SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia www.paulomargotto.com.br Brasília, 19 de maio de 2015

Caracteriza-se por: Proteinúria maciça; Hipoalbuminemia; Edema; Hiperlipidemia; Lipidúria;

Introdução: Síndrome causada por proteinúria maciça, levando a edema e hipoalbuminemia, devido uma alteração patológica que altera a permeabilidade glomerular às proteínas. Geralmente responsiva aos corticoides e têm excelente prognóstico.

Definição: Cursa classicamente com: Proteinúria maciça (>40mg/m3/h); Hipoalbuminemia (<2,5g/dL); Edema e Hiperlipidemia.

Epidemiologia Incidência: Mais comum no sexo ♂ (2:1); 2-6 casos/100.000 crianças por ano; Mais comum entre 2 -6 anos (60% dos casos); 15 vezes mais comum em crianças que em adultos; Mais comum no sexo ♂ (2:1); 85% dos casos é por Nefrose idiopática do tipo lesões mínimas;

Classificação: Pode ser primária (idiopática) ou secundária a fatores ou patologias extrarrenais. PRIMÁRIAS: SECUNDÁRIAS: Doença por lesão mínima Infecções (hepatite) Glomeruloesclerose segmentar e focal Medicamentos Glomerulonefrite proliferativa mesangial Neoplasias (linfoma) Glomerulonefrite membranoproliferativa Doenças multissistêmicas (DM, LES, amiloidose, AIDS) Glomerulopatia membranosa Distúrbios hereditários

Proteinúria

Hipoalbuminemia

Edema

Hiperlipidemia

Repercussões Clínicas: Proteínas Perdidas Repercussão ALBUMINA EDEMA ANTITROMBINA III HIPERCOAGULABILIDADE TRANSFERRINA ANEMIA HIPO-MICRO IMUNOGLOBULINA INFECÇÕES RECORRENTES TBG HIPOFUNÇÃO DA TIREOIDE FIXADORAS DE VITAMINA D HIPERPARATIREOIDISMO 2º TBG: globulina de ligação de tirotoxina.

Quadro Clínico: Edema insidioso: Anorexia; Irritabilidade; Edema palpebral matinal; Edema MMII, visveral ; Ascite; Derrame pleural; Anorexia; Irritabilidade; Dor abdominal; Diarreia; Oligúria, com urina espumosa.

Diagnóstico: EAS: Proteinúria (3+/4+); - Proteinúria de 24h; Relação proteína total/creatinina ou albumina total/creatinina  estima proteinúria diária; 20%: hematúria microscópica; Corpos graxos ovalados e cilindros graxos. - Proteinúria de 24h; - Relação albumina/creatinina; - Hemograma Completo; - Uréia e creatinina; - Eletrólitos; - Perfil Lipídico; - Proteínas total e frações; - Albumina sérica ;

Diagnóstico - VDRL, HbsAg, HIV, anti HCV; - Fator nuclear; - Imunoglobulinas séricas; - Complemento sérico: C3 e C4; - EPF; - US renal; - Biópsia renal;

Indicações de biópsia renal - Inicio antes primeiro ano de vida; - Hematúria persistente (cilindúria e ↑ taxa de dismorfismo de hemácia na urina); - HAS grave persistente ( não relacionada à corticoterapia); - Córticorresistente; - Disfunção renal; - Complemento baixo; - Enfermidade associadas que levem a glomerulopatias;

Tratamento: Inespecífico: Medidas gerais: dieta hipossódica e normoproteica, repouso e orientações gerais. Sintomáticos: diuréticos (furosemida/espironolactona), infusão de albumina (0,5 a 1g/kg/dose). Específico: Prednisona 1 a 2mg/kg/dia por 4 a 6 semanas; Pulsoterapia se resistência ao tratamento inicial; Resistente a corticoides  proteinúria resistente por 8 semanas ou mais.

Tratamento: Forma recidivante: 50% dos respondedores a corticoterapia, terão remissão completa ou apenas mais 1 episódio; 50% poderão desenvolver a forma recidivante frequente (≥4 recidivas/ano)  associar com imunossupressores: Ciclofosfamida (2mg/kg/dia); Ciclosporina; Tracolimus; Micofenolato; Levamisol.

Complicações: Infecções: Fenômenos tromboembólicos; Principal fator desencadeante das crises; Principal causa de óbito. Fenômenos tromboembólicos; Insuficiência renal; Alterações hormonais e minerais; Crescimento anormal e nutrição;

Prognóstico: A resposta aos corticosteróides e a frequência das recidivas após a terapia inicial são os principais fatores prognósticos; Geralmente as crianças evoluem bem; Considera-se “eventualmente curada”: Criança que permanece 5 anos sem crise e sem medicação.

Lesão glomerular mínima: 85% das causas de síndrome nefrótica em crianças; 1 a 8 anos; Fator precipitante → Linfócito T → citoquina → podócito (fusão podocitária) → inibição da síntese de poliânions → alteração da “barreira de carga” → proteinúria seletiva; Podem ser precedidas por IVAS, infecções virais e/ou quadros imuno-alérgicos; Linfoma de Hodgkin  principal doença sistêmica associada.

Lesão glomerular mínima: - Caracteriza-se por períodos de remissão e atividade; - ↓↓ IgG e ↑ IgM; - Hematúria microscópica transitória (23%); - Hipertensão Arterial (14%); - Causas secundárias: Linfoma de Hodgkin Drogas: AINE; Ampicilina; Rifampicina; Alfa-interferon.

Referências Bibliográficas: Goldman L, Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina Interna. 23aEdição. Rio de Janeiro: ELSEVIER, 2009. Iza de Castro Oliveira; Vera Maria Santoro Belangero. Crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica córtico-dependente. J. Bras. Nefrol. vol.31 no.4 São Paulo Oct./Dec. 2009. Clinical Paediatric Nephrology Postlehwaite second edition 1994; T. Martin Barrat, Malcolm Holliday, Ellis Avner : Pediatric Nephrology, fourth edition ; 2000;