Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF CASO CLINICO HEPATOESPLENOMEGALIA Danilo de Melo Gomes Maria Thereza Alves Pontes Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br 8/10/2008

Identificação I. F. S., 9 m, F Naturalidade, residência e procedência: Palmas – TO Pai: 32 anos, vigilante, católico Mãe: 30 anos, do lar, católica Reg = 191207-2

Queixa Principal “Febre alta há 28 dias”

HDA 24/8: febre súbita (38,7°C) → antitérmico; Persistência da febre diária (38,7 a 39,5°C), sem predomínio ao longo do dia, remitente; Chorosa, hipoativa, hiporexia e dor abdominal (sugestiva);

HDA 29/8: aumento do volume abdominal e colúria → internação por 11 dias; Diagnóstico indefinido e alta em 9/9; 9/9 a 13/9 - febre diária; 13/9: vômitos, diarréia, icterícia e acolia fecal → nova internação;

HDA Medicação (4 doses): sem melhora do estado geral e da febre + aumento progressivo do volume abdominal. 13/9 – 17/9: diarréia; 13/9 – 19/9: vômitos; 18/9: transfusão sanguínea; 20/9: admissão no HRAS.

Antecedentes Fisiológicos Mãe: G3 P3 (NO C3) AO; Pré-eclâmpsia no 8° mês; Parto: cesáreo, de termo, 40s + 1d, Apgar = 8/9; Peso=3145 g, Estatura=49 cm, PC=35 cm; TS do RN: B – / TS da mãe: O +; Vacinação: falta 3ª dose hepatite B; SME até o 5° mês; DNPM adequado.

Antecedentes Patológicos Fototerapia após o nascimento (alta no 4° dia após o parto); Hemotransfusão em 18/09/08; Amicacina (6 d) - tratamento de ITU há 13d.

Antecedentes Familiares Pais hígidos; Irmã (6 a) e irmão (5 a): varicela há 15 dias; Família materna: DM e HAS.

Hábitos de Vida Moradia: casa de alvenaria, 5 cômodos, 5 habitantes; Fossa asséptica, água encanada e filtrada para ingesta; Dieta atual: SM 3/3h, Mucilon 2 x ao dia, fruta 1 x ao dia, papa salgada 2 x ao dia; Nega presença de animais peridomicílio.

Exame Físico BEG, hipocorada (+/4+), ictérica (+ a ++/4+), escleras ictéricas, hidratada, eupnéica, afebril, acianótica, ativa e reativa; ACV: RCR 2 tempos, BCNF, sem sopros; AR: FR = 54 irpm, MV + bilateralmente, sem RA, sem sinais de esforço respiratório;

Exame Físico Abdome: normotenso, RHA +, distendido, indolor, fígado a 6,5 cm do RCD e baço a 5,5 cm do RCE; SNC: sem sinais de irritação meníngea; Extremidades: sem edema, boa perfusão periférica; Oroscopia sem alterações.

Hipóteses Diagnósticas

Exames Complementares 30/08/08 Sintomas: febre, irritabilidade, hiporexia, dor e aumento do volume abdominal, hipoatividade, colúria.

Exames Complementares

Exames Complementares 13/09/08: Hemograma: 2,7 hem 6,7 Hb 20,2 Ht VCM = 74 HCM = 24,7 CHCM = 33,3 Leuc = 4500 (43 seg; 44 linf; 10 mono; 03 eos)‏ Plaq = 135000 PCR= 17,1 (VR até 0,3)‏ Glicemia= 88 Creat. = 0,2 Ca = 7,8 (VR 8,5 a 10,1)‏ Fosf = 4,1 Na = 134 K= 4,5 Cl = 105 TGO = 193 (até 37)‏ TGP = 755 (até 41)‏ Albumina = 1,7 LDH = 1441 (100 a 190)‏ EAS = densidade 1015 / pH 5,0 / urob 0,2 / nit - / prot 0,01 / leuc 20.000 / hem 5000 / Flora bact++ Persiste febre + vômitos, diarréia, icterícia e acolia fecal. Nova internação. Medicação.

Exames Complementares 14/09/08: USG abdominal = hepatoesplenomegalia sem alteração textural ou de ecogenicidade. Aumento progressivo do volume abdominal.

Exames Complementares 16/09/08: Hemograma: 2,57 hem 6,3 Hb 19,1 Ht Poiquilocitose + Hipocromia + Microcitose +++ Leuc = 3000 (30 seg – 930 neutrófilos; 1 bast; 55 linf; 10 mono; 4 eos)‏ Plaq = 89000 PCR= 10,3 VHS = 35 (1-10)‏ Glicemia= 83 Ca = 7,4 Na = 139 K= 4,1 Mg = 1,4 TGO = 850 TGP = 234 FA = 335 (VR até 280)‏ GGT= 155 (VR 5 a 55)‏ DHL = 1300 Albumina = 1,7 TAP = 13s / 83% INR = 1,02 TTPA = 42s Piora progressiva do quadro.

Exames Complementares 18/09/08: Hemograma: 3,82 hem 9,6 Hb 29,8 Ht Leuc = 4200 (39 seg – 1638 neut; 53 linf; 7 mono; 1 eos)‏ Plaq = 80000 PT = 5,1 Albumina = 2,2 Globulina = 2,9 A/G = 0,8 (1,13 a 1,37)‏ Hemotransfusão.

Evolução Foram feitas duas tentativas sem sucesso de se realizar biópsia de tíbia (13/9 e 18/9). A criança manteve-se afebril desde a internação, apresentando melhora da icterícia e redução da hepatoesplenomegalia. Alta em 26/09/08.

Exames Complementares 19/09/08 TGO = 1169 TGP = 306 FA = 222 GGT= 89 TAP = 52,8s / 12,8% INR = 4,34 TTPA = 131,1s

Exames Complementares 20/09/08: Hemograma: 3,93 hem 9,85 Hb 29,7 Ht Leuc = 3760 (31 seg; 68 linf; 1 mono)‏ Plaq = 75700 VHS = 20 Glicemia= 107 Ur= 17 Cr= 0,3 Ca = 9,3 Na = 139 K= 5,0 Cl= 115 TGO = 611 TGP = 267 BT= 10,6 BD= 6,3 FA = 462 GGT= 115 DHL = 2504 PT = 5,8 Albumina = 2,9 TAP = 42,9s INR = 4,72 TTPA = 1m 26s

Exames Complementares 25/09/08: Hemograma: 4,25 hem 10,7 Hb 32,7 Ht Policromia ++ Gran. Tóxicas + Leuc = 7200 (70 seg – 2020 neutrófilos; 58 linf; 11 mono; 1 bas)‏ Plaq = 378000 Glicemia= 85 Ur= 13 Cr= 0,3 Ca = 9,9 Na = 142 K= 5,2 Cl= 106 TGO = 104 TGP = 82 BT = 5,0 BD= 3,0 FA = 652 GGT= 112 DHL = 846 Amilase = 54 PT= 7,7 Albumina = 4,0 TAP = 15,6s INR = 1,27 TTPA = 47s

Hepatoesplenomegalia

Causas de Hepatoesplenomegalia Malária Mononucleosa Infecciosa Hepatite Viral Abscesso Sífilis Tuberculose Histoplasmose Esquistossomose Calazar Doença de Chagas Infecciosas Doenças do Colágeno Doenças Hematológicas Doenças Metabólicas Neoplasias Hipertensão Portal Outras causas Artrite Reumatóide Juvenil Lúpus eritematoso sistêmico Doença de Gaucher Doença de Niemann-Pick Amiloidose Hemossiderose transfusional Mucopolissacaridoses Galactosemia congênita Histiocitose Síndrome de Fanconi Anemias hemolíticas Leucemia Cistos Hipervitaminose A Hipertireoidismo Sarcoidose Osteoporose Doenças de hipersensibilização Síndrome de Hipertensão portal Insuficiência Cardíaca Prolongada

Malária Zona endêmica Aparecimento de hepatoesplenomegalia poucos dias após aparecimento de febre Diagnóstico: gota espessa

Mononucleose Infecciosa Esplenomegalia em 50% dos casos Hepatomegalia discreta Hepatoesplenomegalia associada à febre, faringite e tumefação dos linfonodos superficiais, especialmente os cervicais Presença de anticorpos heterófilos e linfócitos atípicos no soro confirmam o diagnóstico

Hepatite Viral Fora de zonas de grandes endemias é a principal causa de hepatomegalia na 2ª infância Esplenomegalia somente nos casos mais sérios Evolução: febre, anorexia, vômitos e dor abdominal, seguidos de icterícia, colúria e acolia fecal ALT está sempre muito elevada Sorologia confirma o diagnóstico

Sífilis Congênita Disseminação hematogênica do Treponema pallidum Hepatomegalia em casos graves, associada à icterícia → hepatite intersticial difusa Manifestações ao nascer: lesões cutâneas (pênfigo, erupções maculopapulosas e infiltração difusa), rinite (secreção purulenta e sanguinolenta e nariz em sela), alterações ósseas (osteocondrites e pseudoparalisia dos membros dolorosa- Parrot) e hepatoesplenomegalia Diagnóstico: Rx ossos longos, sorologia e pesquisa do Treponema nas lesões cutâneas exsudativas

Tuberculose Nota-se hepatoesplenomegalia nas formas generalizadas (miliar) É discreta Baço muito grande não é Tuberculose Raio-x de tórax, prova tuberculínea, PCR, exame do escarro

Histoplasmose Mais comum em zona rural, presença de aves, em lactentes e imunodeficientes Hepatoesplenomegalia em casos graves Sintomas: febre irregular, perda de peso, diarréia, palidez, infiltrados pulmonares com adenopatia mediastinal, ulcerações na pele e mucosas Diagnóstico diferencial: TB (sem hipertrofia notável do baço e do fígado) Anemia hipocrômica e leucopenia com linfocitose relativa Diagnóstico: cultura ou prova de fixação de complemento

Esquistossomose Zona endêmica Hepatomegalia indolor, precedida por diarréia (Forma invasora inicial) Hepatoesplenomegalia na fase crônica Baço aumenta progressivamente + deposição de ovos no conduto portal + inflamação (Síndrome de Hipertensão Portal) → Forma Clássica Diagnóstico: pesquisa de ovos do parasita + eosinofilia

Doença de Chagas Contato com Triatomíneo Na fase aguda, o fígado grande e doloroso e mais atingido do que o baço HC: Leucocitose (diferente do Calazar) Sinal de Romanã Diagnóstico: Sorologia para Chagas

Artrite Reumatóide Juvenil Baço hipertrofia-se em 1/3 dos casos Quadro clínico: artrite, febre e adenopatias superficiais Importante: diferenciar da doença reumática na fase inicial ( Não provoca esplenomegalia)

Lúpus Eritematoso Sistêmico Atinge, predominantemente, mulheres, jovens, brancas Esplenomegalia é muito freqüente Quadro clínico: erupção malar, serosite, erupção discóide, fotossensibilidade, úlcera oral, artrite, distúrbios neurológicos e hematológicos, anticorpo anti-nuclear

Anemia Hemolítica Baço é responsável pela hemólise O baço aumenta nas fases agudas e a hipertrofia é leve nas fases de latência Fígado aumenta discretamente e fica duro nos casos prolongados Anemia, icterícia e esplenomegalia: hemólise Pode ocorrer a tríade em infecções, só que a icterícia tem padrão obstrutivo Crises de seqüestros Doenças: anemia falciforme, talassemia major e anemia esferocitária congênita

Leucemia Na fase aguda, a hipertrofia do baço é discreta e o órgão é mole e pouco doloroso Na fase crônica, o baço é sempre palpável, duro e indolor O fígado hipertrofia-se por infiltração do tecido leucêmico, tanto na fase aguda quanto crônica Sintomas: palidez, perda de peso, febre, hemorragias Diagnóstico: hemograma completo e mielograma

Síndrome de Hipertensão Portal Prolongada Esplenomegalia é a manifestação central Curso lento, insidioso, qualquer idade Presença de varizes esofageanas e circulação colateral no abdome Medula óssea hiperativa e hiperesplenismo Obstrução: intra, extra e supra-hepática (Budd-Chiari) Rim policístico: cistos nos rins e fígado. (Urografia excretora e biópsia hepática)

Insuficiência Cardíaca Prolongada Cardiopatias graves, congênitas ou reumáticas, como a pericardite constritiva crônica, → descompensação → aumento da pressão venosa + congestão passiva do fígado e do baço → atrofia da polpa esplênica e substituição por tecido fibroso → esplenomegalia permanente

Calazar Predomina em zonas rurais Esplenomegalia e febre: quadro inicial Hepatomegalia em menor grau e mais tardiamente Polimicroadenopatia, tosse, febre contínua, perda de peso, anemia, hemorragia são comuns HC: anemia, leucopenia com neutropenia e aneosinofilia Redução de albumina e aumento de gamaglobulina Diagnóstico: achado da Leishmania na medula óssea ou baço Diagnóstico Diferencial: malária, esquistossomose e salmonelose septicêmica prolongada Tratamento: Glucantime ou Anfotericina B

Bibliografia Veronesi, Roberto Focaccia. Tratado de Infectologia. Editora Atheneu 1996. Manual de vigilância e controle da leishmaniose visceral/ Ministério da Saúde, 2003. Marconde, Eduardo. Pediatria básica volume 2. Editora sarvier 1994.