Paralisia cerebral Discinética 2006 Sérgio Henrique Veiga Neuropediatria HRAS www.paulomargotto.com.br

KERNICTERUS Hiperbilirrubinemia no período neonatal. Impregnação de bilirrubina. Alterações na substância branca e cinzenta. Áreas que modificam ou regulam o movimento (gânglios da base). Paralisia cerebral discinética. Coreoatetóide Distônica.

MACROSCOPIA: Globo pálido corpúsculo de Luys hipocampo núcleos dos nn. Cranianos Cerebelo ....... Raramente o córtex.

HISTOLOGIA: Neurônios, células da glia Células menores fuziformes, núcleos em vírgula. Intensidade de acordo com o tempo e com a severidade da impregnação

Encefalopatia bilirrubínica aguda Primeiros sinais entre o segundo e o quinto dia de vida. Reflexos arcaicos pouco evidentes,sucção fraca, apatia,HIPOTONIA (primeiro período). Hipertonia(constante ou intermitente)→ OPSTOTONO e FEBRE (segundo período). Melhoria ou desaparecimento dos sintomas, (terceiro período). O Kernicterus não ocorreu??.

Crianças com nível de bilirrubina intermediário. RN de termo podem apresentar um retardo de DNPM no primeiro ano de vida,na primeira infância não se observa seqüelas. RN prematuros o kernicterus não esta bem caracterizado nas primeiras semanas. Atraso no DNPM e surdez podem ser observados à longo prazo.

Encefalopatia Bilirrubínica Crônica Prognóstico difícil no período neonatal Quadro clínico variável Primeira ano: atraso no DNPM,choro agudo, hipotonia, reflexos profundos vivos. Durante o segundo ano ou anos mais tarde: sinais extra piramidais, alterações oculares, distúrbios da audição.

Encefalopatia bilirrubínica Crônicas Sinais extra piramidais: ATETOSE por volta dos 18 meses (até 8 anos), variáveis em intensidade e freqüência. Coreoatetose. Movimentos são variáveis com a emoção ou com a movimentação voluntária. Associação: ataxia;posturas estereotipadas dos membros; quadriplegias ou diplegias.

Encefalopatia bilirrubínica Crônica Convulsões infreqüentes. EEG normal Surdez freqüente, geralmente para sons de alta freqüência. Paralisia do olhar conjugado para cima,estrabismo e “sol poente”. 60% QI acima de 70; 37% QI acima de 90.(dificuldades na avaliação).

diagnóstico Nível de bilirrubina. Potencial evocado de tronco cerebral. Exames de neuroimagens. TC normal em 67% RM normal em 50% PET = tálamo e n. lenticular; córtex preservado.

Diagnóstico diferencial Outras formas de encefalopatias crônicas não progressivas encefalopatia hipóxico-isquêmica prematuridade malformações do S.N.C.

Acompanhamento. PREVENÇÃO. MULTIDICIPLINAR. MEDICAMENTOSO: pimozine triexfenidil Estimulação cerebral profunda.

PROGNÓSTICO “meu pé esquerdo”