Psicopedagogas: ESTER MENDES, FERNANDA BATISTA e SONIA WOLFF.

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1 Psicopedagogas: ESTER MENDES, FERNANDA BATISTA e SONIA WOLFF.
SÍNDROME DE RETT Psicopedagogas: ESTER MENDES, FERNANDA BATISTA e SONIA WOLFF.

2 • A Síndrome de Rett é uma doença neurológica que afeta principalmente o sexo feminino;
• Clinicamente é caracterizada pela perda progressiva das funções neurológicas e motoras; • Entre 6 a 18 meses de idade, nesse período de desenvolvimento apresenta-se as dificuldades e perdas nas habilidades adquiridas (como fala, capacidade de andar e uso intencional das mãos), perdidas gradativamente e surgem as estereotipias (movimentos repetitivos e involuntários das mãos), que é característica marcante da doença;

3 • A doença evolui de forma previsível, segundo Hagberger (1986), denominado o primeiro em estagnação precoce; • O segundo em rapidamente destrutivo; • O terceiro em pseudo-estacionário: • O quarto é o da deterioração motora tardia;

4 • Sintomas da doença: • O diagnóstico da síndrome da Rett é baseado na avaliação clínica da paciente, deve ser feito por um profissional habilitado para tal, como neurologista e pediatras;. Esse diagnóstico é feito com base nos critérios estabelecidos que consistem: • Critérios necessários (presentes em todas as pacientes). √ desenvolvimento pré-natal (antes do nascimento) e perinatal (pouco tempo depois do nascer) aparentemente normal; √ desenvolvimento psicomotor normal até os 6 meses de idade; √ perímetro cefálico (circunferência da cabeça) normal ao nascimento; √ desaceleração do perímetro cefálico após 6 meses de idade; √ perda do uso propositado das mãos; √ movimentos manuais estereotipados (torcer, apertar, agitar, esfregar, bater palmas, levar a mão à boca); √ afastamento do convívio social, perda de palavras aprendidas, prejuízos na compreensão, raciocínio e comunicação.

5 • Critérios de suporte (presentes em alguns pacientes)
√ distúrbios respiratórios em vigília (hiperventilação, apnéia, expulsão forçada de aerofagia); √ bruxismo (ranger os dentes); √ distúrbios do sono; √ tônus muscular anormal; √ distúrbios vasomotores periféricos (pés e mãos frios cianóticos); √ cifose / escoliose progressiva; √ retardo no crescimento; √ pés e mãos pequenos e finos.

6 • Critérios de exclusão (ausentes nos pacientes)
√ órgãos aumentados (organomegalia) ou outro sinal de doenças de depósito; √ retinopatia, atrofia óptica e cataratas; √ evidência de dano cerebral antes ou após o nascimento; √ presença de doença metabólica ou outra doença neurológica progressiva; √ doença neurológica resultante de infecção grave ou trauma craniano.

7 EVOLUÇÃO CLÍNICA A Síndrome de Rett é classificada em duas formas: 1. clássica; 2. atípica; Na forma clássica, o quadro clínico evolui em quatro estágios definidos: • Estágio 1 – de 6 a 18 meses de idade. √ ocorre desaceleração do perímetro cefálico (reflexo do prejuízo no desenvolvimento sistema nervoso central); √ alteração do tônus muscular (às vezes parece “molinha”); √ a criança interage pouco (muitas são descritas como crianças “calmas”) e perde o interesse por brinquedos;

8 EVOLUÇÃO CLÍNICA • Estágio 2 – de 2 a 4 anos de idade. √ ocorre regressão no desenvolvimento; √ inicia-se a perda da fala e do uso intencional das mãos; √ ocorrem também distúrbios respiratórios, distúrbios do sono (acordam a noite com gritos ou risos); √ manifestações de comportamento autístico.

9 EVOLUÇÃO CLÍNICA • Estágio 3 – de 4 a 10 anos de idade. √ a regressão é severa neste estágio, com problemas motores, crises convulsivas, sintomas marcantes; √ há melhora no que diz respeito à interação social e comunicação (o contato visual melhora), elas tornam-se mais tranquilas, e as características autísticas diminuem.

10 EVOLUÇÃO CLÍNICA • Estágio 4 – a partir dos 10 anos de idade. √ caracterizado pela redução da mobilidade, neste estágio muitas pacientes perdem completamente a capacidade de andar, embora algumas nunca tenham adquirido esta habilidade; √ escoliose, rigidez muscular e distúrbios vasomotores periféricos são sintomas marcantes; √ os movimentos manuais involuntários diminuem em frequência e intensidade; √ a puberdade ocorre na época esperada na maioria das meninas;

11 Nas formas atípicas, nem todos os sintomas estão presentes e os estágios clínicos podem ser em idade bem diferente da esperada.

12 Como lidar com essas crianças na escola?
É preciso criar estratégias para que as meninas com Síndrome de Rett possam aprender. O principal é estabelecer sistemas de comunicação que ajudem a criança - como placas com desenhos e palavras, para que ela possa indicar o que deseja. A escola deve ser um espaço acessível, já que muitas crianças com essa síndrome necessitam de equipamentos para caminhar. Respeite o tempo de aprendizagem de cada criança e conte com a ajuda do Atendimento Educacional Especializado (AEE). Faça ajustes nas atividades sempre que necessário e procure apresentar os conteúdos de maneira bem visual, para facilitar a compreensão.

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14 Referências: Acesso em 19/03/13.