Febre Reumática Dra Márcia Bandeira Reumatologia Pediátrica Hospital Pequeno Príncipe

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Febre Reumática A origem O agente É sempre uma amigdalite S. beta-hemolítico do grupo A (S. pyogenes)

Febre Reumática Incidência anual: 100 a 200 casos em 100.000 Países desenvolvidos: 0,5 em 100.000 12.000.000 pessoas acometidas em todo o mundo Aproximadamente 400.000 mortes ao ano por FR Estima-se que 2.000.000 deste pacientes necessitam de cirurgia cardíaca e que 1.000.000 necessitarão de cirurgia nos próximos 5 a 20 anos

Cepa reumatogênica Predisposição genética CRC FR aguda amigdalite estreptocócica idade > 5 anos

O estreptococo reumatogênico encapsuladas (colônias mucóides) ricas em ácido hialurônico poucos sorotipos isolados em epidemias M1,3,5,6,14,18,19,,24,27,28 mimetismo molecular PROTEÍNA M autoanticorpos células T auto-reativas em tecido cardíaco superantígeno

Quem pode ter Febre Reumática? pequena parcela da população (0.3 a 3%) maior incidência em algumas famílias concordância em gêmeos monozigóticos fatores ligados ao MHC? fatores não ligados ao MHC?

artrite cardite nódulos subcutâneos febre

CRITÉRIOS MAIORES cardite ...................................... 50% artrite ........................................ 75% cardite ...................................... 50% coréia ....................................... 25% nódulos subcutâneos ............ 2 a 10% eritema marginado ................ 2 a 13% Só é possível o diagnóstico na presença de critério maior

Artrite e FR 93 pacientes com artrite/117 episódios 45% só artrite 60 a 75% dos casos 93 pacientes com artrite/117 episódios 45% só artrite 44% artrite + cardite 7% artrite + coréia 4% artrite + cardite + coréia Hilario MO. Rev Assoc Med Bras 1992,38(4):214

Manifestações articulares na FR Migratório clássico período de latência: 2 a 3 sem início: agudo dor: geralmente intensa edema: geralmente pequeno duração: dias ou 1 sem em cada raramente 1 mes no surto total resposta a AAS: excelente normalização das RFA: 6 a 8 sem AREPE?

Manifestações articulares na FR Casos atípicos tempo de latência curto má resposta a AAS prolongada monoartrite aditiva coluna entesopatia Artrite reativa pós-estreptocócica AREPE?

O que é ARTRITE REATIVA PÓS ESTREPTOCÓCCICA? AREPE menor período de latência (até 10 dias) má resposta a aspirina maior duração da artrite/ou artrite recorrente por 2 meses não associada com outros sinais maiores de FR

Artrite atípica da FR ou AREPE? 144 pacientes com FR 50% - artrite clássica 20% - artrite prolongada (média – 10 semanas) - má resposta a AAS 4 tiveram cardite 4 tiveram nódulos subcutâneos 1 teve eritema marginado a maioria apresentou apenas um critério maior Hicks.A/R 1990,33 (suppl.):S45

Tipos de artrite na FR 93 pacientes 109 pacientes Artrite aditiva 36% 117 episódios 55% > 1 sinal maior 109 pacientes 91% >1 sinal maior Artrite aditiva 36% 47% Monoartrite 3% Duração > 6 semanas: 5% > 4 semanas: 28% Sem resposta ao AAS 7% 19% Pileggi & Ferriani. J Pediatria 2000, 76:49-54 Hilario MO. Rev Assoc Med Bras 1992,38(4):214

Artrite atípica na FR 60 pacientes com 2 ou mais critérios No. pacientes % Pequenas articulações:dedos, artelhos 26 43% costoesternal, esternoclavicular, temporomandibular Coluna (cervical, torácica) 15 25% Entesopatia 18 30% Má resposta aos salicilatos 8 13% Oliveira SKF. Rev Rhum (Eng.Ed.), 1997, 10 (suppl.):S216

AREPE ou FR: isto importa? Somente 10% das FR com “artrite pura” desenvolverão cardite Alguns pacientes com AREPE desenvolverão cardite (6%) Falta uniformidade para o diagnóstico Profilaxia é recomendada em crianças

Como diagnosticar cardite? Pericardite Miocardite Endocardite = sopro Regurgitação mitral isolada……… 70-75% Regurgitação mitral e aórtica..… 20-25% Regurgitação aórtica isolada……… 5% Cardite X C R C Valor do Echo/Doppler

CARDITE REUMÁTICA é um critério maior ocorre em 50% dos casos às vezes vem isolada ou com com artrite/artralgia/coréia pode vir com nódulos e eritema marginado pode ser uma pancardite mas o importante é o sopro da endocardite cardiopatia crônica ocorrerá em 30%

Início da cardite Pacientes mais velhos (escolares e adolescentes) cardite + artrite Pacientes mais jovens início insidioso 50% das CRC s/ história de dor articular

Cardiopatia reumática crônica Cardite silenciosa Ausência de sopro em alguns pacientes com artrite e coréia Cardiopatia reumática crônica ECO/DOPPPLER ?

ECO/DOPPLER NA FR Artrite 17 pacientes 2 meses 22 pacientes 24 meses Cardite clínica 8 (47%) 8 (36%) Sem cardite clínica 9 (53%) 14 (64%) Echo/doppler anormal 4/9 (23%) Persistiu em 2 5/14 (23%) Persistiu em 3 Total de cardite 70% 59% Oliveira SKF. 4th European Conference Helsinki.Abstract Book, 1996#20 Hilario MO et al. J Rheumatol 2000,27: 1082

Regurgitação valvular leve foi frequente na “coréia pura” ECO/DOPPLER NA FR 22 crianças com coréia 5/22 (23%) com cardite clínica 9/22 ( 40%) com cardite silenciosa Regurgitação valvular leve foi frequente na “coréia pura” Mild valvular regurgitation was frequent in “pure”chorea Elevli M. Acta Paediatr 1999, 88(10):1074

CORÉIA REUMÁTICA Principais características labilidade emocional movimentos involuntários e que cessam com o sono outras manifestações neuropsiquiátricas Extremidades sinal da ordenha sinal da colher sinal da pronação Face caretas língua voz

Coréia 1- Movimentos involuntários e incoordenados 1/3 dos pacientes > meninas > período de latência 1- Movimentos involuntários e incoordenados 2- Alterações do comportamento

Comportamento anormal Labilidade emocional Irritabilidade Falta de atenção na escola Alterações psiquiátricas mais graves Sintomas obsessivos compulsivos Tiques (motores, vocais) Swedo S. Am J Psychiatr 1994, 272:1788 Depressão Tiques Hiperatividade com déficit de atenção Mercadante MT> Am J Psychiatr 2000, 147:2036

Dificuldades Diagnósticas CORÉIA REUMÁTICA Dificuldades Diagnósticas pode vir após longo período de latência e nem mais existir aumento de anticorpos anti-estreptocócicos como a ASO pode vir isolada sem outros critérios maiores conceitos de hemicoréia, coréia mole complicações tardias: transtorno obsessivo-compulsivo, tiques

NÓDULOS SUBCUTÂNEOS Características Acompanham a cardite surgem após as 1as semanas pouco freqüentes duro, indolor tamanho de 0,5 a 2 cm número variável sobre superfícies extensoras e proeminências ósseas fugazes, raramente mais de um mês Acompanham a cardite

Nódulos subcutâneos

ERITEMA MARGINADO Características Acompanha a cardite precoce raro caráter evanescente aspecto morfológico tronco e proximal de membros ausência de prurido Acompanha a cardite

CRITÉRIOS MENORES CLÍNICOS artralgia febre

Febre na Febre Reumática quase sempre presente na artrite tipo remitente, sem grandes variações raramente acima de 39o C cessa em 2 a 3 semanas

Não considerar artralgia em casos com artrite artralgia é apenas a presença de dor a dor não limita os movimentos não há outros sinais inflamatórios como calor e edema Não considerar artralgia em casos com artrite

CRITÉRIOS MENORES LABORATORIAIS aumento do espaço PR positividade de prova de atividade inflamatória (VHS, PCR) leucocitose (OMS 2002)

Para que servem os outros exames complementares ? afastar outros diagnósticos acompanhar o processo inflamatório avaliar o envolvimento cardíaco (ECG e ECO) confirmar estreptococcia prévia

ATENÇÃO Hemograma na FR é praticamente normal leucocitose/trombocitose indicam processo inflamatório leucopenia e trombocitopenia podem indicar LES leucemia artrite viral linfocitose pode indicar ATENÇÃO

São exames laboratoriais inespecíficos Reações de fase aguda positivas indicam a presença de inflamação VHS proteína C reativa alfa-1 glicoproteína e mucoproteínas são as últimas a se negativar São exames laboratoriais inespecíficos

Evidência de estreptococcia 50% não se recordam da infecção Só 80% mostram títulos elevados de ASO mas Só 20% mostram culturas positivas para o SBHA

Como interpretar a ASO? ASO não deve ser usada como medida de atividade reumática Repetir a ASO se o primeiro exame foi negativo Teste outros Ac Considere o valor da ASO

Como é feito o diagnóstico? LEMBRE-SE o diagnóstico deve ser feito no 10. surto deve-se seguir os critérios de Jones deve-se procurar afastar outras doenças no diagnóstico diferencial

CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002) Sinais Menores Clínicos: febre artralgia Laboratoriais: leucocitose aumento do PR Sinais Maiores artrite cardite coréia eritema marginado nódulos subcutâneos Evidência de estreptococcia Cultura, ASO ou anti-DNase e/ou história de escarlatina

Surto recorrente de FR sem cardite CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002) Como diagnosticar? Surto inicial de FR Surto recorrente de FR sem cardite dois critérios maiores ou um maior e dois menores + evidência de estreptococcia prévia

Surto recorrente de FR com cardite CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002) Como diagnosticar ? Surto recorrente de FR com cardite dois critérios menores + evidência de estreptococcia prévia

cardite reumática insidiosa lesão orovalvular crônica CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002) Como diagnosticar ? coréia reumática cardite reumática insidiosa lesão orovalvular crônica Não é necessário nenhum outro critério

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA ARTRITE Infecções virais pós-disentéricas gonococcemia meningococcemia endocardite bacteriana Vasculites doença soro-similar púrpura de Henoch- Schönlein Hematológicas hemoglobinopatias leucemia Doenças auto-imunes AIJ LES

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA CARDITE Infecções endocardite bacteriana pericardite miocardite Doenças do tecido conjuntivo AIJ (peri/miocardite) LES (peri/mio/endocardite) EAJ (insuficiência aórtica) Vasculites arterite de Takayasu doença de Kawasaki

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA CORÉIA LES doenças neurológicas tumores PANDAS

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ERITEMA MARGINADO NÓDULOS SUBCUTÂNEOS AIJ LES DMTC farmacodermia rash AIJ sistêmica

ATENÇÃO artrite crônica sem cardite peri ou miocardite sem endocardite DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ATENÇÃO artrite crônica sem cardite peri ou miocardite sem endocardite dor óssea esplenomegalia citopenia

erradicar o estreptococo Como tratar a Febre Reumática? Os objetivos são: erradicar o estreptococo tratar as manifestações clínicas

Não usar sulfa, tetraciclina, cloranfenicol TRATAMENTO DA ESTREPTOCOCCIA Penicilina Benzatina em dose única IM 600.000U em < 25 Kg 1 200 000 U em > 25 Kg Outras penicilinas – doses por 10 dias Pacientes Pacientes alérgicos à penicilina eritromicina, cefalosporina, azitromicina Não usar sulfa, tetraciclina, cloranfenicol

AAS – 80 a 100 mg/Kg/dia TRATAMENTO DA ARTRITE A artrite isolada deve ser tratada apenas com antiinflamatórios não hormonais AAS – 80 a 100 mg/Kg/dia por duas semanas e a seguir retira-se 500 mg/semana podem ser usados outros antiinflamatórios não-esteróides

TRATAMENTO DA CARDITE Prednisona Oral 2 mg/kg/dia - dose plena por 3 semanas, inicialmente fracionada doses reduzidas em 20% a cada semana não é necessário introduzir AAS na retirada Casos graves podem receber esteróides EV

Não há consenso sobre o tratamento TRATAMENTO DA CORÉIA Não há consenso sobre o tratamento Haloperidol: 1 mg/dia (2 doses) pode aumentar 0,5 mg a cada 3-5 dias Outros esteróides diazepan ácido valpróico gamaglobulina EV carbamazepina plasmaferese

A situação da Febre Reumática no Brasil Por ano: 10 000 cirurgias Custo: 8 000 a 10 000 dólares Consome 30% dos gastos com todas as cirurgias cardíacas

PROFILAXIA DA F.R. primária secundária Tratar todas as estreptococcias CINA secundária PROFILAXIA SECUND Tratar profilaticamente pacientes com FR

Profilaxia Primária estreptococos estão presentes na garganta de 4 a 28% de escolares saudáveis ( ≠ países) alguns estreptococos causam infecções que podem desencadear autoimunidade vacina ainda é apenas uma esperança antibióticos reduzem o risco de transmissão

Como está a profilaxia primária no Brasil? O que é Febre Reumática? 53%  nunca ouviu falar sobre esta doença 26%  sabe que a amigdalite pode causar FR 21%  sabe que a FR pode lesar o coração

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE AMIGDALITE ESTREPTOCÓCICA CONSENSO DE 1997 - BRASIL Consenso 1997 – SBP/CBP Início agudo Febre Dor a deglutição Gânglios cervicais anteriores aumentados e dolorosos TRATAMENTO: PENICILINA BENZATINA

ESQUEMA DE PROFILAXIA 2aria PENICILINA BENZATINA < 25 Kg – 600 000U de 21/21 dias > 25 Kg – 1 200 000U de 21/21 dias PENICILINA ORAL < 25 Kg – 200 000 de 12/12 horas/dia > 25 Kg – 250 000 de 12/12 horas/dia

ESQUEMA DE PROFILAXIA PARA ALÉRGICOS À PENICILINA SULFADIAZINA < 25 Kg – 0,5 g/dia > 25 Kg - 1 g/dia

TEMPO DE PROFILAXIA SEM CARDITE NO SURTO INICIAL Até os 21 anos Mínimo de 5 anos COM CARDITE INICIAL E SEM SEQUELAS Até a idade de 25 anos mínimo de 10 anos

TEMPO DE PROFILAXIA COM CARDITE INICIAL E COM SEQUELAS cardiopatia crônica residual ou submetidos à implantação de próteses valvares: - Por tempo indefinido, no mínimo até os 40 anos Na vigência de novos episódios de faringoamigdalite, estes devem ser tratados, recomendando-se a realização de cultura de swab oral. A titulação de anti-estreptolisina deve ser realizada entre duas e quatro semanas após o início da infecção, idealmente através de duas dosagens com intervalos de quinze dias.