CASO CLÍNICO: PATOLOGIAS CIRÚRGICAS NO PERÍODO NEONATAL Apresentação: Denise Costa Coordenação: Márcia Pimentel de Castro www.paulomargotto.com.br Brasília, 22 de setembro de 2014

RN de A.C.L, 35 anos. História gestacional: Não consta. Nascido no dia 01/08/2014 de parto cesárea às 16h57 Indicação da cesárea: Polidrâmnio + DHEG grave LA: Meconial Fluido IG : 36 s + 5 d Chorou ao nascer Hipotonia generalizada Apgar 8/9 Características sugestivas de Síndrome de Down

Evoluiu com desconforto respiratório Conduta: Colocado em HOOD – FiO2: 30% Passada SOG – mantida aberta para drenagem. (Aspirado 76 ml de secreção gástrica com aspecto meconial fluído) Solicitado parecer da CIPE Dados importantes Sinal de Dupla bolha em Ecografia obstétrica de 28 e 31 semanas Ecografia obstétrica do dia do parto: ILA 37,5 e sinais de hipofluxo em artéria umbilical. Centralização fetal.

Sorologias maternas: HIV e VDRL negativas. TS: O + Exame físico do RN ao nascer: REG, hidratado, dispneico leve, acianótico, anictérico, corado. Características de síndrome de Down.  Cabeça: fontanela normotensa AR: MV presente, com tiragem subcostal. FR: 64irpm. ACV: RCR em 2T.BNF sem sopros. FC: 129 bpm.  Abdome: Flácido, sem massas. Membros: Boa perfusão, sem edemas. Ortolani negativo

19 horas de nascido Paciente mantido em dieta zero com SOG aberta. Desconforto respiratório resolvido em 12h Cateterismo de veia umbilical Solicitado raio X de abdome Exame físico: NDN Colhido HC e Ionograma.

Ponta de cateter no sistema porta. Conduta: Tracionado o cateter Raio X de abdome

28 horas de vida Anotado eliminação de mecônio 2 vezes. Mantida SOG aberta Aguardando UTIN e parecer da CIPE Necessidade de NPT

41 horas de nascido Paciente aguardando parecer CIPE e UTIN Exame físico inalterado. 52 horas de nascido SOG: 50 mL em 8 horas Realizada reposição de perdas do TGI Vigilância da diurese e drenagem de SOG Aguardando CIPE e UTIN

Iniciada nutrição parenteral no RN 5º dia de nascido Iniciada nutrição parenteral no RN Lipídios ---------1,5 g/kg/dia Aminoácidos ---2g/kg/dia Sódio------------3 meq/kg/dia Potássio-------- 2 meq/kg/dia Magnésio-------- 0,5 meq/kg/dia Admitido na UCIN – HMIB Aguardando parecer da CIPE

6º dia de nascido Avaliado pela CIPE, indicado procedimento cirúrgico imediato Solicitado ECOCARDIOGRAMA e parecer para genética clínica Solicitado a retirada de cateter venoso umbilical e passar PICC. Não foi conseguido PICC, mantido acesso venoso umbilical Aguardando UTIN

07 dias de nascido SOG aberta drenando secreção clara – 51 mL Hipotermia noturna, apesar do berço aquecido Admitido na UTIN Retirado acesso venoso umbilical e passado AVC. Paciente submetido a IOT Encaminhado ao CC.

Pós-operatório imediato Passado sonda transanastomótica para alimentação precoce, se possível alimentar em 48h. Criança entregue a VM (deixo A/C F 35/ Pi 10/ Ti 0,4/ FiO2 30/ PEEP 5), pouco desidratado. Perfusão 3-4s. Ictérico.  Condutas: Cuidado com sonda transanastomótica Expansão volêmica 20 ml/kg Solicito raio X de tórax Coletado exames no CC quando passado AVC, resgatar

1º DPO Dificuldade de desmame de VM Necessidade de nova expansão volêmica Ecocardiograma: Normal Exame físico: RHA hipoativos SOG aberta 2º DPO Extubada sem intercorrências, colocado em HOOD. RHA normoativos Iniciada dieta trófica por sonda transanatomótica

6º DPO Solicitado exame contrastado para avaliar perviedade da anastomose 7º DPO SOG drenou 184 mL Reposição de perdas do TGI EED (15/08): Exame realizado com contraste iodado diluído através da Sonda cuja extremidade se encontra junto ao Cárdia. Acentuada dilatação do Bulbo/1º porção do Duodeno, com anastomose entre este segmento e o Jejuno. Houve passagem do contraste pela anastomose, mas com certa dificuldade em razão da diferença de calibre

8º DPO Saída de sonda transanastomótica. 3x evacuações Avaliada pela CIPE que não indicou novo reposicionamento de sonda Orientou ainda manter SOG aberta atém diminuir o débito Dieta oral zero NPT 10º DPO Colhido cariótipo

12º DPO Fechada a SOG: Sem vômitos e sem distensão. Evacuação em 1 episódio 13º DPO Iniciada dieta oral Solicitado novo ecocardiograma 17º DPO Ecocárdio: Forame Oval Patente

24º DPO Recebe alta no 24º DPO, estável, sugando bem em SM, ativo, reativo. Aguardando resultado de cariótipo. Encaminhamento para ambulatório de genética e da CIPE

Pontos importantes da história Sinal de Dupla bolha em ECO de 28 e 31 semanas Eco do dia do parto evidenciando polidrâmnio RN com características de Síndrome de Down Ao nascer, realizada a passagem de SOG. Procedimento cirúrgico realizado no 8º dia de nascido. Mantida SOG Iniciada dieta oral no 13º DPO. Eliminações presentes

Perguntas que devem ser respondidas Quando suspeitar de alguma malformação do trato gastrointestinal? Como diagnosticar obstrução alta e obstrução baixa? Qual a conduta inicial para RN com suspeita de malformação gastrointestinal? Quais as má formações mais associadas a síndrome de Down?

Primeiro vamos falar um pouco sobre... SÍNDROME DE DOWN (SD)

Trissomia do cromossomo 21 (parte distal do braço longo) Aspecto típico. Fator de risco: Idade materna

MALFORMAÇÕES RELACIONADA A SD Cardiopatias Anomalias oculares Aparelho Genitourinário Defeitos de Membros Aparelho digestivo Em torno de 10% dos pacientes com SD apresentam malformações relacionadas ao TGI.

Atresia duodenal Pâncreas anular Má rotação intestinal Esse RN apresentava um quadro compatível com obstrução duodenal congênita. Atresia duodenal Pâncreas anular Má rotação intestinal

Atresia Duodenal Falta de luz de um segmento do duodeno Importante causa de obstrução duodenal Falência de recanalização duodenal (entre a 9ª e 11ª semana de gestação) Dx Antenatal: sinal da dupla bolha Pós-natal: Vômitos após a primeira alimentação (biliosos); Volume > 20 mL em SOG Raio X de abdome Ecografia abdominal – duodeno em fundo cego.

Classificação I – Diafragma (membrana) mucosa. (porção proximal: dilatada; porção distal: estreitada) II – Cordão fibroso interposto as extremidades do duodeno atrésico. III – Completa separação das extremidades do duodeno atrésico. (Comumente associado a anomalias ductais biliares)

Tratamento Correção cirúrgica – Anastomose duodeno- duodenal. POT: Sem complicações Sequelas: Megaduodeno, gastrite alcalina, trânsito retardado e obstruções intestinais pós- operatórias.

PÂNCREAS ANULAR Malformação congênita rara Tecido pancreático envolvendo a segunda porção do duodeno. Erro do desenvolvimento do broto pancreático embrionário. No período antenatal o quadro pode ser indistiguível da atresia de duodeno. Podem ocorrer obstruções parciais e totais

Sinais radiográficos específicos Constrição tipo anular em segunda porção de duodeno. Dilatação simétrica de duodeno proximal Peristalse reversa de duodeno proximal Adultos com obstrução parcial EDA USG e TC CPRE

Diagnóstico definitivo é dado no intra- operatório... Achados cirúrgicos do paciente do caso clínico Dilatação de primeira porção de duodeno Pâncreas anular Segunda porção de duodeno de calibre diminuído.

Tratamento Cirúrgico: Anastomose duodeno-duodenal a Diamond Shape – MAIS USADA

MÁ-ROTAÇÃO INTESTINAL Formação de bandas que obstruem o duodeno ou primeira porção do jejuno. Raramente com sinais da doença no período antenatal. Podem ter vômitos biliosos ou não. Apresentação variada. Exames contrastados são melhores. Tratamento: Cirúrgico

Doença de Hirschsprung Ausência de células ganglionares nos plexos mioentéricos (Aeurbach) e submucoso (Meissner). Alteração no SN entérico Causa relativamente comum Localização variável: Depende do período da interrupção da migração dos neuroblastos na parede intestinal. Maior expressão dos nervos simpáticos e parassimpáticos Relacionada a anomalias congênitas Trissomia do 21

Sintomas no RN e pós neonatal Diagnóstico Raio X simples, enema opaco, manometria anorretal Tratamento: Cirúrgico – remoção do segmento intestinal agangliônico Swenson Duhamel Soave De La Torre Mondragon

Atresia intestinal Ausência congênita de luz intestinal. Falha de recanalização do intestino por falha no processo de vacuolização das células intestinais OU Evento isquêmico Quadro clínico: Vômitos biliosos + falha na eliminação de mecônio ou eliminação de mecônio anormal e icterícia. Distensão abdominal em 80% dos casos

A classificação sugerida por Grosfeld et al Tipo I: diafragma intraluminal em contiguidade com as camadas musculares dos segmentos distal e proximal; Tipo II: atresia com um segmento em forma de cordão fibroso entre as extremidades em fundo cego do intestino; Tipo IIIa: atresia com completa separação das extremidades em fundo cego associada a defeito ("gap") mesentérico em forma de V; Tipo IIIb: atresia com extenso defeito mesentérico. O intestino distal enrola-se em torno dos vasos mesentéricos, dando um aspecto em "casca de maçã". Este segmento distal é curto e de pequeno calibre; Tipo IV: atresia múltipla do intestino delgado

Dx Tratamento: USG antenatal: Polidrâmnio e alças dilatadas. Raio X de abdome: Alças intestinais delgadas dilatadas, podendo estar associada a níveis hidroaéreos Tratamento: Depende do achado cirúrgico.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Madden, John L. Atlas de técnicas cirúrgicas. 2ª edição. Nelson, Waldo. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009. Rodrigues, Waldiney et al. Doença de Hirschsprung. 2011 Schmidt, Marcelo Kruel et al. Pancreas Anular – ressecção pancreática ou derivação duodenal. Rev Assoc Med Bras 2004. Silva, Alcino Lázaro et cols. Pâncreas Anular. J. bras. gastroenterol, Rio de Janeiro, v.6, n.2, p.77- 79, out./dez. 2006

Figuêredo, Sizenildo da Silva et cols Figuêredo, Sizenildo da Silva et cols. Atresia do trato gastrointestinal – por métodos de imagem. Revista Brasileira de Radiologia, 2005. Valete, Cristina Ortiz Sobril et al. Má-Rotação Intestinal - uma Causa de Vômitos Não-Biliosos no Período Neonatal. Revista de Pediatria SOPERJ - v.7, no 2, p14-17, outubro 2006 Moreira, Lilia MA et cols. A síndrome de Down e sua patogênese: considerações sobre o determinismo genético. Rev Bras Psiquiatr 2000;22(2):96-9

Obrigada!

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também! Obstruções intestinais Autor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura        Obstrução duodenal Diagnóstico pré-natal Poliidrâmnio Dupla bolha (estômago e duodeno) Anomalias cromossômicas (25% apresentam trissomia do 21) Cardiopatia (malformação que pode estar associada) Anomalias associadas Síndrome de Down- (25-40%) Anomalias esqueléticas – ( 36%) Anomalias das costelas e vértebras, agenesia sacral, etc. Malformações gastrointestinais – (26%) Atresia de esôfago, malrrotação intestinal, anomalia ano-retal, etc... Cardiopatias- (20%) Malformações genito-urinárias – (18%)