CLUSTER HEADACHE Ricardo Baeta OUT/09 CEFALÉIA EM SALVAS CLUSTER HEADACHE Ricardo Baeta OUT/09

INTRODUÇÃO Pertence ao grupo das cefalalgias trigeminal autonômicas (hemicrania paroxística, SUNCT, SUNA, CS) Ataques de curta duração, unilateral, grande intensidade e acompanhado de sintomas autonômicos Pior cefaléia de evolução crônica

ASPECTOS HISTÓRICOS 1641 – Nicolaas Tulp (1593-1674): Observationes Medicae. 1672- Thomas Willis (1621-1675): distinguiu 3 tipos: contínuo, intermitente e intermitente com ataques incertos (no segundo a característica de periodicidade foi relatada). Rembrandt,1632

Dois outros registros foram feitos por Morgagni (1761) e Whytt (1764), referidos por Eadie em 1992. Em 1993, Isler publicou uma descrição feita por Gerard Van Swieten’s em 1745 (Van Switen’s commentaria). Essa descrição foi a primeira a se enquadrar nos critérios atuais da Sociedade Internacional de Cefaléia para CS episódica.

NOMINAÇÕES DE CEFALÉIA EM SALVAS AO LONGO DO TEMPO 1822- Hutchinson – Neuralgia espasmódica 1867- Mollendorff – Enxaqueca vermelha 1878- Eulenburg – Hemicrania angioparalítica 1910- Sluder – Neuralgia esfenopalatina ou Sind. de Sluder 1913- Bing – Eritroprosopalgia ou Sind. de Bing 1925- Vallery-Radot e Blamoutier – Sind. de vasodilatação hemicefálica de origem simpática 1926- Harris – Neuralgia migranosa periódica 1927- Sluder – Enxaqueca associada a fenômenos simpáticos 1928- Glasser – Neuralgia atípica 1930- Charlin – Síndrome do nervo nasociliar

1932- Vail – Neuralgia vidiana 1935- Brickner e Railey – Faciocefalalgia vegetativa/autônoma 1936- Harris – Neuralgia ciliar 1939- Horton, Mclean e Craig – Eritromelalgia cefálica 1947- Gardner – Neuralgia petrosa superficial 1952- Horton, Mclean e Craig/Kunkle/Symonds – Cefaléia histamínica, Cefaléia de Horton 1958- Friedman e Mikropoulos – “Cluster headache” 1965- Heyck – Sínd. Cefalálgica de Bing 1979- Raffaelli – Cefaléia em salvas

EPIDEMIOLOGIA Mais comum em homens (4.3:1) Prevalência 6% das cefaléias (Finkel em 2003:<1%) Média de idade de 38,5 Genética (história familiar 5-20%) Alto consumo de álcool e tabaco entre os pacientes

FISIOPATOLOGIA Teoria mais aceita: CS primária é caracterizada pela ativação hipotalâmica com ativação secundária do reflexo autonômico-trigeminal Inflamação neurogênica das paredes do seio cavernoso oblitera drenagem venosa, causando lesão de fibras simpáticas da artéria carótida interna e seus ramos

Schematic model showing most of the putative actors in CH pathogenesis Schematic model showing most of the putative actors in CH pathogenesis. Pain afferents from the trigeminovascular system synapse on the trigeminocervical complex (TNC), and then project to the thalamus and lead to activation in cortical areas known to be involved in pain transmission. Either a direct influence of the hypothalamus or a reflex activation of the parasympathetic outflow from the superior salivatory nucleus (SSN) predominately through the pterygopalatine (sphenopalatine) ganglion, leads to the parasympathetic symptoms ipsilateral to the pain. A third-order sympathetic nerve lesion, thought to be caused by vascular changes in the cavernous sinus loggia with subsequent irritation of the local plexus of nerve fibers, results in a partial Horner's syndrome. The key site in the CNS for triggering the pain and controlling the cycling aspects is in the posterior hypothalamic grey matter region, modulated by phase-shifting in the suprachiasmatic nuclei. Abbreviations: Ggl = ganglion, HT = hypothalamus, ICA = internal carotid artery, NV = trigeminal nerve, PPT = pterygopalatine, SCG = superior cervical ganglion, SN = suprachiasmatic nucleus, SSN = superior salivatory nucleus, TNC = trigeminal nucleus caudalis

QUADRO CLÍNICO Crises de dor intensa, estritamente unilateral, orbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando 15 a 180 minutos e ocorrendo uma vez a cada dois dias, até oito vezez ao dia. 50% a 60% das crises são noturnas. Associadas a um ou mais dos seguintes sintomas autonômicos: hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, sudorese da face e fronte, miose, ptose palpebral e edema palpebral

A unilateralidade é característica, no entanto, alguns casos raros de dor bilateral já foram descritos e podem se apresentar de várias formas: alternância de lado em salvas distintas, alternância de lado na mesma salva e apresentação bilateral. Diferentemente da migrânia, os pacientes ficam inquietos e preferem se movimentar.

DIAGNÓSTICO Clínico ( história e ICHD-2) Neuroimagem (RNM/TCC): excluir anormalidades no cerebro e pituitária Testes eletrofisiológicos e exame do LCR não são úteis

ICHD-2 A cefaléia em salvas é caracterizada por: A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a D B. Dor forte e muito forte unilateral, orbitária, supra-orbitária e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos, se não tratada C. A cefaléia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes:      1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilaterais      2. congestão nasal e/ou rinorréia ipsilaterais      3. edema palpebral ipsilateral      4. sudorese frontal e facial ipsilateral      5. miose e/ou ptose ipsilateral      6. sensação de inquietude ou agitação D. As crises têm uma freqüência de uma a cada dois dias a oito por dia E. Não atribuída a outro transtorno

CS episódica: Pelo menos 2 períodos de salvas durando 7 dias a 1 ano separados por período de remissão durando 1 mês ou mais CS crônica: Quando os ataques ocorrem por mais de 1 ano sem remissão, ou com remissão inferior a 1 mês CS provável

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hemicrania paroxística: Predominio em mulheres; resposta a indometacina; duração curta e frequência alta; menos sintomas autonômicos SUNCT: Ataques muito curtos (5 a 240 segs) de característica neuralgiforme e grande intensidade, ocorrem 6 a 77 ataques por dia. Alguns pacientes referem fatores precipitantes, como certos movimentos do pescoço.

Neuralgia do trigêmio:Paroxismos de dor na distribuição de um ou mais ramos do trigêmio; zona de gatilho; primeiro ramo acometido em < 5% CS secundária: Cluster-like

TRATAMENTO FASE AGUDA Oxigênio: 10 L/min, 15 minutos, O2 100%, administrados com máscara sem reinalação Triptanos: sumatriptano 6mg SC OctreotideSC Lidocaína intranasal Ergotamina oral Dihidroergotamina IV

TRATAMENTO PREVENTIVO Verapamil Prednisona Tartarato de ergotamina Metissergida Pizotifeno Carbonato de Lítio Cirurgia: casos refratários

PONTOS CHAVES Características da dor – salvas/remissão Fenômenos autonômicos Predominância em homens 2/3 das crises são noturnas Álcool provoca ataques em 70% ICHD-2

OBRIGADO