corpos Cetônicos: Ausentes Bilirrubinas : Presente (+) Hemoglobina : Ausente Urobilinogênio : Normal Nitrito : Negativo Raio-x de tórax Aspectos radiográficos dentro da normalidade. ---- Sedimentoscopia ---- Células Epiteliais: Raras Leucócitos : 4 /campo Flora Bacteriana : + Filamento de Muco : ++ Cristais :Urato Amorfo(+) Cilindros :Granulosos (+)

E ai Doutor??? Qual a hipótese diagnostica? J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Qual a hipótese diagnostica? Qual a conduta para o caso?

Hipótese Diagnóstica Neutropenia Febril Hepatoesplenomegalia a.e. J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Neutropenia Febril Hepatoesplenomegalia a.e.

Conduta Inicial Regulação na UTI; Concentrado de Hemácias 10ml/kg; J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Regulação na UTI; Concentrado de Hemácias 10ml/kg; Antibiótico Terapia Cefepime 150 mg/kg/dia; Hidratação Venosa Fase Rápida.

Evolução J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Criança evolui com melhora clinica, sendo retirado da regulação, encaminhado a Enfermaria da UDIP em isolamento, realizado a transfusão de uma unidade de concentrado de plaquetas. Foi solicitado Avaliação da Hematologia Pediátrica do HBDF, que sugeriu: Ecografia Abdominal; Sorologia EBV, CMV, Hep. B e C, HIV I/II, HTLV I/II; Lamina para acompanhamento.

Exames Ecografia Abdominal Sorologia positiva para CMV J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Ecografia Abdominal Moderada hepatomegalia, com fígado de contornos lisos e textura homogênea. Baço de dimenções, contornos e textura normais. Vesicula + Vias biliares, Rins + Bexiga normais. Pancreas não identificado. Ausência de abscessos, de coleções e liquido livre. Sorologia positiva para CMV

Evolução J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Cça continuou sem melhora clinica e laboratorial; Apresentando um pico febril diário. Mantendo irritabilidade, desconforto respiratório leve e petéquias difusas principalmente em tronco e abdome; Paciente evoluiu necessitando de mais 3 transfusões de concentrado de hemácias e 1 de plaquetas; Antibiótico trocado para Meropenen 120mg/kg/dia por 10 dias. Pois estava apresentando quadro de diarréia, 6 evacuações, em uso de Cefepime. Realizou Aspirado de Medula com resultado inespecífico; Apresentou quadro clínico de Acidose Metabólica; Solicitado parecer para Genética, para investigar outras causas.

Diagnóstico Pancitopenia + Hepatoesplenomegalia a/e Neutropenia Febril J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Pancitopenia + Hepatoesplenomegalia a/e Neutropenia Febril Infecção por CMV Erro Inato do Metabolismo?? Síndrome Hemofagocítica?? Síndrome de ativação macrofágica secundário a CMV??

Neutropenia Febril

NEUTROPENIA FEBRIL EMERGÊNCIA MÉDICA J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS NEUTROPENIA FEBRIL EMERGÊNCIA MÉDICA

Definição Neutropenia: Febre: J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Neutropenia: Contagem absoluta de neutrófilos menor do que 500 células/mm3 ou menor do que 1000 células/mm3, com tendência à queda nas próximas 48h. Critério, limite inferior do normal por mm³ Rn de Termo: < 8000 Prematuro: < 6000 Lactente: < 2500 Acima de 1 ano: < 1500 Febre: Uma medida da temperatura ≥ 38,1ºC ou três medidas ≥ 37,6ºC em 24h.

Classificação Neutropenia Aguda Neutropenia Crônica J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Neutropenia Aguda Neutropenia Crônica Neutropenia Cíclica.

Causas Diminuição da produção dos neutrófilos; J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Diminuição da produção dos neutrófilos; Aumento da marginação dos neutrófilos; Aumento da utilização ou destruição dos neutrófilos; História Familiar Neutropenia crônica benigna Neutropenia congênita grave (SD de Kostmann) Neutropenia cíclica Exposição a drogas; Exposição a Tóxicos; Neutropenia nutricional; Neutropenia associada com infecções; Neutropenia auto-imune.

Conseqüência J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Aumenta a suscetibilidade a infecções (pele, vias aéreas, tubo digestivo). < 1000 - estomatite, gengivite, furunculose. < 500 - PNM, celulite perianal e peridentária, sepse por estafilococos. < 200 - Sepse por enterobactérias.

Exame Físico Mucosa oral; Higiene gengival e perioral; Área perianal; J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Mucosa oral; Higiene gengival e perioral; Área perianal; Linfonodos; Fígado e Baço; Atraso do crescimento; Anormalidades congênitas.

Laboratório Controle laboratorial básico: Outros Exames: J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Controle laboratorial básico: Controle leucocitário seriada 2x semana por 6-8 semanas. Outros Exames: Mielograma; Teste Sorológico; Cultura e outros; Aminoácidos urinários + ácidos orgânicos; Leucograma de outros membros da família.

Hemocultura Baixa positividade: Quantidade de sangue coletado J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Hemocultura Baixa positividade: Quantidade de sangue coletado Omissão da coleta em alguns pacientes Coleta de sangue após o início do esquema antimicrobiano 23

Tratamento J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS ≥ 1000 a 500 → ATB, só se infecção bacteriana for fortemente suspeita; ≤ 499 → cobertura para estafilococos, enterococos e pseudomonas. Cefepime – 50 mg/kg/dose 8/8 horas Meropenem – 40 mg/kg/dose 8/8 horas Ceftazidima* ≤ 200 → tranfusão de granúlocitos nos pacientes sépticos. OBS.: se a febre persistir por + 7 dias, suspeitar de infecção fúngica, deve-se iniciar Anfotericina B. TTO da neutropenia: Fator estimulante de colônia de granulócitos recombinante humano (G CSF)

Tratamento Associação de Vancomicina no esquema inicial: J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Associação de Vancomicina no esquema inicial: Suspeita clínica de infecção de cateter venoso central Colonização conhecida por S.aureus resistente à oxacilina Colonização conhecida pos S. pneumoniae resistente à penicilina e à cefalosporina Hemocultura – Gram-positivo ainda não identificado. Hipotensão ou sinais de piora cardiorrespiratória. Lesões em pele.

Resumo Procure responder às seguintes questões: J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Procure responder às seguintes questões: A neutropenia é a causa ou a manifestação da infecção? A neutropenia é aguda, crônica ou ciclica? A neutropenia faz parte de um distúrbio mais generalizado da função da medula óssea? O número de hemácias e plaquetas esta normal? Qual é a etiologia da neutropenia? Qual é a melhor maneira de tratar o paciente?

“É difícil suportar, a dor da despedida “É difícil suportar, a dor da despedida. Principalmente quando a partida, é para nunca mais voltar.” Jair de Assis

Obrigado!!! Ddo Júlio J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Obrigado!!! Ddo Júlio

Referência Bibliografica J B Evaristo Internato 6º ano ESCS Pediatria HRAS Pizzo PA, Walsh TL, Freifeld AG. Infectious complications in Pediatric cancer patients. In: Pizzo PA. Principles and practice of Pediatric Oncology. 4ªed. Philadelphia – USA: Lippincott Williams & Wilkins. 2002;41: 1239-83 Clinical Practice Guideline for the Use of Antimicrobial Agents in Neutropenic Patients with Cancer: 2010 Update by the Infectious Diseases Society of America. CID 2011:52 (15 February) Freifeld et al GarthMeckler, Susan Lindemulder. Fever and Neutropenia in Pediatric Patients with Cancer. Emerg Med Clin N Am 27 (2009) 525–544 doi:10.1016/j.emc.2009.04.007 2002 Guidelines for the Use of Antimicrobial Agents in Neutropenic Patients with Cancer Clinical Infectious Diseases 2002; 34:730–51 Portaria SAS/MS nº 862, de 04 de novembro de 2002.